CC BY
30УДК 616.85-08+616.899-053.2+376.1-056.264
З. Е. Агранович, А. М. Алексеева, Т. П. Железникова
ОСОБЕННОСТИ ЛОГОПЕДИЧЕСКОМ И ПСИХОКОРРЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ С ПАЦИЕНТАМИ С СИНДРОМОМ ТУРЕТТА В УСЛОВИЯХ ДЕТСКОГО ПСИХИАТРИЧЕСКОГО СТАЦИОНАРА
Введение. Синдром Жиля де ла Туретта (МКБ-10: F95.2) представляет собой комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство, которое проявляется в детском возрасте (наиболее часто в 6-11 лет) [1]. Основными симптомами синдрома являются тики [2]: множество двигательных и один или более голосовых, которые проявляются не всегда одновременно; тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами, в течение года и более; количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются; тик не связан с непсихическими заболеваниями, интоксикацией или двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.
Виды тиков: простые / сложные; вокальные / моторные. Простые моторные тики: внезапные, быстрые, бессмысленные движения: моргание, зажмуривание, закатывание глаз, простые гримасы, шмыгание носом, облизывание губ, открывание рта, высовывание языка, скрежетание зубами, кивки или потряхивание головой, пожимание плечами, движения рукой, движение пальцев кистей рук, напряжение живота, дерганье ногой, движения пальцами ног, быстрое по-
дергивание в любой части тела. Сложные моторные тики: более медленные, кажущиеся целесообразными движения, в том числе и жесты: сложные гримасы, щелканье пальцами, подскоки, прыжки, приглаживание волос, покусывание губ, поцелуи, прикосновение к предметам, кружение на месте, наклоны, щипки, попытки лизать предметы, плевки, эхо-праксия, копропраксия, копрография.
Простые вокальные тики: быстрые, нечленораздельные звуки: откашливание, сопение, сплевывание, кряхтение, пофыркивание, мычание, шипение, кряхтение, мычание, вскрики, бурчание, щелканье языком, свист, чмокающие звуки, произнесение отдельных звуков: «а-а, фу, ох...». Сложные вокальные тики: непроизвольные произносимые элементы речи, формально имеющие смысл: повторение слов и фраз: «слушай, заткнись..., ну вот...», имитация звуков, издаваемых животными, желание подстроиться под чужое дыхание, копролалия, палилалия (повторение собственных слов или частей слов), эхолалия, ментальная палилалия, ментальная копролалия. Копролалия может носить скрытый характер (больной произносит нецензурное слово шепотом или заменяет созвучным).
Степень выраженности синдрома различна: от легкой - больной еще может контролировать тики или они еще слабо выражены, поэтому окружающие их не замечают; тяжелое течение: моторные тики сложные и очень яркие, контролю не поддаются, вокальные тики - с выраженной копролалией. Главным в диагностике состояния является анализ болезненных проявлений: действия пациента являются преднамеренными или непреднамеренными. Тики провоцируются волнением, умственной и физической нагрузкой, исчезают во сне. Данные о распространении синдрома варьируются от 0,1 до 3% среди детского населения; наблюдается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Причины изучены недостаточно; большую роль играет генетический фактор; описаны семейные случаи заболевания [3-6].
Как правило, нарушений психического развития у пациентов не наблюдается, интеллект детей с синдромом Туретта не отличается от такового у здоровых [3, 6-7]. Нередко возможны проблемы адаптации в связи с коморбидностью синдрома с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), трудностями в поведении и обучении [3, 8-9].
Основными проявлениями школьной дезадаптации детей с синдромом Туретта в связи с наличием специфической симптоматики и степенью её выраженности являются:
► трудности в обучении по программам, соответствующим возрасту и способностям ребёнка;
► нарушение эмоционально-личностного отношения к обучению, учителям, сверстникам;
► школьная тревожность.
Синдром активно изучается специалистами с точки зрения яркой симптоматики, этиологии, патогенеза, расстройств адаптации пациентов, медикаментозной терапии и психотерапевтической помощи, но фундаментальных исследований, касающихся особенностей речевого развития детей с синдромом Туретта в литературе не представлено.
Актуальным с точки зрения логопедии являются:
• сочетание проявлений традиционной для детей речевой патологии с симптоматическими нарушениями в структуре синдрома Туретта (множественными двигательными и, хотя бы одним голосовым тиками), затрагивающими вербальную и двигательную сферы;
• взаимное утяжеление структуры дефекта пациентов;
• трудности логокоррекции при устранении патологии устной и письменной речи.
В основе реабилитации пациентов лежит междисциплинарный подход.
Цель исследования. Выявление особенностей речевых нарушений и проявлений школьной дезадаптации у детей с синдромом Туретта, а также специфики логокоррекционной и психокоррекционной работы с пациентами в условиях детского психиатрического стационара.
Материалы и методы. В течение 2013-2020 гг. в условиях детского
психиатрического стационара1 обследовано 5 пациентов мужского пола с синдромом Туретта в возрасте 7-11 лет; 4 из них госпитализировались повторно, что способствовало динамическому наблюдению. Перинатальные вредности выявлены в анамнезе 5 пациентов; наследственный фактор (тики) - 1 случай. Задержка речевого развития (ЗРР) отмечалась у 3 детей; 3 пациента получали логопедическую помощь в дошкольной образовательной организации, 1 - в условиях школы. Интеллект 4 детей соответствовал возрастной норме; обучение осуществлялось по общеобразовательным программам, при декомпенсации состояния 1 пациенту было организовано обучение на дому. Интеллект 1 ребёнка соответствовал уровню умственной отсталости в степени дебильности; в анамнезе отмечались ЗРР, невозможность адаптации в детском саду, не усвоение программ начального общего образования (НОО), в том числе АООП 7.2 даже при условии надомного обучения, в связи с чем, по рекомендации ТПМПК, был повторно изменен образовательный маршрут пациента (АООП для детей с легкими интеллектуальными нарушениями).
Жалобы при поступлении в стационар: декомпенсация состояния (усиление тиков, трудности в обучении и поведении, школьная дезадаптация).
1 Санкт-Петербургское государственное казенное учреждение здравоохранения Центр восстановительного лечения «Детская психиатрия» имени С. С. Мну-хина.
Диагностический инструментарий:
• стандартная логопедическая диагностика для детей школьного возраста с учетом симптоматических нарушений в структуре синдрома Туретта;
• экспериментально-психологическое исследование школьной тревожности (тест школьной тревожности Филлипса).
Результаты и их обсуждение.
1. В связи с выраженной декомпенсацией состояния и непродуктивностью выполнения тестовых заданий первичная логопедическая и психологическая диагностика при поступлении в детский психиатрический стационар проводилась путем наблюдения за пациентами в различных видах деятельности и режимных моментах, в ходе общения с другими детьми с фиксацией симптоматических проявлений (моторных и вокальных тиков), а также явлений дезадаптации.
2. Вокальные тики были выявлены у всех пациентов (в 3 случаях -простые, в 2 - сложные с явлениями палилалии или копролалии). Также отмечались нарушения физиологического и речевого дыхания, плавности речи (скандированность и «толчкообразное» произнесение речевой продукции), неконтролируемое изменение силы голоса в виде выкриков, блокировка или нарушение начала речи, ускорение темпа речи, нарушение просодики, в некоторых случаях при декомпенсации состояния пациенты допускали ошибки в словесном ударении. Вокальные тики значительно осложняли вербальную коммуникацию вплоть до полной не-
продуктивности, а также чтение вслух. Жалобы на особые ощущения в области органов артикуляции и произносительные трудности (сенсорные феномены), предшествующие вокальным тикам, дети не предъявляли (возможно, из-за их отсутствия или невозможности охарактеризовать свои ощущения в силу возраста).
3. Простые моторные тики наблюдались у 2 пациентов, простые и сложные - у 3; в 1 случае наблюдалась копропраксия. Множественные неконтролируемые моторные тики (особенно в период обострения) вели к выраженным академическим проблемам: от нарушения почерка, несоблюдения орфографического режима и диспраксических проявлений до полной невозможности акта письма в двигательном плане при отсутствии или наличии негрубых специфических дисграфических ошибок у 4 пациентов в периоды ремиссии (с этой целью анализировались письменные работы пациентов вне и в момент обострения состояния). У 1 пациента с легкой умственной отсталостью была выявлена смешанная форма дисграфии (с преобладанием ошибок по типу несформированно-сти языкового анализа и синтеза, которая усугублялась выраженными диспраксическими расстройствами в период декомпенсации). При выполнении тестовых письменных работ в ходе диагностики детям с синдромом Туретта требовалось значительно больше времени, чем другим пациентам отделения, при этом значительно снижался самоконтроль и страдало качество выполненных ра-
бот; нередко отмечался пропуск слов при слуховых диктантах из-за дефицита произвольного внимания. У всех больных возникали сложности при выполнении и других работ графического характера (рисование, штриховка, черчение), страдала зрительно-моторная координация; также были выявлены трудности отслеживания строки пальцем и взором при чтении. У большинства пациентов в случае усиления моторных тиков страдало и качество самообслуживания (шнуровка, застежка пуговиц и т. д.). Риск само повреждения в процессе усиления моторных тиков наблюдался в 2 случаях.
4. Логопедическое обследование в состоянии стабилизации выявило минимальные дизартрические расстройства у 5 пациентов; специфические нарушения письма (дисграфию) у 3 детей; в 1 случае диагностировано системное недоразвитие речи легкой степени, дисграфия и дислексия. Речевая патология отягощалась симптоматическими нарушениями (моторными и вокальными тиками в структуре синдрома), что значительно утяжеляло структуру дефекта пациентов.
5. Все пациенты имели разную клиническую картину проявлений и степень выраженности синдрома Ту-ретта при волнообразном течении. При повторных госпитализациях отмечалось некоторое изменение симптоматики с регрессом имеющихся и появлением новых вариантов тиков. В 1 случае отмечалась стойкая ремиссия.
6. Пациенты предъявляли жалобы на выраженный дискомфорт в связи
с наличием вокальных и моторных тиков, описывали своё состояние в силу интеллектуальных и возрастных возможностей. Пытались подавлять тики в общественных местах 2 детей, что усиливало их декомпенсацию. В тоже время, 1 пациент стремился к аггравации своего состояния для получения определенных льгот в ходе обучения.
7. У всех пациентов наблюдалось усиление специфической симптоматики в стрессовой ситуации, а также высокий уровень социальной, в том числе и школьной дезадаптации в связи заболеванием:
• высокий общий уровень школьной тревожности, включающий различные аспекты устойчивого школьного эмоционального неблагополучия у всех обследованных пациентов, что находило выражение в волнении, в повышенном беспокойстве в учебных ситуациях, в ожидании плохого отношения к себе, насмешек одноклассников, отрицательной оценки или наказания со стороны педагогов, ощущении собственной неполноценности, сомнений в правильности своего поведения;
• все пациенты находились в состоянии социального стресса ввиду непродуктивности и не успешности социальных контактов и межличностного взаимодействия, прежде всего со сверстниками;
• фрустрация потребности в достижении успеха во многом была обусловлена низкой самооценкой;
• обследуемые пациенты испытывали страхи самовыражения и несоответствия ожиданиям окружающих, страх ситуации проверки знаний;
• неконтролируемые и разнообразные по проявлениям простые и сложные вокальные тики значительно затрудняли вербальную коммуникацию с одноклассниками, препятствовали устным ответам на уроках, а такие проявления, как копролалия и копропраксия нередко вызывали агрессию со стороны сверстников и негативную реакцию педагогов;
• нередко учащиеся с синдромом Туретта становились жертвами школьного буллинга (обидные прозвища, прямые и косвенные угрозы насилия, избиения); непонимание проблем со стороны школьных учителей (снижение оценок за «плохой почерк», «небрежное» выполнение письменных работ и трудное, неуправляемое поведение на уроке: «гримасы», «выкрики», «копролалия», «копропраксия» и т. д., невозможность продуктивно работать в течение урока) и со стороны родителей («плохое, неуправляемое поведение, которое не поддается словесной коррекции», «стыд за ребёнка в общественном месте» и т. д.) приводило к усилению специфической симптоматики в стрессовой ситуации, что значительно усугубляло школьную дезадаптацию.
8. В периоды обострения болезненного состояния пациентов отмечалось снижение академической успеваемости в связи с непродуктивностью учебной деятельности, а также результативность проводимой ло-гокоррекционной работы.
9. В периоды декомпенсации пациентов с синдромом Туретта лого-коррекция без лечебных мероприятий, психотерапевтической и психо-
коррекционной помощи неэффективна.
Выводы. В основе реабилитации пациентов с синдромом Туретта в условиях детского психиатрического стационара лежит междисциплинарный подход, который предполагает:
1. Индивидуальный подход с учетом структуры речевого дефекта пациента и симптоматических нарушений (вокальные и множественные моторные тики), а также степени выраженности дезадаптации.
2. Соблюдение лечебно-охранительного режима, в том числе и оптимальное чередование учебной нагрузки и отдыха, режима дня; исключение эмоциональных перегрузок, избегание стрессовых ситуаций.
3. Психотерапия и психокоррекция, направленные как на родителей, так и на пациента, максимальное устранение фиксации ребёнка на своем дефекте; психологическая поддержка пациента и его семьи, создание позитивной модели отношения родителей к ребёнку, повышение самооценки ребёнка.
4. Медикаментозное лечение, наблюдение в динамике за болезненными проявлениями на фоне терапии с фиксацией результатов (в том числе видео и продуктивные виды деятельности: письменные работы, рисунки и т. д.).
5. Разъяснительная работа с педагогами, изменение формы обучения и характера учебной аттестации (предпочтение устных или письменных ответов в зависимости от степе-
ни выраженности болезненных проявлений).
6. Логокоррекция с учетом особенностей структуры дефекта, а также вида и степени выраженности тиков в периоды декомпенсации (оптимальные и адаптированные для каждого пациента логопедические методики, дозированность занятий, эмоциональная стимуляция и поддержка ребёнка).
7. Рекомендации при выписке (оптимальный режим дня, минимизация использования гаджетов, психологическая поддержка ребёнка в семье, занятия индивидуальными видами спорта, музыкой (без участия в соревнованиях и концертах) и т. д.).
Заключение. Междисциплинарный подход является основополагающим в реабилитации больных с синдромом Туретта, который в случае выраженной декомпенсации состояния пациента наиболее оптимально и комплексно реализуется в условиях детского психиатрического стационара. Каждый из команды специалистов (психиатр, невролог, психотерапевт, логопед и психолог) в силу своих профессиональных компетенцией проводит необходимый комплекс лечебно-коррекционных мероприятий, наблюдает за болезненными проявлениями пациентов в динамике. У значительной части больных с синдромом Туретта, несмотря на обилие и тяжесть клинических симптомов, возможно достижение состояния социальной, академической и речевой адаптации.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств: МКБ-10/УСД-10: Клинические описания и указания по диагностике / ВОЗ; пер. на рус. яз.; под ред. Ю. Л. Нуллера, С. Ю. Циркина. СПб.: Адис, 1994. 303 с.
2. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, Text Revision (DSM-5-TR™) / American Psychiatric Association. Washington, 2022. 1120 p.
3. Заваденко Н. Н., Доронина О. Б., Нестеровский Ю. Е. Хронические тики и синдром Туретта у детей и подростков: особенности диагностики и лечения // Журнал неврологии и психиатрии. 2015. № 1. С. 102-109 // https://medi.ru/ info/5172/ (дата обращения: 04.07.2022).
4. Чутко Л. С. Тики у детей. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2008. 92 с.
5. Шанько Г. Г. Болезнь Жиль де ля Туретта // Неврология детского возрас-
та: воспалительные и наследственные заболевания, соматоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния: [Учеб. пособие для ин-тов и фак. усоверш. врачей / Г. Г. Шанько и др.]: Под общ. ред. Г. Г. Шанько, Е. С. Бондаренко. Минск: Вышэйшая школа, 1990. С. 464487.
6. Jankovic J. Tourette's syndrome // N. Engl. J. Med. 2001. Vol. 345. P. 11841192.
7. Cavanna A. E., Eddy C., Rickards H. E. Cognitive functioning in Tourette syndrome // Discov. Med. 2009. Vol. 8. № 43. P. 191-195.
8. Knell E. R., Comings D. E. Tourette's syndrome and attention-deficit hyperactivity disorder: evidence for a genetic relationship // J. Clin. Psychiatry. 1993. Vol. 54, № 9. P. 331-337.
9. Чутко Л. С., Сурушкина С. Ю., Анисимова Т. И. Клинические проявления школьной дезадаптации // Практика педиатра. 2015. Сентябрь-октябрь. С. 48-52.
REFERENCES
1. International Classification of Diseases (10th revision). Classification of mental and behavioral disorders: ICD-10 / USD-10: Clinical descriptions and guidelines for diagnosis / WHO; translating to Russian language; edited by Yu. L. Nuller, S. Yu. Tsirkin. St. Petersburg: Adis, 1994. 303 p. (In Russ.).
2. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, Text Revision (DSM-5-TR™) / American Psychiatric Association. Washington, 2022. 1120 p.
3. Zavadenko N. N., Doronina O. B., Nesterovsky Yu. E. Chronic tics and Tourette syndrome in children and adolescents: diagnostic and treatment characteristics
// Journal of Neurology and Psychiatry. 2015. No. 1. C. 102-109 // https://medi. ru/info/5172/ (date of the application: 04.07.2022).
4. Chutko L. S. Tics in children. St. Petersburg: ELBI-SPb., 2008. 92 p. (In Russ.).
5. Shanko G. G. Disease of Gilles de la Tourette // Neurology of childhood: inflammatory and hereditary diseases, somato-neurological syndromes, neuroses and neurosis-like conditions: [Textbook. manual for institutes and faculties of advanced training of doctors / G. G. Shanko and others]: Under the general editorship of G. G. Shanko, E. S. Bondarenko. Minsk: Higher School, 1990. P. 464-487. (In USSR).
6. Jankovic J. Tourette's syndrome // N. Engl. J. Med. 2001. Vol. 345. P. 1184-1192.
7. Cavanna A. E., Eddy C., Rickards H. E. Cognitive functioning in Tourette syndrome // Discov. Med. 2009. Vol. 8. № 43. P. 191-195.
8. Knell E. R., Comings D. E. Tourette's syndrome and attention-deficit hyperactivity disorder: evidence for a
genetic relationship // J. Clin. Psychiatry. 1993. Vol. 54, № 9. P. 331-337.
9. Chutko L. S., Surushkina S. Yu., Anisimova T. I. Clinical manifestations of school maladaptation // Pediatric Practice. 2015. September-October. P. 48-52. (In Russ.).
Поступила в редакцию 07.08.2022 г.
