CC BY
13
чивается число больных с впервые выявленными аномалиями развития почек и мочевых путей с 7% — в 1993 г. до 13,4% — в 1999 г. Сохраняется тенденция поздней диагностики (в школьном возрасте) таких патологий как гидроне-фротическая трансформация почек и пузырно-мочеточни-ковый рефлюкс (ПМР).
По нашим данным, в период с 1993 по 1999 г. диагностированы 103 случая впервые выявленного гидронефроза, из них детей в возрасте до 6 лет было 32%, от 7 до 10 лет — 26,2%, после 10 лет — 41,8%. Такая же тенденция наблюдается при диагностике ПМР у детей. У половины пациентов диагноз установлен в школьном возрасте, что представляет опасность в отношении рефлюкс-нефропатий, которые приводят к инвалидности в детском возрасте. Анализ клиники в этой группе больных показал недостаточное внимание участковых педиатров к такому признаку как абдоминальный синдром. В таких случаях ставили диагноз заболеваний желудочно-кишечного тракта, и больные наблюдались у гастроэнтеролога. У больных с гидронефрозом 15% были направлены гастроэнтерологами и другими специалистами после ультразвукового исследования брюшной полости.
Обращает внимание большая частота выявления патологии у мальчиков: варикоцеле, фимоз, баланиты, пороки развития наружных половых органов. В большинстве случаев диагноз устанавливают впервые при обследовании в ГДДЦ, при этом нередко имеет место инфекция мочевых путей.
Число больных с пиелонефритом, в целом, уменьшилось с 60% в 1993 г. до 45% — в 1997 г. и остается в последние года на уровне 43—44%. Процент больных с первичным хроническим пиелонефритом значительно снизился и составил в 1999 г. 1,3%. Следует отметить уменьшение доли нерасшифрованных инфекций мочевых путей. Стабильным остается число пациентов с циститами — 12%.
Отмечается рост числа больных гломерулонефритом с 1,3% — в 1993 г. до 2,6% — в 1999 г. Произошло увеличение числа пациентов с изолированной гематурией, что требует дальнейшего совершенствования диагностического процесса в условиях нефрологического отделения ГДЦЦ. Очевидно, требуется более широкое проведение биопсии почек, особенно в случаях изолированного мочевого синдрома.
Особенностью последних трех лет является заметный рост числа пациентов с нейрогенными дисфункциями мочевого пузыря - с 8% в 1993-1995 гг. до 22,6% - в 1999 г., при этом наметилась положительная тенденция к обследованию детей в дошкольном возрасте. Своевременное обследование детей этой группы позволяет в ранние сроки установить генез нарушений функции мочевого пузыря, провести адекватную коррекцию и снизить риск инфекционных осложнений.
А.Д.Кожевников, М.А.Шабунин
БОЛЬНЫЕ С НЕФРОПАТИЯМИ, ПРОТЕКАЮЩИМИ
С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ (НС),
ТЕРЯЮТ ИЗНАЧАЛЬНО ДЕНАТУРИРОВАННЫЙ БЕЛОК:
ПРОВЕРКА ГИПОТЕЗЫ В ОДНОМ ИЗ ПРЯМЫХ ОПЫТОВ
Санкт-Петербург
A.D.Kozhevnikov, M.A.Shabunin
PATIENTS WITH NEPHROPATHIES WITH THE NEPHROTIC SYNDROME LOOSE THE PRIMARILY DENATURATED PROTEIN: VERIFICATION OF THE HYPOTHESIS IN ONE OF THE DIRECT EXPERIMENTS
Более 15 лет нами разрабатывается концепция о роли изначально денатурированного (или модифицированного) белка, в частности, сывороточного альбумина (А), в патогенезе нефропатий. Серьезные аргументы в пользу этой концепции получены нами ранее с помошью косвенных методов, а именно: с помощью проведения клинико-биохими-
ческих параллелей между выраженностью протеинурии у больных с нефротическим синдромом (НС) и физико-химическими свойствами А. О степени изменения свойств А мы судили по его способности связываться с эндогенной и экзогенной мочевиной, а также по флюоримстрическим параметрам (собственная флюоресценция А и его способность связываться с флюоресцентными зондами).
В данном опыте мы получили еще одно, практически прямое, подтверждение нашей гипотезы.
Обследованы 5 больных (добровольцев) с НС: 1 — с ами-лоилозом почек на почве Х-гистиоцитоза легких, 3 — с мем-бранозно-пролиферативным гломерулонефритом (ГН), 1 — с ГН с минимальными изменениями. На протяжении 10—12 сут ежедневно определяли суточную протсинурию, которая составила с незначительными колебаниями от 8 до 13 г. В лечебных целях в указанный период каждому из них производили двукратное переливание человеческого плацентарного А (100 мл 10% раствора). Один из растворов вводили каждому больному внутривенно капельно per se. Достоверного, хотя и превышающего в среднем на 2—3 г/cyr, увеличения протеинурии в последующие 1-3 дня не отмечалось. Далее, этим же больным вводили препарат А той же серии и в той же дозе, но предварительно облученный УФ при длине волны 254 нм на аппарате «Изольда» в соответствии с требованиями инструкции о режиме УФ-облучения цельной крови (общая экспозиционная доза облучения А составила 30 000 Дж/м2). В последующие сутки у всех больных суточная протеинурия возрастала до 18-25 г, а далее продолжала персистировать на прежнем, присущем каждому больному уровне (Ртмф<0,025). Других изменений в клиническом статусе, а также в самочувствии больных не отмечено. Приведенные данные — результат практически прямого опыта, показывающего, что гломерулярный фильтр пропускает только модифицированный А, в нашем наблюдении — практически весь введенный извне. Обсуждаются перспективы развития предложенной концепции патогенеза некоторых нефропатий.
Т.Н.Кожевникова, Е.Н.Авилова, Л.А.Сильвестрова СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ С ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
г. Тула
T.N.Kozhevnikova, E.N.Avilova, L.A.Silvestrova
CURRENT APPROACHES ТО TREATMENT OF ARTERIAL HYPERTENSION IN CHILDREN WITH THE HEMOLYTICO-UREMIC SYNDROME
Развитие артериальной гипертензии является серьезным осложнением у детей раннего возраста с проявлениями острой почечной недостаточности на фоне гемолитико-уре-мического синдрома (ГУС).
По данным наблюдения за детьми с этой патологией, получающими лечение в областной детской больнице г. Тулы, частота развития Артериальной гипертензии на фоне ГУС встречается от 5 до 12%.
Артериальная гипертепзия развивалась в ранние сроки заболевания, от 1-х до 12-х суток и сохранялась на протяжении всего периода интенсивного лечения указанных больных.
Подбор проводимой терапии вели индивидуально с учетом возраста и состояния больного.
Фармакотерапия артериальной гипертензии включала в себя комбинацию следующих групп препаратов: ингибиторы АПФ в дозе от 0,5 до 3 мг/кг массы в сутки (капотен, каптоприл, энам, энап); блокаторы кальциевых каналов (дилзем, дилтиазем, коринфар 1 мг/кг в сутки); бета-блока-торы: атенолол 2 мг/кг в сутки, в комбинации с диуретиками 1-2 мг/кг в сутки (триампур, гипотиазид, фуросемид,
верошпирон) и спазмолитиками (дибазол, папаверин, но-шпа) в возрастной дозировке.
Двум детям на фоне развития острой сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу проводилась операция ультрафильтрации от 2 до 5 раз.
Комбинированное применение препаратов ангиотензин-конвертируюших ферментов в сочетании с калийсберегаю-щими диуретиками и небольшими дозами тиазидов диуретиков позволило предотвратить развитие глубоких метаболических нарушений, купировать отек легких, явления острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение желудочковых аритмий.
Результаты представленного наблюдения позволяют рекомендовать использование ингибиторов АПФ и (3-адре-ноблокаторов в сочетании с блокаторами кальциевых каналов в комплексной базисной терапии гемолитико-уремиче-ского синдрома у детей при наличии артериальной гипер-тензии с первых дней заболевания.
Р.Л.Коношкова
ВЛИЯНИЕ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО ПРЕПАРАТА ТРИМЕТАЗИДИНА (ПРЕДУКТАЛ-20) НА ИШЕМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕГМЕНТА БТ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩИХ ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИМ ГЕМОДИАЛИЗОМ
Санкт-Петербург_ _
R.L.Konoshkova
THE EFFECT OF METABOLIC DRUG TRIMETAZIDAN (PREDUCTAL-20) ON ISCHEMIC CHANGES IN THE ST SEGMENT IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE ON CHRONIC HEMODIALYSIS
Обследованы 73 больных с хронической почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим гемодиализом. По данным суточного кардиомониторирования у 49,5% пациентов выявлены ишемические изменения сегмента ST. В течение 3 нед больные получали иредуктал-20 в дозе 30 мг/сут. Положительная динамика ишемических изменений сегмента ST при контрольном кардиомониторирова-нии.лосле терапии триметазидином была довольно выраженной по сравнению с результатами обследования до назначения предуктала. Уменьшилась длительность ишемического времени за сутки на 33 мин. Количество эпизодов ишемии за сутки, в среднем, снизилось на 1,95. Отчетливых изменений частоты сердечных сокращений и артериального давления на фоне терапии предукталом не зарегистрировано. По-видимому, предуктал может быть одним из эффективных препаратов для лечения ишемической болезни сердца у пациентов с хронической почечной недостаточностью с наклонностью к гипотонии, получающих терапию гемодиализом.
Р.Л.Коношкова
ИШЕМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МИОКАРДА ПРИ СУТОЧНОМ КАРДИОМОНИТОРИРОВАНИИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ ХРОНИЧЕСКИМ ГЕМОДИАЛИЗОМ
Санкт-Петербург
R. L. Konoshkova
ISCHEMIC ALTERATIONS IN THE MYOCARDIUM DURING THE WHOLE DAY CARDIOMONITORING IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE ON CHRONIC HEMODIALYSIS
Обследованы 73 больных с хронической почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим гемодиали-
зом. Всем пациентам выполнено суточное кардиомонитори-рование на аппарате «Кардиотехника 4000» (Институт кардиологической техники «Инкарт», Россия), который позволяет выполнять постоянную запись ЭКГ в течение суток, включая время, в течение которого проводился сеанс гемодиализа. Все обследования проводились в плановом порядке, т. е. им не предшествовало ухудшение состояния сердечно-сосудистой системы и при отсутствии какой-либо антиангинальной терапии (нитраты отменялись за сутки до исследования, антагонисты кальциевых каналов и р-блокаторы за 3 сут). Всего выполнены 112 кардиомониторирований.
Почти у половины пациентов (49,5%) регистрировались ишемические изменения. Единственным проявлением ишемии миокарда были изменения реполяризации по типу суб-эндокардиального повреждения и ни разу не встретилась элевация сегмента БТ. Еще одной особенностью являлась высокая частота встречаемости ишемических изменений в возрасте до 40 лет, почти у каждого третьего пациента. Обращало внимание, что у женщин существенно чаще регистрировались (23%) ишемические изменения во время сеанса гемодиализа, чем у мужчин (10%), хотя синдром стенокардии чаще выявлялся у последних (61% и 46%, соответственно). По предварительным данным сеанс гемодиализа не является существенным фактором, провоцирующим ишемию миокарда.
О.Д.Константинова, И.Г.Майзельс, В.В.Архипов ГОРМОНОЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ВАРИАНТ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У РЕБЕНКА С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ОСТЕООНИХОДИСПЛАЗИЕЙ
Санкт-Петербург
O.D.Konstantinova, I.G.Majzels, V.V.Arkhipov А HORMONE-SENSITIVE VARIANT OF THE NEPHROTIC SYNDROME IN A CHILD WITH HEREDITARY OSTEOONYCHODYSPLASIA
Мальчик, 7 лет, поступил на лечение с клиникой и лабораторными показателями полного нефротического синдрома (анасарка, олигурия, протеинурия — 22,8 г/сут, гипопротсин-емия — 38,0 г/л, гипоальбуминемия — 10,3 г/л, гиперлипид-емия). Костно-ногтевая аномалия, которая была отмечена у пациента (дисплазия ногтей больших пальцев рук с передачей этой аномалии в 5 поколениях подряд, гипоплазия и врожденный вывих левого надколенника с его латерализаии-ей, наличие такой же патологии у матери, другие множественные костные стигмы дизэмбриогенеза), позволила трактовать клиническую картину как синдром «ногтя и надколенника» (наследственная остеоониходисплазия, синдром Nail—Patella). Нефротический синдром отражал почечную патологию в структуре этого синдрома. Терапия преднизоло-ном в дозе 2,0 mi/(kt-24 ч) привела к исчезновению проте-инурии на 8-й день лечения. В связи с гормоиочувствитель-ностью биопсию почки пациенту не проводили.
В основе наследственной остеоониходиеплазии лежит недоразвитие тканей мезодермалыюго и эктодермального происхождения. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Синдром характеризуется дистрофическими изменениями ногтей (преимущественно больших пальцев рук), гипоплазией или аплазией надколенников, что наблюдаюсь у пациента. В то же время у мальчика не отмечены дисплазия локтевых суставов, экзостозы на подвздошных костях, что не противоречит диагностической гипотезе, поскольку в литературе описаны случаи неполного проявления синдрома.
Поражение почек при наследственной остеоониходиеплазии чаше всего проявляется изолированной протеинури-ей, реже нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертензией. Так как в основе патологического
