CC BY
9
Материалы ежегодной научно-практической конференции молодых ученых-медиков с международным участием
«Трансляционная медицина:
*
возможное и реальное»
Сравнительная характеристика гипогонадотропного гипогонадизма и конституциональной задержки полового созревания у девочек
Каболова К.Л.1, Ромайкина Д.С.2_
1 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 125993, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, г. Москва, Российская Федерация
Исследование посвящено изучению роли клинико-лабораторных и генитометрических показателей в дифференциальной диагностике конституциональной задержки полового созревания и гипогонадотропного гипогонадизма у девочек. Представленные результаты получены на основании обследования 23 пациенток с задержкой полового созревания, из них 9 девочек имели гипогонадотропный гипогонадизм, 14 - конституциональную задержку пубертата. Группы паритетны по возрасту. Полученные данные открывают возможность определения спектра необходимых и достаточных критериев в дифференциальной диагностике конституциональной задержки полового созревания и гипогонадотропного гипогонадизма.
Ключевые слова: гипогонадотропный гипогонадизм; конституциональная задержка полового созревания; задержка пубертата; половое созревание девочек
Comparative characteristics of hypogonadotropic hypogonadism and constitutional delay of puberty in girls Kabolova K.L.1, Romaykina D.S.2
1 Russian Medical Academy of Continuing Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation, 125993, Moscow, Russian Federation
2 Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, 117997, Moscow, Russian Federation
The aim of this study was to evaluate of the role of clinical laboratory and genitometric indicators in the differential diagnosis of constitutional puberty delay and hypogonadotropic hypogonadism in girls. The results were obtained based on the examination of 23 patients with delayed puberty, of which 9 girls had hypogonadotropic hypogonadism, 14 had constitutional puberty delay. The groups are age-equal. The obtained results open up the possibility of determining the spectrum of necessary and sufficient criteria in the differential diagnosis of constitutional puberty delay and hypogonadotropic hypogonadism.
Keywords: hypogonadotropic hypogonadism; constitutional delay of puberty; puberty delay; puberty of girls
Цель исследования - сравнить клинико-лабораторные и генитометрические показатели у девочек с гипогонадотропным гипогонадизмом (ГГ) и конституциональной задержкой полового созревания (КЗПС).
* Продолжение. Начало см. в журнале «Эндокринология: новости, мнения, обучение» № 3,2022.
эндокринология: новости, мнения, обучение. Том 11, № 4, 2022
117
Материал и методы
В исследование включены 23 пациентки с задержкой полового созревания.
Критерии включения: отсутствие вторичных половых признаков в возрасте >13 лет, или отсутствие менархе в возрасте >15 лет, или отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления эстрогензависимых признаков полового созревания.
Критерии невключения: возраст >18 лет, неправильное строение наружных половых органов, гипергонадотропный гипогонадизм. У всех пациенток оценивали стадию полового созревания по шкале Таннер, антропометрические показатели, костный возраст по методу Грейлиха-Пайля (за исключением пациенток с задержкой полового созревания на фоне гипопитуитаризма), генито-метрические показатели, содержание лютеинизирующего гормона (ЛГ, 1,9-14,2 мМЕ/мл), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ, 2,5-11,2 мМЕ/мл), эстрадиола (Э2, 30-393 пмоль/л), ингибина В (20-177 пг/мл), антимюллерова гормона (АМГ, <8,9 нг/мл), пролактина (70-600 мМЕ/л), тестостерона (0,29-1,67 нмоль/л), инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1, 188,4-509,9 нг/мл) в сыворотке крови, результаты теста с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ, трипторелин 0,1 мг).
Результаты
В зависимости от установленного диагноза все пациентки были разделены на 2 группы: девочки с ГГ (1-я группа) и с КЗПС (2-я группа). ГГ выявлен у 9 (39,2%) из 23 девочек, представлен в 7 (77,8%) из 9 случаев изолированной формой, в 2 (22,2%) из 9 - в составе гипопитуитаризма (в одном наблюдении после удаления краниофарингиномы, во втором - вследствие дефекта гена PROP1). КЗПС выявлена у 14 (60,8%) из 23: отсутствие вторичных половых признаков в декретированные сроки имели 4 (28,5%) из 14, первичную аменорею - 10 (71,5%) из 14 девочек.
Причины обращения в обеих группах не различались: вторичные половые признаки отсутствовали у 6 (66,6%) из 9 пациенток 1-й группы и у 4 (28,6%) из 14 пациенток (р=0,102) 2-й группы. Первичную аменорею имели 3 (33,4%) из 9 и 10 (71,4%) из 14 (р=0,102) пациенток 1-й и 2-й групп соответственно. Девочки обеих групп имели одинаковые показатели роста (Ме SDS -0,09 vs -1,79; р=0,123), индекса массы тела (Ме SDS 0,14 vs -1,01; р=0,123) и костного возраста (Ме SDS -3,6 vs -1,6; р=0,63). Патологическая задержка роста встречалась в обеих группах с одинаковой частотой (0 vs 14,2%; р=0,501). Патологическая задержка костного возраста в 1-й группе встречалась значимо чаще [100% (7/7) vs 35,7% (5/14), р=0,039]. По результатам гормонального исследования девочки с ГГ имели значимо более низкое содержание в сыворотке крови Э2 [Ме 33 (21,46; 43,3) vs 100 пмоль/л (21,02; 252), р=0,01], ИФР-1 [Ме 102 (99,4; 421,9) vs 362 нг/мл (188,2; 432), р=0,0026], ингибина В [Ме 15,5 пг/мл (10; 24) vs 72,16 пг/мл (32,8; 103,8), р=0,002], пролактина [Ме 162 (78; 337,1) vs 344,5 мМЕ/л (152; 505), р=0,0021], базальных уровней гонадо-тропных гормонов [Ме ЛГ 0,27 (0,1; 0,55) vs 4,35 мМЕ/мл (0,48; 8,4), р=0,001; Ме ФСГ 0,73 (0,1; 2,48) vs 5,02 мМЕ/мл (3,31; 8,81), р=0,003]. По уровню АМГ в сыворотке крови группы не отличались [Ме 3,85 нг/мл (1,22; 8,8) vs 5,03 пг/мл (3,16; 7,78), р=0,24].
По результатам пробы с аналогом ГнРГ максимальный уровень ЛГ через 1 ч встречался значимо чаще в 1-й группе (37,5 vs 0%, р=0,036), через 4 ч с одинаковой частой в обеих группах (62,5 vs 21,4%, р=1,0), через 24 ч - значимо чаще во 2-й группе (0 vs 78,5%, р=0,0052). В группе с ГГ медиана максимального ответа ЛГ составила 1,09 мМЕ/мл [(0,3; 6,03), ФСГ - 4,42 мМЕ/мл (0,14; 9,07), р=0,24. В группе с КЗПС медиана максимального ответа ЛГ составила 51,585 мМЕ/мл (3,39; 100), ФСГ - 25,11 мМЕ/мл, (13,16; 40,5), что значимо выше, чем в 1-й группе (р=0,003). По данным генитометрических показателей, девочки с ГГ имели значимо меньший объем матки [Ме 2 (0,45; 4,9) vs 10,65 мл (1,05; 19,25), р=0,0034]), яичников [Ме 2,45 (0,41; 3,7) vs 5 мл (1,97; 17,57), р=0,0023], размер линейного М-эхо [Ме 1 (0; 5) vs 7 мм (1; 11), р=0,003].
Заключение
ГГ у девочек характеризуется низким содержанием гонадотропных гормонов, эстрадиола, ингибина В, ИФР-1, пролактина в сыворотке крови, менее выраженным ответом ЛГ и ФСГ на стимуляцию аналогом ГнРГ, меньшим объемом матки, яичников, размером линейного М-эхо, задержкой костного созревания по сравнению с конституциональной задержкой полового развития. Ни у одной пациентки с КЗПС стимулированный уровень ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ не был менее 3,39 мМЕ/мл.
Сведения об авторах
Каболова Ксения Львовна (Ksenia L. Kabolova) - аспирант кафедры детской эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0001-7318-8495
Ромайкина Дарья Сергеевна (Daria S. Romaykina) - студент VI курса ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0003-0281-3104
Научные руководители
Самсонова Любовь Николаевна (Lyubov N. Samsonova) - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0003-0208-4116
118
Журнал для непрерывного медицинского образования врачей
