Стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Фармакотерапев-тическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Филграстим 1 480 мкг 14 400 мкг

Интерферон альфа-2а (*) 0,1 3 млн МЕ 520 млн МЕ

Интерферон альфа-2Ь (*) 0,1 3 млн МЕ 520 млн МЕ

Средства, влияющие на кровь 1

Средства, влияющие на систему свертывания крови 1

Аминокапроновая кислота 1 4 500 мг 45 000 мг

Аминометилбензойная кислота 1 300 мг 3 000 мг

Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта 1

Антациды и другие противоязвенные средства 1

Алгедрат + магния гидроксид (*) 1 40 мл 2 000 мл

Омепразол (*) 0,3 20 мг 600 мг

Ранитидин (*) 0,3 150 мг 3 000 мг

Рабепразол (*) 0,3 20 мг 600 мг

Фамотидин (*) 0,3 40 мг 800 мг

Эзомепразол 0,1 20 мг 600 мг

Спазмолитические средства 1

Дротаверин (*) 1 60 мг 600 мг

Панкреатические энзимы 1

Панкреатин (*) 1 24 000 ЕД 960 000 ЕД

Антиферменты 0,8

Апротинин 1 60 000 ЕД 600 000 ЕД

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему 1

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны 1

Дексаметазон (*) 1 10 мг 600 мг

Преднизолон (*) 1 70 мг 5 400 мг

* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза. *** Эквивалентная курсовая доза.

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

Утвержден

приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. № 705

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX

Код по МКБ-10: В66, В67 Фаза: любая Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. ДИАГНОСТИКА

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А01.31.009 Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический 1 1

А01.31.010 Визуальный осмотр общетерапевтический 1 1

А01.31.011 Пальпация общетерапевтическая 1 1

А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 1

В01.005.01 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 1 1

В01.050.03 Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный 0,9 1

В01.057.01 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,1 1

В01.067.01 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный 0,1 1

В01.053.01 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный 0,2 1

В01.023.01 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный 0,05 1

А02.04.003 Измерение подвижности суставов (углометрия) 0,9 1

А06.04.016 Рентгенография бедренного сустава 0,1 1

А06.04.006 Рентгенография коленного сустава 0,9 1

А06.04.004 Рентгенография локтевого сустава 0,7 1

А06.04.017 Рентгенография голеностопного сустава 0,8 1

А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава 0,3 1

А06.04.005 Рентгенография лучезапястного сустава 0,3 1

А06.03.006 Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях 0,01 1

А06.31.001 Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза 0,1 1

А04.04.001 Ультразвуковое исследование суставов 0,1 1

А04.01.001 Ультразвуковое исследование мягких тканей 0,1 1

А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,05 1

А06.03.002 Компьютерная томография головы 0,01 1

А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,01 1

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 1

А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 1

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 1

А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 1

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 1

А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 1

А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек 0,2 1

А04.28.002 Ультразвуковое исследование мочевого пузыря 0,2 1

А04.31.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,1 1

В03.016.06 Анализ мочи общий 0,2 1

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 1

А12.05.052 Определение активности ингибиторов к фактору VIII 1 1

А12.05.053 Определение активности ингибиторов к фактору IX 1 1

А09.05.049 Исследование уровня факторов свертывания в крови 1 1

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А09.05.193 Определение активности фактора IX 1 1

А09.05.194 Определение активности фактора VIII 1 1

А12.05.017 Исследование агрегации тромбоцитов 1 1

А12.05.038 Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови 1 1

А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1 1

2. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX Код по МКБ-10: В66, В67

Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 1 2

В04.005.02 Школа для больных гемофилией 1 1

А02.04.003 Измерение подвижности сустава (углометрия) 0,9 1

А02.04.002 Измерения объема сустава 0,9 1

А02.12.001 Исследование пульса 1

А02.09.001 Измерение частоты дыхания 1 1

А02.01.001 Измерение массы тела 1 1

А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1

А16.04.002 Терапевтическая аспирация содержимого сустава 0,1 1

А16.08.006 Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) 0,1 1

А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств 1

А06.04.006 Рентгенография коленного сустава 0,9 1

А06.04.016 Рентгенография бедренного сустава 0,1 1

А06.04.004 Рентгенография локтевого сустава 0,7 1

А06.04.017 Рентгенография голеностопного сустава 0,8 1

А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава 0,3 2

А06.04.005 Рентгенография лучезапястного сустава 0,1 2

А04.04.001 Ультразвуковое исследование суставов 0,1 2

А04.01.001 Ультразвуковое исследование мягких тканей 0,1 2

А09.05.194 Определение активности фактора VIII 1 2

А09.05.193 Определение активности фактора IX 1 2

А12.05.052 Определение активности ингибиторов к фактору VIII 0,1 1

А12.05.053 Определение активности ингибиторов к фактору IX 0,1 1

А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1 2

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1

А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 1

А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 1

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 2

А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 1

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 2

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 1

В03.016.06 Анализ мочи общий 1 1

А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек 0,1 1

А04.28.002 Ультразвуковое исследование мочевого пузыря 0.1 1

А06.31.001 Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза 0,1 1

А04.31.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,1 1

В01.050.04 Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный 0,9 1

В01.057.02 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный 0,1 1

В01.067.02 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный 0,1 1

В01.053.02 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 0,2 1

В01.023.02 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный 0,05 1

А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,05 1

А06.03.002 Компьютерная томография головы 0,01 1

А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,01 1

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 2

А13.30.003 Психологическая адаптация 1 1

Фармакотерапев-тическая группа АХТ* группа Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Средства, влияющие на кровь 1

Факторы свертывания крови 1

Фактор свёртывания крови VIII (**) 0,4 6 000 ЕД 24 000 ЕД

Фактор свёртывания крови IX (**) 0,2 10 000 ЕД 40 000 ЕД

Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации 0,5 12 000 ЕД 24 000 ЕД

Факторы свертывания II, IX и X в комбинации 0,5 9 000 ЕД 36 000 ЕД

Октоког альфа (**) 0,07 8 000 ЕД 32 000 ЕД

Эптаког альфа (активированный) (**) 0,07 1 080 КЕД 4 320 КЕД

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему 0,2

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны 1

Десмопрессин (*) 1 60 мкг 2 400 мкг

* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза (для данной модели — разовая доза). *** Эквивалентная курсовая доза.

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

3. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX

Код по МКБ-10: В66, В 67

Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний Стадия: любая Осложнение: без осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

3.1. ПРОФИЛАКТИКА ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

В01.005.02 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 1 12

В01.050.03 Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный 0,9 2

В01.057.01 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,1 2

В01.067.01 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный 0,1 2

В01.053.01 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный 0,2 2

В01.023.01 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный 0,05 2

А02.04.003 Измерение подвижности суставов (углометрия) 0,9 2

А06.04.016 Рентгенография бедренного сустава 0,1 2

А06.04.006 Рентгенография коленного сустава 0,9 2

А06.04.004 Рентгенография локтевого сустава 0,7 2

А06.04.017 Рентгенография голеностопного сустава 0,8 2

А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава 0,3 2

А06.04.005 Рентгенография лучезапястного сустава 0,3 2

А06.03.006 Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях 0,01 2

А06.31.001 Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза 0,1 2

А04.04.001 Ультразвуковое исследование суставов 0,1 2

А04.01.001 Ультразвуковое исследование мягких тканей 0,1 2

А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,05 2

А06.03.002 Компьютерная томография головы 0,01 2

А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,01 2

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 2

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 2

А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 2

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 2

А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 2

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 2

А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 2

А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек 0,2 2

А04.28.002 Ультразвуковое исследование мочевого пузыря 0,2 2

А04.31.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,1 2

В03.016.06 Анализ мочи общий 0,2 2

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 6

А12.05.052 Определение активности ингибиторов к фактору VIII 1 2,4

А12.05.053 Определение активности ингибиторов к фактору IX 1 2,4

А09.05.049 Исследование уровня факторов свертывания в крови 1 2

А09.05.193 Определение активности фактора IX 1 6

А09.05.194 Определение активности фактора VIII 1 6

А12.05.017 Исследование агрегации тромбоцитов 1 2

А12.05.038 Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови 1 2

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1 2

В04.005.02 Школа для больных гемофилией 1 2

А02.01.001 Измерение массы тела 1 2

А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств 1 144

А13.30.003 Психологическая адаптация 1 2

Фармакотерапев-тическая группа АХТ* группа Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Средства, влияющие на кровь 1

Факторы свертывания крови 1

Фактор свертывания крови VIII (**) 0,7 1 200 ЕД 240 000 ЕД

Октоког альфа (**) 0,1 1 500 ЕД 252 000 ЕД

Фактор свертывания крови IX (**) 0,2 1 200 ЕД 140 000 ЕД

* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза. *** Эквивалентная курсовая доза.

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

4. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX Код по МКБ-10: В66; В67

Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности) Стадия: любая

Осложнение: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

4.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ (***)

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А01.31.009 Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический 1 48

А01.31.010 Визуальный осмотр общетерапевтический 1 48

А02.04.003 Измерение подвижности сустава (углометрия) 0,3 12

А02.04.002 Измерения объема сустава 0,9 12

А02.12.001 Исследование пульса 1 48

А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения 1 48

А02.09.001 Измерение частоты дыхания 1 48

А02.01.001 Измерение массы тела 1 48

А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 48

А02.31.001 Термометрия общая 1 48

А01.31.011 Пальпация общетерапевтическая 1 24

А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 24

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А01.31.016 Перкуссия общетерапевтическая 1 24

А06.04.016 Рентгенография бедренного сустава 0,1 2

А06.04.006 Рентгенография коленного сустава 0,6 6

А06.04.004 Рентгенография локтевого сустава 0,5 6

А06.04.017 Рентгенография голеностопного сустава 0,5 6

А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава 0,3 4

А06.04.005 Рентгенография лучезапястного сустава 0,1 2

А06.03.006 Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях 0,05 2

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 6

А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 6

А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 6

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 6

А09.05.055 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 1 4

А12.06.001.002 Исследование С04+ лимфоцитов 1 4

А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 6

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 6

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 6

В03.016.06 Анализ мочи общий 1 6

А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек 0,2 8

А04.28.002 Ультразвуковое исследование мочевого пузыря 0,1 6

А04.31.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,2 6

В01.050.04 Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный 0,7 12

В01.057.02 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный 0,3 12

В01.067.02 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный 0,2 12

В01.053.02 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 0,2 6

В01.023.02 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный 0,05 6

А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,3 6

А06.03.002 Компьютерная томография головы 0,05 4

А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,05 4

А11.04.004 Внутрисуставное введение лекарственных средств 0,1 12

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 144

А13.30.003 Психологическая адаптация 1 48

А11.12.001 Катетеризация подключичной и других центральных вен 0,3 1

А18.05.007 Иммуносорбция 0,1 10

А18.05.001 Плазмоферез 0,4 10

А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств 1 546

Фармакотерапев-тическая группа АХТ* группа Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Средства, влияющие на кровь 1

Факторы свертывания крови 1

Фактор свертывания крови VIII (**) 0,15 7 875 МЕ 1 890 000 МЕ

Фактор свёртывания крови IX (**) 0,01 7 875 МЕ 1 890 000 МЕ

Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации 0,5 6 000 ЕД 36 000 ЕД

Факторы свертывания II, IX и X в комбинации 0,5 10 000 ЕД 40 000 ЕД

Фармакотерапев-тическая группа АХТ* группа Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Эптаког альфа (активированный) (**) 0,05 720 КЕД 8 640 КЕД

Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания 0,5

Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия 1

Натрия хлорид 1 500 мл 2 000 мл

Кальция хлорид 1 10 мл 40 мл

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему 0,2

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны 1

Преднизолон (*) 1 60 мг 360 мг

* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза. *** Эквивалентная курсовая доза.

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

(***) Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.

КОНСЕРВИРОВАННАЯ КРОВЬ ЧЕЛОВЕКА И ЕЕ КОМПОНЕНТЫ

Наименование Частота назначения Среднее количество

Плазма свежезамороженная из дозы крови 0,1 8 доз

5. Модель пациента Категория возрастная: взрослые, дети Нозологическая форма: болезнь Виллебранда Код по МКБ-10: В68.0

Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

5.1. ДИАГНОСТИКА

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А01.31.009 Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический 1 2

А01.31.010 Визуальный осмотр общетерапевтический 1 2

А01.31.011 Пальпация общетерапевтическая 1 2

А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 2

В01.001.01 Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный 0,5 1

В01.028.01 Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога первичный 0,6 1

А04.20.001 Ультразвуковое исследование матки и придатков 0,3 1

А03.20.003 Гистероскопия 0,3 1

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 1

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 1

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 1

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 1

А12.05.052 Определение активности ингибиторов к фактору VIII 0,1 1

А12.05.053 Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда 0,1 1

А09.05.193 Определение активности фактора IX 1 1

А09.05.194 Определение активности фактора VIII 1 1

А12.05.017 Исследование агрегации тромбоцитов 1 1

А12.05.038 Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови 1 1

А09.05.227 Исследование уровня антигена фактора Виллебранда 1 1

А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1 1

А12.05.038.001 Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах 1 1

А12.05.038.002 Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме 1 1

А12.05.038.003 Коллагенсвязывающий тест 1 1

А12.05.038.004 Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII 1 1

5.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

В01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 1 2

А02.12.001 Исследование пульса 1 2

А02.09.001 Измерение частоты дыхания 1 2

А02.01.001 Измерение массы тела 1 1

А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 2

А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств 1 2

А16.08.006 Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) 0,1 1

А09.05.194 Определение активности фактора VIII 0,5 1

А12.05.052 Определение активности ингибиторов к фактору VIII 0,1 1

А12.05.053 Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда 0,1 1

А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1 1

А12.05.017 Исследование агрегации тромбоцитов 1 1

А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1

А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 1

А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 1

А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 0,1 1

А06.04.006 Рентгенография коленного сустава 0,1 1

А06.04.004 Рентгенография локтевого сустава 0,1 1

А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава 0,1 1

А06.04.016 Рентгенография бедренного сустава 0,1 1

А06.04.017 Рентгенография голеностопного сустава 0,1 1

В03.016.06 Анализ мочи общий 0,2 1

А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек 0,05 1

В01.001.01 Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный 0,5 1

В01.050.04 Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный 0,1 1

В01.057.02 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный 0,2 1

В01.067.02 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный 0,2 1

В01.028.01 Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога повторный 0,6 1

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество

В01.053.02 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 0,05 1

В01.023.02 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный 0,1 1

А03.20.003 Гистероскопия 0,1 1

А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,01 1

А06.03.002 Компьютерная томография головы 0,01 1

А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,05 1

А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 1

А13.30.003 Психологическая адаптация 1 1

Фармакотерапев-тическая группа АХТ* группа Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***

Средства, влияющие на кровь 1

Факторы свертывания крови 1

Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда 0,7 6 000 МЕ 24 000 МЕ

Фактор свертывания крови VIII (**) 0,2 8 000 МЕ 32 000 МЕ

Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации 0,01 12 000 ЕД 48 000 ЕД

Факторы свертывания II, IX и X в комбинации 0,01 9 000 ЕД 36 000 ЕД

Эптаког альфа (активированный) (**) 0,01 1 080 КЕД 4 320 КЕД

Средства, влияющие на систему свертывания крови 0,6

Аминокапроновая кислота 0,5 12 г 48 г

Транексамовая кислота 0,3 0,5 г 2 г

Аминометилбензойная кислота 0,3 0,5 г 2 г

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему 0,8

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны 1

Десмопрессин (*) 1 42 мкг 168 мкг

* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза (для данной модели — разовая доза). *** Эквивалентная курсовая доза.

(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

Утвержден

приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. № 706

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: рассеянный склероз