CC BY
486
УДК 616.153.7-06:616.33-085.33.06-07 ББК 54.13
СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА И ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ БИЛИАРНОГО ТРАКТА
ХОДЖИЕВА Г.С., НАВРУЗОВ Р.Р. БухГМИ, г. Бухара, Узбекистан
Аннотация
В 2010-2011 гг. исполнилось 110 лет с момента публикации Августином Николасом Жильбером (1858-1927) печатных работ, посвященных симптомокомплексу, который носит его имя. Синдром Жильбера - наследственная болезнь, проявляющаяся эпизодами желтухи и развивающаяся вследствие повышения уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови. Исследования последних лет показали, что данный наследственный синдром является фактором риска развития заболеваний желчного пузыря, в том числе билиарного сладжа, желчнокаменной болезни. По собранным нами данным синдром Жильбера сочетается с функциональными заболеваниями билиарного тракта, преимущественно с дискинезией желчного пузыря.
Ключевые слова: синдром Жильбера, функциональные заболевания билиарного тракта, дисфункция желчного пузыря, функциональная гипербилирубинемия.
Актуальность. Общеизвестно, что синдром Жильбера характеризуется повышением уровня общего билирубина преимущественно за счет его непрямой фракции, и отсюда, пожелтением склер и видимых слизистых оболочек. Причиной развития болезни служит дефицит фермента глюкуронилтрансферазы или понижении ее активности, обусловленные наследственными нарушениями. Настоящий синдром далеко не редкий, как это опрометчиво представляется многим и встречается у 5-7% молодой возрастной группы популяции. К тому же он составляет более 1/3 желтушных заболеваний печени.
В середине ХХ века синдром Жильбера считался редким состоянием, однако, по последним данным, он встречается среди европейцев с частотой от 3 до 9%. Распространенность мутантного гена в странах Европы достигает 35-40%, в некоторых этнических группах Африки превышает 50%, в азиатских странах 16-33%. При синдроме Жильбера соотношение мужчин и женщин составляет 3-4:1.
Цель исследования. Выявление частоты распространения и особенностей течения функциональных заболеваний билиарного тракта при синдроме Жильбера.
Материалы и методы исследования. Для осуществления поставленной цели была обследована группа больных с с синдромом
Жильбера, состоящая из 76 человек, средний возраст которых составил 20,6±10,8 год. Из них 49 человек были представлены мужским полом.
Всем пациентам проведены стандартные общеклинические исследования (общий анализ крови, рутинный биохимический анализ, включая аланиновую (АЛТ) и аспаргиновую (АСТ) аминотрансферазы, общий анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости и др.).
Статистическая обработка данных осуществлялась с использованием программы Statistica 6.1, приведенные коэффициенты корреляции рассчитывались по методу парной линейной корреляции Пирсона.
Результаты и обсуждение. Основной целью данного исследования являлось определение наличия возможной связи сочетания ФЗБТ при данных патологиях. Мы выявили частоту сочетания функциональных заболеваний билиарного тракта при синдроме Жильбера (5861%), и частоту сочетания функциональных заболеваний билиарного тракта при синдроме Дабина - Джонсона (2-8%). Синдром Дабина-Джонсона - очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Клиническая симптоматика более ярко выражена, чем при других формах гипербилирубинемии. Отмечают повышенную утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье вплоть до колик, поносы [5].
Желтуха у наблюдавшихся нами больных была постоянной и сопровождалась нерезким кожным зудом. Диспепсические кризы возникали чаще, самочувствие всегда плохое. В двух наблюдениях диспепсическим
расстройствам предшествовал 2-3-дневный продромальный период с легкой гиперемией зева, субфебрильной температурой.
Вследствие вышеуказанных результатов, мы провели дальнейшее исследование в ходе
Таблица 1
Частота встречаемости дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди при синдроме Жильбера
которого было выявлено, что при синдроме Жильбера у лиц обоих полов с возрастной градацией от 20 до 30 лет преобладает гипомоторный тип дисфункции желчного пузыря (78-80%), нежели дисфункция желчного пузыря по гипермоторному типу (10-11%) и дисфункции сфинктера Одди (10-11%) (табл. 1).
Синдром Жильбера Дисфункция желчного пузыря Дисфункция сфинктера Одди
Гипомоторный тип Гипермоторный тип
Мужчины 80% 10% 10%
Женщины 78% 11% 11%
Возраст от 20-25 76% 12% 12%
Возраст от 26 до 30 79% 11% 10%
В ходе исследования наиболее часто встречались функциональные
гипербилирубинемии у лиц мужского пола с синдромом Жильбера (2:10), и намного реже с синдромом Дабина-Джонсона (1:50) (табл. 2).
Выводы. Наиболее часто при синдроме Жильбера выявляются заболевания билиарного тракта. По нашему мнению исходя из данных литературы, это обусловлено
эмбриогенетическим сродством и
функциональной связью между печенью, билиарным трактом и верхними отделами желудочно-кишечного тракта, нарушением состава и реологических свойств желчи, характерных для синдрома Жильбера. От врачей различных специальностей требуется настороженность в отношении функциональных заболеваний билиарного тракта при синдроме Жильбера.
Таблица 2
Частота встречаемости основных параметров функциональной гипербилирубинемии_
Основные параметры Синдром Жильбера Синдром Дабина-Джонсона
Число больных 79 12
Возраст 20.9-30.1 20.9-25.9
Пол мужской мужской
Частота встречаемости 2:10 1:50
Частота сочетания с 58-61% 2-8%
ФЗБТ
Список литературы
1. Сорокман Т.В. Синдром Жильбера: терминология, эпидемиология, генетика, патогенез (Часть I) / Т.В. Сорокман, О.-М.В. Попелюк, О.В. Макарова // Здоровье ребенка. - №8 (76). - 2016. - С. 82-86
2. Захарова И.Н. Апостериорная ценность клинических и лабораторных проявлений синдрома Жильбера у детей /И.Н. Захарова, М.И. Пыков, З.В. Калоева //Педиатрическая фармакология. - №4, Т.8. - 2011. - С. 101-104
3. Пыков М.И. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера /М.И. Пыков, И.Н. Захарова, З.В. Калоева //Педиатрическая фармакология. - №5, Т.8. - 2011. - С. 88-90
4. Райзис А.Р. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия /А.Р. Райзис, О.Н. Хохлова, Т.С. Никитина //Доктор ру. - №3. - 2012. - с. 42-45.
5. Губергриц Н.Б. Макро-астемия / Н.Б. Губергриц, Ю.М. Алхазов, О.А. Голубова // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. - №7. -2012. - С. 85-90
6. Rasool A. Gilbert's syndrome - a concealed adversity for physicians and surgeons / A. Rasool, M.Z. Khan, F.Y. Khan // J. Ayub. Med. Coll. Abbottabad. - 2015 Jul - Sep. - 27(3). - p. 707-10.
7. Radlovic N. Hereditary hyperbilirubinemias / N. Radlovic // Srp. Arh. Ce-lok Lek. - 2014 Mar - Apr. - 142(3-4). - p. 257-60.
8. Skierka J.M. UGT1A1 genetic analysis as a diagnostic aid for individuals with unconjugated hyperbilirubinemia / J.M. Skierka, K.E. Kotzer, S.A. Lagerstedt, et al. // J. Pediatr. - 2013 Jun. - 162(6). - p. 1146-52
9. Yesmembetov K.I. Gilbert syndrome: case report and review of available diagnostic approaches / K.I. Yesmembetov, D. V. Kogay, G.A. Mukhamadieva //Клиническая медицина Казахстана. - 2014. - №1 (31). - С. 45-47
10. Pratt D.S. Jaundice. In Harrison's Principles of Internal Medicine 17th edition. Edited by: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. New York: McGraw-Hill; 2008:261-266.
11. Gilbert A., Lereboullet P. La cholemie simple familiale. Semaine Med 1901;21: 241-3.
12. Arias IM, Gartner LM, Cohen M, Ezzer JB, Levi AJ. Chronic nonhemolytic unconjugated hyperbilirubinemia with glucuronyltransferase deficiency. Clinical, biochemical, pharmacologic and genetic evidence for heterogeneity. Am J Med. 1969 Sep;47(3):395-409.
13. De Vries H.S., Te Morsche R.H., Jenniskens K., Peters W.H., de Jong D.J. A functional polymorphism in UGT1A1 related to hyperbilirubinemia is associated with a decreased risk for Crohn's disease// J. Crohns Colitis. - 2012. - 6(5). - 597-602.
14. Lovisetto P, Giorcelli W, Actis GC, Biarese V. Gilbert's jaundice. Current clinico-nosographic, physiopathological and therapeutic aspects. III. Therapeutic action of enzyme inductors with reference to unconjugated bilirubin icterus. Minerva Med. 1977 Jan 14;68(2):73-81.
15. Perez Blanco FJ, Martin Ruiz JL, Caballero Plasencia A, Gonzalez Calvin J, Montero Garcia M, Pena Angulo JF. The nicotinic acid and rifampicin tests in Gilbert's syndrome. Rev EspEnfermApar Dig. 1985 Aug;68(2):127-30.
16. Maruo Y, D'Addario C, Mori A. et al. Two linked polymorphic mutations (A(TA)7TAA and T-3279G) of UGT1A1 as the principal cause of Gilbert syndrome. Hum Genet.2004 Nov;115(6):525-6.
GILBERT'S SYNDROME AND FEATURES OF THE COURSE OF FUNCTIONAL DISEASES
OF THE BILIARNY PATH
HODJIYEVA G.S., NAVRUZOVR.R. BukhSMI, Bukhara, Uzbekistan
Abstract
In 2010-2011 it was executed 110 years from the moment of the publication are executed by Augustine Nicholas Gilbert (1858-1927) printing works devoted to simptomokompleks which bears his name. Gilbert's syndrome - the hereditary illness which is shown episodes of jaundice and developing owing to increase of level of not conjugated bilirubin in blood serum. According to the data collected by us Gilbert's syndrome is combined with functional diseases of a biliar tract, mainly with dyscinesya of a gall bladder. The last researches showed that this hereditary syndrome is risk factor of development of diseases of a gall bladder, including a biliar sladje, cholelithiasis.
Keywords: gilbert's syndrome, functional diseases of a biliar tract, dysfunction of a gall bladder, functional gyperbilirubinemiya.
