CC BY
60
ОСОБЕННОСТИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ, ПОДРОСТКОВ И ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ТИМОМЕГАЛИЕЙ В АНАМНЕЗЕ (по данным электро- и эхокардиграфии)
Л.Г. КУЗЬМЕНКО, ФАРЕЗ ФАЗЕ ЭЛЬ-ФАРЕЗ, Е.А. ДЕГТЯРЕВА,
Н.В. ИВАНОВА, Е.А. ФИЛАТЧЕВА
Кафедра детских болезней РУДН. 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 8.
Медицинский факультет
В период 2000 - 2002 гг. наблюдались 64 практически здоровых пациента 8-24 лет, имевших в первые 3 года жизни тимомегалию и 40 здоровых подростков из случайной выборки общей популяции. Установлено, что у Уз пациентов с тимомегалией в анамнезе выявлялись изменения на ЭКГ, в том числе у 20 % - нарушение ритма сердечной деятельности (миграция водителя ритма, желудочковые экстрасистолы), у 36 % -нарушение функции проводимости (нарушение внутрижелудочковой проводимости, блокада ножек пучка Гиса, в основном правой ножки пучка Гиса). Эхокардиография выявила достоверно более малую индексированную величину массы левого желудочка сердца.
Ключевые слова: тимомегалия, нарушение проводимости, левый желудочек сердца.
Сердечно-сосудистая система у лиц с тимомегалией привлекает к себе пристальное внимание с конца XIX века - с момента выделения в 1889 - 1890 гг. патологоанатомом А.РаКаиГособого состояния, названного з1аШз ЛупйсоЛутрЬайсш [11, 12]. По мнению исследователей, занимавшихся изучением указанного состояния, тимико-лим-фатический статус характеризуется первичной гиперплазией увеличенной вилочковой железы, генерализованной гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазией надпочечников, сердца, аорты [1, 8 -12 ] и предрасполагает к возникновению внезапной смерти. В последующем лица с тимико-лимфатическим статусом были включены в группу пациентов с лимфатико-гипопластическим диатезом.
Увеличение объёма и массы тимуса выше предельных возрастных значений при сохранении нормальной гистоархитектоники органа в зарубежной литературе называется либо гиперплазией, либо гипертрофией тимуса. В отечественной литературе это состояние по предложению Т.Е. Ивановской, начиная с 1970 г., стали именовать тимомегалией. Отказ от употребления терминов гиперплазия, или гипертрофия, тимуса обусловлен тем, что под гипертрофией или гиперплазией эндокринной железы (каковой является и тимус) понимается ее гиперфункция, а в работах отечественных авторов убедительно доказано, что при тимомегалии продукция гормонов вилочковой железы снижена [5-7].
Внедрение в клиническую практику рентгеновского и ультразвукового методов исследования, позволившие прижизненно визуализировать и сердце, и тимус, расширили представления о частоте и характере патологических состояний сердца у детей с тимомегалией. Такие состояния как малые аномалии развития сердца (типа дополнительных хорд и трабекул, аномальное расположение и прикрепление хорд), врожденные пороки сердца, неревматические кардиты и ревматизм у указанного контингента детей встречаются во много раз чаще, чем у детей общей популяции [3, 4 , 6].
Большинство детей с прижизненно выявленной тимомегалией имеет некоторые особенности поведения, к числу которых относится и сниженная физическая активность. На этот признак М.С. Маслов обратил внимание еще в первой половине XX столетия при исследовании проблемы аномалий конституции. Он, в частности, указал на то, что дети с лимфатико-гипопластической аномалией конституции по каким-то причинам отдают предпочтение не подвижным, а спокойным играм.
Нами предварительно был проведен специальный опрос 72 практически здоровых пациентов 10-24 лет, имевших в первые три года жизни увеличенную вилочковую железу, об их отношении к физической нагрузке, и в частности, к занятиям физической культурой в образовательных учреждениях. Из 72 опрошенных у 33 (45,8 %) было отмечено негативное отношение к физической нагрузке, особенно к бегу на длинные дистанции, езде на велосипеде. Подростки и лица молодого возраста, способные оценить и передать словами ощущения, появлявшиеся при физической нагрузке, отмечали на ее фо-
не чувство слабости, ощущение нехватки воздуха. Родители этих детей, преподаватели физкультуры и даже медицинские работники нежелание детей и подростков заниматься физкультурой и возникающие на фоне физической нагрузки жалобы расценивали как симуляцию, лень, детренированность.
Все вышеизложенное послужило поводом для проведения специального исследования состояния сердца у практически здоровых детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе.
Материал и методы
В период 2000 - 2002 гг. под нашим наблюдением находилось 64 пациента в возрасте 8-24 лет, имевших в раннем детском возрасте тимомегалию, о чем имелось рентгенологическое подтверждение. На момент исследования все наблюдавшиеся лица считались ' практически здоровыми и со стороны сердечно-сосудистой системы не предъявляли никаких жалоб.
Общая характеристика группы. Соматоскопически наблюдавшиеся пациенты обращали на себя внимание тем, что среди них не было низкорослых лиц, лиц с дефицитом питания и выраженными нарушениями пропорций тела. Вместе с тем у 50 из 64 пациентов (78,1 %) отмечались вялая осанка или сутулость; у 60 из 64 пациентов (93,75 %), так же как и у детей с тимомегалий [3, 6] имелись специфические фенотипические признаки: мягкие округлые формы тела, некоторая пастозность тканей, относительно крупные черты лица, прямой тип лба, широко расставленные широкоовальные глаза, средней величины или толстые губы, слабый изгиб профиля; у 3/4 пациентов общей группы была слабая пигментация кожи. Антропометрическое исследование подтвердило тенденцию этих пациентов к высокому росту и некоторую склонность к избыточной массе тела.
В соматическом статусе у всех 64 пациентов грубых отклонений не наблюдалось. При осмотре грудной клетки изменений в области сердца не выявлено, границы относительно тупости сердца находились в пределах возрастной нормы, тоны сердца были звучными, ритм сердечной деятельности не изменен. У 8 детей на верхушке и в точке Боткина выслушивался не интенсивный, короткий систолический шум. Ни у одного из пациентов ни в анамнезе, ни в момент осмотра не было признаков расстройства кровообращения. Все они удовлетворительно выполняли пробу с физической нагрузкой № 6 по Шалкову. Показатели артериального давления были в пределах значений здоровых лиц.
Методы исследования. Исследование состояния сердца проводилось с помощью электро- и эхокардиографии. Электрокардиографическое исследование выполнено всем 64 пациентам на электрокардиографе Kenz cardico 1203 (Япония) по общепринятой методике, включавшей запись в 12 отведениях: трех стандартных, трех усиленных отведений от конечностей и шесть однополюсных грудных. Регистрация ЭКГ проводилась в утренние часы Натощак или не ранее, чем через 2 часа после приема пищи. Сравнение результатов проведено с показателями ЭКГ 40 практически здоровых детей из случайной выборки общей популяции.
Эхокардиографическое исследование проведено у 50 пациентов, у 30 из них определялась масса миокарда левого желудочка сердца. Исследование проводилось на аппарате 128 х Р - ACUSON (США). При проведении ультразвукового исследования сердца нами акцентировалось внимание на выявлении морфологических особенностей сердца и крупных сосудов и определении ряда параметров левого желудочка сердца: конечнодиастолического размера (КДР), конечно-систолического размера (КСР), диастолического объёма (ДО), систолического объема (СО), ударного объема (УО), фракции изгнания (ФИ) и массы миокарда левого желудочка сердца. Последняя определялась по формуле:
LVmass = 0,8 х [1,04 х ((STd + LVIDd + PWTd)3 - LVIDd3 ] + 0,6,
где: LVraass - масса левого желудочка сердца (г),
STd - диастолическая толщина межжелудочковой перегородки (см),
LVIDd - диастолический внутренний диаметр левого желудочка (см),
PWTd - толщина задней стенки левого желудочка в диастолу (см).
С учетом разницы антропометрических показателей пациентов масса миокарда левого желудочка сердца индексировалась по трем параметрам: массе тела (кг), поверхности тела (см2) и росту (м3). Поверхность тела определялась по номограмме (J.D. Grawford et al., )■
Статистическая обработка полученных результатов проводилась методом вариационной статистики с определением средней арифметической (М), ошибки средней арифметической (± т), критерия Стьюдента (t), коэффициента корреляции (г).
Результаты и обсуждение
Данное исследование позволило установить, что те или другие изменения на ЭКГ были выявлены у 37 из 64 (57,8 %) пациентов основной группы и у 11 из 40 (27,5 % ) группы сравнения, р <0,001.
Наиболее часто у детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе выявлялось нарушение внутрижелудочковой проводимости (у 23 из 64) в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса (у 22 из 64), реже - левой (у 1 из 64). Помимо этого у данного контингента лиц имелись нарушения сердечного ритма: миграция водителя ритма (у 7), желудочковая экстрасистолия (у 1). У 3 пациентов интервал Q - Т превышал возрастные значения более, чем на 0,030, что могло указывать на изменения в миокарде [2], у 1 - был укороченный интервал Р - Q , а у 2 детей наблюдалась перегрузка предсердий.
Таким образом, более, чем у половины детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе выявлялись изменения ЭКГ, свидетельствующие о существовании изменений в сердце. В группе сравнения изменения ЭКГ выявлены у 11 из 40 обследованных, при этом у 1 подростка была перегрузка левого желудочка, у остальных - неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Других изменений ЭКГ в группе сравнения не наблюдалось. Частота выявления неполной блокады правой ножки пучка Гиса у пациентов основной группы и группы сравнения статистически не различалась, р > 0,05.
Ультразвуковое исследование сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе не выявило изменений абсолютных линейно-геометрических параметров левого желудочка, свидетельствующих о гипертрофии миокарда (толщина межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка), изменения полости левого желудочка (КДР, КСР, ДО, СО), а также УО и ФИ. Вместе с этим у 31 из 50 пациентов при ультразвуковом сканировании сердца выявлялись малые аномалии развития сердца (дополнительные трабекулы и хорды в полости левого желудочка сердца, открытое овальное отверстие) и пролапс митрального клапана. Однако частота этих изменений не имела значимого различия с частотой аналогичных аномалий у детей и подростков группы сравнения (табл. 1).
Вместе с этим у детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе, в отличие от детей и подростков группы сравнения, оказались сниженными индексированные показатели массы миокарда левого желудочка сердца (табл.2). Поскольку нами не получено никаких различий по указанным показателям между лицами мужского и женского пола, сведения в данной таблице представлены по группам в целом без учета половой принадлежности пациентов.
В целом, 27 из 30 (90 % ) пациентов основной группы имели ицдексированную массу левого желудочка сердца менее средних значений детей и подростков группы сравнения.
Помимо этого было проведено сравнение индексированных показателей массы левого желудочка сердца детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анам-
незе с разной переносимостью физической нагрузки, сведения о которой, как было указано, мы получили с помощью опроса (табл. 3).
Таблица 1
Морфологические особенности сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста
с тимомсгалией в анамнезе
Морфологические особенности сердца Количество пациентов, % Уровень зна-
основная группа, п = 50 группа сравнения, п = 30 чимости различия результатов (Р)
Открытое овальное отверстие 2,0 0 >0,05
Пролапс митрального клапана 32,0 20,0 >0,05
Дополнительные трабекулы в
полости левого желудочка 32,0 30,0 >0,05
Дополнительные хорды в полос-
ти левого желудочка и аномалии
крепления хорд 16,0 13,3 >0,05
Таблица 2
Индексированные показатели массы миокарда левого желудочка сердца у пациентов основной группы и группы сравнения
Значение показателя, М ± т Уровень
в основной в группе значимости
Показатель группе, сравнения, различия
п = 30 п = 30 результатов (Р)
Ьуггшз/кг 2,1 ±0,08 2,7 ±0,1 <0,001
ЬутазБ/Б 69,0 ± 2,7 82,2 ± 3,3 <0,01
ЬутаБз/м3 25,5 ± 0,9 30,8 ± 1,3 <0,01
Примечание: Здесь и в табл. 3: Ь-Утавв - абсолютные значения массы левого желудочка сердца (г), кг - масса тела пациента, Б - поверхность тела пациента, м3 - длина тела пациента, возведенная в третью степень.
Таблица 3
Индексированные показатели массы миокарда левого желудочка сердца у пациентов основной группы с различной переносимостью физической нагрузки
Значения показателя (М ± т) Уровень
при разной переносимости фи- значимости раз-
Показатель зической нагрузки личия результа-
При удовле- при неудовле- тов (Р)
творительной творительной
п= 15 п= 10
Ьутазя/кг 2,3 ± 0,1 2,0 ± 0,1 <0,05
ЬутаБв/З 72,6 ± 4,0 59,6 ±3,2 <0,05
ЬУтазз/м3 27,3 ± 1,3 22,2 ± 1,0 <0,05
С целью дополнительной проверки достоверности полученных результатов было решено проанализировать корреляционные связи между переносимостью физической нагрузки и индексированной массой миокарда левого желудочка сердца. Получены еле-
дующие коэффициенты корреляции: между переносимостью физической нагрузки и LVmass/кг г = 0,53, между переносимостью физической нагрузки и поверхностью тела г = 0,54, между переносимостью физической нагрузки и LVmass/м3 г = 0,48, т.е. во всех случаях выявлена прямая корреляционная связь средней силы.
Таким образом, проведенное исследование убеждает в том, что у большинства детей, подростков и лиц молодого возраста, имевших в раннем детском возрасте увеличенную вилочковую железу, имеется более низкая, по сравнению с лицами общей популяции, масса миокарда левого желудочка сердца. Установленный факт более низких значений индексированных показателей массы миокарда левого желудочка сердца у пациентов основной группы, неудовлетворительно переносивших физическую нагрузку, может служить объективным доказательством сниженной толерантности организма к физическим нагрузкам. Данный факт у указанного контингента лиц при жизни установлен впервые и безусловно требует уточнения. Вместе с тем на данное обстоятельство следует обратить серьезное внимание и не допускать физических сверхнагрузок. Следует иметь в виду, что физическая нагрузка, адекватная для здоровых детей и подростков, может оказаться чрезмерной для лиц с тимомегалией в анамнезе.
Литература
1. Агеев А.К. Гистопатология вилочковой железы человека-Л.: Медицина, 1973. - 127 с.
2. Кисляк Н.С., Кузнецов А.И., Тинт Е.Г. Анализ электрокардиограммы у детей (Издание 2-е) -Москва, 1994. - С. 37.
3. Кузьменко Л.Г. Тимомегалия у детей первых трех лет жизни: Автореф. дис. ... д.м.н. - Москва, 1998. - С. 12.
4. Кузьменко Л.Г. Сердечно-сосудистая система у детей первых лет жизни с увеличенной вилочковой железой //Вестник РУДН, Серия: Медицина. - 1997, - № 1. - С. 64 - 69.
5. Пушко Л.В., Тюрин H.A., Арион В.Я. и др. Содержание циркулирующего тимического фактора в крови здоровых и больных детей первого года жизни //Педиатрия. - 1985. - № 8. - С. 29 - 32.
6. Синдром увеличенной вилочковой железы у детей /Под ред. М.И.Мартыновой, Л.Г.Кузьменко., H.A.Тюрина. - М.'.Изд-во РУДН, 1993. - 200 с.
7. Тяжкая A.B., Гюллинг Э.В., Волощук М.И.и др. Эндокринная функция вилочковой железы у детей раннего возраста с тимомегалией //Педиатрия. - 1983. - № 9. - С. 24 - 26.
8. Хамдан А., Филатчева Е.А., Кузьменко Л.Г. и др. Морфологические особенности сердца у детей первых четырех месяцев жизни с увеличенной вилочковой железой (по данным ультразвукового исследования) -Вестник РУДН. Серия: Медицина, - 1999. - № 2 - С. 104 — 109.
9. Угрюмое Б.П. Патологическая анатомия заболеваний эндокринных желез //Многотомное руководс-тво по патол. анатомии под ред. А.И. Абрикосова и А.И. Струкова. М.: Медицина, 1963. - Т. 1. - С. 121 - 127.
\Q.Carr J.L. Status Thymico-limphaticus //J. Pediatr.- 1945 - Vol. 27. - № 1, - P. 1-43.
11 Pahauf A. Über die Bezihungen der Thymus zum plötzlichen Tod //Wien. Klin. Wschr. - 1889. - Bd. 46. - S. 877 -880.
\2.Pallauf A. Über die Bezihungen der Thymus zum plötzlichen Tod //Wien. Klin. Wschr. - 1890. - Bd. 9. - S. 172 -175.
HEART FEATURS CHILDRENS, ADOLISCENTS AND YOUNG AGE PERSONS WITH THYMUS ANLARGEMENT IN ANAMNESIS (ACCORDING TO THE ELECTROCARDIOGRAPHY AND ULTRA-
SOUDN DIAGNOSTICS)
L.G. KUZMENKO, FARES FAZE AL - FARES, E.A. DEGTEREVA,
N.V. IVANOVA, E.A. FILACHEVA
Moscow, 117198, RPFU, M.-Maklaya st.,8.Midicalfaculty.
During thaw period of 2000 - 2002 years, we observed 64 practically health patients 8-24 age, how have for the first 3 years of live enlarged thymus, and 30 healthy children and adolescents from random sample of a commune population. Is established, that at 2/3 patients with enlarged thymus in anamnesis on the ECG showing up violation, including at 20 % - violation the rhythm of cardiac activity (migration of the driver of rhythm, ventricular extrasystoles), and at 36% - violation of function of conductivity (violation of the intraventrecular conductivity, uncompleted blockade of the right branch of a ventreculonector, at 1 - patient left branch of a vintreculonector).
The echocardiography has revealed authentically smaller in comparison with children and adolescents from a commune population, mass of the left ventricle of heart.
