CC BY
8
Утвержден
приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. № 708
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ
(БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов Код по МКБ-10: Е75.5 Фаза: хроническое течение Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А01.31.009 Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический 1 2
А01.31.010 Визуальный осмотр общетерапевтический 1 2
А01.31.011 Пальпация общетерапевтическая 1 2
А02.06.001 Измерение объема лимфоузлов 1 1
А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 1
А02.01.001 Измерение массы тела 1 1
А02.03.005 Измерение роста 1 1
А02.09.001 Измерения частоты дыхания 1 1
А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения 1 1
А02.12.001 Исследование пульса 1 1
А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 1
А02.31.001 Термометрия общая 1 1
А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени 1 1
А04.14.002 Ультразвуковое исследование желчного пузыря 1 1
А04.06.001 Ультразвуковое исследование селезенки 1 1
А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы 1 1
А05.10.001 Регистрация электрокардиограммы 1 1
А05.10.007 Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 1
А04.10.002 Эхокардиография 0,2 1
А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,2 1
А06.09.008 Рентгенография легких 1 1
А06.03.038 Рентгенография кистей 0,3 1
А06.03.043 Рентгенография бедренной кости 1 1
А06.03.042 Рентгенография головки и шейки бедренной кости 0,8 1
А06.03.047 Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей 1 1
А06.03.034 Рентгенография плечевой кости 0,2 1
А06.03.019 Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции 0,2 1
Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А06.31.006 Описание и интерпретация рентгенографических изображений 1 3
А06.31.002 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,5 1
А05.23.001 Электроэнцефалография 0,1 1
А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1
А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 1
А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 1
А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 1
А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 1
А08.05.009 Определение цветового показателя 1 1
А09.05.002 Оценка гематокрита 1 1
А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 1
А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов крови 1 1
А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 1
А11.05.003 Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции 0,5 1
А08.05.001 Подсчет формулы костного мозга 0,5 1
А11.05.004 Получение гистологического препарата костного мозга 0,1 1
А08.05.002 Гистологическое исследование препаратов костного мозга 0,1 1
А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 1
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 1 1
А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови 1 1
А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови 1 1
А09.05.014 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови 1 1
А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови 1 1
А09.05.020 Исследование уровня креатинина сыворотки крови 1 1
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 1 1
А09.05.022 Исследование уровня фракций билирубина в крови 1 1
А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 1 1
А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови 1 1
А09.05.031 Исследование уровня калия в крови 1 1
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1
А09.05.041 Исследование уровня аспартаттрансаминазы в крови 1 1
А09.05.042 Исследование уровня аланинтрансаминазы в крови 1 1
А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 1 1
А09.05.044 Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови 1 1
А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1
А09.05.077 Исследование уровня ферритина в крови 1 1
А12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 1 1
А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 0,8 1
А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 0,8 1
А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,8 1
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 0,2 1
А26.06.036 Определение антигена HBsAg Hepatitis B virus 1 1
А26.06.041 Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus 1 1
А09.05.055 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 1 1
А01.23.004 Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга 1 1
А01.31.015 Составление родословной 1 1
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ
Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А01.31.009 Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический 1 24
А01.31.010 Визуальный осмотр общетерапевтический 1 24
А01.31.011 Пальпация общетерапевтическая 1 24
А02.06.001 Измерение объема лимфоузлов 1 24
А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 24
А02.09.001 Измерения частоты дыхания 1 24
А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения 1 24
А02.12.001 Исследование пульса 1 24
А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 24
А02.31.001 Термометрия общая 1 24
А06.03.062 Рентгеноденситометрия 1 2
А06.03.043 Рентгенография бедренной кости 0,5 1
А06.03.042 Рентгенография головки и шейки бедренной кости 0,5 1
А06.03.047 Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей 0,5 1
А06.31.006 Описание и интерпретация рентгенографических изображений 0,5 3
А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 6
А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 6
А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 6
А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 6
А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 6
А08.05.009 Определение цветового показателя 1 6
А09.05.002 Оценка гематокрита 1 6
А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 6
А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов крови 1 6
А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 6
А11.12.002 Катетеризация кубитальной и других периферических вен 1 24
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 1 4
А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови 1 4
А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови 1 4
А09.05.014 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови 1 4
А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови 1 4
А09.05.020 Исследование уровня креатинина в крови 1 4
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 1 4
А09.05.022 Исследование уровня фракций билирубина в крови 1 4
А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 1 4
А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови 1 4
А09.05.031 Исследование уровня калия в крови 1 4
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 4
А09.05.041 Исследование уровня аспартаттрансаминазы в крови 1 4
А09.05.042 Исследование уровня аланинтрансаминазы в крови 1 4
А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 1 4
А11.12.003 Внутривенное введение лекарственных средств 1 24
А14.31.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных средств 1 24
А09.28.003 Определение белка в моче 1 6
А09.28.011 Исследование уровня глюкозы в моче 1 6
Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче 1 6
А09.28.017 Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) 1 6
А09.28.023 Определение удельного веса (относительной плотности) мочи 1 6
А12.05.005 Внутривенное введение лекарственных средств 1 24
А12.05.006 Пособие при парентеральном введении лекарственных средств 1 24
А12.05.005 Определение белка в моче 0,5 6
А12.05.006 Исследование уровня глюкозы в моче 0,5 6
А12.05.005 Обнаружение кетоновых тел в моче 0,5 6
А12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 1 1
А12.05.006 Определение резус-принадлежности 1 1
А09.28.001 Микроскопическое исследование осадка мочи 0,5 6
А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,5 2
А09.28.028 Исследование уровня фосфора в моче 0,5 2
А13.31.006 Обучение уходу за больным ребенком 0,5 1
А25.31.001 Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях 1 24
А25.31.002 Назначение диетической терапии при неуточненных заболеваниях 1 24
А25.31.003 Назначение лечебно-оздоровительного режима при неуточненных заболеваниях 1 24
А25.31.019 Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) 0,3 24
А02.26.003 Офтальмоскопия 1 2
А02.26.013 Определение рефракции с помощью набора пробных линз 1 1
А01.23.004 Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,2 2
А02.03.001 Линейные измерения костей 0,1 1
А02.04.001 Линейные измерения сустава 0,1 1
А02.04.002 Измерения объема сустава 0,1 1
Фармакотерапев-тическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД** ЭКД***
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры 0,2
Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства 1
Кеторолак (*) 0,5 60 мг 420 мг
Мелоксикам (*) 0,5 15 мг 210 мг
Средства для профилактики и лечения инфекций 0,1
Антибактериальные средства 1
Амоксициллин + Клавулановая кислота (*) 0,2 1 200 мг 8 400 мг
Цефуроксим 0,2 500 мг 3 500 мг
Цефиксим 0,2 400 мг 2 800 мг
Доксициклин (*) 0,2 0,1г 0,7 г
Линкомицин 0,2 1 г 7 г
Средства для лечения остеопороза 0,9
Стимуляторы остеообразования 1
Альфакальцидол (*) 1 0,5 мкг 20 мкг
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта 0,7
Панкреатические энзимы 1
Панкреатин (*) 1 30 000 ЕД 2 700 000 ЕД
Средства для лечения печеночной недостаточности 0,7
Урсодеоксихолевая кислота (*) 1 1 000 мг 10 000 мг
Фармакотерапев-тическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Частота назначения одд** ЭКД***
Прочие лекарственные средства 1
Имиглюцераза (**) 1 1 400 ЕД 33 600 ЕД
* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. ** Ориентировочная дневная доза. *** Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
SUMMARY
NEW INSTITUTIONS IN THE ORGANIZATIONAL STRUCTURE OF REGIONAL MENTAL HEALTH SERVICES AND STANDARDIZED EVALUATION OF THEIR EFEECTIVENESS
M. A. Nekrasov
The author proposes the organization of a special treatment, labour and educational centers for mentally ill patients at the regional level. Such center should provide support for adjusting patients to new environment. The main goal is to educate through work as it's known that active working life facilitates reestablishment of social contacts. A number of standardized indicators is given for evaluation of mental and social rehabilitation effectiveness.
Keywords: mental health, mental and social rehabilitation, standardized indicators for evaluation of effectiveness.
EARLY DIAGNOSING AND ADEQUATE TREATMENT OF CYSTIC FIBROSIS IN CHILDREN
N. I. Kapranov, N. Yu. Kashirskaya, V. D. Tolstova
Modern approaches to diagnosing and treating children with cystic fibrosis are described. The algorithms for screening and follow-up are proposed. The authors underline that implementation of mandatory neonatal screening for cystic fibrosis and centralized purchasing of expensive drug dornasa alfa at federal level should provide improvement of medical care quality in this group of patients.
Keywords: cystic fibrosis, dornasa alfa, neonatal screening.
