CC BY
90
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018 УДК 616.511.4-036.12
Карачева Ю.В., Смыкова А.Н.
СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТОЗ СНЕДДОНА-УИЛКИНСОНА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО им. проф. В.И. Прохоренкова
ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, 660022, г. Красноярск, Россия
Представлен обзор по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и гистологическим характеристикам редкой кожной патологии - дерматоза субкорнеального пустулезного Снеддона-Уил-кинсона, освещены трудности дифференциальной диагностики данного заболевания с пустулезным псориазом, пиодермиями, герпетиформным дерматитом Дюринга и др. Приведено описание клинического случая субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона у мужчины 54 лет.
Ключевые слова: дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона-Уилкинсона.
Для цитирования: Карачева Ю.В., Смыкова А.Н. Дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона-Уилкинсона: клинический случай. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2018; 21(1): 28-30. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-28-30
Karacheva Yu.V., Smykova A.N.
SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS OF SNEDDON-WILKINSON: OLINICAL CASE
Krasnoyarsk State Medical University n.a. prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation
A review of the etiology, pathogenesis, clinical manifestations and histological characteristics of a rare skin pathology -- dermatosis of the subcorneal pustular Sneddon-Wilkinson, is presented. The difficulties of differential diagnosis of this disease with pustular psoriasis, dermatitis herpetiformis Duhring, pyoderma and others are shown. A description of the clinical case of subcorneal pustular dermatosis Sneddon-Wilkinson in a man of 54 years is presented.
Keywords: subcorneal pustular dermatosis Sneddon-Wilkinson.
For citation: Karasev Yu.V, Smykova A.N. Subcorneal pustular dermatosis of Sneddon—Wilkinson: Clinical case. Russian Journal of Skin
and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2018; 21(1): 28-30. (in Russian). DOI: http://dx.doi.
org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-28-30
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acnowledgments. The study had no sponsorship.
Received 28 Febr 2018
Accepted 21 March 2018
Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона - хроническое везикулопустулезное заболевание кожи неизвестной этиологии [1]. Чаще страдают женщины (соотношение к мужчинам 4:1), начало заболевания в возрасте от 30 до 60 лет, но возможен дебют в детском возрасте [1]. Нередко провоцирующими факторами являются гормональные нарушения, тиреотоксикоз, беременность и роды, у некоторых больных
Для корреспонденции:
Смыкова Анастасия Николаевна, кандидат мед. наук, ассистент кафедры дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО им. проф. В.И. Прохоренкова ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, 660022, г. Красноярск, Россия. E-mail: [email protected]
For correspondence:
Smykova Anastasia Nikolaevna, MD, PhD, chair of dermatology assistant with the course of cosmetology n.a. prof. V.I. Prohorenkova Medical University of Krasnoyarsk State Medical University n.a. prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation. E-mail: [email protected]
Information about authors:
Karacheva Yu.V., http://orcid.org/0000-0002-7025-6824; Smykova A.N., http://orcid.org/0000-0001-5846-4244
- психические травмы [2]. Первые описания дерматоза приходятся на конец XIX века (1872 г.) и принадлежат австрийскому дерматологу F. Hebra. Позже в 1956 г. два британских дерматолога I. Sneddon и D. Wilkinson провели анализ 6 случаев заболевания и выделили его из группы неклассифицированных пустулезных высыпаний [3]. Согласно принятой в России классификации пузырных дерматозов, субкорнеальный дерматоз относится в группу буллезных герпетиформных дерматозов [4].
Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром от 0,3 см до 1,5 см, с дряблой тонкой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. В большинстве случаев высыпания располагаются на фоне отечной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а их содержимое ссыхается в корки, в результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появляться фликтены. Симптом Никольского отрицательный. Элементы склонны к группировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они образуют фестончатые очаги поражения, централь-
RUSSIAN JOURNAL of SKIN and VENEREAL DISEASES. 2018; 21(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2018-21-1-28-30
Рис. 1. Больной Г., 54 года. Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона (а, б). На коже боковых поверхностей туловища множественные пустулы, фликтены с дряблой покрышкой, расположены в виде гирлянд, пятна гиперпигментации, эрозии с желтоватыми корками.
ная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напоминающая географическую карту. Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Нередко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд. При общем удовлетворительном состояние больных, заболевание продолжается длительное время с развитием неполной ремиссии. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь 2-3 нед, иногда дольше [1, 2, 5, 6].
Гистологическая картина характеризуется наличием в шиповатом слое эпидермиса акантоза, внутри- и внеклеточного отека и спонгиоформных пустул с ней-трофильными гранулоцитами, располагающихся непосредственно под роговым слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует [2].
Высыпания при болезни Снеддона-Уилкинсона с трудом поддаются терапии, особенно если у больных есть непереносимость дапсона, являющегося препаратом выбора в лечении данной патологии. При лечении болезни Снеддона-Уилкинсона также назначают диа-фенилсульфон. В некоторых случаях эффективны ре-
тиноиды, кортикостероиды и антибиотики широкого спектра действия [3].
Субкорнеальный пустулезный дерматоз необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, герпетиформно-го импетиго, пустулезного бактерида, пустулезного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки [6]. Одним из основных инструментальных методов дифференциальной диагностики буллезных дерматозов является определение симптома Никольского. Отрицательное значение симптома Никольского при буллезных дерматозах требует использование наиболее надежных методов диагностики, таких как гистологический и иммуногистохи-мический [7].
Представляем наблюдавшийся нами клинический случай дерматоза субкорнеального пустулезного Снед-дона-Уилкинсона.
Больной Г., 54 года, обратился на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с жалобами на распространенные высыпания.
Из анамнеза. Считает себя больным около 3 лет. Начало заболевания четко ни с чем не связывает. Обращался к дерматологу по месту жительства, был диагностирован пустулезный псориаз, по поводу которого получал амбулаторное и стационарное лечение. Эффекта
Рис. 2. В эпидермисе субкорнеальные унилокулярные полости с большим количеством нейтрофилов. В шиповатом слое акантоз. Зернистый слой эпидермиса интактен. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
от проводимой терапии не отмечал. Наследственность по хроническим кожным заболеваниям не отягощена.
Из сопутствующих хронических соматических заболеваний страдает бронхиальной астмой, хроническим гастритом. Все заболевания в стадии ремиссии. Имеет длительный кардиологический анамнез. Постоянно принимает лозап плюс, серетид. Из вредных привычек - курение до 1 пачки в день на протяжении 20 лет. Лекарственной непереносимости не отмечает.
Локальный статус. Патологический процесс на коже носит распространенный характер с поражением кожи преимущественно боковых поверхностей груди, живота, спины, верхних конечностей, симметричный в виде мелких плотных конических пустул, плоских фликтен размером до 1,5 см с дряблой тонкой покрышкой и серозно-гнойным содержимым, расположены на эритематозно-отечном фоне в виде гирянд с фестончатыми краями. По периферии фликтен ярко-розовый воспалительный ободок. Местами ярко-розовые эрозии с желтовато-бурыми корками на поверхности, пятна гиперпигментации (рис. 1).
Гистологическое исследование: выявлены субкор-неально расположенные унилокулярные полости с большим количеством нейтрофилов. В шиповатом слое акантоз. Зернистый слой эпидермиса интактен (рис. 2).
Установлен диагноз: дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона-Уилкинсона. На фоне проводимой терапии: дапсон по 50 мг 2 раза в день (100 мг в сутки) курсами по 5 дней с 3-дневным интервалом (5 курсов); аевит по 1 капсуле 3 раза в день в течение10 дней, затем по 1 капсуле 2 раза в день также 10 дней; наружно крем мометазон тонким слоем на пораженные участки кожи 1 раз в сутки, туширование очагов 1% водным раствором метиленового синего) отмечалась положительная динамика, с полным разрешением процесса через 2 мес.
Группа пузырных дерматозов весьма разнообразна как по клинической картине, так и по своей этиологической и патогенетической сущности. Пузырь как первичный морфологический элемент сыпи может быть
основным клиническим признаком истинной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга, субкорнеального пустулеза и др. Описание данного клинического случая представлено в связи с тем, что субкорне-альный пустулез - редко встречающийся дерматоз со сходными клиническими признаками других буллез-ных дерматозов, вызывающий определенные трудности в дифференциальной диагностике у дерматологов. В частности, у данного больного изначально дерматологом был диагностирован пустулезный псориаз и, как следствие, назначена неадекватная терапия. Окончательный диагноз дерматоза субкорнеального пустулезного Снеддона-Уилкинсона можно установить только при проведении диагностической биопсии, что нами и было сделано.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: справочник. М.: Медицина; 2007.
2. Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. Патоморфологическая диагностика болезней кожи. М.: Медицина; 1986.
3. Асхаков М.С., Чеботарев В.В., Одинец А.В. Клинический случай болезни Снеддона-Уилкинсона у беременной женщины. Вестник дерматологии и венерологии. 2015; (6): 75-8.
4. Прохоренков В.И., Гайдаш А.А., Синица Л.Н., ред. Буллез-ные дерматозы (вопросы клинико-морфологической диагностики и морфогенеза по данным электронной и атомно-си-ловой микроскопии). Красноярск: КААС; 2008.
5. Асхаков М.С., Чеботарев В.В., Исхакова З.А. Дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона-Уилкинсона. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2015; 10(1): 107-9.
6. Беренбейн Б.А., Студиницин А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина; 1989.
7. Махнева Н.В. Симптом Никольского в клинике аутоиммунных дерматозов. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2008; 11(5): 26-9.
REFERENCES
1. Ivanov O.L., ed. Skin and venereal diseases: a handbook. Moscow: Medicine; 2007. (in Russian).
2. Tsvetkova G.M., Mordovtsev V.N. Pathomorfological diagnosis of skin diseases. Moscow: Medicine; 1986. (in Russian).
3. Askhakov M.S., Chebotaryov V.V., Odinec A.V. The clinical case of Sneddon-Wilkinson disease in a pregnant woman. Herald of Dermatology and Venereology. Russian Journal (Vestnik dermatologii i venerologii). 2015; (6): 75-8. (in Russian)
4. Prokhorenkov V.I., Gaydash.A.A, Sinitsa L. N., ed. Bullous dermatoses (questions clinical-morphological diagnosis and morfogeneza data of electron and atomic force microscopy). Krasnoyarsk: KAAS; 2008. (in Russian).
5. Askhakov M.S., Chebotaryov V.V., Iskhakova Z.A. Subcorneal pustular Sneddon-Wilkinson dermatosis. Medical News of North Caucasus. Russian Journal (Medicinskiy Vestnik Severnogo Kavkaza). 2015; 10(1): 107-9. (in Russian)
6. Berenbeyn B.A., Studinitsin A.A. Differential diagnosis of skin diseases. Moscow: Medicine; 1989. (in Russian).
7. Makhneva N.V. Nikolsky's sign in autoimmune dermatoses clinic. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii ZhurnalKozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2008; 11(5): 26-9. (in Russian)
Поступила 03.11.17 Принята к печати 21.03.18
