Фармакотерапия в педиатрии
Лечение детей с соматотропной недостаточностью препаратами гормона роста
Малимон С. Г., Софронова Л. В.
МУЗ ГДКБ № 15, Пермь,
ГОУ ВПО Пермская ГМА МЗ и СР РФ
На диспансерном учете в городском детском эндокринологическом центре г. Перми состоит 14 детей с дефицитом гормона роста в возрасте от 10 до 17 лет, в том числе 8 мальчиков и 6 девочек.
Все дети обследованы в детском городском эндокринологическом отделении. Соматотропная недостаточность диагностирована на основании задержки физического развития, выраженной задержки костного возраста, замедления скорости линейного роста, снижения выработки соматотропного гормона в ответ на стимуляцию клофелином и инсулином.
Скорость линейного роста до начала заместительной терапии составила в среднем 2-4 см в год; среднее значение SDS роста составило -3,8; средний уровень максимальной концентрации соматотропного гормона при проведении стимуляционной пробы с клофелином был равен 3,2 нг/мл (норма — выше Юнг/мл), при проведении стимуляционной пробы с инсулином 3,8 нг/мл (норма — выше 10 нг/мл).
Возраст детей к моменту начала лечения 7-16 лет. В большинстве случаев лечение было начато в возрасте 11-13 лет, после постановки диагноза. Всем детям была назначена заместительная терапия препаратами гормона роста — 6 человек получают препарат хуматроп, 3 человека — генотропин, 5 детей — нордитропин. Средняя дозировка препаратов составила 0,032 мг/кг (от 0,02-0,045 мг/кг). Продолжительность заместительной терапии от 1 до 10 лет. Скорость линейного роста на первом году лечения независимо от пола и возраста составила в среднем 5,6 см в год; на втором году лечения 9,5-11 см в год. В последующие годы скорость линейного роста составила, в среднем, 4,8 см в год.
Контроль адекватности дозы препарата проводился 2 раза в год и включал в себя оценку скорости линейного роста, определение костного возраста, гормональное обследование (определение уровня тропных гормонов), проводилась коррекция дозы препаратов — увеличение дозы в период пубертата до 0,045 мг/кг веса. На фоне проводимого лечения среднее значение SDS роста уменьшилось до -2,1. У двух детей проведены ре-пробы с инсулином, подтвержден дефицит соматотропного гормона, продолжено лечение. На фоне лечения не отмечалось пубертатного скачка роста. Зависимости скорости роста от типа препарата выявлено не было.
В настоящий момент, несмотря на лечение адекватными дозами гормона роста, дети не достигли социально приемлемого роста, что вероятно связано с поздней постановкой диагноза и поздним началом заместительной терапии.
В настоящее время планируется проведение ряда организационных мероприятий, направленных на своевременное выявление и полноценное обследование детей дошкольного возраста с SDS роста менее -1,5.
Состояние новорожденных и дальнейшее развитие детей при многоплодной беременности после экстракорпорального оплодотворения
Маслянюк H.A.
ГУ НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта РАМН, Санкт-Петербург
Цель работы: изучить особенности клинического состояния и развития функций ЦНС в раннем неона-тальном периоде, на первом году жизни и в возрасте 2-3-х лет у детей при многоплодной беременности после экстракорпорального оплодотворения (ЭКО).
Материал и методы. Проведен анализ клинического течения раннего неонатального периода у 482 новорожденных детей. Основную группу составили 181 ребенок от многоплодной беременности после ЭКО, контрольную — 190 детей от естественных многоплодных беременностей и группу сравнения — 101 ребенок от одноплодной беременности после ЭКО.
Клиническое состояние новорожденного ребенка оценивали при рождении и в динамике в сопоставлении с результатами лабораторных и инструментальных методов исследований. Электрополиграфическое исследование включало одновременную регистрацию электроэнцефалограммы, движений глазных яблок,
Научно-практическая конференция педиатров России
электрокардиограммы и двигательной активности. Для определения уровня психомоторного развития использовались KID и RCDI шкалы.
Результаты. Внутриутробное развитие детей при многоплодной беременности после ЭКО протекает в неблагоприятных условиях в связи с наличием хронических заболеваний у матерей, осложнений беременности в виде угрозы прерывания (56%), анемии (52%), нефропатии 1-11 степени (59%), многоводия (19%), а также хронической плацентарной недостаточности (76%) и воспалительных изменений последа (60%). При доношенной многоплодной беременности после ЭКО каждый третий ребенок имеет задержку внутриутробного развития (ЗВУР), причем у 62,5% детей наблюдается тяжелая симметричная форма. ЗВУР встречается, как правило, у второго плода и не зависит от типа плацентации. Диссоциированное развитие наблюдается у всех близнецов с монохориальным типом плацентации и у каждой третьей двойни с дихориальным типом.
У доношенных детей при многоплодной беременности после ЭКО в структуре перинатальной патологии преобладают ВУИ и НМК, что в сочетании с ЗВУР определяет высокую частоту (у каждого третьего ребенка) задержки формирования познотонических и рефлекторных реакций. У каждого второго ребенка в раннем неонатальном периоде наблюдаются симптомы нервно-рефлекторной возбудимости и угнетения функций ЦНС и у 38% детей — нарушений функций ЖКТ. При недоношенной многоплодной беременности после ЭКО высока частота рождения крайне незрелых детей на 28-32 неделе гестации (21,5%) с низкой и экстремально низкой массой тела (<1000 г), при этом частота рождения детей с ЗВУР составляет 56% и не зависит от типа плацентации. У недоношенных детей от многоплодной беременности после ЭКО высока заболеваемость, причем ВУИ наблюдается у 40%, СДР у 24%, НМК у 15%. Нарушение формирования функций ЦНС и синдром угнетения наблюдаются у 89% детей, причем у 67% средней и тяжелой степени, что в сочетании с нарушением других функциональных систем определяет тяжесть этого контингента новорожденных детей.
Формирование циклической организации сна у здоровых детей, рожденных в результате нормально протекающей многоплодной беременности после ЭКО, не отличается от такового у детей от естественных многоплодных беременностей и не зависит от типа плацентации. У детей, рожденных от многоплодной беременности как при moho-, так и при дихориальном типе плацентации, укорочены ортодоксальная и парадоксальная фазы и в целом цикл сна. Доминирует, как в норме, парадоксальный сон, отличающийся высокой двигательной и окуломоторной активностью и увеличенной амплитудой и мощностью дельта и тета спектра активности на ЭЭГ. Формирование циклической организации сна в парах близнецов при моно- и дихориальном типах плацентации происходит однотипно. Нарушение формирования циклической организации сна у детей, родившихся в результате многоплодной беременности, имеется только при наличии ЗВУР. При нормальном развитии познотонических и рефлекторных реакций отмечается лишь укорочение парадоксальной фазы сна, уменьшение ее представленности в цикле сна и качественные изменения в виде высокой частоты активаций. При наличии задержки формирования функций ЦНС регистрируется активированный недифференцированный сон с высокой представленностью в ЭЭГ дельта и тета спектра активности.
Доношенные дети от многоплодной беременности после ЭКО по физическому, психомоторному развитию и заболеваемости на первом году жизни и в возрасте 2-3-х лет не отличаются от детей, родившихся после естественной многоплодной беременности. Недоношенные дети от многоплодной беременности после ЭКО на первом году жизни имеют отставание физического, психомоторного развития, высокую частоту заболеваний рахитом (44%), анемий (78%), ОРВИ (72%), патологии ЖКТ, мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем, что определяет присвоение III — IV групп здоровья каждому второму ребенку.
Эффективность лечения ожирения у детей
Медведева A.B., Софронова Л.В.
ГОУ ВПО Пермская ГМА МЗ и СР РФ,
МУЗ ГДКБ № 15, Пермь
С целью изучения эффективности схем медикаментозной терапии, наиболее часто применяемых в терапии вторичного пубертатно-юношеского диспитуитаризма и ожирения, осложненного гипоталамическим синдромом, проанализированы результаты лечения 118 детей в возрасте 7-17 лет с данной патологией, госпитализированных в городской эндокринологический центр ГДКБ №15 г. Перми. У всех детей имелись признаки диэнцефальной дисрегуляции, синдрома внутричерепной гипертензии на фоне прогрессирования избытка массы. При поступлении дети жаловались на частые головные боли (70%), повышение АД (17%), у всех детей было ожирение, преимущественно II-III степени. В стационаре детм находились 14-21 день. Все пациенты получали гипокалорийную диету (стол № 8), с еженедельным разгрузочным (кефирным) днем, физиолечение и ЛФК.
Первая группа детей (41 чел.) получали трехкомпонентную схему, включающую в себя ноотропы (пира-цетам, ноотропил), препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин, винпоцетин) и дегид-ратационную терапию для уменьшения явлений внутричерепной гипертензии (внутривенные инфузии 30% тиосульфата натрия, диакарб в таблетках. Вторая группа (30 чел.) получали сочетание ноотропов и препа-