CC BY
48
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20(6)
DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-332-333
ние придатка яичка с кистозными изменениями или отсутствие семявыносящего протока), предстательной железы, оценку уро-динамики, при необходимости рентгенологическое исследование и КТ.
Современные методы визуализации, такие как МРТ, КТ и ТРУЗИ, способствуют ранней диагностике синдрома Циннера. Начинать лечение целесообразно с консервативных мероприятий. При наличии ИВО только хирургическое лечение единственно возможно. Активная хирургическая тактика является профилактикой таких грозных осложнений, как пузырно-моче-точниковый рефлюкс и пиелонефрит единственной почки.
Выводы
1. Доминантными признаками синдрома Циннера в детском возрасте могут быть симптомы ИВО.
2. Пентада симптомов, соответствующая синдрому Цинне-ра, в детском возрасте является показанием к диспансерному наблюдению относительно репродуктивной дисфункции.
3. Дисплазия почки является показанием к углубленной диагностике заболеваний мужской половой сферы.
4. Лечение осложнений синдрома Циннера возможно с применением стационарозамещающих технологий в условиях специализированного уроандрологического центра.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА /REFERENCES
1. Parsons R.B., Fisher A.M., Bar-Chama N., Mitty H.A. MR Imaging in male infertility. Radiographics. 1997; 17: 627-37.
2. Zinner A. Ein fall von intravesikaler Samenblasenzyste. Wien. Med. Wschr. 1914; 64: 605-9.
3. Sheih C.P., Hung C.S., Wei C.F. Cystic dilatations within the pelvis in patients with ipsilateral renal agenesis or dysplasia. J. Urol. 1990; 144: 324-7.
4. Casey R.G., Stunell H., Buckley O. A unique radiological pentad o me-sonephric duct abnormalities in a young man presenting with testicular swelling. J. Radiol. 2008; 81:93-6.
Поступила 15 апреля 2016 Принята в печать 26 мая 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.341-003.747.2-0.36.87 Слепцов А.А.1, Саввина В.А.3, Варфоломеев А.Р.3, Николаев В.Н.3, Корякина А.Д.2
СИНДРОМ РАПУНЦЕЛЬ: СЛУЧАЙ РЕЦИДИВА ТРИХОБЕЗОАРА В ТОНКИЙ КИШЕЧНИК
Ютделение гнойной хирургии Педиатрического центра, 677008, г. Якутск; Республиканская больница № 1, Национальный центр медицины, 677010, г. Якутск; 3кафедра педиатрии и детской хирургии медицинского института Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова, 677000, г. Якутск
В статье представлен редкий случай рецидива трихобезоара в тонкий кишечник у девочки 9 лет. Больная поступила в стационар с клиникой кишечной непроходимости. Оперирована повторно (энтеротомия, извлечение инородного тела из тонкой кишки). Сопутствующее заболевание - гипохромная анемия средней тяжести. Ключевые слова: трихобезоар; непроходимость.
Для цитирования: Слепцов А.А., Саввина В.А., Варфоломеев А.Р., Николаев В.Н., Корякина А.Д. Синдром рапунцель: случай рецидива трихобезоара в тонкий кишечник. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова 2016; 20(6): 332-333. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-332-333 Для корреспонденции: Саввина Валентина Алексеевна - д.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской хирургии МИ СВФУ им. М.К. Аммосова, 677018, г. Якутск. E-mail: SavvinaVA@mail.ru
SleptsovA.V., Savvina V.A., VarfolomeevA.R., Nikolaev V.N., KoryakinaA.D.
RAPUNZEL SYNDROME. A CASE OF RECURRENT SMALL INTESTINE TRICHOBEOZAR
'Pediatric Centre, Yakutsk, 677008;
2Republican Hospital,№ 1, National Medical Centre, Yakutsk, 677010;
3M.K.Ammosov North-East Federal University, Yakutsk, 677000
A rare case of recurrent small intestine trichobeozar in a 9 year old girl is reported. The patient was admitted with the diagnosis of intestinal obstruction. She was operated repeatedly for enterotomy, and removal of a foreign body from small intestine. The concomitant pathology was moderately severe hypochromic anemia. Keywords: trichobeozar; intestinal obstruction.
For citation: Sleptsov A.V., Savvina V.A., Varfolomeev A.R., Nikolaev V.N., Koryakina A.D. Rapunzel syndrome. A case of recurrent small intestine trichobeozar. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 332-333. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-332-333
For correspondence: Savvina Valengtina Alekseevna, dr. med. sci., assocuiate prfof., Dpt, Pediatrics and Pediatric Surgery, M.K.Ammosov
North-East Federal University, Yakutsk, , 677018, Russian Federation. E-mail: SavvinaVA@mail.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 17 April 2016
Acceptеd 26 May 2016
Введение
Синдром Рапунцель наблюдается преимущественно в детском возрасте у лиц, страдающих психическими отклонениями. Синдром обусловлен постоянным выдергиванием собственных волос - трихотилломанией и их заглатыванием - трихофагией. Впоследствии волосы накапливаются в тонкой кишке, вызывая
кишечную непроходимость с перфорацией. Термин «Рапунцель» берет начало от известной сказки братьев Гримм, написанной в 1812 г. [1], - «это то, что произошло бы с принцессой, если бы она съела свою косу». Трихобезоар тонкой кишки как макропрепарат представляет собой клубок волос, похожий на длинную косу. Синдром Рапунцель является редким и необычным
Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(6)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-333-336
заболеванием, при котором съеденные волосы проходят мимо желудка и двенадцатиперстной кишки, накапливаются в тонкой кишке [2, 3]. Первое сообщение о данном синдроме представили Е. Vaughan и соавт. [4]. Клинический случай
Из анамнеза известно, что девочка с психоречевым синдромом, олигофренией в 2013 г. в возрасте 6 лет оперирована в плановом порядке по поводу трихобезоара желудка, в то время длина волос ребенка была до пояса. Со слов родителей, у девочки после выписки сохранялась склонность к поеданию волос и различной шерсти. С целью профилактики родители подстригли волосы ребенка до плеч.
В марте 2016 г. девочка с жалобами на боли в животе в течение нескольких дней поступила в отделение гнойной хирургии Педиатрического центра в тяжелом состоянии с выраженным синдромом интоксикации, обезвоживанием, рвотой, высокой температурой. После предоперационной подготовки экстренно оперирована с признаками перитонита. Выполнена верхнесрединная лапаротомия, ревизия брюшной полости. В просвете тонкой кишки, начиная от связки Трейтца, на протяжении 60 см пальпировалось инородное тело, вызвавшее обтурацию просвета кишки. Выше участка инородного тела на расстоянии 1 см от связки Трейтца имелось перфорационное отверстие [5] по брыжеечной стороне кишки длиной до 4 см и шириной до 2 см, наложен двухрядный шов (викрил 5/0). На расстоянии около 50 см от связки Трейтца выполнена поперечная энтеротомия, удален трихобезоар (рис. 1 см. на вклейке). Безоар длиной до 60 см с участком расширения вызывал полную обструкцию просвета кишки. При ревизии три-хобезоар состоял из множества коротких волос и различной шерсти (рис. 2 см. на вклейке). Энтеротомия ушита двухрядным швом (викрил 5/0). Послеоперационный период протекал гладко, проведено лечение согласно стандарту для перитонита. В анализах крови выраженная гипохромная анемия: НЬ 87 г/л, эр. 5,7 • 1012/л.
Ребенку поставлен диагноз «синдром Рапунцель» - редкое заболевание, при котором пациенты съедают свои волосы. Они могут накапливаться в кишечнике, вызывая клинику непроходи-
мости и перфорации. Данное заболевание встречается достаточно редко [5, 6].
Заключение
У детей, страдающих психическими отклонениями и имеющих гипохромную анемию, отмечается извращение вкуса, что может способствовать возникновению трихотилломании и три-хофагии.
Причиной попадания волос в тонкую кишку с последующей ее обтурацией может служить короткая длина волос, так как более длинные волосы образуют клубок в желудке.
Рекомендации
1. В комплексном послеоперационном лечении детей с синдромом Рапунцель необходимо купировать признаки гипохром-ной анемии.
2. При невозможности отучить ребенка от поедания волос показано их полное удаление посредством стрижки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Л И Т Е РА Т У РА / REFERENCES
1. Grimm Brothers: Rapunzel. Translated by Godwin-Jones R. Richmond, Virginia Commonwealth University, Department of Foreign Languages: 1994-1999.
2. Gonuguntla V., Joshi D-D. Rapunzel syndrome: a comprehensive review of an unusual case of trichobezoar. Clin. Med. Res. 2009; 7(3): 99-102,
3. Naik S., Gupta V., Naik S. et al., Rapunzel syndrome reviewed and redefined. Dig. Surg. 2007; 24(3): 157-61.
4. Vaughan E.D. Jr., Sawyers K.L., Scott H.W. Jr. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery. 1968; 63(2): 339-43.
5. Koce O., Yudiz F.D., Narcl A., Seen T.A. An unusual cause of gastric perforation in childhood: trichobezoar (Rapunzel syndrome). A case report. Eur. J. Pediatr. 2009; 168(4): 405-7.
6. Williams R.S. The fascinating history of bezoars. Med. J. Austral. 1986; 145(11-12): 613-4.
Поступила 17 апреля 2016 Принята в печать 26 мая 2016
РЕФЕРАТИВНЫЙ ОБЗОР
Sun X., Diao M., Wu X., Cheng W., Ye M., Li L.
A PROSPECTIVE STUDY COMPARING LAPAROSCOPIC AND CONVENTIONAL KASAI PORTOENTEROSTOMY IN CHILDREN WITH BILIARY ATRESIA
Journal of Pediatric Surgery, 2016, vol. 51, № 3, p, 374-378.
Цель работы - оценить результаты лапароскопической портоэнтероскопии по Касаи у детей с III типом билиарной атрезии.
Материал и методы. С 2009 по 2011 г пролечено 95 детей с III типом билиарной атрезии. Пациенты были разделены на 2 группы: лапароскопическую (ЛГ, n = 48) и открытую (ОГ, n = 47). В ЛГ было 4 конверсии, поэтому 44 ребенка из этой группы и 47 больных из другой группы были включены в исследование.
Результаты. Гендерное распределение и возраст не различались между группами (в ЛГ соотношение мальчики/девочки (м/д) 21/23, средний возраст 61,5 дня; в ОГ м/д 24/23, средний возраст 67 дней; p = 0,75 и p = 0,11 соответственно). Время операции было значительно больше в ЛГ, чем в ОГ (в среднем 169,5 мин против 146 мин; p < 0,01). Интраоперационная кровопотеря в ЛГ была зна-
чительно меньше, чем в ОГ (в среднем 10 мл против 15 мл; p < 0,01). Возобновление энтеральной нагрузки произошло значительно раньше в ЛГ по сравнению с ОГ (в среднем 3 дня против 5 дней; p < 0,01). Значимые различия между группами в длительности послеоперационного пребывания в стационаре отсутствовали в среднем 12,5 дня против 13 дней; p = 0,21). Отдаленные результаты прослежены на протяжении 16 мес в ЛГ и 17 мес в ОГ. Статистически значимых различий к концу 3-го месяца после операции в темпах уменьшения желтухи, числе случаев холангита, сохранении нативной печени и восстановлении печеночной функции между двумя группами не отмечено.
Заключение. Ранние результаты лапароскопической и открытой портоэнтеростомии по Касаи сравнимы между собой. Лапароскопическая операция по Касаи не улучшает прогноз у детей с билиарной атрезией.
