CC BY
65
СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ, ПОДРОСТКОВ И ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ТИМОМЕГАЛИЕЙ В АНАМНЕЗЕ
Л. Г. КУЗЬМЕНКО, К. Н. СЕМЕНИХИНА, ФАРЕЗ ФАЗЕ ЭЛЬ - ФАРЕЗ
Кафедра детских болезней Российского университета дружбы народов 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 8. Медицинский факультет
В период 1998 - 2002 гг. изучено состояние здоровья 156 пациентов 6 - 29-летнего возраста, имевших на первом-втором годах жизни увеличенную вилочковую железу. У этих лиц выявлены особенносги фенотипа, нервно-психического и полового развития. Установлено существование возрастозависимых заболеваний и подтверждена склонность этой категории лиц к развитию иммунопатологических состояний, заболеваний нейроэндокринной системы и желез внутренней секреции.
Ключевые слова: тимомегалия в анамнезе, особенности развития, заболевания
В последнюю четверть XX века произошел качественный скачок в методологии исследования и уровне наших знаний о тимусе и тимомегалии. В этот период была открыта ультраструктурная организация тимуса, доказано существование сывороточной тимической активности, появились методики определения субпопуляций лимфоцитов, с помощью чего удалось доказать, что дети с увеличенной вилочковой железой (тимоме-галией) относятся к группе лиц с тимусзависимым иммунодефицитом [4, 6, 7, 9]. Вместе с тем состояние здоровья лиц, имевших в раннем детстве тимомегалию, до настоящего времени остается мало изученным. Данному вопросу посвящены лишь единичные работы. Это и послужило поводом для проведения настоящего исследования.
Материал и методы
В 1998 - 2002 гг. под наблюдением находились 156 пациентов 6-29 лет (90 лиц мужского пола и 66 - женского) с тимомегалией в анамнезе, распределявшиеся по возрасту следующим образом: 6-9 лет - 47, 10 - 11 лет - 24, 12-14 лет - 34, 15 - 18 лет -36, 19 - 29 лет - 15. В целом состояние здоровья прослежено у 156 детей от 0 до 12 лет, у 83 от 12 до 15 лет, у 51 подростка 15-18 лет, у 15 пациентов 19-29 лет. У всех наблюдавшихся лиц тимомегалия была выявлена на первом - втором годах жизни, при этом у 87 из них - непосредственно нами, у 69 - другими исследователями.
Факт существования тимомегалии у всех пациентов был установлен на основании рентгенографии грудной клетки, при этом рентгенограммы грудной клетки у 115 из них были освидетельствованы лично нами при проведении данного исследования, и существование тимомегалии было подтверждено высокими значениями кардио-тимико-торакального (КТТИ) и вазокардиального (ВКИ) индексов (более 0,37 и 60 % соответственно) [4]. У остальных 39 пациентов факт существования тимомегалии был установлен на первом году жизни по скаскопической картине, о чем имелись записи в медицинских документах.
Оценка состояния здоровья у наблюдавшихся пациентов проводилась с учетом показателей физического, нервно-психического, полового развития и имевшихся в анамнезе или существовавших на момент освидетельствования заболеваний. Физическое развитие оценивалось по показателям массы и длины тела, скиаскопической оценки состояния подкожно-жирового слоя, костно-мышечной системы, развития моторных функций.
Оценка нервно-психического развития проводилась с учетом становления речевых функций и способности усвоения программ обучения. Оценка соматического и нервно-психического здоровья проведена с учетом сведений о заболеваниях, зарегистрированных в медицинских документах и дополненных родителями и/или пациентами при личной беседе с ними.
Поскольку в наших предыдущих работах [1-3] был проведен тщательный анализ частоты возникновения у детей с тимомегалией в анамнезе острых инфекционных заболеваний, в данном исследовании, за исключением ОРВИ, они не рассматривались. ОРВИ же продолжали привлекать наше внимание в связи с высокой склонностью детей с ти-
момегалией к частому их возникновению. Нами предпринята попытка выявить возраст, в котором часто болеющий ребенок переходил в разряд болеющего ОРВИ эпизодически.
Полученные результаты обработаны параметрическими и непараметрическими методами статистического исследования.
Результаты исследования Физическое развитие. Длина и масса тела. Исследование длины и массы тела проведено у 50 лиц мужского и 45 - женского пола в возрасте 10-18 лет. Сравнение индивидуальных показателей обследованных лиц проводилось с данными таблиц стандартов перцентильного типа для детей и подростков аналогичного возраста [5]. Результаты исследования представлены в табл. 1.
Таблица 1
Распределение показателей длины и массы тела у детей и подростков с тимомегалией в анамнезе
Показатели Пол Значение показателей
нижесредних , средние выше средних
количество пациентов, %
Длина тела М 4 60 36
Масса тела 4 56 40
Длина тела 21 47 33
Масса тела 7 41 52
Результаты исследования, приведенные в табл.1, свидетельствуют, что распределение длины и массы тела как у лиц мужского, так и женского пола, имело правостороннюю асимметрию. Более того, 12 % лиц мужского и 21 % лиц женского пола имели массу тела, превышавшую значение 97-го перцентиля, при этом ни у одного из этих пациентов длина тела не превышала значений указанного перцентиля.
Особенности кожи, тургора тканей и костно-мышечной системы. У 80 % наблюдавшихся пациентов (у 90 % лиц женского пола и 68 % - мужского) кожа была бледной, утолщенной, «рыхлой»; у 6 из 16 девушек-подростков и молодых не рожавших женщин на коже, преимущественно в области бедер, имелись бледно-розовые стрии. Распределение подкожного жирового слоя у всех пациентов было равномерным.
К числу особенностей мышечной системы относилось слабое развитие мускулатуры. Почти у вех пациентов были узкие лопатки с крылообразно отстающими углами, более чем у 50 % зарегистрировано нарушение осанки (сутулость, сколиоз, кифосколиоз), у 5 % подростков диагностировано плоскостопие. Хорошее развитие мышечной системы отмечено лишь у 6 (у 5 юношей и 1 девушки) из 156 обследованных лиц с тимомегалией в анамнезе. Все пациенты, имевшие хорошее развитие мускулатуры, занимались спортом (плавание, велосипед, самбо).
Развитие локомоторных функций. Согласно данным анамнеза и сведениям, полученным из медицинских документов, грубого отставания в развитии локомоторных функций на первом году жизни у наблюдавшихся пациентов не было. Однако в последующем более чем у 50 % из них родители отмечали некоторую неловкость движений, в том числе тонких движений пальцев рук, что у детей школьного возраста приводило к затруднению при письме и плохому почерку. По мере увеличения возраста детей движения становились более четкими, и к пубертатному периоду неловкость движений переставала привлекать внимание родителей, но почерк у многих продолжал оставаться плохим.
Нервно-психическое развитие. Одним их показателей адекватности нервно-психического развития ребенка является развитие речи. Формирование речи обусловлено становлением функции сенсорной системы и созреванием головного мозга. Согласно
сведениям, имеющимся в историях развития пациентов, включенных в данное наблюдение, и сведениям, полученным из дополнительной беседы с их родителями, ни у одного из них не наблюдалось задержки предречевого развития и сенсорной речи. Однако становление моторной речи у лиц с тимомегалией в анамнезе имел ряд особенностей.
В целом начало становления моторной речи у них не имело отличий от детей соответствующего возраста общей популяции: гуление у них появлялось в одном и том же возрасте, первые облегченные слова они начинали говорить в 10 - 11 месяцев, к возрасту одного года словарный запас активно произносимых облегченных слов достигал 10 -12. В последующем 8 % детей до возраста двух и даже трех лет при общении продолжали пользоваться только этими 10-12 словами при нормальном развитии сенсорной речи. В возрасте 4,5 - 6 лет 25 % наблюдавшихся нами лиц страдали дислалией, требовавшей проведения корригирующих логопедических занятий в условиях детской поликлиники или логопедического детского сада. У четырех пациентов нарушенное произношение звуков продолжало сохраняться до подросткового возраста.
Интегральным показателем нервно-психического развития ребенка школьного возраста является его способность усваивать школьную программу. Наблюдавшиеся нами пациенты обучались в общеобразовательных школах, 10 % из них - в гимназиях и лицеях. Исключение составили два ребенка 11 и 13 лет, обучавшиеся в классах коррекции.
Успеваемость детей в школе зависела от их работоспособности. Последняя была обратно пропорциональна расторможенности и дефициту внимания. 75 % детей с тимомегалией в анамнезе успешно овладевали школьной программой, при этом 53 % детей отличались усидчивостью и отсутствием дефицита внимания, 22 % - были усидчивыми, имели некоторый дефицит внимания, но при необходимости могли его сосредотачивать; 12 % детей с дефицитом внимания учились неровно, 13 % детей успевали слабо. Все слабо успевающие дети были с рассеянным вниманием и выраженной расторможенно-стью.
В целом интеллект большинства лиц с тимомегалией в анамнезе был высоким: 68 % детей, окончивших среднюю школу, выдерживали конкурсные вступительные экзамены в высшие учебные заведения и успешно в них обучались, 22 % - поступили в средние специальные учебные заведения, и лишь 10 % по разным причинам отказались от дальнейшего обучения. Следует заметить, что Уз детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе проявила высокую склонность к математике и успешно овладевала точными науками: этот контингент подростков после окончания 9-го класса общеобразовательной школы выбирал классы, школы и лицеи математического профиля, а после окончания средней школы - ВУЗ'ы и средние специальные учебные заведения с большим объемом изучения математики.
Половое развитие. Половое развитие на основании опроса прослежено у 15 лиц мужского и 20 - женского пола: у лиц мужского пола - по мутации голоса и появлению поллюций, у лиц йсенского пола - по становлению менструального цикла.
Установлено, что у лиц мужского пола особенностей в сроках появления мутации голоса не отмечено, задержка появления поллюций (на 1 год) наблюдалась у 3 из 15 юношей. У лиц женского пола первая менструация появилась в возрасте 10-11 лет у 8, 12-13 лет - у 9, 15-17 лет - у 3. Обратил на себя внимание факт, что у 3 девочек, у которых первая менструация появилась в 10 - 11 лет, и у 3 девочек, у которых менархе появилась в 12 - 13 лет, регулярные менструации начались только через 3 года. С учетом того, что у девочек средней полосы России становление менструальной функции происходит в среднем около 13 лет [5, 8], можно считать, что у Уз наблюдавшихся нами пациенток имела место некоторая задержка полового развития.
Заболевания. В группе наблюдавшихся детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе встречались заболевания различного генеза. Ряд из них имел отчетливую зависимость от возраста (табл. 2).
Табл ица2
Динамика возникновения некоторых заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе в зависимости от возраста
Количество пациентов, %
Заболевания возраст, годы
0-5, п=156 6-11, п=456 12-14, п=83 1Ё 0° 00 >18 п=15
Частые ОРВИ 70 59 22 10 8
Г нойно-воспалитель-ные заболевания, вт.ч. пневмонии 35 31 19 11 13
Бронхиальная астма 15 3 0 0 0
Другие аллергические заболевания 16 И 7 7 10
Хронический гастрит, гастродуоденит 21 21 4 3 7
Язвенная болезнь желудка 0 6 9 4 12
Примечание: ОРВИ - острые респираторные вирусные заболевания.
У детей, подростков и молодых лиц с тимомегалией в анамнезе обратили на себя внимание особенности системы лимфоидных органов: у 29 % имела место гипертрофия лимфоидного глоточного кольца, 21 % перенесли операцию адено- и аденотонзиллоэк-томии, 5 % подверглись аппендэктомии.
У 14 % пациентов были диагностированы врожденные и наследственные заболевания, в том числе: у 3 % - врожденные пороки сердца, у 3 % - врожденная деформация желчного пузыря , у 3 % - паховые грыжи, а также врожденная недостаточность кардиального сфинктера желудка, недостаточность сфинктера анального отверстия, эпителиальный копчиковый ход, аномалии расположения сосудов почки, синдактилия пальцев рук, врожденная микседема, тромбастения Гланцмана, синдром Жильбера.
У 9 % пациентов зарегистрированы заболевания нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции: диэнцефальный синдром (у 1), несахарный диабет (у 1), транзиторный несахарный диабет (у 1), сахарный диабет (у 1), поликистоз яичников (у 1), эутиреоидная струма (у 8), диффузный токсический зоб (у 1).
У 8 % пациентов в анамнезе имели место такие иммунопатологические состояния как аутоиммунная гемолитическая анемия (у 1), болезнь Верльгофа (у 1), ревматизм (у 1), неревматический кардит (у 1), аутоиммунный тиреоидин (у 1), реактивный артрит (у 5), острый гломерулонефрит (у 1), геморрагический васкулит (у 1).
Еще у 8 % пациентов в анамнезе имелись указания на пароксизмальные состояния: респираторно-афективные пароксизмы, синкопальные состояния, фебрильные судороги. У 4 % зарегистрированы психические и психосоматические заболевания: шизофрения (у 1), нервная анорексия (у 1), девиантное поведение (у 4).
У 3 женщин 19-29 лет имелись нарушения половой сферы: у 2 - гиперандрогене-мия, у 1 - бесплодие.
В целом отклонения в состоянии здоровья у лиц с тимомегалией в анамнезе отмечены у 95 % в первые 5 лет жизни, в подростковом и молодом возрасте - у 62,5 %.
Выводы
1. Дети, подростки и лица молодого возраста с тимомегалией в анамнезе имеют характерные особенности соматического статуса.
2. Распределение длины и массы тела у лиц с тимомегалией в анамнезе характеризовалось правосторонней асимметрией.
3. У Уз девушек-подростков с тимомегалией в анамнезе отмечена задержка становления менструальной функции.
4. Отклонения в состоянии здоровья у лиц с тимомегалией в анамнезе выявлены у 95% детей в первые 5 лет жизни и у 62,5 % - в подростковом и молодом возрасте.
Литература
1. Иноземцева Фермин Е.А. Катамнез детей с увеличенной вилочковой железой: Автореф. дисс. .. .к.м.н. -М., 1994.-18 с.
2. Кузьменко Л.Г. Катамнез детей с тимомегалией //Педиатрия. - 1986. - № 12. - С. 31 - 34.
3. Кузьменко Л.Г., Иноземцева Фермин Е А. Острые инфекционные заболевания у детей с увеличенной вилочковой железой в анамнезе //Педиатрия. - 1993. - № 5. - С. 107 - 108.
4. Синдром увеличенной вилочковой железы у детей /Под ред. М.И.Мартыновой, Л.Г.Кузьменко, Н.А.Тюрина. М.: Изд-во РУДН, 1993. -200 с.
5. МазуринА.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. С.-Пб.:Фолиант. - 1999. - С. 90 - 101, 659-666.
6. Матковская Т.В. Клинико-иммунологические показатели у детей с увеличением тимуса //Педиатрия. 1983. №4. -С. 43 - 44.
7. Матковская Т.В. Увеличение тимуса у детей. Томск: Изд-во Томского университета, 1991. - 152 с.
8. Подростковая медицина: Руководство для врачей /Под ред. Л.И.Левиной. С.-Пб.: Специальная литература, 1999.-С. 14-16.
9. Тяжкая А.В., Гюллинг Э.В., Волощук М.И. и др. Эндокринная функция вилочковой железы у детей раннего возраста с тимомегалией //Педиатрия. - 1983. - № 9. - С. 24 - 29.
HEALTH STATE (CONDITION) OF CHILDREN, ADOLSCENTS AND YOUNG AGE PERSONS WITH ENLARGED THYMUS IN ANAMNESIS
L.G. KUZMENKO, K.N. SEMENICHINA, FARES FAZE AL-FARES
117198, Moscow, Miklucho-Maklaya St., 8, Medical faculty.
During the period of 1998 - 2002 years we have study the health state (condition) of 156 patients 6-29 years of age how had on the first-second years of life enlarged thymus. At these persons the features of phenotype, psychological and sexual development are revealed. The existence agedepended of diseases fixed and the predilection of this category of persons to development immynopathylogical of condition, diseases of neuroendocrinal system and glands of internal secretion is confirmed.
