CC BY
19
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Целью исследования явилось изучить особенности течения у детей из семейных случаев во взаимосвязи с носительством фенотипа гаптоглобина (Нр).
Материал и методы. Основную группу составили 120 детей с ХГВ в возрасте от 3 до 18 лет из семейных случаев. Контрольная группа 80 детей из монослучаев ХГВ. Все дети были разделены по принадлежности Нр: Нр2-2 (59%); Нр2-1 (19%) и Нр1-1 (22%). Диагноз подтверждался данными родословной, клинико-био-химических, серологических и инструментальных методов исследований. Определение фенотипа Нр — методом дискэлектрофореза в ПААГ по методу Davis в модификации Осиной Н.А. (1982).
Результаты и обсуждение. У детей из основной группы ХГВ с фенотипом Нр1-1 наблюдалось тяжелое течение с выраженной активностью патологического процесса. Астеновегетативный синдром отмечался у детей из основной группы (100% против 89,4%, р<0,05). У больных с Нр2-2 ХГВ протекал с минимальной активностью. Диспептический синдром превалировал среди детей из семейных случаев, но достоверные различия выявлены в обложенно-сти языка и нарушении стула (62,5% и 62,5% против 27,2% и 18,1%, соответственно, р 0,05—0,01). Тошнота, метеоризм и боли в животе отмечались только у «семейных детей», соответственно в 6,25%, 9,3% и 9,3% случаев. При Нр2-1 симптомы астеновегетативного и диспептического синдромов отмечались с одинаковой частотой. Степень гиперферментемии также имела достоверную зависимость от принадлежности к фенотипу Нр. Наибольшая гиперферментемия отмечалась с фенотипом Нр1-1, где средние значения АлАТ достигали до 3,03±0,15 мкмоль/лс, что в 1,4 раза было выше показателей детей с Нр2-1 (2,05±0,15 мкмоль/лс, р<0,001) и в 2,1 раза показателя детей с Нр2-2 (1,39±0,12 мкмоль/лс, р<0,001). Тогда как в группе контроля эти значения составили 2,45±0,21; 1,55±0,10 и 0,77±0,04 мкмоль/лс соответственно. Холестатический синдром также достоверно чаще отмечался у детей с семейной сгруппирован-ностью, что в 1,5 раза превышался у детей из группы сравнения с преимущественным превалированием носителей Нр1-1 (р<0,01-р<0,001).
Заключение. Течение ХВГ у детей в семейных случаях во многом определяется принадлежностью к Нр, в частности, носительство Нр1-1 рассматривается неблагоприятным фактором в плане прогноза заболевания.
СОВРЕМЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПОДБОРЕ ДИЕТЫ И ФЕРМЕНТНОЙ ТЕРАПИИ
Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Шерман В.Д. ФГБНУ «МГНЦ» Российский центр муковисцидоза, г. Москва
Введение. Адекватные темпы физического развития детей с муковисцидозом неразрывно связаны
с эффективной диетологической и ферментной коррекцией. Диетотерапия предусматривает увеличение пищевой ценности рациона от 120 до 200%, от рекомендованной потребности для здоровых детей. Оптимизация ферментной терапии предусматривает расчет ЕД липазы на грамм жира, потребляемого на каждый прием пищи, и в сутки. Решение этих задач может быть менее трудозатратным при использовании специализированной компьютерной программы.
Цель исследования: Разработать компьютерную программу «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковис-цидозе», показать ее эффективность и целесообразность применения
Материалы и методы: В исследование включены 50 пациентов (0—17 лет) ФГБУ «МГНЦ» Российского центра муковисцидоза. Всем пациентам, при помощи программы, проводилась оценка нутритивного статуса (данные антропометрии) по критериям ВОЗ ANTHRO plus, фактического питания, ферментной терапии, с расчетом ферментов (ЕД липазы) на кг и на грамм жира в сутки и на каждый прием пищи. Проводилось обучение родителей производить расчет ферментов, исходя из фактического содержания жира в пище, самостоятельно в домашних условиях. Коррекция рациона проводилась пероральным методом.
Результаты: Дети в возрасте от 0 до 6 лет (n=23). По данным антропометрии, 5 детей имели ИМТ/воз-раст менее 25 перцентиля и 8 детей рост/возраст менее 25 перцентиля. Оценка фактического рациона показала, что обеспеченность в питательных веществах и энергии была высокой, в среднем на 80—90% от норм потребностей для данного заболевания. Дети в возрасте от 6 до 17 лет (n=27). У 12 детей (44,4%). ИМТ/возраст находился в пределах от 10 до 3 цен-тиля, рост к возрасту <10 центиля. В результате коррекции дието- и ферментотерапии у 82% детей была достигнута положительная динамика весо-ростовых показателей. В 18% случаев низкая эффективность терапии была обусловлена несоблюдением рекомендаций, сопутствующей патологией, тяжелым течением заболевания. У 8 из 11 детей, имевших кишечный синдром, в виде учащения стула, метеоризма, увеличения объема живота, отмечалось улучшение или полное исчезновение данной симптоматики на фоне оптимизации ферментной терапии, при расчете ферментов на фактическое содержание жира, через 3—4 недели. У 3 детей данные симптомы были обусловлены лактазной непереносимостью.
Заключение: Компьютерная программа увеличивает эффективность диетологической и ферментной коррекции.
КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ ЦЕЛИАКИИ В ВОЗРАСТНОМ АСПЕКТЕ.
Малеева Н.П., Павленко Т.Н., Попова Л.В., Сергеев И.Н.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
Раздел 3. Гастроэнтерология
Оренбургский государственный медицинский университет, г. Оренбург
Введение. В последние годы синдром мальабсорб-ции и в частности целиакия в детской популяции достаточно часто встречаются в экономически развитых стран мира.
Цель исследовании. Изучить формы манифестации целиакии и сочетание их с другими синдромами мальабсорбции у детей в возрастном аспекте до 5 лет и старше.
Материалы и методы. Проведено обследование 42 детей с диагнозом целиакия от 8 месяцев до 15 лет, находящихся на диспансерном наблюдении в детской службе по г.Оренбургу.
Результаты. Из 42 обследованных детей у 9 (21%) была диагностирована изолированная непереносимость глютена, у 33 (78%) она сочеталась с дисаха-ридазной недостаточностью, в большинстве случаев 28 (67%) с лактазной недостаточностью. У 5 (12%) детей отмечено сочетание целиакии с дисахаридаз-ной недостаточностью и непереносимостью белка коровьего молока. Анализ анамнистических данных свидетельствует о том, что на естественном вскармливании менее 6 месяцев находилось 19 (45%) детей. Дебют заболевания у 16 (38% случаев) зарегистрирован через 3—7 недель после введения злакового прикорма у 4 (9%) после перенесенной тяжелой кишечной инфекции. У 32 (75%) детей дебют заболевания возник в грудном и раннем возрасте. У 57% детей до 5 лет заболевание протекало с типичными клиническими проявлениями целиакии, т.е манифестировало на первом году жизни ребенка через 1—1,5 месяца после введения злаковых продуктов, у детей отмечалось снижение аппетита (100%), снижение темпов прибавки массы тела (100%), учащение стула (68%), полифекалия (85%), стеаторея (68%), увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела (68%), снижение мышечного тонуса (51%), умеренные гипопротеинемические отеки (51%). Среди дефицитных состояний на первом году жизни отмечались: рахит (17%), анемия (28%), гипотрофия 1—2 степени (34%). У детей старше пяти лет в клинике отмечался синдром кальципении (85%), боли в костях (51%) ночные и при физической нагрузке, судорожный синдром (17%), кариес зубов (100%), раздражительность (85%), беспокойный сон (85%), ломкость ногтей (68%), повышенная кровоточивость (68%), стойкий фурункулез (34%).
Заключение. У 75% детей дебют заболевания возник в грудном и раннем возрасте и характеризовался типичными проявлениями заболевания. В более старшем возрасте дебют заболевания протекал с атипичной симптоматикой.
ДИНАМИКА ЧАСТОТЫ НЕАЛКОГОЛЬНОЙ ЖИРОВОЙ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ НАБЛЮДЕНИИ ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ
Павловская Е.В.1, Строкова Т.В.1,2, Кутырева Е.Н.1, Сурков А.Г.1, Багаева М.Э.1,2, Зубович А.И.1 'ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», г. Москва
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России г. Москва
Введение. Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) является наиболее распространенным осложнением ожирения, как у взрослых, так и у детей. Прогрессирование НАЖБП сопровождается развитием неалкогольного стеатогепатита (НАСГ), в исходе которого формируются фиброз и цирроз печени. Проводится поиск эффективных методов лечения НАЖБП у детей, однако к настоящему времени наиболее безопасным подходом к терапии считается редукция массы тела.
Цель исследования — оценить динамику частоты НАЖБП и НАСГ при длительном наблюдении детей с ожирением.
Материалы и методы. В исследование включено 120 детей с избыточной массой тела и ожирением, 61,7% девочек. Возраст к моменту начала наблюдения составлял 12 [11; 14] лет, длительность наблюдения — 12 [6; 24] мес. (от 3 мес. до 6 лет). Комплексная терапия на стационарном и амбулаторном этапах включала лечебное питание и физиотерапевтическое лечение, в том числе аэробную физическую активность. Эффективность лечения оценивалась по динамике Z-score ИМТ. НАЖБП диагностировалась при наличии абдоминального ожирения и ультразвуковых признаков стеатоза печени при отсутствии других возможных причин жировой инфильтрации печени. Диагноз НАСГ ставился при сочетании НАЖБП с синдромом цитолиза.
Результаты. Частота НАЖБП при первичном обследовании и в динамике достоверно не различалась и составила 64,2 и 47,5% соответственно. Вместе с тем, в процессе наблюдения снизился уровень АЛТ и АСТ (p<0,05). Динамика частоты выявления НАЖБП не зависела от исхода заболевания к моменту окончания периода катамнестического наблюдения. В группах со снижением (n=46) и стабилизацией (n=18) Z-score ИМТ в процессе наблюдения произошло снижение частоты НАЖБП: с 60,9 до 32,6% и с 66,7 до 33,3% соответственно (p>0,05). У детей с повышением Z-score ИМТ в динамике (n=56) частота НАЖБП не изменилась (66,1 и 64,3%, p>0,05). На фоне снижения Z-score ИМТ снизилась частота НАСГ с 42,8% в начале наблюдения до 6,6% в катам-незе (p=0,0015), а также достоверно снизился уровень аминотрансфераз в сыворотке.
Заключение. Редукция массы тела при лечении ожирения у детей сопровождается снижением частоты НАЖБП/НАСГ и уровня аминотрансфераз. Таким образом, комплексное лечение ожирения является эффективным методом терапии НАЖБП у детей.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
