CC BY
46DOI: 10.24412/2226-079Х-2022-12436
Границы непроизвольности тикозных гиперкинезов
З.А. Залялова
ФГБОУВО Казанский государственный медицинский университет" Минздрава России, Консультативно-диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии Республики Татарстан (Казань)
Одно из определений гласит, что тик - это полупроизвольный, пароксизмальный, неритмичный, отрывистый гиперкинез, вовлекающий отдельные мышцы или группы мышц, напоминающий естественные жесты, части целенаправленных движений или части естественных звуков, который возникает в ответ на императивный позыв [1].
Отдельно взятый тикозный гиперкинез неотличим от быстрого произвольного движения. Любое биомеханически возможное движение с параметрами активации мышц в пределах тех, которые доступны для нормального произвольного, может воспроизводиться при тиках. Эти же параметры характерны и для функционального (конверсионного) тикоподобного движения. Таким образом, на основе исключительно быстрого фокусированного движения (например, рывка головы или моргания) в отсутствие временного контекста невозможно клинически классифицировать его как добровольное действие, тик или функциональный тик. Возникает вопрос: насколько тик неестественный? непроизвольный? нефизиологический? (как, например, дистония или миоклонус). Поскольку тики находятся в диапазоне кинематики волевого движения и мышечной синергии, можно сделать вывод, что нарушение находится на уровне контроля движения, а не его выполнения.
В 5-й редакции Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5; АРА, 2013) и в 11-й редакции Международной классификации болезней (МКБ-11; ВОЗ, 2019) появились значительные изменения в классификации тикозных расстройств. В DSM-5 тикозные расстройства классифицируются как "моторные расстройства" в категории нарушений развития нервной системы, которая также включает умственную отсталость, коммуникативные расстройства, рас-
стройства аутистического спектра (РАС) и синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). В категории двигательных расстройств тикозные расстройства сгруппированы вместе с нарушением развития координации и стереотипным двигательным расстройством. Диагностические категории тиков включают синдром Туретта (СТ) (307.21), стойкие (хронические) моторные или вокальные тики (307.22) (с распространенностью 3-9%), временное тикозное расстройство (307.21), неуточненное тикозное расстройство (307.20) и другое уточненное тикозное расстройство (307.20). Важно отметить, что совсем недавно было высказано предположение, что все эти расстройства относятся к одному спектру, наиболее тяжелым из которых является СТ [2].
По сравнению с предыдущими классификациями в последней версии DSM определение тиков было уточнено, а термин "стереотипный" для различения стереотипий и тиков был удален. Для хронических тикозных расстройств был опущен критерий продолжительности периода без тиков менее 3 мес подряд. "Временное тикозное расстройство" заменяет "транзиторное", так как транзиторный характер тиков можно определить только ретроспективно. Определена категория персистирующих тикозных расстройств, т.е. должен присутствовать по крайней мере 1 вокальный или 2 моторных тика. Были дополнительно введены категории неуточненных и других уточненных тикозных расстройств для тиков, начинающихся во взрослом возрасте, или тиков, вызванных другими заболеваниями или приемом лекарств и наркотиков. Такая причина, как прием стимуляторов, отдельно не обособляется.
В МКБ-11 СТ исключен из категории эмоциональных расстройств и отнесен к категории двигательных расстройств. С одной стороны, теперь тикозные гиперкинезы могут лечить и неврологи, но с другой - растущее количество дан-
^ № 2 * 2022
61
Таблица 1. Клинические различия тикозных гиперки-незов и компульсивных расстройств
Тики Компульсивное расстройство
Внезапный, короткий (рывок) Ритуальное действие
Фрагментированные движения Целенаправленное поведение (для уменьшения стресса и/или предотвращения страха)
Сенсомоторные побуждения Мысли/фантазии (навязчивые идеи)
Непроизвольный (кластерная последовательность) Добровольный (циклический)
Дебют в начальной школе (один пик) Дебют в дошкольном возрасте и после школьного образования (два пика)
Нарастающие и убывающие (от секунд до месяцев) Небольшие изменения со временем
Может возникнуть во сне Никогда во время сна
Коморбидны с СДВГ, обсессивно-компульсивным расстройством, депрессией Коморбидно с тревожными расстройствами, расстройствами пищевого поведения, СТ, депрессией
ных указывает на тики как на комплекс неврологического, психического и эмоционального расстройств.
Потребность в частом пересмотре классификации, неоднозначность трактовки феномена тиков, размытость границ между клиническими проявлениями неврологических и психических расстройств, сопровождающихся "тикоподоб-ными" движениями, обусловили попытку специалистов установить природу расстройства.
Тикозные гиперкинезы занимают уникальное место среди гиперкинетических расстройств движения в силу ряда особенностей: 1) тикозные расстройства появляются в детском возрасте, нарастают в подростковом и практически не встречаются у взрослых; 2) тикозные гиперкине-зы мигрируют по туловищу с течением времени (чаще рострокаудальный тип распространения); 3) они могут иметь сложный феноменологический рисунок, представляя собой двигательные акты, вовлекающие большие группы мышц, целенаправленные по характеру (например, почесывание, жевание); 4) вокальные тики могут представлять необычные фонетические конструкции в виде слогов, слов, фраз, странных
моделей речи, эхолалии, палилалии и копрола-лии; 5) тикозным гиперкинезам предшествует побуждение, императивный позыв (premonitory urges), приводящий к потребности совершения движения; 6) способность временного подавления, часто сопровождающегося внутренним напряжением; 7) тикозный гиперкинез ассоциирован с определенными поведенческими, психическими и аффективными расстройствами; 8) тикозные гиперкинезы не исчезают во сне; 9) выжидательная тактика и немедикаментозные методы лечения относятся к рекомендациям уровня А в курации пациентов. Всё вышеперечисленное не позволяет отнести тикозные гипер-кинезы к чисто двигательным расстройствам, заставляет усомниться в их непроизвольности и требует большего понимания механизмов, продуцирующих тик.
Клиническая классификация тикозных гипер-кинезов указывает на значительную гетерогенность расстройства и варьирует в широких пределах: от примитивных движений с вовлечением отдельных мышечных групп до сложных двигательных актов (подчас неотличимых от компуль-сии и стереотипии) (табл. 1) [3]. Разнообразны они и по условиям возникновения. Большинство тикозных гиперкинезов провоцируются стимулом, но есть и блокирующие тики, которые прерывают произвольное действие (табл. 2) [4].
Загадочным представляется наличие императивного позыва к тикам. Императивные позывы, сенсорные явления, предвещающее побуждение, позыв (premonitory urges) - неприятные ощущения или другие ощущения, предшествующие тикам, которые обычно облегчаются определенным движением. Пациенты с тиками могут иметь генерализованное или локализованное ощущение напряжения, которое снимается тиком [5, 6]. Побуждающие феномены при тикозных расстройствах включают телесные ощущения, умственные побуждения и чувство внутреннего напряжения, чувство незавершенности и потребность в том, чтобы всё было "в самый раз". Телесные ощущения включают локальные или распространенные и делятся на сенсорные (обычно тактильные, мышечно-скелетные/вис-церальные или и то и другое) и ментальные ощущения - побуждение, высвобождение энергии (умственная энергия, которая накапливается и нуждается в разрядке) [7]. Предвещающее побуждение имеет место в 73% случаев. Предвещающее
побуждение чаще встречается при сложных тиках (78,6%) по сравнению с простыми тиками (68,9%) [8]. В литературе обсуждается роль несостоятельности центрального сенсорного анализатора у пациентов с тиками, при этом императивный позыв предсказывает тяжесть тика при СТ [9]. Авторы предполагают, что чем сложнее двигательный феномен, тем значимее чувствительные нарушения высшего порядка по отношению к телесным ощущениям. Возникает "центральная сенсибилизация восприятия афферентных телесных сигналов" [10].
У пациентов с СТ выявлено нарушение оль-факторной функции. При нормальном восприятии периферических обонятельных стимулов 25% субъектов с тиками соответствовали критериям функциональной аносмии по сравнению с 7% в контрольной группе [11]. Это подтверждает сенсомоторную дезинтеграцию высшего порядка у пациентов с тиками.
Клиническая картина СТ обогащается рядом специфических явлений, связанных с тиками и нехарактерных для других расстройств движения. Они широко изучались в последние годы из-за их влияния на повседневное функционирование. К ним относятся навязчивые тики/тико-подобное поведение и импульсивные тики, самоповреждающее поведение, обсессивно-ком-пульсивное расстройство (ОКР), СДВГ, тревога, нарушения контроля над гневом, РАС и др. [12].
Сложные моторные тики часто носят навязчивый характер и могут быть неотличимы от направленного поведения или поведения, подобного ОКР, например, когда тик повторяется до тех пор, пока не будет достигнуто "нужное" чувство. Обычные компульсивные тики такого рода включают повторяющиеся прикосновения, постукивания и выравнивание (например, касание чего-либо с одной стороны, а затем с другой). У некоторых пациентов компульсивные тики/тикоподобное поведение повторяются определенное количество раз и/или направлены на нейтрализацию беспокойства, вызванного тревогой (часто на предотвращение вреда). Однако для большинства людей они не связаны с беспокойством, а выполняются для удовлетворения чувства сенсорного дискомфорта до тех пор, пока не будет достигнуто "нужное" чувство [13]. Самоповреждающее поведение тесно связано со сложными моторными тиками и копрофеноме-нами и может возникать в ответ на провокацион-
Таблица 2. Различные виды тиков и их характеристики
Вид тиков Характеристика
Моторные Возникают в произвольной мускулатуре и вовлекают отдельные мышцы или группы мышц
Вокальные Звуки представляют собой любые шумы, возникающие при движении воздуха через нос, рот или глотку
Связанные со стимулом Возникают в ответ на внутренние или внешние раздражители (визуальные, звуковые, тактильные или психические)
Блокирующие Моторные или вокальные тики, прерывающие произвольное действие без изменения сознания (нарушение речи или походки)
Простые Ограничены одной мышцей или одной группой мышц (например, моргание глаз, подергивание носа, высовывание языка), простые, бессмысленные звуки (например, хрюканье, прочищение горла, кашель, сопение и лай)
Сложные Вовлечение большего количества групп мышц (например, повторяющиеся прикосновения к предметам или людям, повторяющиеся непристойные движения (копропраксия), подражание другим (эхопраксия). Сложные вокальные тики - это слова или фразы, выражающие непристойности (копролалия), повторение других (эхолалия) или повторение себя (палилалия)
Клонические Длятся менее 100 мс
Дистонические Длятся более 300 мс. Повторяющиеся патологические позы, которые можно наблюдать при дистонии
Тонические Длятся более 300 мс
ные внешние стимулы [14]. Однако самоповреждения у больных СТ связаны не только с тиками, но и с рядом других сопутствующих проявлений. К ним относятся гиперактивность, приступы ярости, чрезмерное мытье или уход за собой, приводящие к повреждениям кожи у пациентов с сопутствующим ОКР [4].
Обсессии и компульсии встречаются у 22-66% пациентов с клиническим СТ и вместе с СДВГ (встречаются у 55-60%) являются наиболее распространенными сопутствующими расстройствами у пациентов с СТ [15, 16]. В частности, при СТ широко распространены такие характеристики ОКР, как стремление к симметрии, оп-
№ 2 » 2022
63
позиционное поведение, навязчивая проверка и контроль, упорядочение и мытье [17]. У пациентов с СТ и сопутствующим СДВГ трудно отличить тики от суетливости и гиперактивности. Коморбидный СДВГ связан с повышенным уровнем ОКР, тревоги, снижением контроля над гневом, а также с расстройствами личности и настроения [4]. Расстройства аутистического спектра также ассоциированы с тикозными ги-перкинезами. В целом, до 22,8% детей с СТ и 8,7% взрослых соответствуют пороговым критериям РАС (22,8%). Эпизодические нарушения контроля импульсов и проблемы с контролем гнева ("приступы ярости") отмечаются у 25-75% пациентов. Эпизоды описываются как внезапные вспышки вербальной или физической агрессии, обычно направленные на людей, находящихся поблизости от пациента. Эпизоды рассматриваются как превышающие ответ, требуемый от вызывающего стимула [18, 19]. Приступы ярости часто связаны с коморбидными расстройствами, такими как СДВГ, РАС, эмоциональная лабильность, аффективная дисрегуляция, характерными для деструктивного расстройства настроения и ОКР [20], но также встречаются у части пациентов "только с СТ", без каких-либо сопутствующих заболеваний [21].
Считается, что интеллект людей с СТ находится в пределах среднего диапазона. Были сообщения о более низкой невербальной и общей интеллектуальной эффективности (<1 стандартного отклонения) по сравнению с контрольной группой, что коррелировало с длительностью заболевания и наличием сопутствующих состояний [22]. Сообщается также о трудностях с моторными навыками [23] и способностями зрительного восприятия [24]. Также известно, что у детей с СТ часто встречаются специфические расстройства обучения, особенно трудности с математикой и почерком [4]. Хотя данные литературы противоречивы, есть некоторые указания на то, что исполнительная дисфункция при СТ связана со снижением тормозного контроля и когнитивной гибкостью [25, 26]. Также при СТ обнаруживаются нарушения устойчивого внимания, рабочей памяти, привычек/процедурного обучения и социального познания; дефицит часто сильнее при наличии сопутствующего СДВГ или ОКР [27]. У взрослых исполнительная дисфункция была обнаружена у лиц "только с СТ" даже при отсутствии сопутствующих состоя-
ний [28]. Гипотетически взрослая клиническая группа представляет собой более тяжелую группу пациентов с персистирующими тиками.
В некоторых исследованиях у пациентов с СТ обнаружены повышенные способности к тормозному контролю, процедурной памяти и формированию привычек [23, 29, 30]. Ингибиторный контроль, по-видимому, со временем улучшается и становится менее инвалидизирующим во взрослом возрасте параллельно с уменьшением тяжести тиков [31].
Медикаментозное лечение занимает далеко не первое месте в методах коррекции СТ, что кардинально отличает тики от всех остальных расстройств движения. Клиницисты должны информировать пациентов и лиц, осуществляющих уход за ними, о естественном течении тикозных расстройств и считать их приемлемыми, если тики не вызывают функциональных нарушений.
В заключение отметим, что тикозные гипер-кинезы находятся в "серой зоне" произвольных и непроизвольных движений. Сложные и разнообразные по двигательному рисунку, динамичные во времени, ассоциированные с сенсорными, психическими, поведенческими и аффективными проявлениями, они требуют пристального внимания неврологов и психотерапевтов детского и взрослого возраста. Детальное и всестороннее изучение прольет свет на многие необъяснимые на сегодняшний день механизмы развития тикозных гиперкинезов.
Список литературы
1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders (DSM-5®). 5th ed. Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2013. 992 p.
2. Eddy CM, Cavanna AE. Premonitory urges in adults with complicated and uncomplicated Tourette syndrome. Behav. Modif. 2014;38(2):264-75.
3. Ong MT et al. Fifteen minute consultation: tics and Tourette syndrome. Arch. Dis. Child Educ. Pract. Ed. 2016;101(2):87-94.
4. Szejko N et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders — version 2.0. Part I: assessment. Eur. Child Adolesc. Psychiatry. 2022;31(3):383-402.
5. Singer HS. Tics and Tourette syndrome. Continuum. 2019;25(4):936-58.
6. Зыков В.П. Тики и синдром Туретта у детей. Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. 2020;120(5):116-24.
7. Singer H.S. Tics and Tourette syndrome. In: Singer HS et al. Movement disorders in childhood. 2nd ed. London: Elsevier; 2016: 81-109.
8. Jakubovski E et al. Premonitory urges revisited: new insights into the location and quality of premonitory urges. European Society for the Study of Tourette Syndrome, 2018.
9. Khalsa SS et al. Interoception and mental health: a road-map. Biol. Psychiatry Cogn. Neurosci. Neuroimaging. 2018;3(6):501-13.
10. Rae CL et al. Dimensions of interoception predict premonitory urges and tic severity in Tourette syndrome. Psychiatry Res. 2019;271:469-75.
11. Kronenbuerger M et al. Olfactory functioning in adults with Tourette syndrome. PLoS One. 2018;13(6):e0197598.
12. Мунасипова С.Э. и др. Коморбидность тикозных ги-перкинезов с импульсивными расстройствами. Практ. мед. 2020;5:84-8.
13. Martino D et al. Tourette syndrome and chronic tic disorders: the clinical spectrum beyond tics. Int. Rev. Neurobiol. 2017;134:1461-90.
14. Sambrani T et al. New insights into clinical characteristics of Gilles de la Tourette syndrome: findings in 1032 patients from a single German center. Front. Neurosci. 2016;10:415.
15. Hirschtritt ME et al. Lifetime prevalence, age of risk, and genetic relationships of comorbid psychiatric disorders in Tourette syndrome. JAMA Psychiatry. 2015;72(4):325-33.
16. Freeman RD et al. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev. Med. Child Neurol. 2000;42(7):436-47.
17. Worbe Y et al. Repetitive behaviours in patients with Gilles de la Tourette syndrome: tics, compulsions, or both? PLoS One. 2010;5(9):e12959.
18. Чутко Л.С. Тики и синдром Туретта. М.: МИА; 2016. 176 c.
19. Chen K et al. Prevalence and clinical correlates of explosive outbursts in Tourette syndrome. Psychiatry Res. 2013;205(3):269-75.
20. Kumar A et al. Tourette syndrome and comorbid neuropsychiatrie conditions. Curr. Disord. Rep. 2016;3(4):217-21.
21. Muller-Vahl KR et al. The Rage Attack Questionnaire-Revised (RAQ-R): assessing rage attacks in adults with Tourette syndrome. Front. Psychiatry. 2020;10:956.
22. Debes NM et al. Performance on Wechsler intelligence scales in children with Tourette syndrome. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2011;15(2):146-54.
23. Kalsi N et al. Are motor skills and motor inhibitions impaired in Tourette syndrome? A review. J. Exp. Neurosci. 2015;9:57-65.
24. Khalifa N et al. Tourette syndrome in the general child population: cognitive functioning and self-perception. Nord. J. Psychiatry. 2010;64(1):11-8.
25. Morand-Beaulieu S et al. The puzzling question of inhibitory control in Tourette syndrome: a meta-analysis. Neurosci. Biobehav. Rev. 2017;80:240-62.
26. Lange F et al. Cognitive flexibility and its electrophysiological correlates in Gilles de la Tourette syndrome. Dev. Cogn. Neurosci. 2017;27:78-90.
27. Openneer TJC et al. Executive function in children with Tourette syndrome and attention-deficit/hyperactivity disorder: cross-disorder or unique impairments? Cortex. 2020;124:176-87.
28. Eddy CM et al. Executive functions in uncomplicated Tourette syndrome. Psychiatry Res. 2012;200(1):46-8.
29. Takacs  et al. Is procedural memory enhanced in Tourette syndrome? Evidence from a sequence learning task. Cortex. 2018;100:4-94.
30. Delorme C et al. Enhanced habit formation in Gilles de la Tourette syndrome. Brain. 2016;139(Pt 2):605-15.
31. Yaniv A et al. Executive control development in Tourette syndrome and its role in tic reduction. Psychiatry Res. 2018;262:527-35.
vj) № 2 • 2022
65
