CC BY
23
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Целью исследования явилось изучить особенности течения у детей из семейных случаев во взаимосвязи с носительством фенотипа гаптоглобина (Нр).
Материал и методы. Основную группу составили 120 детей с ХГВ в возрасте от 3 до 18 лет из семейных случаев. Контрольная группа 80 детей из монослучаев ХГВ. Все дети были разделены по принадлежности Нр: Нр2-2 (59%); Нр2-1 (19%) и Нр1-1 (22%). Диагноз подтверждался данными родословной, клинико-био-химических, серологических и инструментальных методов исследований. Определение фенотипа Нр — методом дискэлектрофореза в ПААГ по методу Davis в модификации Осиной Н.А. (1982).
Результаты и обсуждение. У детей из основной группы ХГВ с фенотипом Нр1-1 наблюдалось тяжелое течение с выраженной активностью патологического процесса. Астеновегетативный синдром отмечался у детей из основной группы (100% против 89,4%, р<0,05). У больных с Нр2-2 ХГВ протекал с минимальной активностью. Диспептический синдром превалировал среди детей из семейных случаев, но достоверные различия выявлены в обложенно-сти языка и нарушении стула (62,5% и 62,5% против 27,2% и 18,1%, соответственно, р 0,05—0,01). Тошнота, метеоризм и боли в животе отмечались только у «семейных детей», соответственно в 6,25%, 9,3% и 9,3% случаев. При Нр2-1 симптомы астеновегетативного и диспептического синдромов отмечались с одинаковой частотой. Степень гиперферментемии также имела достоверную зависимость от принадлежности к фенотипу Нр. Наибольшая гиперферментемия отмечалась с фенотипом Нр1-1, где средние значения АлАТ достигали до 3,03±0,15 мкмоль/лс, что в 1,4 раза было выше показателей детей с Нр2-1 (2,05±0,15 мкмоль/лс, р<0,001) и в 2,1 раза показателя детей с Нр2-2 (1,39±0,12 мкмоль/лс, р<0,001). Тогда как в группе контроля эти значения составили 2,45±0,21; 1,55±0,10 и 0,77±0,04 мкмоль/лс соответственно. Холестатический синдром также достоверно чаще отмечался у детей с семейной сгруппирован-ностью, что в 1,5 раза превышался у детей из группы сравнения с преимущественным превалированием носителей Нр1-1 (р<0,01-р<0,001).
Заключение. Течение ХВГ у детей в семейных случаях во многом определяется принадлежностью к Нр, в частности, носительство Нр1-1 рассматривается неблагоприятным фактором в плане прогноза заболевания.
СОВРЕМЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПОДБОРЕ ДИЕТЫ И ФЕРМЕНТНОЙ ТЕРАПИИ
Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Шерман В.Д. ФГБНУ «МГНЦ» Российский центр муковисцидоза, г. Москва
Введение. Адекватные темпы физического развития детей с муковисцидозом неразрывно связаны
с эффективной диетологической и ферментной коррекцией. Диетотерапия предусматривает увеличение пищевой ценности рациона от 120 до 200%, от рекомендованной потребности для здоровых детей. Оптимизация ферментной терапии предусматривает расчет ЕД липазы на грамм жира, потребляемого на каждый прием пищи, и в сутки. Решение этих задач может быть менее трудозатратным при использовании специализированной компьютерной программы.
Цель исследования: Разработать компьютерную программу «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковис-цидозе», показать ее эффективность и целесообразность применения
Материалы и методы: В исследование включены 50 пациентов (0—17 лет) ФГБУ «МГНЦ» Российского центра муковисцидоза. Всем пациентам, при помощи программы, проводилась оценка нутритивного статуса (данные антропометрии) по критериям ВОЗ ANTHRO plus, фактического питания, ферментной терапии, с расчетом ферментов (ЕД липазы) на кг и на грамм жира в сутки и на каждый прием пищи. Проводилось обучение родителей производить расчет ферментов, исходя из фактического содержания жира в пище, самостоятельно в домашних условиях. Коррекция рациона проводилась пероральным методом.
Результаты: Дети в возрасте от 0 до 6 лет (n=23). По данным антропометрии, 5 детей имели ИМТ/воз-раст менее 25 перцентиля и 8 детей рост/возраст менее 25 перцентиля. Оценка фактического рациона показала, что обеспеченность в питательных веществах и энергии была высокой, в среднем на 80—90% от норм потребностей для данного заболевания. Дети в возрасте от 6 до 17 лет (n=27). У 12 детей (44,4%). ИМТ/возраст находился в пределах от 10 до 3 цен-тиля, рост к возрасту <10 центиля. В результате коррекции дието- и ферментотерапии у 82% детей была достигнута положительная динамика весо-ростовых показателей. В 18% случаев низкая эффективность терапии была обусловлена несоблюдением рекомендаций, сопутствующей патологией, тяжелым течением заболевания. У 8 из 11 детей, имевших кишечный синдром, в виде учащения стула, метеоризма, увеличения объема живота, отмечалось улучшение или полное исчезновение данной симптоматики на фоне оптимизации ферментной терапии, при расчете ферментов на фактическое содержание жира, через 3—4 недели. У 3 детей данные симптомы были обусловлены лактазной непереносимостью.
Заключение: Компьютерная программа увеличивает эффективность диетологической и ферментной коррекции.
КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ ЦЕЛИАКИИ В ВОЗРАСТНОМ АСПЕКТЕ.
Малеева Н.П., Павленко Т.Н., Попова Л.В., Сергеев И.Н.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
