CC BY
12
Конгресс «Проблемы аутоиммунитета и аутовоспаления в ревматологии»
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ШЕГРЕНА И БОЛЕЗНЬЮ ШЕГРЕНА, АССОЦИИРОВАННОЙ С АНТИЦЕНТРОМЕРНЫМИ АНТИТЕЛАМИ Хван Ю.И.1, Чальцев Б.Д.1, Васильев В.И.2, Пальшина С.Г.1, Сафонова Т.Н.3, Родионова Е.Б.4, Сокол Е.В.1, Торгашина А.В.1, Раденска-Лоповок С.Г.2 'ФГБНУ«Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия; 2ФГАОУВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия Введение/цель
Выявление клинико-лабораторных особенностей пациентов с болезнью Шегрена (БШ) и субтипом БШ, ассоциированной с антицентромерными антителами (АЦА).
Материал и методы
Было выделено две группы пациентов, наблюдающихся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой с 2012 г.: 1-я группа пациентов с классической БШ (БШ АЦА-), удовлетворяющих российским критериям БШ, состоит из 83 пациентов (81 женщина, двое мужчин), средний возраст которых составил 52 года (от 28 до 82 лет), с впервые диагностированной БШ; 2-я группа пациентов с БШ, ассоциированной с АЦА (БШ АЦА+), состоит из 83 пациентов (80 женщин, 3 мужчины), средний возраст которых составил 60,3 года (от 29 до 80 лет), соответствующих российским критериям БШ и высокопозитивных по АЦА. Мы оценили клинические, лабораторные, инструментальные (офтальмологические, стоматологические) признаки БШ, а также наличие АЦА, MALT-лимф омы слюнных желез и неоднородной структуры околоушных слюнных желез (ОУСЖ) на УЗИ.
Результаты/обсуждение
Жалобы на сухость во рту в группе БШ АЦА+ предъявляли 78 пациентов (93%), а в группе БШ АЦА- — 68 (82%), что соответствовало данным стимулированной сиа-лометрии; ксеростомия (<2,5 мл) определялась у 55 из 69 пациентов (80%) в группе БШ АЦА+, у 58 из 82 пациентов (71%) в группе БШ АЦА-. Паренхиматозный паротит на сиалограмме был выявлен у 78 из 82 пациентов (95%) с БШ АЦА+ и у 80 из 83 пациентов (96%) с БШ АЦА-, при этом по данным УЗИ ОУСЖ неоднородная структура в виде наличия гипоэхогенных образований в группе БШ АЦА+ была у 38 из 42 (90%), а в группе БШ АЦА- - у 59 из 62 (95%). Жалоб на сухость в глазах было больше в группе БШ АЦА+: 73 пациента против 54 с классической БШ, — что соответствовало гиполакримии на основании теста Шир-мера — 70 из 82 пациентов (85%) с БШ АЦА+, 43 из 83 (52%) с БШ АЦА-, наличию сухого кератоконъюнктиви-та — 56 из 82 (68%) с БШ АЦА+, 36 из 83 (43%) с БШ АЦА-. У 26 из 80 пациентов (30%) с БШ АЦА+, 31 из 83 пациентов (37%) с БШ АЦА- отмечалось увеличение ОУСЖ 1-2-й степени, всем пациентам была проведена биопсия ОУСЖ, по данным которой 15 пациентам из группы БШ АЦА+ и у 7 из группы БШ АЦА- поставлен диагноз MALT-лимфомы ОУСЖ на основании гистологического, имму-ногистохимического, ПЦР-подтверждения. Лейкопения (<4) наблюдалась у 5 из 71 пациента (7%) с БШ АЦА+, у 31 из 83 (37%) с БШ АЦА-. Анти-Ro/SS-A (>25 ед/мл) обнаружены у 27 из 83 пациентов (33%) с БШ АЦА+, у 76 из 83 (92%) с БШ АЦА-, анти-La/SS-B (>25 ед/мл) — у 6 из 83
(7%) и 47 из 83 (57%), при этом АНФ Нер2 (>1:320) у 82 из 82 (100%) пациентов с БШ АЦА+, а 80 из 83 (96%) с БШ АЦА-. Уровень ревматоидного фактора в группе БШ АЦА+ был ниже у 18 из 83 пациентов (22%), чем в группе БШ АЦА- 56 из 83 (67%). Гипергаммаглобулинемия (>18%) была выявлена у 8% пациентов с БШ АЦА+ (12 из 68), у 41% с БШ АЦА- (33 из 80), повышение ДО у 10% (6 из 63) с БШ АЦА+, у 73% (48 из 66) с БШ АЦА-. Выводы/заключение
При сравнении двух групп пациентов с классической БШ и БШ с АЦА+ мы видим, что БШ АЦА- характеризуется большей частотой лейкопении, гипергаммаглобули-немии, повышения РФ, анти-Ro/La, а пациенты с БШ АЦА+ имеют более тяжелое поражение глаз и слюнных желез, высокий риск развития МАЬТ-лимфом.
ВКЛАД АУТОИММУННЫХ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ В ТЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ Юдкина Н.Н.1, Волков А.В.1, Николаева Е.В.1, Насонов Е.Л.1, 2 ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия; ФГАОУВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия Введение/цель
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — актуальная проблема современной медицины из-за низкой выживаемости пациентов, ранней инвалидизации, плохого качества жизни, необходимости частых продолжительных госпитализаций и высокой стоимости ЛАГ-специфических препаратов. Наиболее распространенным вариантом ЛАГ является идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ). Гораздо реже ЛАГ ассоциируется с системными заболеваниями соединительной ткани, в первую очередь с системной склеродермией (ССД). В подавляющем большинстве случаев, несмотря на имеющуюся настороженность, диагноз ЛАГ устанавливается поздно. Поэтому выделение особенностей аутоиммунитета играет важную роль в ранней диагностике ССД и проведении дифференциальной диагностики, а также поиске новых терапевтических мишеней.
Материал и методы
Проведен анализ частоты клинических, лабораторных и инструментальных признаков ЛАГ и ССД у 51 пациента с ЛАГ-ССД в сравнении с 52 пациентами с ИЛГ и 65 больными ССД без ЛАГ. В группу контроля вошло 146 добровольцев. Сывороточную концентрацию С-реак-тивного белка (СРБ) рутинно измеряли иммунонефело-метрическим методом, верхняя граница нормы составила 5 мг/л. Точка разделения для уровня СРБ определялась при помощи ЯОС-анализа. Статистическая обработка данных проводилась методом многовариантной логистической регрессии. Результаты представлены в виде отношения шансов (ОШ) с 95% доверительным интервалом (95% ДИ). Выживаемость оценивалась методом Капла-на—Майера.
Результаты/обсуждение
Средний возраст пациентов с ИЛГ составил 37,9+10,5 года, ЛАГ-ССД - 52,3+12,7 года, ССД без ЛАГ — 51,2+13,2 года. Основным критерием сопоставимо-
Научно-практическая ревматология. 2019;57(3):363-395
394
