Научная статья на тему 'Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра'

Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1017
167
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / КЛАССИФИКАЦИЯ / РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ / ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ / ОПТИКОМИЕЛИТ ДЕВИКА / IDIOPATHIC INFLAMMATORY DEMYELINATING DISEASES / CLASSIFICATION / MULTIPLE SCLEROSIS / ACUTE MULTIPLE ENCEPHALOMYELITIS / DAVIC''S DISEASE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Гончарова З.А., Погребнова Ю.Ю., Ярош Н.М.

Цель работы охарактеризовать современный взгляд на классификацию идиопатических воспалительных де-миелинизирующих заболеваний с точки зрения применения в повседневной практике невролога. Материал и методы. Обзор литературы, собственные данные были получены методом статистического наблюдения с максимальных охватом пациентов городского Центра рассеянного склероза г. Ростова-на-Дону на контрольный день (01.01.18 г.). Результаты. В регистре городского Центра рассеянного склероза (г. Ростов-на-Дону) состоит 721 человек с ИВДЗ. Из них с достоверным диагнозом РС по критериям МсDonald (2010 г.) 622 человека, что составляет 86,3% от общего числа ИВДЗ. Мужчины составили 26,4% (164 человека), женщины 73,6% (458 человек). От общего числа пациентов с РС рецедивирующе-ремиттирующее течение РС имеют 444 человека (58,5%), вторично-прогрессирующее 132 (17,39%), первично-прогрессирующее 46 (6,1%), пациентов с КИС 66 (9,15%), псевдотуморозный РС 1 (0,14%). С более редкими формами демиелинизирующих заболеваний на учете состоят пациенты с такими нозологическими единицами как РИС 4 человека (0,55%), ОРЭМ 19 человек (2,6%), ОНМ 3 (0,4%), идиопати-ческий миелит 3 (0,4%), хронический рецидивирующий оптический неврит 3 (0,4%). Заключение. На основании проведенного анализа литературы и собственных данных сделано заключение о том, что с течением времени появляются новые методы верификации более редких форм идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний, уточняются критерии диагностики наиболее распространенных форм, таких как рассеянный склероз, КИС, оптикомиелит Девика, что позволяет с большей эффективностью дифференцировать каждое заболевание в группе ИВДЗ. По данным 2004 года, на долю РС,по данным литературы,приходилось более 90% ИВДЗ, на сегодняшний день по нашим данным,это 86,3%, что показывает необходимость более внимательного отношения к редким формам ИВДЗ, максимально быстрого проведения дифференциальной диагностики с РС. Для этого необходимо определение четких дифференциально-диагностические критериев для каждого заболевания группы ИВДЗ, что позволит своевременно выбрать оптимальную тактику ведения пациента.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Гончарова З.А., Погребнова Ю.Ю., Ярош Н.М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Idiopathic inflammatory demyelinating diseases of the Central nervous system: modern view on classification, experience of making a register

Objective to characterize the modern view on the classification of idiopathic inflammatory demyelinating diseases (IIDD) from the viewpoint of application in neurologist's everyday practice. Material and methods. A review of literature was carried out; own data were obtained by statistical observation with the maximum coverage of patients in Rostov-on-Don Center for Multiple Sclerosis on a control day (1 January 2018). Results. The register of Rostov-on-Don Center for Multiple Sclerosis lists 721 people with IIDD. Of these, with a reliable diagnosis of MS according to McDonald criteria (2010) 622 people, i.e. 86.3% of the total number of IIDD. Men accounted for 26.4% (164 people), women 73.6% (458 people); 444 people (58.5%) have recurring-remitting MS; 132 patients have second-progressive disease (17.39%), 46 people (6.1%) have primary-progressive disease; 66 (9.15%) have CIS, 1 person (0.14%) has pseudotumorous MS. There are patients with rarer forms of demyelinating diseases, such as RIS 4 people (0.55%), OREM 19 people (2.6%), ONM 3 (0.4%), idiopathic myelitis 3 (0.4%), chronic recurrent optic neuritis 3 (0.4%). Conclusion. Based on the carried out analysis, one can conclude that new methods appear which allow verifying rarer forms of idiopathic inflammatory demyelinating diseases, the criteria are clarified for diagnosing the most common forms such as multiple sclerosis, CIS, and Davic's disease. This allows more efficient differentiating the IIDD diseases. According to the literature data, in 2004 RS accounted for more than 90% of IIDD; to date, according to our data, that is 86.3%. This indicates the need for a more attention to the rare IIDD forms and the fastest possible differential diagnosis with MS. To do this, it is necessary to define clear differential diagnostic criteria for each IIDD disease, which will allow to choose the optimal tactics of patient management in due time.

Текст научной работы на тему «Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра»

УДК 616.832-002.13

З.А. ГОНЧАРОВА, Ю.Ю. ПОГРЕБНОВА, Н.М. ЯРОШ

Ростовский государственный медицинский университет МЗ РФ, 344022, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д.29

Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра

Гончарова Зоя Александровна — доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии, тел. +7-909-421-22-46, e-mail: centrms@mail.ru, ORCID ID: 0000-0001-7093-9548

Погребнова Юлия Юрьевна — аспирант кафедры нервных болезней и нейрохирургии, тел. +7-988-890-79-88, e-mail: 3ae40n0k@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7112-767Х

Ярош Наталья Михайловна — врач-невролог неврологического центра, тел. +7-960-450-49-00, e-mail: yarosh-nats@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4616-0750

Цель работы — охарактеризовать современный взгляд на классификацию идиопатических воспалительных де-миелинизирующих заболеваний с точки зрения применения в повседневной практике невролога.

Материал и методы. Обзор литературы, собственные данные были получены методом статистического наблюдения с максимальных охватом пациентов городского Центра рассеянного склероза г. Ростова-на-Дону на контрольный день (01.01.18 г.).

Результаты. В регистре городского Центра рассеянного склероза (г. Ростов-на-Дону) состоит 721 человек с ИВДЗ. Из них с достоверным диагнозом РС по критериям МсDonald (2010 г.) — 622 человека, что составляет 86,3% от общего числа ИВДЗ. Мужчины составили 26,4% (164 человека), женщины — 73,6% (458 человек). От общего числа пациентов с РС рецедивирующе-ремиттирующее течение РС имеют 444 человека (58,5%), вторично-прогрессирующее — 132 (17,39%), первично-прогрессирующее — 46 (6,1%), пациентов с КИС — 66 (9,15%), псевдотуморозный РС — 1 (0,14%). С более редкими формами демиелинизирующих заболеваний на учете состоят пациенты с такими нозологическими единицами как РИС — 4 человека (0,55%), ОРЭМ — 19 человек (2,6%), ОНМ — 3 (0,4%), идиопати-ческий миелит — 3 (0,4%), хронический рецидивирующий оптический неврит — 3 (0,4%).

Заключение. На основании проведенного анализа литературы и собственных данных сделано заключение о том, что с течением времени появляются новые методы верификации более редких форм идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний, уточняются критерии диагностики наиболее распространенных форм, таких как рассеянный склероз, КИС, оптикомиелит Девика, что позволяет с большей эффективностью дифференцировать каждое заболевание в группе ИВДЗ. По данным 2004 года, на долю РС,по данным литературы,приходилось более 90% ИВДЗ, на сегодняшний день по нашим данным,это 86,3%, что показывает необходимость более внимательного отношения к редким формам ИВДЗ, максимально быстрого проведения дифференциальной диагностики с РС. Для этого необходимо определение четких дифференциально-диагностические критериев для каждого заболевания группы ИВДЗ, что позволит своевременно выбрать оптимальную тактику ведения пациента

Ключевые слова: идиопатические воспалительные демиелинизирующие заболевания, классификация, рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика.

DOI: 10.32000/2072-1757-2018-10-30-34

(Для цитирования: Гончарова З.А., Погребнова Ю.Ю., Ярош Н.М. Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра. Практическая медицина. 2018. Том 16, № 10, C. 30-34)

Z.A. GONCHAROVA, Yu.Yu. POGREBNOVA, N.M. YAROCH

Rostov-on-Don State Medical University of the MH of RF, 29 Nakhichevanskiy pereulok, Rostov-on-Don, Russian Federation, 344022

Idiopathic inflammatory demyelinating diseases of the Central nervous system: modern view on classification, experience of making a register

Goncharova Z.A. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Nervous Diseases and Neurosurgery, tel. +7-909-421-22-46, e-mail: centrms@mail.ru, ORCID ID: 0000-0001-7093-9548

Pogrebnova Yu.Yu. — postgraduate student of the Department of Nervous Diseases and Neurosurgery, tel. +7-988-890-79-88, e-mail: 3ae40n0k@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7112-767X

Yaroch N.M. — neurologist of the Neurology Center, tel. +7-960-450-49-00, e-mail: yarosh-nats@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4616-0750

Objective — to characterize the modern view on the classification of idiopathic inflammatory demyelinating diseases (IIDD) from the viewpoint of application in neurologist's everyday practice.

Material and methods. A review of literature was carried out; own data were obtained by statistical observation with the maximum coverage of patients in Rostov-on-Don Center for Multiple Sclerosis on a control day (1 January 2018).

Results. The register of Rostov-on-Don Center for Multiple Sclerosis lists 721 people with IIDD. Of these, with a reliable diagnosis of MS according to McDonald criteria (2010) — 622 people, i.e. 86.3% of the total number of IIDD. Men accounted for 26.4% (164 people), women — 73.6% (458 people); 444 people (58.5%) have recurring-remitting MS; 132 patients have second-progressive disease (17.39%), 46 people (6.1%) have primary-progressive disease; 66 (9.15%) have CIS, 1 person (0.14%) has pseudotumorous MS. There are patients with rarer forms of demyelinating diseases, such as RIS — 4 people (0.55%), OREM — 19 people (2.6%), ONM — 3 (0.4%), idiopathic myelitis — 3 (0.4%), chronic recurrent optic neuritis — 3 (0.4%).

Conclusion. Based on the carried out analysis, one can conclude that new methods appear which allow verifying rarer forms of idiopathic inflammatory demyelinating diseases, the criteria are clarified for diagnosing the most common forms such as multiple sclerosis, CIS, and Davic's disease. This allows more efficient differentiating the IIDD diseases. According to the literature data, in 2004 RS accounted for more than 90% of IIDD; to date, according to our data, that is 86.3%. This indicates the need for a more attention to the rare IIDD forms and the fastest possible differential diagnosis with MS. To do this, it is necessary to define clear differential diagnostic criteria for each IIDD disease, which will allow to choose the optimal tactics of patient management in due time.

Key words: idiopathic inflammatory demyelinating diseases, classification, multiple sclerosis, acute multiple encephalomyelitis, Davic's disease.

(For citation: Goncharova Z.A., Pogrebnova Yu.Yu., Yaroch N.M. Idiopathic inflammatory demyelinating diseases of the Central nervous system: modern view on classification, experience of making a register. Practical Medicine. 2018. Vol. 16, no. 10, P. 30-34)

Актуальность

Идиопатические воспалительные демиелинизи-рующие заболевания (ИВДЗ) центральной нервной системы (ЦНС) — большая и неоднородная группа заболеваний, объединенная в первую очередь особенностями патоморфологии процесса в виде диффузного распада миелиновых оболочек, путем развертывания механизмов аутоиммунного асептического воспаления без однозначно установленной этиологической причины. Демиелинизация развивается как универсальная реакция нервной ткани на повреждающий агент (воспалительного, аллергического, дисметаболического, генетического, ишемического, токсического и другого характера) и наблюдается при различных патологических состояниях.

В последние годы в связи с общемировым ростом как аутоиммунных заболеваний в целом, так и ИВДЗ в частности, возрос интерес к проблеме их классификации, дифференциальной диагностики. Общепринятой классификации ИВДЗ в настоящее время нет. Многие из существующих на сегодняшний день классификаций либо ограничены несколькими нозологическими формами и не отражают полной картины патологических состояний, входящих в группу ИВДЗ, либо слишком сложны и не удобны в практическом применении для создания на их базе диагностических алгоритмов и рекомендаций по дальнейшему ведению пациентов на поликлиническом этапе, что отражает необходимость изучения этой проблемы.

NEUROLOGY

Обзор литературы

Выделяют 2 большие группы демиелинизирую-щих заболеваний (ДЗ): миелинопатии — наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур; и миелинокластии — приобретенные заболевания при которых происходит поражение правильно сформированного миелина под действием определенного повреждающего агента (вируса или другого патогена). В группе миелино-кластий с точки зрения патогенетического подхода выделяется самая обширная группа — воспалительные демиелинизирующие заболевания, среди которых основная доля приходится на заболевания с неустановленным этиологическим фактором, т.е. идиопатические. В развитии ИВДЗ, например, рассеянного склероза (РС), главную патогенетическую роль играют аутоиммунные процессы, обусловленные активацией Т-лимфоцитарного звена иммунитета.

Вся группа ИВДЗ относится к мультифакториаль-ным полигенным заболеваниям, их развитие обусловлено как наследственной предрасположенностью, так и влиянием различных факторов внешней среды. Помимо этиопатогенетической общности эти заболевания объединяет схожесть клинической и радиологической картины, что сильно затрудняет дифференциальную диагностику в группе ИВДЗ ЦНС на ранних этапах, а учитывая высокую стоимость специфической терапии, показанной для пациентов с верифицированным диагнозом РС и в некоторых случаях ее негативное влияние на течение других нозологических форм(например, оп-тикомиелита (НОМ)) необходимо в первую очередь обозначить круг дифференцируемых заболеваний, а в дальнейшем сформировать диагностические алгоритмы, позволяющие минимизировать временные затраты на первичную диагностику [1, 2].

Однозначного взгляда на структуру идиопатиче-ских воспалительных демиелинизирующих заболеваний (ИВДЗ) на сегодняшний день не существует, т.к. нет общепринятого представления об этиологии этих заболеваний и все современные классификации основываются на клинической картине заболевания, а так же предположениях об этиологическом факторе и патогенезе.

В 2006 г. иностранные авторы (Love S.) классифицировали демиелинизирующие заболевания ЦНС в зависимости от их этиологии и патогенеза на несколько категорий:

1. Демиелинизации вследствие воспалительных процессов,

2. Вирусные демиелинизации,

3. Очаги демиелинизации, вызванные метаболическими нарушениями,

4. Гипоксически-ишемические формы демиелинизации,

5. Демиелинизации, вызванные очаговой компрессией.

К воспалительным демиелинизациям отнесли:

1. Рассеянный склероз, который в свою очередь подразделялся на: классический, острый, оптико-миелит и концентрический склероз.

2. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ).

3. Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛ).

Вирусные демиелинизации включали: прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопа-тию (papova-вирус и jc-вирус), ВИЧ-инфекцию, подострый склерозирующий панэнцефалит (вирус

Кори). Среди редких вариантов выделяли вирус ветряной оспы, вызывавший мультифокальные очаги в белом веществе, частично демиелинизирующие, у пациентов со СПИДом.

В группу приобретенных метаболических демие-линизаций входили: центральный и экстрапонтин-ныймиелинолиз, болезнь Маркиафавы — Биньями.

К гипоксически-ишемической демиелинизации относили: цереброваскулярные заболевания, лаку-нарный инфаркт мозга, гипоксии мозга из-за остановки сердца, асфиксии или угнетения кардиоре-спираторной функции, воздействия угарного газа, митохондриальные токсины, такие как цианид и сероводород, митохондриальные болезни (болезнь Лебера) [3].

Международная педиатрическая группа по изучению РС в 2007 г. определила структуру воспалительных демиелинизирующих болезней ЦНС как: РС, клинический изолированный синдром (КИС), ОРЭМ, оптический неврит и оптикомиелит Девика [2].

Данные литературы по самостоятельности нозологических форм в группе ИВДЗ неоднозначны: ряд авторов [5] считают все заболевания данной группы пограничными формами РС, отличающимися только степенью хронизации, тяжести и клинического течения [8, 9]. По мнению других [6, 7], все заболевания являются самостоятельными нозологическими единицами.

В последние годы ДЗ классифицируют на мие-линокластии и лейкодистрофии. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушен токсичными, химическими или аутоиммунными вещества. Во второй группе, происходит разрушение патологического миелина, что по сути соответствует мие-линокластиям [10].

К идиопатическим воспалительным демиелини-зирующим заболеваниям на сегодня в России относятся: рассеянный склероз (РС), диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и

др. [11].

Несмотря на большое количество нозологических единиц в группе ИВДЗ, до 90% приходится на рассеянный склероз, изучением которого занимается множество исследовательских групп по всему миру и в нашей стране, что дало возможность сформировать критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии МакДональда, уточненные в 2005 г. и в 2010 г., 2017 г., используемые и на сегодняшний день, что позволило отграничить группу более редких ИВДЗ, не удовлетворяющих этим критериям [12, 13].

Оставшимся 10% ИВДЗ уделяется гораздо меньше внимания. Оптиконевромиелит, концентрический склероз Бало, диффузный склероз Шильдера рассматриваются многими современными учеными как варианты РС, но при этом в Международной Классификации Болезней (МКБ 10), представлены как отдельные нозологические единицы. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) в МКБ 10 отражен в группе воспалительных заболеваний ЦНС ^.04), но при этом клинически похож на дебют РС. Такие состояния, как неврит зрительного нерва или поперечный миелит, могут встречаться как изолированные синдромы, так и в рамках других ИВДЗ.

Следующим внимание исследователей привлек оптикомиелит или болезнь Девика. Выявление антител к аквапорину-4 дало возможность сформулировать первые диагностические критерии оптикомие-

лита (2006 г.) [14]. Современные диагностические критерии оптикомиелита Девика сформулированы под руководством D. Wingerchuk, что в свою очередь позволило выделить отдельную группу заболеваний «спектр оптикомиелит-ассоциированные расстройства», не полностью соответствующих критериям диагностики оптикомиелита [15]. Диагностические критерии этой группы заболеваний были впервые предложены в 2015 г.[16].

В современной иностранной литературе среди ИВДЗ выделяют:

1. Острые ИВДЗ с энцефалопатией:

— псевдотуморозные-острые и монофазные форм ИВДЗ с обширными очаговыми поражениями головного мозга на основе МРТ (не имеющие отношения к РС или ОМ);

— вариант Марбурга: острые и монофазные формы ИВДЗ связанные с обширным многоочаговыми поражениями мозга на основе МРТ;

— концентрический склероз Бало — острое однофазное или рецидивирующее ИВДЗ связанное с обширным концентрическим поражением головного мозга по данным МРТ [17].

2. Острый рассеянный энцефаломиелит:

— монофазный — острый эпизод, которому предшествует инфекция или вакцинация, характеризуется мультифокальными церебральными проявлениями сопровождается острыми воспалительными поражениями на МРТ;

— рецедивирующий — повторение симптомов ОРЭМ в течение 3 месяцев после начального эпизода без новых очагов по данным МРТ [17].

3. Клинический изолированный синдром:

— монофокальный (односторонний неврит зрительного нерва, межъядерная офтальмоплегия или другой изолированный стволовой синдром, миело-патия);

— мультифокальный [18].

4. РС соответствующий критериям МакДональда, и его клинические варианты (рецедивирующе-ре-митирующий и вторично прогрессирующий) [19].

5. Оптикомиелит: монофазные и рецидивирующий [14].

6. Группа синдромов ассоциированных с оптико-миелитом:

— монофазный поперечный миелит;

— рецидивирующий поперечный миелит;

— поперечный миелит, связанный с поражением головного мозга (гипоталамуса, мозолистого тела или ствола мозга);

— поперечный миелит, не связанный с поражением головного мозга;

— двухсторонний или рецидивирующий оптический неврит;

— азиатский вариант РС;

— рецидивирующий поперечный миелит, не удовлетворяющий критериям оптикомиелита [14, 15, 20, 21].

По мнению других авторов, ИВДЗ включают широкий спектр нарушений ЦНС, такие как: РС (ремиттирующий, вторично-прогрессирующий, первично-прогрессирующий и прогрессирующе-ре-цидивирующий), вариант Марбурга (вариант РС), концентрический склероз Бало, болезнь Шильде-ра и острый диссеминированный энцефаломиелит. Также выделяют моносимптомные варианты ИВДЗ: поперечный миелит, неврит зрительного нерва, поражение ствола головного мозга и мозжечка. К ИВДЗ с ограниченным топографическим распределением относится: оптикомиелит или болезнь Де-

вика, рецидивирующий неврит зрительного нерва и поперечный миелит[22].

Некоторые авторы в структуре ИВДЗ ЦНС выделяют рассеянный склероз [23], оптикомиелит [14, 15], острый рассеянный энцефаломиелит [24], острый поперечный миелит [25], неврит зрительного нерва [26, 27].

По мнению 01^ег Т. et а1. (2017), к ИВДЗ следует отнести: КИС, типичный РС, фульминантный или псевдотуморозный РС, острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) и оптиконейромиелит (ОНМ) [28].

На наш взгляд, оптимальный вариант классификации ИВДЗ [29] должен максимально полно отражать весь спектр заболеваний, как с научной, так и с практической точки зрения (определение круга дифференцируемых заболеваний).

1. Клинический изолированный синдром:

— оптический неврит,

— острый частичный миелит,

— другие клинически изолированные синдромы,

— синдром, имитирующий первично прогрессирующий РС (хроническая прогрессирующая воспалительная миелопатия).

2. Радиологический изолированные синдромы (РИС).

3. Рассеянный склероз (по критериям МакДо-нальда):

— рецидивирующе-ремитирующий РС,

— вторично-прогрессирующий РС,

— первично-прогрессирующий РС,

4. Синдромы, ассоциированные с РС:

— Марбургский вариант,

— болезнь Шильдера,

— концентрический склероз Бало,

— псевдотуморозный РС.

5. Заболевания из спектраоптикомиелита:

— Оптикомиелит Девика,

— Сероположительный изолированный продольный миелит или оптический неврит.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

6. Изолированные монофазные синдромы с клиническими проявлениями обычно непохожими на РС:

— ОРЭМ,

— острый геморрагический лейкоэнцефаломие-лит (тип Херста),

— хронический энцефаломиелит,

— идиопатический поперечный миелит.

7. Другие рецидивирующие воспалительные заболевания непохожие на РС:

— хронический рецидивирующий воспалительный оптический неврит,

— постлучевые энцефалопатии (энцефалиты), миелопатии (миелиты).

С учетом все более широкого внедрения методик лучевой терапии в онкологии, ростом числа постлучевых осложнений (в том числе у пациентов нейрохирургического профиля после терапии гамма-ножом, киберножом) считаем целесообразным добавление в данную классификацию так называемых «постлучевых энцефалопатий (энцефалитов), миелопатий (миелитов)». Их развитие обусловлено иммунноопосредованной демиелинизацией с признаками нарушения гематоэнцефалического барьера, что очень схоже с патогенезом других ИвДз с вероятной генетической предрасположенностью и известным триггерным фактором внешней среды [30, 31]. Несмотря на редкость (как правило, в литературе имеются описания единичных клинических случаев [32, 33], патология привлекает внимание практикующих неврологов ввиду отсут-

NEUROLOGY

ствия четких клинических и нейровизуализаци-онных критериев, трудностей дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом, оптикомие-литом Девика, паранеопластической миелопатией, паранеопластическим ОРЭМ и трудностей выбора тактики лечения.

К сожалению, эта классификация, хоть и отражает практически все возможные варианты ИвДз, слишком обширна и сложна в применении, а значит в дальнейшем потребует модификаций.

В регистре городского Центра рассеянного склероза (г. Ростов-на-Дону) на контрольный день (01.01.18 г.) состоит 721 человек с ИВДЗ. Из них с достоверным диагнозом РС по критериям МсDonald (2010 г.) [13] — 622 человека, что составляет 86,3% от общего числа ИВДЗ. Мужчины составили 26,4% (164 человека), женщины — 73,6% (458 человек). От общего числа пациентов с РС ре-цедивирующе-ремиттирующее течение РС имеют 444 человека (58,5%), вторично-прогрессирующее

— 132 (17,39%), первично-прогрессирующее — 46 (6,1%), пациентов с КИС — 66 (9,15%), псев-дотуморозный РС — 1 (0,14%). Следует отметить, что число пациентов с КИС постоянно меняется и имеет практический интерес только с точки зрения прогноза конверсии в РС. По нашим данным, 60,6% пациентов с КИС в течение последующих двух лет наблюдения перейдут в группу РС. С более редкими формами демиелинизирующих заболеваний на учете состоят пациенты с такими нозологическими единицами как РИС — 4 человека (0,55%), ОРЭМ

— 19 человек (2,6%), ОНМ — 3 (0,4%), идиопати-ческий миелит — 3 (0,4%), хронический рецидивирующий оптический неврит — 3 (0,4%).

Заключение

На основании вышеизложенного можно сделать заключение, что с течением времени появляются новые методы верификации более редких форм идиопатических воспалительных демиелинизиру-ющих заболеваний, уточняются критерии диагностики наиболее распространенных форм, таких как рассеянный склероз, КИС, оптикомиелит Девика, что позволяет с большей эффективностью дифференцировать каждое заболевание в группе ИвДз. По данным 2004 года, на долю РС по данным литературы приходилось более 90% ИВДЗ [12], на сегодняшний день по нашим данным это 86,3%, что показывает необходимость более внимательного отношения к редким формам ИВДЗ, максимально быстрого проведения дифференциальной диагностики с РС. Для этого необходимо определение четких дифференциально-диагностические критериев для каждого заболевания группы ИВДЗ, что позволит своевременно выбрать оптимальную тактику ведения пациента.

ЛИТЕРАТУРА

1. Журавлев М.Н., Сиверцева С.А., Молокова М.Ю. и др. Оптикомиелит, или болезнь Девика: патогенез, клиника, диагностика и опыт лечения с использованием бетаферона и митоксантрона // Журнал неврол. и психиатрия. — 2007. — 4. — С. 106-112.

2. Warabi Y., Matsumoto Y., Hayashi H. Interferon beta-1 b exacerbates multiple sclerosis with severe optic nerve and spinal cord demyelination // J. Neurol Sci. — 2007. — 252. — P. 257-261.

3. Love S. Demyelinating diseases // J. Clin. Pathol. — 2006. — 59 (11). — P. 1151-1159.

4. Ashraf М. Childhood central nervous system acquired demyelinating disorders: incidence, clinical features, MRI characteristics and prognostic features. D Sc dissertation. — Birmingham, 2013. — P. 318.

5. Fontaine B. Borderline forms of multiple sclerosis // Rev. Neurol (Paris). — 2001. — 157 (8-9, 2). — P. 929-934.

6. Wingerchuk D.M., Lucchinetti C.F. Comparative

immunopathogenesis of acute disseminated encephalomyelitis, neuromyelitisoptica, and multiple sclerosis // Curr. Opin. Neurol. — 2007. — 20 (3). — P. 343-350.

7. Poser C.M., Brinar V.V. Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases — a critical review // Acta Neurol. Scand. — 2007. — 116 (4). — P. 201-6.

8. Weinshenker B., Miller D. Multiple sclerosis: one disease or many? In Thompson A.B., Siva A., Kesselring J. // Frontiers in Multiple Sclerosis (2nd ed.). — London: Taylor & Francis Group, 1998. — P. 37-46.

9. Hartung H.P., Grossman R.I. ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum? // Neurology. — 2001. — 56 (10). — P. 1257-1260.

10. Fernández O., Fernández V.E., Guerrero M. Demyelinating diseases of the central nervous system // Medicine. — 2015. — 11 (77). — P. 4601-4609.

11. Шток B.H., Левин О.С., Борисов Б.А. и др. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы. — 2006. — С. 88-99.

12. Тотолян Н.А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы: дисс. ... док. мед. наук. — Санкт-Петербург, 2004. — 132 с.

13. Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B., et al. Diagnostic criteria for multiples clerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Ann. Neurol. — 2011. — Vol. 69. — P. 292-302.

14. Wingerchuk D.M., Lennon V.A., Pittock S.J., et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitisoptica // Neurology. — 2006. — Vol. 66. — P. 1485-1489.

15. Wingerchuk D.M., Lennon V.A., Lucchinetti C.F., et al. The spectrum of neuromyelitisoptica // Lancet. Neurol. — 2007. — Vol. 6. — P. 805-815

16. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L., et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitisoptica spectrum disorders // Neurology. — 2015. — 85. — P. 177-189.

17. Wingerchuk D.W., Weinshenker B.G. Unusual presentations and variants of idiopathic central nervous system demyelinating diseases In: Raine C., McFarland H.F., Hohlfeld R., editors. Multiple sclerosis: A comprehensive text New York: Saunders/Elsevier; 2008. — P. 24-42.

18. Miller D.H., Weinshenker B.G., Filippi M., et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach // Mult. Scler. — 2008. — 14. — P. 1157-1174.

19. Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B., et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Ann. Neurol. — 2011. — 69. — P. 292-302.

20. Kira J. Multiple sclerosis in the Japanese population // Lancet Neurol. — 2003. — 2. — P. 117-127.

21. Regina M.P., Claudia C.F.V., Adriana C. Central Nervous System Idiopathic Inflammatory Demyelinating Disorders in South Americans: A Descriptive, Multicenter, Cross-Sectional Study // J. pone. — 2015.

— 10 (7).

22. Cañellas A.R., Gols A.R., Izquierdo J.R, et al. Idiopathic inflammatory-demyelinating diseases of the central nervous system // Neuroradiology. — 2007. — 49 (5). — P. 393-409.

23. Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B., et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Ann. Neurol. — 2011. — 69 (2). — P. 292-302.

24. De Seze J., Debouverie M., Zephir H., et al. Acute fulminant demyelinating disease: a descriptive study of 60 patients // Arch. Neurol. — 2007. — 64 (10). — P. 1426.

25. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis // Neurology. — 2003. — 60 (4). — P. 730.

26. Shams P., Plant G. Optic neuritis: a review // International MS journal/MS Forum. — 2009. — P. 82.

27. Kim S.-M., Waters P., Woodhall M., et al. Characterization of the spectrum of Korean inflammatory demyelinating diseases according to the diagnostic criteria and AQP4-Ab status // Neurology. — 2014.

— 14. — P. 93-98.

28. Oliver T., Chiara C., Yong G., et al. Clinical, radiological and morphological variants of idiopathic inflammatory demyelinating disease of the central neurological system in the elderly // Multiple Sclerosis Journal. — 2017. — 23 (9). — P. 1204-1213.

29. Bruchet B. Neuropsychiatric Symptoms of Inflammatory Demyelinating Diseases. — Springer, London. — 2015. — P. 4-6.

30. Limoli C.L., Giedzinski E., Baure J., et al. Using superoxide dismutase/catalase mimetics to manipulate the redox environment of neural precursor cells // Radiat. Prot. Dosimetry. — 2006. — 122. — P. 228-236.

31. Бардычев М.С., Курпешева А.К., Пасов В.В.и др. Лучевые повреждения при лечении болезни Ходжкина // Материалы VI Российской онкологической конференции. — Москва, 2002.

32. Гончарова З.А., Ярош Н.М., Погребнова Ю.Ю. и др. Трудности диагностики постлучевой миелопатии // Сибирское медицинское обозрение. — 2017. — 1. — С. 74-77.

33. Гончарова З.А., Ярош Н.М., Погребнова Ю.Ю. Поздняя постлучевая миопатия: механизмы возникновения демиелинизации, сложности диагностики // Практическая медицина. — 2017. — 1 (102). — С. 173-176.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.