Научная статья на тему 'Гормоночувствительный вариант нефротического синдрома у ребенка с наследственной 0сте00них0дисплазией'

Гормоночувствительный вариант нефротического синдрома у ребенка с наследственной 0сте00них0дисплазией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
61
11
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Нефрология
ВАК
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Константинова О. Д., Майзельс И. Г., Архипов В. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Гормоночувствительный вариант нефротического синдрома у ребенка с наследственной 0сте00них0дисплазией»

верошпирон) и спазмолитиками (дибазол, папаверин, но-шпа) в возрастной дозировке.

Двум детям на фоне развития острой сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу проводилась операция ультрафильтрации от 2 до 5 раз.

Комбинированное применение препаратов ангиотензин-конвертируюших ферментов в сочетании с калийсберегаю-щими диуретиками и небольшими дозами тиазидов диуретиков позволило предотвратить развитие глубоких метаболических нарушений, купировать отек легких, явления острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение желудочковых аритмий.

Результаты представленного наблюдения позволяют рекомендовать использование ингибиторов АПФ и (3-адре-ноблокаторов в сочетании с блокаторами кальциевых каналов в комплексной базисной терапии гемолитико-уремиче-ского синдрома у детей при наличии артериальной гипер-тензии с первых дней заболевания.

Р.Л.Коношкова

ВЛИЯНИЕ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО ПРЕПАРАТА ТРИМЕТАЗИДИНА (ПРЕДУКТАЛ-20) НА ИШЕМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕГМЕНТА БТ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩИХ ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИМ ГЕМОДИАЛИЗОМ

Санкт-Петербург_ _

R.L.Konoshkova

THE EFFECT OF METABOLIC DRUG TRIMETAZIDAN (PREDUCTAL-20) ON ISCHEMIC CHANGES IN THE ST SEGMENT IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE ON CHRONIC HEMODIALYSIS

Обследованы 73 больных с хронической почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим гемодиализом. По данным суточного кардиомониторирования у 49,5% пациентов выявлены ишемические изменения сегмента ST. В течение 3 нед больные получали иредуктал-20 в дозе 30 мг/сут. Положительная динамика ишемических изменений сегмента ST при контрольном кардиомониторирова-нии.лосле терапии триметазидином была довольно выраженной по сравнению с результатами обследования до назначения предуктала. Уменьшилась длительность ишемического времени за сутки на 33 мин. Количество эпизодов ишемии за сутки, в среднем, снизилось на 1,95. Отчетливых изменений частоты сердечных сокращений и артериального давления на фоне терапии предукталом не зарегистрировано. По-видимому, предуктал может быть одним из эффективных препаратов для лечения ишемической болезни сердца у пациентов с хронической почечной недостаточностью с наклонностью к гипотонии, получающих терапию гемодиализом.

Р.Л.Коношкова

ИШЕМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МИОКАРДА ПРИ СУТОЧНОМ КАРДИОМОНИТОРИРОВАНИИ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ ХРОНИЧЕСКИМ ГЕМОДИАЛИЗОМ

Санкт-Петербург

R. L. Konoshkova

ISCHEMIC ALTERATIONS IN THE MYOCARDIUM DURING THE WHOLE DAY CARDIOMONITORING IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE ON CHRONIC HEMODIALYSIS

Обследованы 73 больных с хронической почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим гемодиали-

зом. Всем пациентам выполнено суточное кардиомонитори-рование на аппарате «Кардиотехника 4000» (Институт кардиологической техники «Инкарт», Россия), который позволяет выполнять постоянную запись ЭКГ в течение суток, включая время, в течение которого проводился сеанс гемодиализа. Все обследования проводились в плановом порядке, т. е. им не предшествовало ухудшение состояния сердечно-сосудистой системы и при отсутствии какой-либо антиангинальной терапии (нитраты отменялись за сутки до исследования, антагонисты кальциевых каналов и р-блокаторы за 3 сут). Всего выполнены 112 кардиомониторирований.

Почти у половины пациентов (49,5%) регистрировались ишемические изменения. Единственным проявлением ишемии миокарда были изменения реполяризации по типу суб-эндокардиального повреждения и ни разу не встретилась элевация сегмента БТ. Еще одной особенностью являлась высокая частота встречаемости ишемических изменений в возрасте до 40 лет, почти у каждого третьего пациента. Обращало внимание, что у женщин существенно чаще регистрировались (23%) ишемические изменения во время сеанса гемодиализа, чем у мужчин (10%), хотя синдром стенокардии чаще выявлялся у последних (61% и 46%, соответственно). По предварительным данным сеанс гемодиализа не является существенным фактором, провоцирующим ишемию миокарда.

О.Д.Константинова, И.Г.Майзельс, В.В.Архипов ГОРМОНОЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ВАРИАНТ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У РЕБЕНКА С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ОСТЕООНИХОДИСПЛАЗИЕЙ

Санкт-Петербург

O.D.Konstantinova, I.G.Majzels, V.V.Arkhipov А HORMONE-SENSITIVE VARIANT OF THE NEPHROTIC SYNDROME IN A CHILD WITH HEREDITARY OSTEOONYCHODYSPLASIA

Мальчик, 7 лет, поступил на лечение с клиникой и лабораторными показателями полного нефротического синдрома (анасарка, олигурия, протеинурия — 22,8 г/сут, гипопротсин-емия — 38,0 г/л, гипоальбуминемия — 10,3 г/л, гиперлипид-емия). Костно-ногтевая аномалия, которая была отмечена у пациента (дисплазия ногтей больших пальцев рук с передачей этой аномалии в 5 поколениях подряд, гипоплазия и врожденный вывих левого надколенника с его латерализаии-ей, наличие такой же патологии у матери, другие множественные костные стигмы дизэмбриогенеза), позволила трактовать клиническую картину как синдром «ногтя и надколенника» (наследственная остеоониходисплазия, синдром Nail—Patella). Нефротический синдром отражал почечную патологию в структуре этого синдрома. Терапия преднизоло-ном в дозе 2,0 mi/(kt-24 ч) привела к исчезновению проте-инурии на 8-й день лечения. В связи с гормоиочувствитель-ностью биопсию почки пациенту не проводили.

В основе наследственной остеоониходиеплазии лежит недоразвитие тканей мезодермалыюго и эктодермального происхождения. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Синдром характеризуется дистрофическими изменениями ногтей (преимущественно больших пальцев рук), гипоплазией или аплазией надколенников, что наблюдаюсь у пациента. В то же время у мальчика не отмечены дисплазия локтевых суставов, экзостозы на подвздошных костях, что не противоречит диагностической гипотезе, поскольку в литературе описаны случаи неполного проявления синдрома.

Поражение почек при наследственной остеоониходиеплазии чаше всего проявляется изолированной протеинури-ей, реже нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертензией. Так как в основе патологического

процесса при этом заболевании лежит аномалия коллагена, то активная иммуносупрессивная терапия не является эффективной, что находится в противоречии с результатами лечения у больного. У большинства пациентов отмечается доброкачественное течение почечного процесса, но у 10% больных развивается прогрессирующая почечная недостаточность.

Таким образом, у детей с наследственной остеоониходис-плазией в дебюте патологии почек возможно развитие гор-моночувствительного варианта нефротического синдрома, что, верояно, обусловлено иммунопатологическим процессом на фоне вероятных нарушений в базальной мембране, атрофии канальцев и склероза в мезангии.

Е.М.Костерева, В.Н.Спиридонов, А.Н.Васильев ВЛИЯНИЕ ОСТРЫХ И ХРОНИЧЕСКИХ ВИРУСНЫХ ГЕПАТИТОВ В И С НА ЭФФЕКТИВНОСТЬ ГЕМОДИАЛИЗА

Санкт-Петербург_

E.M.Kostereva, V.N.Spiridonov, A.N.Vasiliev THE INFLUENCE OF ACUTE AND CHRONIC VIRUS HEPATITES В AND С ON THE EFFECTIVENESS OF HEMODIALYSIS

Пациенты отделений хронического гемодиализа имеют высокий риск инфицирования вирусными гепатитами В и С, которые в настоящее время считаются иозокомиалыгой инфекцией. Известно, что ранняя клинико-лабораторная диагностика гепатитов В и С у диализных больных затруднена в связи с малосимптомностью течения, которую связывают, прежде всего, с иммунодефицитом, развивающимся при терминальной ХПН. В то же время обсуждается возможность влияния самой процедуры гемодиализа на течение гепатитов через уменьшение вирусной нагрузки в ходе сеанса гемодиализа. Нами предпринята попытка анализа влияния вирусной инфекции (гепатиты В и С) на эффективность процедуры гемодиализа на основании динамики показателя KT/V, рассчитываемого по формуле Daugirdas-2.

Наблюдение проводили за 52 больными отделения, инфицированными вирусными гепатитами В и С в фазе активности и без нее, со сроками лечения гемодиализом от 1 до 18 лет и длительностью течения гепатитов от 2 мес до 14 лет.

При использовании для статистического анализа значений непарного t-критерия Student установлено достоверное снижение показателя KT/V у больных с активностью гепатитов, по сравнению с периодом ремиссии (р<0,001). В корреляционном анализе по Spirman получена корреляция гепатитов и уровня KT/V (R=-0,086, р<0,005).

При сравнении эффективности диализа у больных с моногепатитом С и сочетанием В- и С-инфекций более выраженное снижение показателей KT/V отмечалось при сочетании маркеров (t=3,29, р<0,005).

При анализе эффективности гемодиализа у больных с острыми гепатитами и обострениями хронических отмечались более низкие значения KT/V в группе больных с острыми гепатитами (t=5,24, р<0,001).

На основании полученных данных, можно говорить о снижении эффективности процедуры гемодиализа в период активности вирусных гепатитов В и С, более выраженное при острых формах и при сочетании маркеров HBV- и HCV-инфекций.

Снижение показателя KT/V у диализных больных, инфицированных вирусными гепатитами В и С, может служить аргументом в пользу проведения более тщательного обследования на активность вирусной инфекции.

М.К.Кручина, Р.К.Куаншкалиев, А.Л.Шавкин, Т.П.Кагаткина, О.В.Иванова, В.В.Архипов ИСХОД ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА, ВОЗНИКШЕГО НА ФОНЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПОДРОСТКА С ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИЕЙ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Санкт-Петербург_

M.K.Kruchina, R.K.Kuanshkaliev, A.L.Shavkin, T.P.Kagatkina, O.V.Ivanova, V.V.Arkhipov THE OUTCOME OF ISCHEMIC INSULT APPEARING AGAINST THE BACKGROUND OF ARTERIAL HYPERTENSION IN A JUVENILE WITH THE END-STAGE OF CHRONIC RENAL FAILURE

Пациент С., 17 лет, в течение 8 лет получал программный гемодиализ (ГД) с диагнозом: аномалия развития почек и мочевыводящих путей. Двусторонний уретерогидронефроз, пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Нейроген-ная дисфункция мочевого пузыря. Состояние после нефрэк-томии слева. Вторичный хронический пиелонефрит единственной правой почки. Хроническая почечная недостаточность (ХПН), терминальная стадия, корригируемая программным гемодиализом.

При госпитализации в связи с травматическим переломом бедра отмечено появление и нарастание артериальной ги-пертензии [артериальное давление (АД) выше 150/100 мм рт. ст.], что сопровождалось отрицательной динамикой по данным ЭКГ, УЗИ сердца s виде увеличения степени гипертрофии миокарда левого желудочка, появление признаков аортальной недостаточности I степени, митральной недостаточности II степени. Терапия артериальной гипертензии (АГ) включала изменения режима ГД, назначение гипотензивных средств — ингибитора ангиотензин-превращаемого фермента (АПФ) — капотена в сочетании с блокатором кальциевых каналов (БКК) коринфаром, а затем с нитропрепаратом — нитросорбитом. Несмотря на терапию, АД сохранялось на уровне 170-180/100-110 мм рт. ст., затем превысило эти цифры. При АД 230/100 мм рт. ст. пациента стали беспокоить головные боли, появились выраженная слабость, сонливость, заторможенность, сознание было сохранено. Эти симптомы сохранялись после снижения АД до 180-190/100 мм. рт. ст. Произведенная ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМРТ) головного мозга показала наличие множественных очагов во всех отделах, расцененных как инфаркты. В последующие дни сохранялись высокие показатели АД, нарастала общемозговая симптоматика угнетения функций головного мозга, что объяснялось острым нарушением мозгового кровообращения. По данным контрольных ЯМРТ отмечалось появление новых ишемически-некротических очагов во всех отделах головного мозга, включая ствол мозга.

Гипотензивную терапию продолжали и включили сочетание ингибиторов АПФ — капотена, доза которого была повышена до 7 мг/(кг • сут), моноприла, БКК — коринфара, ни-мотопа, ганглиоблокатора — бензогексония. Через 9 дней удалось добиться стабилизации АД, что сопровождалось исчезновением симптомов угнетения головного мозга, интеллект пациента остался сохранным. Контрольная электроэнцефалограмма, произведенная через 2 нед после ухудшения состояния, не выявила очаговых изменений и признаков пароксизмальной активности. Контрольная ЯМРТ головного мозга через 2 мес после нормализации АД показала отсутствие участков измененного МР-сигнала в веществе головного мозга.

Таким образом, у подростка с терминальной стадией ХПН и длительным периодом диализной терапии, АГ, сопровождающаяся нарушением микроциркуляции, привела к развитию множественных мелкоочаговых инфарктов головного мозга. Нормализация АД способствовала не только

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.