CC BY
122
ницаемость желудочно-кишечного тракта, «младенческая мембранопатия — возрастная нестабильность мембран», более медленная инактивация биогенных аминов у детей грудного возраста, особенности течения антенатального периода и дефицитные состояния — вот основы формирования ЭКАК.
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГАК) характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции со своеобразным хабитусом ребенка (бледность, вялость, слабо развитая мускулатура, «аденоидный вид», признаки паратрофии и др.), дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункции вилочковой железы, надпочечников и симпато-адреналовой системы, дисплазия щитовидной железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды. М.С. Маслов писал: «В основе данной конституциональной аномалии можно видеть избирательное повреждение мезенхимы в ранних периодах развития зародыша, что подтверждается тем, что при лимфатизме действительно мы наблюдаем аномалии в области производных мезенхимы». Во 2-м номере журнала «Педиатрия» (2004) учениками М.И. Марты-новой (П. Д. Ваганов и соавт.) опубликованы результаты обстоятельного обследования 75 детей с синдромом увеличенной вилочковой железы (СУВЖ, по сути детей с ЛГАК). Авторы пришли к заключению: «У детей с СУВЖ выявлены гиперлипиде-мия (более выраженная у детей до 3 лет) и дисмета-болические изменения на уровне структурно-функциональной организации мембранного аппарата клеток — преобладание цитотоксической фракции фосфолипидов (лизофосфатидилхолин) в мембранах эритроцитов и измененный общий спектр уровня фосфолипидов, отвечающих за гиперактивацию лимфоцитов в ходе иммунного ответа (снижение уровня сфингомиелина и фосфатидилинозитола на фоне повышения фосфатидилхолина). Выявленные нарушения гормонально-метаболического статуса у детей с СУВЖ могут служить патохимической осно-
вой, объясняющей недостаточность клеточного звена иммунной системы на биохимическом уровне». Действительно у детей с ЛГАК есть иммунопатия, и они, как правило, относятся к группе «часто болеющих детей» (ЧБД), но не каждый ребенок из группы ЧБД «лимфатик» и не каждый «лимфатик» — часто болеющий инфекциями. Отсюда нельзя называть лимфатико-гипопластическую аномалию конституции иммунодефицитным диатезом.
Нервно-артритическая аномалия конституции (думаю ее все же лучше называть нервно-артритическим диатезом — НАД) характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза, диэнцефальных заболеваний, гипертонической болезни, сахарному диабету II типа, подагры и обменных артритов. Нарушения обмена мочевой кислоты являются важным, но не единственным маркером НАД, и мочекислый диатез, пуриноз — разновидности НАД. Для типичных наследственных нарушений обмена мочевой кислоты не характерны кетоацидотические состояния (характернейший признак НАД у детей).
Безусловно, нельзя проводить знак равенства между диатезами и пограничными состояниями. Это совершенно разные понятия, и Е.В. Неудахин, В.В. Чемоданов напрасно приписывают мне такую точку зрения. Особенно это касается пограничных состояний в неонатальном периоде, отражающих особенности адаптации организма человека к переходу из условий внутриутробной жизни к внеутробной.
В заключение необходимо отметить, что давно пора обсудить проблему на одном из съездов педиатров и принять согласованное решение. Дискуссия на страницах журнала «Педиатрия» должна послужить основой для такого обсуждения, а потому спасибо Е.В. Неудахину и В.В. Чемоданову за инициацию дискуссии.
© Кузъменко Л.Г., 2004
Л. Г. Кузьменко
К ДИСКУССИИ О КОНСТИТУЦИИ ЧЕЛОВЕКА, КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ ТИПАХ И ДИАТЕЗАХ
Российский университет дружбы народов, Москва
Известно, что все многообразие человеческих обладает отличной от других реактивностью. Та-
индивидуальностей можно разделить на группы без кие группы людей, имеющие особые, отличные
учета географической зоны, расово-этнической или от других, способы реагирования называются конс-
временной принадлежности. Каждая из таких групп титуционалъными типами, а «совокупность
особым способом проинтегрированных физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей человека, сложившихся в ходе фенотипической реализации наследственных свойств, и определяющая групповое своеобразие реактивности, именуется конституцией организма (consti-tutio corporis в латинской и somatotype в англоязычной литературе) [1]. Данное определение подчеркивает, что конституциональные типы человека прежде всего представляются объектом профессионального медицинского интереса.
Обсуждая проблему конституции человека, конституциональных типов, диатезов, нельзя не коснуться ее истории. Она своими корнями уходит в глубокую древность. За 2000 лет до н.э. в древнеиндийских Аюрведах уже имелось упоминание о делении людей на основе их телосложения и реакции на окружающее на три группы (газели, лани и слоноподобные коровы). Следует отметить, что такая характеристика человека, как слоноподобная корова, не имела никакого негативного содержания, поскольку и слон, и корова в Индии до настоящего времени являются священными животными.
Однако научные основы конституционологии были заложены Гиппократом (460—377 гг. до н.э.) и Галеном (129—201 или 131—201 гг. н.э.), сформулировавшими концепцию о типах конституции по сходности строения тела и поведения. Консти-туционология основывается на данных, характеризующих единство организма. Выделение типов конституции Гиппократом было обусловлено практическим интересом, поскольку типы телосложения и темперамент человека связывались в то время с диагностикой и лечением больных. Используя принцип индивидуального подхода к больному и рассматривая человека как единое целое, Гиппократ впервые сформулировал положение, что каждый тип человека предрасположен к определенным заболеваниям. Позднее, в эпоху раннего Возрождения другой гениальный ученый, основоположник химиофармакотерапии, Парацельс, говоря о подходах к лечению заболеваний у человека, отметил, что правильная оценка конституции может дать больше, чем диагноз заболевания [2]. Идеи конституционализма оказались бессмертными, хотя отношение к ним во все времена не было единодушным.
Расцветом учения о конституции оказалась первая треть XX века. Это было обусловлено успехами генетики и возросшим интересом врачей к консти-туционологии. В 20-е — 30-е годы прошлого столетия появилось большое количество работ, в которых предпринимались попытки классифицировать различные конституциональные типы. В основном это были соматотипические классификации.
Однако уже тогда появились элементы научного подхода к классификации конституциональных типов: М.В. Черноруцкий разработал способ антропометрической диагностики типов конституции [3], В.Н. Шевкуненко дополнил ее определением про-
порции тела [4], В.В. Бунак наряду с антропометрией включил элементы физиогномики [5]. Появились попытки связать конституциональные типы с особенностями соединительной ткани [6], эндокринной системы [7], высшей нервной деятельности [8], сексуально-эротической сферы [9—11].
Представляет интерес классификация конституциональных типов У.Х. Шелдона (1940, 1942), объединившая по сути классификацию В.Н. Шевку-ненко (антропометрическое исследование пропорций тела по отношению ширины плеч к ширине туловища и длины тела к длине конечностей) [4] и классификацию, делившую людей по толщине подкожно-жировой складки и массо-ростовому соотношению. Комбинацию долихоморфных и гипотрофи-ческих признаков У.Х. Шелдон характеризовал как эктоморфизм, брахиморфных и гипертрофических — как эндоморфизм, а мезоморфных и нормот-рофии — как мезоморфизм [1]. С точки зрения У.Х. Шелдона, эти три типа отражают преимущественное развитие одного из зародышевых листков — наружного (эктоморфы), среднего (мезоморфы) и внутреннего (эндоморфы).
У.Х. Шелдон, используя математические методы, попытался найти корреляцию между телосложением и темпераментом. Компоненты темперамента получили у него названия висцеротонии, соматото-нии и церебротонии. Шелдон выявил высокий коэффициент корреляции (около 0,8) между висцерото-нией и эндоморфией, соматотонией и мезоморфией и церебротонией и эктоморфией [12]. Набор признаком по шкале темперамента по Шелдону приведен в табл. 1.
Существуют две теории о возможности происхождения связи между телосложением и темпераментом. Согласно первой из них, гены, контролирующие телосложение, контролируют также развитие мозга и эндокринной системы, которые, в свою очередь, определяют темперамент. Согласно второй теории, ребенок с выраженной степенью мезоморфии, растущий среди других детей, случайно осознает, что он сильнее остальных и может их победить; впоследствии он привыкает выделяться из среды своих сверстников, потому что это ему нравится и этого ждут от него другие. Эти две теории не исключают одна другую. Вполне возможно, что генетическая тенденция реализуется при наличии соответствующих условий [12].
Метод типирования конституции по У.Х. Шелдо-ну основан на соматоскопии и антропометрии с использованием оценочной шкалы от 1 до 7 баллов. Одним из результатов использования данной шкалы явилось доказательство реальности теоретического существования 343 соматотипов.
Однако многие исследователи считают нецелесообразным отказываться от классификаций сомато-типов, основанных на 3—4 признаках телосложения, поскольку большинство индивидов удается отнести к одному из них, и, помимо этого, важна привыч-
Таблица 1
Признаки шкалы темпераментов у взрослых (по У.Х. Шелдону)
Висцеротония Соматотония Церебротония
Расслабленность в осанке и движениях Любовь к комфорту Жажда похвалы и одобрения Легкость в общении и выражении чувств; висцеротоническая экстраверсия Общительность и мягкость в состоянии опьянения Тяга к людям в тяжелую минуту Ориентация к детству и семейным взаимоотношениям Уверенность в осанке и движениях Любовь к приключениям Эмоциональная черствость Экстраверсия в поступках, но скрытность в чувствах и эмоциях; соматотоническая экстраверсия Агрессивность и настойчивость в состоянии опьянения Тяга к действию в тяжелую минуту Ориентация к юношеской деятельности Заторможенность в движениях, скованность в осанке Необщительность, социальная заторможенность Скрытость, эмоциональная сдержанность Церебротоническая интраверсия Устойчивость к действию алкоголя и других депрессантов Тяга к одиночеству в тяжелую минуту Ориентация к поздним периодам жизни
ность образов соматотипов, доступных их представлению и непосредственному зрительному восприятию [13].
В 50-е — 80-е годы XX века Л.Н. Гумилев, работая над теорией этногенеза, обнаружил у представителей разных этносов и рас конституционально-групповые особенности социального поведения, основанные на различной выраженности качества целеустремленности и способности к адаптации. Этот классификационный признак Л.Н. Гумилев назвал пассионарностью и расположил всех индивидов по оси альтруизм — эгоизм [14, 15].
Таким образом, учение о конституции человека, исторически зародившееся в глубокой древности как биологическое явление, в настоящее время, кроме наследственных качеств индивида и влияния на него средовых факторов, учитывает его психологические особенности, социологизацию, т.е. конституция человека из категории чисто биологических явлений переходит в категорию биосоциальных. Тем не менее для медицины биологическая основа конституционологии неоспоримо сохраняет свою биологическую сущность.
Практическое использование знаний о конституции человека и его конституциональном типе. Знания о конституциональных типах человека, об индивидах, имеющих однотипные конституциональные признаки, т.е. имеющих показатели структуры, функции и поведения, которые на протяжении нескольких лет, а иногда и всей жизни, существенно не изменяются, помимо медицины используются и в других сферах деятельности человека.
В настоящее время конституциональные типы человека учитываются, например, при профессиональном отборе и при определении специализации в спорте. Имеются убедительные доказательства возможности достижения наиболее высоких результа-
тов в определенных видах спорта лишь при наличии соответствующего соматотипа, размеров тела, его пропорций и ряда других конституциональных особенностей [16]. Известно также, что отбор в русскую императорскую гвардию осуществлялся исключительно по соматотипу и физиогномике [1].
Следует обратить внимание на использование при отборе в русскую императорскую гвардию такой составной части конституционологии, как физиогномика. Физиогномика (наука, изучающая лицо человека) долгое время считалась лженаукой. Вместе с тем лицо, как и все остальные части тела, относится к числу характеристик, формирующих habitus (понятие, впервые введенное в медицинскую терминологию К. Галеном), являющегося видимым выражением конституции. Как известно, лицо человека может явиться скрининговым маркером целого ряда заболеваний и состояний, в том числе, например, таких как синдром Дауна, гаргоилизм, акромегалия, гипотиреоз и целого ряда других. Физиогномика в настоящее время, опираясь на точный количественный расчет, находит свое применение не только в медицине, но и в других сферах деятельности человека, в том числе при подборе кадров. Так, в частности, при подборе кандидатов в управляющие в США фотографии претендентов на эту должность подвергаются анализу по специальным физиогномическим таблицам, насчитывающим 198 признаков. При этом на основании результатов такого морфологического анализа под благовидным предлогом отсеивают до 80% претендентов на вакантную должность [17].
Критерии оценки конституции человека, конституциональных типов и конституциональных признаков в современных условиях. К настоящему времени назрела потребность в выработке классификационных критериев для определения консти-
туции человека, которые учитывали бы все многообразие частных признаков конституции — от анатомических до молекулярных и психосоциологических [1]. Попытки найти такие критерии предпринимаются разными исследователями, и одной из них является концепция соматотипирования Б.Н. Никитюк (1991). В число критериев конституциональных типов этот исследователь, помимо телосложения, предлагает включить пальцевые узоры, энергетический обмен, развитие мышц, особенности эндокринной системы (с учетом функции гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, гонад), уровень лимфоцитов и эози-нофилов, показатели липидного спектра крови (холестерин, липопротеины, липаза), концентрацию в крови билирубина и кальция, равовесие кислот и оснований, глубину дыхания, жизненную емкость легких, артериальное давление, моторику желудка, адсорбирующую функцию кишечника, стрессус-тойчивость, психические функции [1]. Все указанные критерии отражают биологическую сущность организма человека.
Нельзя не отметить, что на всем протяжении истории конституционологии изучение типов конституции проводилось почти исключительно у мужчин. В настоящее время предпринимаются попытки разработки критериев для определения типов конституции у женщин, причем выясняется, что мужские критерии не всегда являются подходящими для лиц женского пола.
Сведений же о конституции и конституциональных типах в детском возрасте крайне мало. Этот возраст относится к тому периоду человека, в котором определить соматотип значительно сложнее, чем у взрослых индивидов, у которых процессы роста и динамического развития практически закончены. У детей же, например, в начале периода смены молочных зубов возникает ряд изменений в пропорциях тела: удлиняются конечности, увеличивается жевательный аппарат, уменьшается жировая прослойка, начинает формироваться отчетливый рельеф мышц, уплощается поперечное сечение туловища, и тип округленного телосложения, характерный для маленьких детей, изменяется в вытянутый тип. Рост лица во время смены молочных зубов совершается неравномерно: рост в саггитальном направлении, по сравнению с ростом частей лица в длину и ширину, наиболее интенсивен. Данный период, как известно, носит название первого ростового сдвига [16].
Наступающее при первом ростовом сдвиге изменение пропорций тела оказывает влияние на результаты некоторых тестов, например «филиппинского теста», который у детей старше 7 лет должен быть положительным, т.е. кончики пальцев правой руки ребенка, плотно положенной поперек середины темени при точно вертикальном положении головы, должны достичь уха [16].
Второй ростовой сдвиг у девочек характеризуется расширением таза, округлением бедер, разви-
тием молочных желез, оволосением лобка и подмышечных впадин, появлением menses. У мальчиков второй ростовой сдвиг сопровождается увеличением тестикул и полового члена, оволосением лобка, верхней губы и подмышечных впадин, вы-ступанием щитовидного хряща, изменением голоса, появлением поллюций [18].
Имеются попытки проведения психофизиологических корреляций между длиной тела и успеваемостью в школе, объемом головы и пробой на интеллект, состоянием общего физического развития и успеваемостью в школе [18]. К настоящему времени собран материал, свидетельствующий о наличии различий по множеству показателей между подростками разных соматотипов одного пола и возраста [19, 20]. В частности, в однотипных условиях Нахимовского училища у подростков разных сома-тотипов найдены достоверные различия в порогах вкусовой и тактильной чувствительности, в успеваемости по физической культуре и гуманитарным дисциплинам, в ряде биохимических показателей (табл. 2) [20].
Заканчивая обсуждение проблемы конституции и конституциональных типов, следует отметить, что конституциональные типы людей и конституциональные признаки существуют как объективная реальность, и в медицине конституция человека может явиться как скрининговым маркером целого ряда заболеваний и патологических состояний, так и критерием, определяющим профилактические мероприятия, направленные на предупреждение возникновения заболевания. Выше были приведены примеры возможности использования скринин-говой диагностики ряда заболеваний и патологических состояний с учетом данных физиогномики.
Однако не только по лицу, но и по внешнему облику человека в целом можно заподозрить множество заболеваний, как врожденных и наследственных, так и приобретенных. К их числу относятся, например, такие как синдром Менкеса (болезнь кудрявых волос), врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденные пороки сердца синего типа, рахит и рахитоподобные заболевания, синдром Мар-фана, нервная анорексия и др. Опытный врач, впервые увидев пациента, нередко ориентируется в сути его заболевания на основании особенностей внешнего облика.
Вместе с этим habitus человека, отражая его биологическую индивидуальность, полностью не может характеризовать конституцию. В связи с этим, в условиях достижений современной медицины, при оценке конституционального типа человека, наряду с его внешним обликом и антропометрическими характеристиками, следует учитывать особенности деятельности основных систем-регуляторов — центральной и вегетативной нервной системы, иммунной и эндокринной систем, а также обмена веществ, который, в свою очередь, в большинстве случаев обусловлен деятельностью указанных систем-регуляторов.
Таблица 2
Доминирующие показатели у подростков с разными типами конституции (по А.И. Клиорину, 1979)
Типы конституции
Показатели
мышечный астеноидный дигестивный торакальный
Кортизол +
Общий белок +
Прогестерон +
Сахар +
Соматотропный гормон +
Тестостерон +
Тироксин +
Триглицериды +
Холестерин +
Щелочная фосфатаза +
Эстрадиол +
«+» обозначает доминирующее значение показателей при определенном типе конституции по сравнению с другими типами; «±» обозначает среднее значение показателя.
В настоящее время при оценке конституции человека и его конституционального типа в широкой медицинской практике имеются крайне ограниченные возможности определения генетических маркеров заболеваний как в силу сложности методов, так и их высокой себестоимости. Тем не менее при наличии у пациента фенотипических признаков того или иного генетического заболевания и наличии генетически доказанного аналогичного заболевания у родственников пациента следует прибегать и к генетическому методу диагностики.
Вопрос о конституциональных типах детей и подростков находится на начальной стадии исследования и требует специального изучения. Нельзя исключить, что конституциональные признаки у детей по мере увеличения возраста могут изменяться. В связи с этим, вероятно, необходимо вначале изучить конституцию детей в разные возрастные периоды раздельно с последующим проведением сопоставления результатов на основании продольного (или продольно-поперечного) исследования.
При оценке конституциональных типов детей и подростков, вероятно, следует учитывать habitus, основные антропометрические показатели, пропорции тела, темпы физического, локомоторного, нервно-психического развития, степень развития и функциональную активность основных систем-регуляторов на момент исследования. Данные оценки конституционального типа ребенка целесообразно сопоставлять с конституциональным типом его родителей (возможно, и других родственников).
Указанная работа относится к числу крайне трудоемких, но и крайне необходимых для практичес-
кой медицины, поскольку не исключается возможность по скрининговым критериям детского возраста прогнозировать и определять состояние здоровья будущего взрослого и, в соответствии с этим, проводить направленную профилактику заболеваний.
Под диатезом (греч. diathesis — предрасположение) в медицине понимается такое состояние неустойчивого равновесия организма, при котором сила его реакции не соответствует силе обычного раздражения, и слабые внешние раздражители вызывают резкие болезненные реакции. В целом понятие «диатез» неотделимо от понятия «конституция». М.С. Мас-лов (1926, 1960) и Ю.Е. Вельтищев (1984) между понятиями «диатез» и «аномалия конституции» ставят знак равенства [21, 22]. Вместе с тем имеется точка зрения, что диатез является крайним вариантом аномалии конституции [1].
Первым, кто высказал мысль о существовании нормальной конституции и отклонении от нее был Wunderlich. Именно он в 1852 г., поднимая вопрос о конституциональных признаках организма, охарактеризовал их как выражение общего состояния организма в его взаимоотношении к отдельным частям. Термин «аномалия конституции» ввел позже Martius. В аномалию конституции этот автор предложил включать все, что выходит за пределы физиологической нормы.
Учение о диатезах возникло и начало развиваться в XIX веке и получило продолжение в XX. Оно сыграло важную роль в педиатрии, позволив вычленить из целого ряда заболеваний состояния, ничего общего с ними не имеющие. К концу первой половины XX века в основном обсуждался вопрос о 9 видах
полных и нескольких вариантах частичных аномалий конституции. Считаем своим долгом привести эти аномалии.
К числу полных аномалий конституции (диатезов) М.С. Маслов относил лимфатико-гипопласти-ческую, экссудативно-катаральную, нервно-артритическую, астеническую, невропатическую, спазмо-филическую, геморрагическую, ваго- и симпати-котоническую; к числу частичных — врожденную мышечную атонию Оппенгейма, множественные naevi, дефекты образования потовых и сальных желез, волос, зубов, ногтей, а также болезнь Стил-ла с синдромом хронически протекающего заболевания суставов, с увеличением лимфоузлов, селезенки; osteogenesis imperfecta; меллитурию недиабетического происхождения и ряд других [23].
В настоящее время вопрос о частичных аномалиях конституции практически снят с повестки дня. Во всех этих случаях речь идет либо о врожденных дефектах развития, либо расшифрована суть заболеваний, которые ранее относили к аномалиям конституции. То же можно сказать и о полных аномалиях конституции. Так, спазмофилическая аномалия конституции (или спазмофилический диатез) возникает на фоне дисбаланса кальция и фосфора у ребенка на фоне лечения рахита (в том числе под влиянием естественной инсоляции), и это в настоящее время не относят к числу аномалий конституции. Не обсуждается вопрос об астенической, невропатической, ваго- и симпатикотонической аномалиях конституции (диатезах), поскольку стали расшифрованы нозологические формы, относимые ранее к диатезам.
Как дань традиции к числу диатезов до настоящего времени относят геморрагические диатезы. Однако от этой терминологии педиатрам следует уходить, поскольку почти все заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, расшифрованы, известны их причины, патогенез, особенности клинической картины и методы лечения. Обобщающим названием этих состояний должно быть не «геморрагические диатезы», а «геморрагические заболевания».
К концу 50-х — началу 60-х годов XX века в российской педиатрической литературе стал обсуждаться вопрос только о трех видах диатезов — лимфатико-гипопластическом, нервно-артритическом и экссудативно-катаральном. На каждом из этих диатезов необходимо остановиться особо.
С лимфатико-гипопластическим диатезом нам пришлось вплотную столкнуться более 25 лет назад. К изучению проблемы лимфатико-гипоплас-тического диатеза мы подошли не с позиции аномалии конституции как таковой, а с рассмотрения одного из ее маркеров — увеличенной вилочковой железы. Оказалось, что увеличенная вилочковая железа у детей не является казуистической редкостью. По нашим наблюдениям, на первом году жизни она выявлялась у У3 детей (у 40% мальчиков и 25% девочек), включенных в наблюдение методом непреднамеренного отбора [24].
Дети, имевшие на первом году жизни увеличенную вилочковую железу (тимомегалию), в течение всего периода детства отличались высокими темпами увеличения длины и массы тела, при этом у 40% девочек и 36% мальчиков в препубертатном и пубертатном периодах наблюдается доминирование массы над длиной тела [24, 25].
Дети с тимомегалией, а также дети и подростки с тимомегалией в анамнезе отличаются светлым цветом кожи, хорошим аппетитом, хорошо выраженным подкожным жировым слоем, несколько уширенными поперечными пропорциями тела. У них наблюдается уменьшение относительной массы левого желудочка сердца и у У3 из них выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови, не зависящая от пищевых пристрастий и физической активности [26]. У части детей первых 5 лет жизни среди конституциональных признаков удавалось отчетливо выявить клинические симптомы острой и хронической надпочечниковой недостаточности, подтвержденные у ряда пациентов низким уровнем кортизола в крови.
Особенностью детей с тимомегалией и с тимоме-галией в анамнезе были сниженная функциональная активность вилочковой железы (документированная низким уровнем сывороточной тимической активности) и измененная фагоцитарная активность [24]. Следствием этого, вероятно, была склонность детей данной группы к частым острым респираторным, аутоиммунным, лимфопролиферативным заболеваниям [ 22, 24, 25, 27—29]. Примечательным было то, что у детей с тимомегалией (русские дети из московской популяции) ее маркеры из группы антигенов I класса системы ЫЬЛ одновременно являлись и маркерами предрасположенности к частому возникновению острых респираторных заболеваний, бронхиальной астмы, острого лимфоидного лейкоза [30].
У детей с тимомегалией и у детей и подростков с тимомегалией в анамнезе все перечисленные клинические проявления сочетались с другими, отмеченными ранее разными авторами, признаками, характерными для тимико-лимфатического состояния: слабое развитие мускулатуры, крылообразно отстающие лопатки, аномалии развития сердца и аорты, малая оживленность, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей и др.
Считающийся типичным для данного диатеза такой признак, как лимфатизм, по мнению М.С. Мас-лова и других исследователей, проявляется разрастанием лимфатических фолликулов на стенке глотки, на поверхности надгортанника, увеличением фолликулов языка, разрастанием небных миндалин и резко выраженным увеличением аденоидов в носоглотке. Часто удается доказать увеличение селезенки. Практически у всех детей с этим видом диатеза наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов [22,
23]. То же самое наблюдали и мы, проведя наблюдение за большой группой детей в катамнезе.
Вместе с тем мы считаем, что такие клинические проявления, как увеличение лимфатических узлов (и селезенки), описываемые как постоянный симптом лимфатико-гипопластического диатеза, к числу таковых не относится. Длительное наблюдение за детьми с тимомегалией (и с тимомегалией в анамнезе) привело нас к убеждению, что возникновение у данной категории детей лимфоаденопатии (а у маленьких детей и спленомегалии) происходит только при антигенной стимуляции организма. Прекращение действия антигенного стимула приводит к нормализации размеров данных лимфоидных органов. В связи с этим наличие у детей с тимомегалией (или с тимомегалией в анамнезе) лимфоаденопатии (и/или спленомегалии) требует поиска антигенного стимула. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что у детей с тимомегалией в анамнезе, несмотря на существование небольших размеров тимуса, сохраняется высокая склонность к частому возникновению острых респираторных заболеваний и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы. У детей с тимомегалией в анамнезе, как и у детей с тимомегалией, выявляется низкая сывороточная тимическая активность, свидетельствующая о снижении функциональной активности вилочковой железы, и часто наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции [24, 25].
Следовательно, в данном случае речь идет о детях со своеобразной конституцией, поскольку «конституциональной особенностью организма можно признать лишь такую его особенность, влияние которой накладывает свой отпечаток на весь организм в целом, сказываясь как на морфологии индивидуума (habitus), так и на индивидуальном характере его физиологических реакций» (А.А. Богомолец, 1928) [6]. В данном случае у детей имеется специфический habitus, своеобразная функция эндокринной и иммунной систем и высшей нервной деятельности. Увеличение лимфатических узлов и селезенки, видимо, нецелесообразно причислять к числу характерных особенностей детей данного конституционального типа, поскольку в условиях антигенной стимуляции (инфекционный процесс, вакцинация, воздействие аллергенов и др.) увеличение указанных лимфоидных структур может возникнуть у детей с другими типами конституции.
Вместе с этим некоторые авторы [31] предлагают различать лимфатический диатез, частота которого колеблется от 3—6% [22, 23] до 19,1% [32], и тимомегалию, которая встречается в 2—3 раза чаще, чем указанная форма диатеза [33]. По мнению М.Ю. Федоровой и соавт. [31], тимомегалия не является обязательным признаком лимфатического диатеза. Как проявление лимфатизма она имеется у большинства детей, но, по наблюдениям М.П. Матвеева и А.В. Чебуркина (1977), у 30% детей с лимфа-
тическим диатезом увеличенную вилочковую железу выявить не удается. По мнению А.В. Тяжкой [34], лимфатический диатез неоднороден, и среди детей с тимомегалией у 25% имеет место лимфатический диатез, у 36,3% — акселерационный лим-фатизм, а у 38,7% — алиментарный лимфатизм.
Цитированные источники демонстрируют различия в частоте регистрации лимфатического (лим-фатико-гипопластического) диатеза и противопоставляют тимомегалию лимфатизму, который делят на конституциональный, акселерационный и алиментарный. С нашей точки зрения, различия в частоте регистрации тимомегалии при лимфатическом (лим-фатико-гипопластическом) диатезе прежде всего обусловлены несвоевременностью выявления тимомега-лии. Увеличенная вилочковая железа у детей грудного и раннего возраста не является отражением физиологических особенностей, обусловленных гормонально-обменными установками младенцев. Наши многочисленные наблюдения свидетельствуют, что тимо-мегалия отражает дисфункции по крайней мере двух регуляторных систем организма — эндокринной и иммунной, и она относится к числу маркеров особой конституции детей — конституции детей с увеличенной вилочковой железой.
Что касается акселерационного лимфатизма, то он, с нашей точки зрения, относится к числу конституциональных признаков детей с тимоме-галией. Свидетельством этому может быть проведенное наблюдение за увеличением длины и массы тела более 150 детей с тимомегалией в анамнезе, наблюдавшихся нами с первого года жизни (в том числе с рождения) до возраста 12 лет и более [25]. Неоднозначная трактовка этого состояния, по нашему мнению, обусловлена отсутствием своевременной регистрации тимомегалии.
Алиментарный лимфатизм, с одной стороны, может быть фенокопией конституции детей с ти-момегалией. Однако следует иметь в виду, что дети с тимомегалией (возможно в связи с некоторыми особенностями диэнцефальной области) часто имеют повышенный аппетит. Это приводит к повышенной пищевой (в том числе и белковой) нагрузке, что в конечном итоге может измененить habitus ребенка и расцениваться как алиментарный лимфа-тизм. Нельзя исключить, что дети с так называемым алиментарным лимфатизмом исходно имели врожденную тимомегалию.
По мере увеличения возраста увеличенная ви-лочковая железа, как и вилочковая железа обычных параметров, подвергается возрастной инволюции [24], и при жизни ребенка она перестает визуализироваться при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки и определяется как орган очень малых размеров при ультразвуковом сканировании тимуса. По нашему мнению, именно возрастной инволюцией увеличенной вилочковой железы можно объяснить как различия в частоте выявления тимомегалии при тимико-лимфатичес-
ком (лимфатическом) диатезе, так и предложения подразделения лимфатизма на конституциональный, акселерационный и алиментарный.
Чтобы разобраться в данном вопросе, необходимо своевременное проведение ультразвукового сканирования тимуса. Указанное исследование может быть проведено как у плода in uteri, так и у ребенка после рождения (в родильном доме или во время первой диспансеризации в детской поликлинике в возрасте 1 месяца жизни). Это позволило бы снять много вопросов и помогло определить позиции по созданию оптимальных условий для жизни и воспитании детей.
Нервно-артритический диатез — состояние, характеризующееся повышенной возбудимостью и лабильностью нейровегетативной регуляции, сильным неуравновешенным возбудимым типом высшей нервной деятельности, высокой интенсивностью пури-нового обмена и повышенным содержанием в крови мочевой кислоты (гиперурикемией). Гиперурике-мия может сочетаться с оксалемией и оксалурией. У детей с этим диатезом периодически возникают ацетонемические рвоты.
Дети с нервно-артритическим диатезом проявляют повышенную нервную возбудимость, эмоциональную лабильность, отличаются высокой работоспособностью и хорошей памятью. Проявления патологии во многом определяются накоплением в организме уратов. У этих лиц имеет место высокий риск развития уролитиаза, холелитиаза, мигрени, невралгии, артритов, подагры [22].
Отличительной чертой детей, а в последующем и взрослых, является высокий коэффициент интеллекта. Исследования, проведенные с помощью стандартных психометрических тестов среди преподавателей и студентов Массачусетского технологического института в США двойным слепым методом, подтвердили наличие отчетливой корреляции между уровнем мочевой кислоты в крови индивида и его коэффициентом интеллекта [1].
Биохимический маркер нервно-артритического диатеза (мочевая кислота) обладает кофеинопо-добным действием на нервную и мышечную ткань. Кофеин — это 1, 3, 7-триметилксантин, а мочевая кислота — тригидроксиксантин. Следовательно, в организме лиц с этим видом диатеза действует своеобразный «эндогенный допинг» [1].
Таким образом, в настоящее время расшифрована причина, способствующая формированию данного типа диатеза. Дети с указанным видом диатеза имеют специфический habitus и реактивность. Можно ли нервно-артритический диатез называть диатезом? Поскольку известна причина данного состояния, не лучше ли называть это состояние подагрической конституцией?
Конституция — это устройство, т.е. так человек устроен, так он сделан, у него такой (и именно такой) обмен веществ. Термин подагрическая конституция не означает, что данный человек болен
подагрой, но данная конституция предрасполагает к развитию этого заболевания. Следовательно, определение конституции как подагрической определяет меры, необходимые для профилактики формирования данного заболевания.
Термин «экссудативно-катаральный диатез» впервые был введен в 1905 г. С2егпу [35]. В настоящее время понятие экссудативно-катаральный диатез аллергологами все чаще заменяется диагнозом «атопический дерматит». Вместе с этим указанные два понятия полностью нельзя идентифицировать, и понятие «атопический дерматит» значительно уже понятия «экссудативно-катаральный диатез». С точки зрения современного уровня знаний, в понятие экссудативно-катаральный диатез включаются разные патологические состояния. Первая попытка разграничить эти состояния была предпринята в 1979 г. Ю.Е. Малаховским и Ф.К. Манеровым, которые разделили экссудативно-катаральный диатез на два варианта — иммунный и неимунный [36].
Истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза имеет знак равенства с ато-пическим дерматитом — нозологической формой, связанной с гиперпродукцией ^Е. Вместе с этим у детей первого года жизни и у детей раннего возраста может встречаться транзиторный вариант ато-пического дерматита, обусловленный рядом анато-мо-физиологических особенностей, в том числе такими, как обильная васкуляризация слизистой оболочки кишечника, ее нежность, недостаточная активность пищеварительных ферментов, не способных полностью расщеплять компоненты пищи до конечных продуктов (но способных попасть во внутреннюю среду организма, в ответ на что вырабатываются антитела, и развивается иммунологическая реакция, аналогичная той, которая имеет место при атопи-ческом дерматите). По мере созревания организма ребенка проявления транзиторного атопического дерматита купируются и могут никогда больше не повториться.
Неимунные варианты (гистаминазный и либе-раторный) также могут быть транзиторными. Тран-зиторные неимунные варианты по мере созревания организма ребенка со временем могут исчезнуть. Так, по мере созревания организма ребенка, в частности, повышается гистаминпектическая способность тканей и уплотняются клеточные мембраны. Это способствует ликвидации клинических проявлений неимунных вариантов экссудативно-катарального диатеза. Вместе с этим возможно существование и генетически обусловленного дефекта связывания гистамина организмом ребенка. При таком варианте повышенная чувствительность к гистамину у человека может сохраняться на протяжении всей жизни.
Как же именовать состояние, называемое почти на протяжении всего XX столетия экссудатив-но-катаральным диатезом? Вероятнее всего, если близкие родственники пациента страдают атопи-ческими заболеваниями, а у него самого выявляет-
ся маркер атопии — высокий уровень —
его конституцию можно именовать атопической. Сложнее обстоит дело, если у ребенка повышенный уровень в крови отсутствует. В этом случае речь может идти об одном из неимунных вариантов данного состояния. Решение вопроса о сути патологии и ее маркерах возможно будет найдено в будущем.
Заключение
В одной статье невозможно отразить всю глубину и сложность проблемы, поднятой в настоящей дискуссии. Конституция — это философская проблема медицины, в которой рассматриваются две важнейших категории — здоровье и болезнь. Диатезы, аномалии конституции, по укоренившемуся мнению, это не болезнь, а предрасположение к болезни. Однако и конституция человека (другими словами «его устройство») предполагает только существование определенной предрасположенности к тому или иному заболеванию, патологическому состоянию или необычным реакциям, т.е. между понятиями «диатез» и «конституция» имеется как бы знак равенства. В таком случае, зачем пользоваться разными терминами, которые подчас мешают разобраться в сути вопроса?
Говоря об аномалии конституции, мы подразумеваем, что существует нормальная конституция. Но что это такое, какие конкретные критерии существуют для ее определения, по отношению к чему она нормальна? По мере увеличения объема наших знаний и их углубления меняется наше представление о норме и отклонениях от нее. Вероятнее всего, в целях более точного и конкретного определения понятий «болезнь», «отсутствие болезни», «здоровье», «пограничное состояние» и категорий «здоровье — болезнь», «пограничное состояние — болезнь» и, наконец, «нормальная конституция — аномальная конституция» необходима значимая количественная оценка разнообразных, специально отобранных признаков, характеризующих эти состояния, с последующей статистической обработкой их в центильной форме.
Скорее всего при подобном подходе к оценке конституции мы придем к тому же результату, к которому пришел У.Х. Шелдон, выявивший большое количество конституциональных типов человека. Основанием для такого заключения является существование большого разнообразия генотипов в человеческой популяции.
В настоящее время, исходя из материала, изложенного в данной статье, можно сделать следующие выводы:
1) конституция человека, конституциональные типы людей, конституциональные признаки существуют как объективная реальность. Конституция человека является отражением особенностей генетической программы и функционирования основных регулятор-ных систем, среди которых ведущую роль играют центральная нервная, эндокринная и иммунная;
2) конституция детей и подростков относится к числу малоизученных проблем, требующих своего решения;
3) нервно-артритический и лимфатико-гипоплас-тический диатезы из группы диатезов следует исключить, назвав данные состояния соответственно подагрической конституцией и (за неимением более точного термина) тимомегалической конституцией (или конституцией детей с увеличенной вилочковой железой). В современных условиях в группе диатезов можно оставить только экссудативно-катаральный диатез, вычленив из этого понятия атопический дерматит как самостоятельную нозологическую форму;
4) в целях определения адекватных условий жизни в детском возрасте и профориентации в подростковом возрасте с учетом склонности детей, имевших в анамнезе увеличенную вилочковую железу, к дисфункции системы эндокринных органов, к заболеваниям, контролируемым Т-звеном иммунной системы, ряду особенностей высшей нервной деятельности и обмена веществ, необходимо своевременное выявление (методом ультразвукового сканирования) величины тимуса. Проведение данного исследования возможно как в перинатальном периоде, так и в первые 3—6 месяцев жизни.
ЛИТЕРАТУРА
См. опНпе-версию журнала http://www.pediatriajournal.ru № 5/2005, приложение № 14.
Кузьменко Л.Г. Литература
1. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. — СПб., 1999. — С. 84—108.
2. Клиорин А.И. //Педиатрия. — 1985. — № 12. — С. 60—64.
3. Черноруцкий М.В. // Частная патология и терапия внутренних болезней. / Под ред. Г.Ф. Ланга и Д.Д. Плетнева. — М.; Л., 1928. — Т. 4. — С. 171.
4. Шевкуненко В.Н. Типовая и возрастная анатомия. — Л., 1935.
5. Бунак В.В. Антропометрия. — М., 1941. — 364 с.
6. Богомолец А.А. Введение в учение о конституциях и диатезах — 2-е изд. М., 1928. 230 с.
7. Pende N. Konstitution und innere Secretion. — 1924.
8. Павлов И.П. Полное собрание трудов. — Т. 1—5.— М.; Л., 1940 — 1942.
9. Фрейд 3. Лекции по введению в психоанализ. — Т. 1—2. — М., 1922.
9. Фрейд 3. Психология сексуальности. — Минск, 1993. — 160 с.
10. Юнг К.Г. Психологические типы. — СПб., 1995.
11. Тэннер Дж. // Биология человека: Пер. с англ. — М., 1979. — С. 336—471.
13. Клиорин А.И. // Междунар. мед. обозрение. — 1994. — № 2 (4). — С. 225—228.
14. Гумилев Л.Н. Тысячелетие вокруг Каспия. Собрание сочинений. — Т. 11. М., 1998. — 371 с.
15. Гумилев Л.Н. Древняя Русь и великая степь. — М., 2000. — 839 с.
16. Клиорин А.И. // Terra medica. — 1996. — № 4. — С. 4—9.
17. Щекин Г. В. Основы визуальной психодиагностики. — Киев, 1990.
18. Гримм Г. Основы конституциональной биологии и антропометрии: Пер. с нем. М., 1967. С. 9.
19. Клиорин А.И., Чтецов В.П. Биологические проблемы учения о конституции человека. — Л., 1979. — 164 с.
20. Хрисанфова Е.Н. Конституция и биохимическая индивидуальность человека. М., 1990. С. 154.
21. Вельтищев Ю.Е. // Педиатрия. — 1984. — № 12. — С. 3—9.
22. Маслов М.С. Многотомное руководство по педиатрии. — Т. 1. — М., 1960. — С. 471—524.
23. Маслов М.С. Основы учения о ребенке и особенностях его заболеваний. — Л., 1926. — С. 236—276.
24. Синдром увеличенной вилочковой железы / Под ред. М.И. Мартыновой, Л.Г. Кузьменко,
Н.А. Тюрина. — М., 1993. — 200 с.
25. Кузьменко Л.Г., Семенихина К.Н., Фарез Фазе // Вестн. РУДН. — Серия «Медицина». — 2003. — № 2. — С. 93—97.
26. Фарес Фазе Аль Фарес. Особенности сердечно-сосудистой системы и иммунометаболи-ческий статус детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. — М., 2003. — 22 с.
27. Бетц Е.Х., Котье X., Накао К. и др. // Руководство по радиационной гематологии: Пер. с англ. — М., 1974. — С. 153.
28. Кузьменко Л.Г., Иноземцева Фермин Е.А. // Педиатрия. — 1993. — № 5. — С. 107—108.
29. Кузьменко Л.Г., Минина Г.И., Иноземцева-Фермин Е.А. // Гематология и трансфузиология. — 1994. — № 4. — С. 23—26.
30. Кузьменко Л. Г., Саркер Л., Долбин А. Г. // Вестн. РУДН. — Серия «Медицина». — 2003. — № 5. — С. 123—124.
31. Федорова М.Ю., Чемоданов В.В., Баклушин А.Е. // Актуальные проблемы здоровья семьи. — Иваново, 2000. — С. 36—43.
32.Неудахин Е.В., Таболин В.А., Короткий Н.Г. // Актуальные вопросы дерматологии и венерологии. — М., 1997. — С. 75—82.
33. Ласица О.И., Сидельников В.М. Диатезы у детей. — Киев, 1991. — 113 с.
34. Тяжкая А.В. // Тимомегалия. — Запорожье, 1996. — С. 36—43.
35. Czerny Zur Kentnis der «exudativen Diathese». — Moatschr. f. Kinderh. — Berlin, 1905. — Bd. 4.
36. Малаховский Ю.Е., Манеров Ф.К. // Вопр. охр. мат. — 1979. — № 2. — С. 35—41.
