CC BY
4
ПСИХООБРАЗОВАНИЕ
Синдром Жиля де ля Туретта в фильме «Сирота Бруклин»_
Н.Е. Кравченко1, кандидат мед. наук, старший научный сотрудник.
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение Научный центр психического здоровья (115522, Москва, Каширское шоссе,34).
Комментарий практикующего психиатра посвящен анализу синдрома Жиля де ля Туретта, который достоверно воспроизведен главным героем художественного фильма «Сирота Бруклин». Фильм снят в кинематографическом жанре нуар и созвучен образу основного персонажа — одинокого несчастливого сыщика, страдающего синдромом множественных комбинированных тиков. Фильм может быть использован в качестве творческого учебного пособия для повышения квалификации врачей-психиатров и показа родственникам пациентов в целях формирования правильного подхода к сопровождению этой категории больных.
Ключевые слова: художественный фильм «Сирота Бруклин», синдром множественных комбинированных тиков (син-дорм Жиля де ля Туретта), учебное пособие для врачей-психиатров.
Gilles de la Tourette syndrome in the film "Orphan Brooklyn"
N.E. Kravchenko1, Candidate of Medical Sciences, Senior Researcher.
federal State Budgetary Scientific Institution Scientific Center for Mental Health (Kashirskoe Shosse, 34, Moscow, 115522).
The comment of the practicing psychiatrist is devoted to the analysis of Gilles de la Tourette syndrome, which is reliably reproduced by the main character of the feature film "Orphan Brooklyn". The film was shot in the cinematic noir genre and is in tune with the image of the main character — a lonely unhappy detective suffering from multiple combined tics syndrome. The film can be used as a creative educational tool to improve the skills of psychiatrists and show it to the relatives of patients in order to form the right approach to the maintenance of this category of patients.
Keywords: feature film "Orphan Brooklyn", multiple combined tics syndrome (Gilles de la Tourette syndrome), textbook for psychiatrists.
Фильм «Сирота Бруклин» («Motherless Brooklyn»), или как еще его у нас переводят — «Сиротский Бруклин» — создан режиссером Эдвардом Нортоном по роману Джонатана Летема и вышел на экраны в 2019 году. Эдвард Нортон сам написал к нему сценарий и сыграл в нем заглавную роль — помощника частного сыщика по прозвищу «сиротка Бруклин» Лайонела Эссрога. В этом фильме снялись такие звезды киноиндустрии, как Брюс Уиллис (Фрэнк Минна), Уиллем Дефо (Пол Рэндолф), Алек Болдуин (Мозес Рэндолф), Гугу Мбата-Роу (Лаура Роуз). Музыку к фильму написал Дэниэл Пембертон.
Бруклин — самый большой административный округ (боро) Нью-Йорка, расположенный в западной части острова Лонг-Айленд. В этом округе проживает около 3 млн человек, в том числе иностранцы, часть из которых — выходцы из стран бывшего СССР, а также евреи, арабы, индусы и представители других национальностей. Именно в Бруклине расположен Брайтон-Бич, где даже в магазинах говорят по-русски. Знаменитый Бруклинский мост, который соединяет Манхэт-тен с Бруклином, вошел в список национальных памятников культуры и достопримечательностей Нью-Йорка и является символом этого города.
Фильм относится к кинематографическому жанру нуар — темный фон, ночной город, осень, мрак, борьба между добрыми и злыми в царстве несправедливости, бесконечное человеческое одиночество, где каждый сам за себя, детективный сюжет. Дело происходит в 50-х годах прошлого века. Главу частного сыскного агентства Фрэнка Минну, раскопавшего некий секрет, убивают в самом начале фильма. Его помощник Лайонел Эссрог, которому Фрэнк заменил отца, забрав из приюта, пытается сам выяснить причину происшедшего на его глазах убийства и найти виновных в гибели своего старшего друга. Лайонел — одинокий, несчастливый, не очень опытный сыщик, к тому же страдающий болезнью Туретта, погружается с головой в расследование и попадает в мрачную, беззаконную, пропитанную дискриминацией, коррупцией и преступлениями среду высших эшелонов городской власти. Негласным повелителем и серым кардиналом городской политики в этом кругу оказывается Мозес Рэндолф, именно за обнаруженную тайну прошлого этого человека и был убит Фрэнк Минна. В далеко минувшем, как и полагается в таких фильмах, была замешана красивая женщина. Оказывается, что прекрасная афроамериканка,
Рис. 1. Вид на Бруклинский мост. View of the Brooklyn Bridge.
внебрачная дочь расиста Рэндолфа, выступающая против дискриминации негров, не представляла, кто её отец и какая опасность в связи с этим ей грозит. Неподкупный и выступающий на стороне правды Лайонел, в итоге узнает порочащий Рэндолфа секрет и спасает от смерти его дочь.
Нужно отметить, что ментальное заболевание Лайонела в фильме показано по-настоящему мастерски. Синдром множественных комбинированных тиков (болезнь Жиля де ля Туретта), как часто и бывает в клинической реальности, сочетается у героя с сопутствующей, но не определяющей актуальное психическое состояние пограничной психической патологией, в частности: проявлениями обсессивно-компульсивного расстройства (в данном случае — навязчивый контроль порядка, аккуратности). На этом необычном и относительно редком синдроме остановим внимание.
Синдром множественных комбинированных тиков, носящий имя описавшего его в 80-х годах 19 века ученого Жиля де ля Туретта, относится к числу заболеваний, этиология и патогенез которых до настоящего времени окончательно не ясны. В МКБ этот симптомокомплекс рассматри-
вается в рамках диагностической рубрики F9 — «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте», а основные клинические проявления включают комбинацию моторных тиков, непроизвольных выкриков, навязчивых действий, а также другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Тики — это повторяющиеся внезапные, непроизвольные, стереотипные движения, наблюдающиеся в одних и тех же группах мышц, они похожи на координированные действия, но не являются таковыми. Усилием воли они могут быть подавляемы в течение непродолжительного времени. Как правило, простые транзиторные тики, наблюдаемые у детей, относятся к преходящим феноменам, часто возникают на фоне ре-зидуально-органического поражения в раннем возрасте, и, в целом, имеют благоприятный прогноз, так как в подростковом возрасте происходит их спонтанная редукция. Но так называемое «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» (синдром Туретта) стоит особняком, так как с возрастом не только не проходит, но заметно затрудняет адаптацию и причисляется к группе инвалидизирую-щих заболеваний.
Н.Е. Кравченко
Рис. 2. Кадры из фильма «Сирота Бруклин». Footage from the movie "Orphan Brooklyn"
Тики принято классифицировать по типу (моторные или вокальные) и степени сложности (простые и сложные). Моторные тики включают в себя движения носом, ртом, глазами (моргание, зажмуривание), гримасничанье, вздрагивания (джерки) и подергивания головой, телом, плечами, конечностями. Вокальные тики могут быть представлены респираторными шумами и неартикуляционными звуками (хмыканье, откашливание, хрюканье, лай, свист и т.п.), а также вербальными вокализмами — выкриками слов и предложений. Сложные феномены предполагают комбинацию тиков и зачастую весьма разнообразны по проявлениям, выступая в виде эхолалии (повторение услышанных слов), копро-лалии (выкрикивание ругательств), палилалии (повторение собственных звуков или слов), социально неприемлемых и непристойных действий и жестов (копропраксия) и даже членовредительства. Иногда выделяют близкие к идеаторным на-вязчивостям «когнитивные тики» — не связанные с тревожностью мысленные игры, счет, агрессивные и сексуальные мысли. Отсутствие в действиях психологического содержания и ритмичности позволяет отличать тики от стереотипных, повторяющихся движений, наблюдаемых при других психических заболеваниях (тревожном расстройстве, аутизме, умственной отсталости).
Распространенность среди населения синдрома Жиля де ля Туретта относительно невелика (от 0,2-0,3 % до 0,9-1 %). Это расстройство чаще присуще мальчикам (4-3,5 : 1) и они заболевают в более раннем возрасте. Считается, что в основе этого синдрома лежит нарушение в кортико-стриарных структурах: у страдающих этим расстройством обнаруживают уменьшенный объем хвостатого ядра, аномалии в нейронных путях, связывающих кору головного мозга, базальные ганглии и таламус. Хотя синдром Туретта относится к наследуемым расстройствам, «генетическая архитектура» заболевания до сих пор не описана. С синдромом Туретта ассоциированы делеции в гене NRXN1 и дупликации в гене CNTN6. При этом делеции в NRXN1 также сопряжены с другими нейропсихиатрическими заболеваниями, в том числе с шизофренией. В 2005 г. выявлена мутация в локусе гена SLITRK1, регулирующего рост нейронов; предполагается, что данная мутация приводит к повреждению кортико-стриато-пали-до-таламо-кортикальных цепей и появлению добавочных нейронных связей в структуре кортико-базальных ганглиев.
Синдром Туретта манифестирует во время второго возрастного криза (6-8 лет), тики достигают максимума в подростковом возрасте (12-15 лет), а ближе к возрасту ранней взрослости (18 и стар-
ше) могут ослабевать. Начало заболевания характеризуется возникновением тиков мышц глаз, лица, головы; с течением времени наблюдается распространение тикозных гиперкинезов на другие части тела — вниз (так называемая цефало-ка-удальная динамика), присоединение вокализмов. В структуре синдрома Туретта часто отмечается сочетание простых моторных тиков (джерков, толчков, рывков головы и шеи, миганий) и сложных гиперкинезов (скоординированных движений нескольких групп мышц или повторяющихся действий по типу ударов, прыжков, касаний), в некоторых случаях наблюдается копропраксия (непристойные жесты). Также имеет место комбинация разных вокализмов: простые вокальные тики в виде хмыканья, шмыганья, хрюканья сочетаются со сложными — имитацией звуков животных, повторением слов или фраз (эхолалия, палилалия), выкрикиванием непристойностей (копролалия). В начале тикозного пароксизма пациенты отмечают «предупреждающие позывы» или «предчувствие желания» (premonitory urges) к исполнению тика. Описывается своеобразная динамика разворачивания тикозного эпизода: супрессия тика — ощущение внутреннего напряжения — активное вовлечение в процесс исполнения.
У 90 % больных, страдающих заболеванием Жиля де ля Туретта, наряду с тикозным гиперкинезом выявляется другая психическая патология.
Наиболее часто это обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), гиперкинетический синдром с нарушением внимания, девиации поведения, аффективные и эмоциональные нарушения. Наблюдается самоповреждающее поведение, которое по мнению изучающих этот синдром исследователей ассоциировано со сложными моторными тиками и копрофеноменами и расценивается именно как тик, а не как компульсия.
В лечении этого синдрома употребляют антипсихотические лекарственные средства (антагонисты дофамина — галоперидол, пимозид; атипичные нейролептики — рисперидон, арипипразол), антагонисты а2-адренорецепторов (клонидин), ингибитор обратного захвата норадреналина (атомоксетин), препараты, модулирующие аце-тилхолин, и препараты гамма-аминомаслянной кислоты (баклофен, леветирацетам), инъекции ботулотоксина, противосудорожные средства (топиромат, карбамазепин), налоксон, литий, 5-а-редуктаза и другие нейроактивные препараты (буспирон, метоклопрамид, физостигмин и спирадолин мезилат). Из нефармакологических вмешательств применяются методы электросудорожной терапии, транскраниальной магнитной стимуляции, глубокой стимуляция головного мозга. У детей, помимо медикаментозной терапии, пытаются использовать психотерапевтические вмешательства, которые являются важным компонентом концепции мультимодального подхода.
