Случай локального первичного амилоидоза кожи Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Лесницкий А.И. и соавт. СЛУЧАЙ ЛОКАЛЬНОГО ПЕРВИЧНОГО АМИЛОИДОЗА КОЖИ

УДК 616-003.821

Случай локального первичного амилоидоза кожи

Лесницкий А.И., Веретельник А.В., Лесницкий А.А.

Запорожский государственный медицинский университет

ВИПАДОК ЛОКАЛЬНОГО ПЕРВИННОГО АМ1ЛО1ДОЗУ ШК1РИ

Люницький А.1., Веретельник О.В., Лю-ницький О.А.

Зроблено короткий огляд проблеми амто'Тдозу в прак-тиц дерматолога. Представлено описання кгмшчно-го спостереження та результат лiкування хворого з первинним локальним амто'Тдозом шюри.

THE CASE OF LOCALISED AMILOIDOSIS OF THE SKIN

Lisnitsky A.I., Veretelnik O.V., Lisnitsky O.A.

A short review of the lichen amyloidosis problem in dermatological practice is made. The description of the clinical observation and the results of treatment of the patient with a primary localized lichen amyloidosis are submitted.

Амилоидоз представляет собой нарушение обмена, выражающееся в образовании и отложении в межклеточном пространстве фибриллярных амилоидных белков (Р-компонент амилоида) и плазменного белка, который называется пентраксином (Р-компонент амилоида). Амилоид является гликопротеином, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами [1, 2, 8]. Фибриллярные белки бывают разные и от того, какой именно фибриллярный белок входит в состав амилоидных отложений, в современной классификации определяется форма заболевания. Следует отметить, что такой плазменный белок, как пентрак-син, участвует практически во всех амилоидных отложениях.

По клиническим проявлениям различают генерализованный и локальный амилоидозы [4, 8]. Самые частые формы генерализованного ами-лоидоза - АЬ-амилоидоз и АА-амилоидоз.

АЬ-амилоидоз, известный ранее как первичный или идиопатический, развивается при нарушении функции В-лимфоцитов и плазматических клеток. Фибриллярный белок при этом образуется из фрагментов легких цепей моноклональ-

1-2 (9)' 2006

ных иммуноглобулинов и поэтому называется амилоид L (light - лёгкий). Эта форма генерализованного амилоидоза развивается также при таких заболеваниях:

- миеломная болезнь;

- моноклональные гаммапатии;

- болезни легких цепей;

- агаммаглобулинемии.

Известный ранее, как вторичный или приобретенный амилоидоз, АА-амилоидоз возникает при хронических воспалительных заболеваниях (туберкулезе, остеомиелите, проказе, периодической болезни и др.). При этом фибриллярный амилоидный белок образуется из белка острой фазы воспаления, который синтезируется в печени и называется сывороточный амилоид А. Генерализованные формы амилоидоза проявляются макроглоссией, поражением сердца, кожи, печени и ЖКТ, а также синдромом запястного канала. Поражения кожи отмечаются у 30 % больных AL-амилоидозом и являются важным диагностическим признаком, так как они возникают на ранних стадиях болезни. Что же касается АА-амилоидоза, то при этой клинической форме кожа страдает редко.

ОБМЕН ОПЫТОМ

Среди многочисленных форм локального ами-лоидоза, для дерматолога наибольшее значение имеет первичный амилоидоз кожи. К настоящему времени в мировой литературе описано всего несколько сотен случаев первичного амило-идоза кожи. Заболевание наблюдается у лиц обоего пола, но чаще у пожилых мужчин [10-12]. Выделяют 3 разновидности этой формы амило-идоза [4, 7, 8]:

- папулезный;

- пятнистый;

- опухолевидный (узловатый) амилоидоз.

Папулезный амилоидоз чаще локализуется на

голенях, сопровождается мучительным зудом. Иногда возникает на других участках кожного покрова - на головке полового члена в области венечной борозды, вокруг наружного отверстия уретры. В большинстве случаев на передней поверхности обеих голеней строго симметрично расположены многочисленные, величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидные, блестящие, полупрозрачные узелки, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся. Некоторые узелки имеют коническую форму и связаны с волосом, другие имеют в центре ши-пики. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими мелкими грязно-серыми чешуйками. Кожный покров на месте высыпаний уплотнен, с трудом берется в складку. Имеются линейные расчесы, кровянистые корочки. Беспокоит сильный мучительный зуд в местах поражений кожи; в результате расчесов возникает резко выраженная лихенификация. При гистологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Отложение амилоида может наблюдаться и в клинически неизмененной коже, что может быть причиной возникновения первичного кожного зуда [3, 4, 6].

Пятнистый амилоид характеризуется слегка зудящими, буроватого цвета пятнистыми высыпаниями. Высыпания могут локализоваться на туловище и конечностях, но чаще всего - на коже верхней половины спины. Иногда на фоне пятен могут появляться мелкие узелки. При гистологическом исследовании амилоид обнаружива-

ется в сосочковом слое дермы.

Опухолевидный амилоидоз, ранее известный как узловато-бляшечный, встречается редко и характеризуется единичными или множественными узлами и бляшками, размерами от вишни до лесного ореха, которые, сливаясь, образуют бугристые бляшки различной величины. Очаги поражения локализуются главным образом на коже разгибательных поверхностей голеней; они сопровождаются мучительным зудом, расчесами и последующей лихенификацией. При гистологическом исследовании обнаруживается диффузное отложение амилоида в коже и подкожно-жировой клетчатке, в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клетках.

Прогноз при кожных формах амилоидоза -благоприятный, течение - хроническое.

Приводим собственное наблюдение (см. рис. 1, 2 на вкладке).

Больной Ю-ов А.М., 74 года, поступил в ОКВД 16.10.2006 с жалобами на высыпания на голенях, сопровождающиеся интенсивным мучительным зудом, приводящим к нарушению сна. Заболел 6 лет тому назад, когда на коже обеих голеней появились зудящие узелковые высыпания, которые затем распространились на всю кожу голеней. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные болезни и тонзилэктомию в 1965 г.

Общее состояние больного удовлетворительное, сознание ясное. Лимфатические узлы не пальпируются. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Общие анализы крови и мочи - в пределах нормы. Сахар крови - 3,6 ммоль/л. КСР - отрицательные.

На коже переднебоковых поверхностей голеней симметрично располагается большое количество папул, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся, величиной от булавочной головки до горошины, имеющих округлую и овальную форму, рельефно выступающих над уровнем кожи. Папулы имеют серовато-буроватый, с легким цианотичным оттенком, цвет, некоторые блестят. На поверхности отдельных папул наблюдаются плотно сидящие чешуйки, при поглаживании дающие ощущение терки. При пальпации определяется плотность как самих папул, так и

1-2 (9)' 2006

Фотографии к статье: Федотов В.П., Святенко Т.В. Акне: теория и практика

Фотографии к статье: Лесницкий А.И., Веретельник А.В., Лесницкий А.А. Случай локального первичного амилоидоза кожи

Рисунок 1

Рисунок 2

Лесницкий А.И. и соавт. СЛУЧАЙ ЛОКАЛЬНОГО ПЕРВИЧНОГО АМИЛОИДОЗА КОЖИ

кожи, взятой в складку. Волосяной покров в очаге поражения отсутствует и сохраняется по его периферии.

Патоморфология кожи: При окраске гематоксилин-эозином обнаружены бледно-розовые отложения амилоида в сосочковом слое дермы, в потовых железах, в стенках сосудов и вокруг них.

Лечение витаминами группы В, Карбодермом и

ЛИТЕРАТУРА

1. Арутюнян В.М., Еганян Е.Г. О роли нарушений иммунологического гомеостаза в патогенезе приобретенного амилоидоза // Иммунология. - 1982. - № 6. - С. 40-43.

2. Попов Л. Синтетическая дерматология. -София: Медицина и физкультура, (б/г). -359 с.

3. Беляев Н.В., Грацианов Д.А., Зайцева Т.А. Локализованный амилоидоз кожи // Вестн. дерматол. и венерол. - 1978. - № 1. - С. 59-62.

4. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н, Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы // Ереван: Айа-стан, 1989. - 567 с.

5. Довжанский С.И., Ивановская А.Н. Кожные болезни. - Саратов: Изд-во Саратовск. ун-та, 1982. - 258 с.

6. Серов В.В., Шамов А.И. Амилоидоз - М.: Медицина, 1977.

7. Полищук С.И. Локализованный амилоидоз кожи // Вестн. дерматол. и венерол. - 1982.-№ 3. - С. 56-58.

8. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Сюр-монд Д. Дерматология: Атлас-справочник. -

фонофорезом с Целестодермом способствовало устранению явлений гиперкератоза и уменьшению субъективных нарушений.

Выписан с улучшением. Рекомендованы: прием Делагила и диспансерное наблюдение у дерматолога.

Этот случай представляет клинический интерес в связи с редкостью дерматоза.

М.: Практика. - 1044 с.

9. Шапошников О.К., Самцов В.И., Рознатов-ский И.М. Случай первичного системного амилоида // Вестн. дерматол. и венерол. -1976.- № 12.- С. 48-53.

10.Breatnaht S., Wilkinson I., Blak M. Systemic amiloidosis with an underlying limphoproliferative disoder // Clin. Exp. Dermatol. - 1979. - Vol. 4. -P. 495-499.

11. Breathanach S. et al. Localized cutaneous amyloidosis dermal amiloid deposits do not bind antidodies to amiloid A protein, prealbumun or fibronectin // Brit. J. Dermatol. - 1982. - Vol. 107, No 4. - Р. 453-459.

12.Noren P., Westermark P. Immunofluorescence and hystocemical studies of localized cutaneous amyloidosis // Brit. J. Dermatol.- 1983.- Vol. 108, No 3. - Р. 277-285.

13. Visali D., Bratia Sh. Familiar primary cutaneous amiloidosis // Arch. Dermatol. - 1978. - Vol. 114, No 8. - Р. 1173-1176.