CC BY
78
УДК 616.58
Острый лихорадочный нейтрофильный
дерматоз
Лесницкий А.И., Макурина Г.И., Лесницкий М.А., Турчина И.П.
Запорожский государственный медицинский университет
ГОСТРИЙ НЕЙТРОФ1ЛЬНИЙ ДЕРМАТОЗ 13 ЛИХОМАНКОЮ
Люницький А.1., Макурша Г.1., Лiсницький М.А., Турнша 1.П.
Представлено випадок гострого нейтрофтьного дерматозу з лихоманкою, успшно пролiкованого йоди-дом калю.
ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS
Lisnitsky A.I., Makurina G.I., Lisnitsky M.A., Turchina I.P.
The case of acute febrile neutrophilic dermatosis successfully treated by potassium iodide was presented.
Острый лихорадочный нейтрофильный дерма тоз (синдром Свита) - редко встречающееся в клинической практике заболевание, проявляющееся экссудативными уртикароподобными папулами, ассоциирующимися с лихорадкой, ар-тралгиями, недомоганием и лейкоцитозом [1-4]. При гистологическом исследовании находят массивные дермо-гиподермальные полиморфнокле-точные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов [3, 5, 6].
Этиология острого лихорадочного нейтро-фильного дерматоза (ОЛНД) неизвестна [2, 7]. Полагают, что в основе болезни лежит аллергическая реакция [8]. Заболевание связывают с инфекционными факторами, поскольку нередко началу заболевания предшествует острая респираторная инфекция верхних дыхательных путей, ангина, грипп, кишечные инфекционные заболевания, сопровождающиеся поносом [4, 8-10]. Обсуждается связь синдрома Свита с йерсинио-зом, клиническая картина которого имеет сходные черты [4, 8].
У 15-20 % пациентов синдром является па-ранеопластическим - при солитарных опухолях или при злокачественных гематологических заболеваниях [4, 11, 12]. Паранеопластический синдром Свита имеет тенденцию стать хроническим. По некоторым данным, синдром может предшествовать злокачественному заболеванию на период до шести лет [4]. При ОЛНД описаны [3, 4]:
- язвенный колит;
- синдром Шегрена;
- пустулезный псориаз;
- ревматоидный артрит;
-тиреоидит;
- подострая красная волчанка.
Синдром Свита встречается у взрослых людей любого возраста, чаще - у 30-50-летних женщин [11, 13]. Заболевание возникает остро, с появления резко отграниченных отёчных синюшно-красных папул, располагающихся асимметрично, чаще всего на лице, шее, конечностях. В результате роста и слияния отдельных элементов формируются бляшки с несколько запавшим центром и более ярким возвышающимся периферическим валиком, в области которого из-за сильного отека видны изменения эпидермиса, придающие им сходство с везикулами (псевдовезикулы). Наряду с ними, на поверхности бляшек могут наблюдаться пузыри, пустулы, эрозии и некротические язвы [9-10]. На нижних ко -нечностях не постоянно обнаруживаются глубо -кие узлы, напоминающие узловатую эритему или панникулит [8, 11]. Поражение кожи сопровождается повышением температуры тела до 39-40°С., общей слабостью, артралгией [1, 10, 11]. В ряде описаний заболевание протекало без острой лихорадочной реакции и лейкоцитоза [10]. При ОЛНД наблюдается:
- поражение глаз (конъюнктивит, эписклерит, иридоциклит) - у 33 % больных;
1-2 (9)' 2006 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
- афты в полости рта - у 13 % [4, 8];
- артриты [14, 18].
Нейтрофильные инфильтраты в редких случаях возникают в верхних дыхательных путях, легких, печени, почках и других органах [14].
Без лечения высыпания на коже удерживаются 6-8 недель, а затем медленно, на протяжении нескольких месяцев регрессируют, не оставляя после себя рубцов. Рецидивы заболевания наблюдаются у 15-50 % больных [8, 13].
Характерным диагностическим признаком ОЛНД является быстрое купирование процесса кортикостероидными гормонами и почти полное отсутствие терапевтического эффекта от применения антибиотиков или сульфаниламидов [2, 7, 14]. При лечении преднизолоном лабораторные показатели корригируются в течении трёх суток, а высыпания разрешаются в течение 3-9 суток [4]. Быстрое снижение дозы кортико-стероидов или их быстрая отмена нередко вызывают рецидив болезни [5]; в этих случаях симптомы болезни (лихорадка, алтралгии и высыпания на коже) появляются через 1-2 дня. В последние годы появились сообщения об эффективном лечении ОЛНД колхицином, йодистыми препаратами, комбинацией кортикостероидов с иммуно-депрессантами [4, 6, 8, 14].
Учитывая редкость синдрома, недостаточную осведомленность практических врачей о симптоматике заболевания, приводим собственные наблюдения больного ОЛНД.
Больной Д., 55 лет, шофер, поступил в клинику 19.09.2006 с жалобами на высыпания на коже, покраснение конъюнктив, общую слабость, недомогание, боли в суставах, повышение температуры тела до 38-39°С.
Болеет с мая 1996 г., когда впервые появились немногочисленные высыпания на кистях и спине. Лечился стационарно с диагнозом токсикодермия. В дальнейшем ежегодно, преимущественно в летнее время, без видимой причины возникали обострения болезни. Рецидивы проявлялись немногочисленными высыпаниями на коже и конъюнктивитом; они не вызывали заметных нарушений общего состояния и трудоспособности. Больной иногда лечился в районной поликлинике (диагноза не помнит). Рецидивы разрешались через 3-4 месяца самопроизвольно или на фоне проводимого лечения.
В июне 2006 г. появились многочисленные высыпания, сопровождающиеся конъюнктивитом, болями в суставах, общей слабостью, повышением температуры тела. 14 июня 2006 г. с диагнозом лимфома направлен в клинику кожных болезней, где ему впервые установлен диагноз ОЛНД. Получал лечение дексаме-тазоном (начиная с суточной дозы 8 табл.), Аспарка-мом, ранитидином, фолиевой кислотой, тиотриазоли-
ном и Лоринденом. Терапевтический эффект наступил быстро: через 3-4 дня нормализовалась температура тела и исчезли субъективные расстройства, через 7 дней разрешились высыпания на коже. В течение месяца доза дексаметазона была уменьшена до 4 табл. в сутки. На этой дозе больной переведен на амбулаторное лечение 14 июля 2006 г. Поддерживающее лечение дексаметазоном в постепенно уменьшающихся дозах продлено до конца августа. После отмены препарата через 2 дня наступило резкое обострение болезни.
В прошлом болел гриппом. Сопутствующие болезни: холецистит и гастрит. Вредных привычек не имеет. Самолечение и приём каких-либо препаратов в прошлом отрицает.
Поражение кожи носит диссеминированный характер: высыпания локализуются на спине, груди, верхних конечностях, тыле кистей и стоп, представлены многочисленными, островоспалительными, напряженными, отечными папулами размером от 0,5 до 2-3 см в диаметре. Они резко отграничены от здоровой кожи, имеют округлую форму, розово- или синюшно-красную окраску, болезненны при пальпации. Некоторые из нумулярных элементов западают в центре, что придает им кольцевидную форму. Выраженная отечность папул создает видимость наличия на их поверхности везикул, однако, при проколе эпидермиса покрышек серозного экссудата обнаружить не удалось (псевдовезикулы). Местами нумулярные папулы сливаются в бляшки величиной до детской ладони, имеющие полициклические очертания и дугообразную форму.
По периферии бляшек, расположенных на кистях, видны участки некроза эпидермиса, покрытые темными некротическими корками. В центральной части отдельных нумулярных папул имеется наслоение серозных корок.
Конъюнктива обеих глаз гиперемирована, сосуды склер инъецированы.
Суставы - обычной конфигурации; больной отмечает умеренную болезненность в голеностопных и коленных суставах.
Общий анализ крови от 20.09.06:
- гемоглобин - 129 %;
- ц. п - 0,9;
- эр. - 4,1х1012;
- л. - 7,5х109;
- э. - 1 %;
- н. - 2 %;
- с. --53;
- лмф. - 40;
- м. - 4;
- СОЭ - 21 мм/час.
Общий анализ крови от 29.09.06г. (через 6 дней после начала лечения):
- гемоглобин - 130 %;
- ц. п. - 0,9;
- эр. - 4х1012;
- л. - 5х109;
- э. - 1 %;
- с. - 58 %;
- лмф. - 39 %;
- м. - 1 %;
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 1-2 (9)' 2006
- СОЭ - 8 мм/час.
Общий анализ мочи: плотность - 1021; остаток -без патологии.
Сахар крови - 4,5 ммоль/л.
Рентгенологические изменения в легких - не обнаружены.
Серологические реакции на сифилис - отрицательные.
Гельминты в кале - не обнаружены. Диагноз: острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита).
Учитывая анамнестические данные (быстрый рецидив заболевания после отмены дексаметазона) и нежелание больного принимать кортикостероидные гормоны из-за их плохой переносимости, проявлявшейся диспепсическими расстройствами, больному назначен йодистый калий ( по 1 столовой ложке 3-процентного раствора 3 раза в день с молоком) в сочетании с Фесталом, Мезим-форте и Мультисорбом.
На третий день после начала лечения у больного нормализовалась температура тела, исчезли субъективные расстройства (общая слабость, недомогание и артралгии), значительно побледнели и уплощились высыпания на коже. Через 6 дней высыпания разрешились, оставив после себя синюшные пятна. Показатели крови стали нормальными при исследовании их через 7 дней. После разрешения клинических проявлений ОЛНД лечение йодистым калием продлено еще на 3 недели. В процессе лечения больной предъявлял
ЛИТЕРАТУРА
1. Sweet R. Acute febrile neutrophilic dermatosis // Brit. J. Dermatol. - 1979. - Vol. 100. - P. 93-99.
2. Каламкарян А.А., Суколин Г.И., Федоров С.М. Синдром Свита (острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз) // Вестн. дерматол. и венерол. - 1985. - № 6. - С. 7-9.
3. Jordaan H.E. Acute febrile neutrofilic dermatosis. A histophatological study of 37 patients and review of the literature // Amer. J. Dernatopathol.
- 1989. - Vol. 11, No 2. - P. 99-111.
4. Хэбиф Т.П. Кожные болезни. Диагностика и лечение.- М.: Медпресс-информ, 2006.- 671 с.
5. Odeh F. Sweet-syndrom und systemar krankungen // Z. Hautkr. - 1981. - Bd. 56, № 16.
- S.1081-1088.
6. Suehisa S., Tagami H., Inoue F., Matsumoto K. Colchicine in the treatment of acute febrile neutrophilic dernatolis (Sweets syndrome) // Brit. J Dermatol. - 1983. - Vol. 108, No 1. - P. 99-101.
7. Довжанский С.И., Ивановская К.Н. Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофиль-ный дерматоз) // Вестн. дерматол. и венерол.
- 1981. - № 10. - С. 35-37.
8. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Пола-но М., Сюрмонд Д. Дерматология. - М.: Практика. - 1999. - 1044 с.
жалобы на сухость во рту. Выписан из стационара 12 октября 2006 г.
Описанное наблюдение представляет собой типичную клиническую картину ОЛНД и демонстрирует некоторые особенности течения и симптоматики синдрома:
- большую (свыше 10 лет) длительность болезни с частыми (1-2 раза в год) рецидивами;
- нарастание с годами спектра и тяжести клинической симптоматики;
- безлихорадочное течение болезни на протяжении длительного времени;
- отсутствие нейтрофильного сдвига лейкоцитарной формулы крови.
Представленное наблюдение указывает на возможную недостаточную терапевтическую эффективность кортикостероидов в лечении синдрома Свита, несмотря на оптимальные их дозы и достаточную длительность приема. Нами отмечена высокая эффективность йодистого калия, что позволяет отдать ему предпочтение в случаях недостаточной эффективности кортикосте-роидов и наличия противопоказаний к их применению.
9. McKie R.M. Sweets syndrome. A further case of Acute Febrile Neutropilic Dermatosis // Dermatologica (Basel). - 1974. - Vol. 149, No 2.
- P. 69-73.
10. Шинский Г.Э., Зеленина О.И., Коробейни-кова Э.А. Острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз // Вестн. дерматол. и венерол.
- 1974.- № 1.- С. 76-79.
11. Каламкарян А.А., Мордовцев В.П., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. - Ереван: Айа-стан, 1989. - 566 с.
12. Vestey J.P., Juage M. Sweets syndrome and non-Hodgkins lymphoma: The first report of this association // Acta dermatovenerol. - 1985. -Vol. 65, No 6. - P. 564- 566.
13. Thiel W., Koch H.J. Acute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-syndrom) // Aktuel Dermatol.
- 1989. - Vol. 15, No 3. - P. 62-65.
14.Antonescu S.T., Nedelcu J. Sindromul Sweet // Dermatovenerologia. - 1986. - Vol. 31, No 2. -P. 131-146.
15.Paris O., Mahe A., Le Pare J.M., Baglin C. et al. Poliarthrite aigue accompagnant un syndrome de Sweet // Presse med. - 1985. - Vol. 14, No 30.
- P. 1599-1601.
1-2 (9)' 2006 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
