CC BY
98
На допомогу пед1атру
I 1
■
>
УДК 616.34-008.6
НЯНЬКОВСЬКИЙ С.Л., IBAXHEHKO О.С., ЯЦУЛА М.С.
Льввський нацюнальний медичний ун/верситет ¡м. Данила Галицького
СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИ 3 ПОЗИЦМ СУЧАСНОГО
nEAiATPA-KAiHiUMCTA
Резюме. На сьогодт термЫ «синдром мальабсорбци» широко використовуеться в медичнш практищ як загальний термш для опису симптомiв порушення перетравлювання, всмоктування i транспорту слизовою оболочкою кишечника адекватно перетравлених харчових продуктiв, включаючи втамши i мтроелементи, що врезультатi призводить дорiзноманiтнихметаболiчнихрозладiв. В основiлтування синдрому мальабсорбцилежить дiетична корекщя з елШнащею чинника, що мг викликати вiдповiднi клшчт прояви, медикаментозна корекщя ферментного або шшого наявного дефекту травно'1 системи, лiквiдацiя симптомiв зневоднення i дефщитного синдрому, стимулящя анаболiчних процеав, корекщя моторики i дисбютичнихрозладiв.
Ключовi слова: маяьабсорбщя, лактазна недостатшсть, штучне вигодовування, дтираннього вку.
Мальабсорбцiя, це порушення транспорту через кишкову стшку адекватно перетравлених ну^ен-TiB, тодi як мальдигес™ — це порушення гiдролiзу ну^ентш [1]. З кшшчно! точки зору, як мальаб-сорбця, так i мальдигес™ можуть бути причиною синдрому мальабсорбци [2]. На сьогодш термш «синдром мальабсорбци» широко використовуеться в медичнш практищ як загальний термш для опису симптомiв порушення перетравлювання, всмоктування i транспорту слизовою оболонкою кишок адекватно перетравлених харчових продук-пв, включаючи вггамши i мжроелементи, що в результат призводить до рiзноманiтних метаболiчних розладiв [3].
В Украш питаннями мальабсорбци в останш роки активно займаються таю провщш вченi, як С.М. Ткач, А.К. Сизенко, Ю.В. Белоусов, О.С. Третьякова, Г.В. Бекетова, А.С. Сенаторова та iншi [2, 4]. Проте багато питань залишаються вщкритими, вимагаючи проведення цiлого ряду спещальних до-слiджень.
Синдром мальабсорбци може бути селектив-ним, коли порушуеться всмоктування тiльки спе-цифiчного субстрату, i генералiзованим (тотальна мальабсорбцП). Тому ознаки i симптоми, що характеризуют цей синдром, можуть ютотно рiзни-тися [2].
Згiдно з Практичним керiвництвом з питань мальабсорбци Всесвггньо! гастроентеролопчно! ор-гашзацц (WGO), практично вс iнтегральнi процеси порушення травлення i всмоктування можуть бути описаш трьома фазами:
— Внутрiшньопорожнинна фаза, тд час яко! вщ-буваеться перетравлення, гiдролiз харчових речовин (бшюв, жирiв, вуглеводiв) у просвiтi кишки, що зна-чною мiрою залежить вiд адекватного надходження панкреатичних ферменпв та жовчi.
— Фаза слизово! оболонки, впродовж яко! вщ-буваеться завершальний гiдролiз i поглинання бш-кiв, жирiв, вуглеводiв та !х пщготовка до подальшого транспортування.
— Фаза перемщення, пщ час яко! адсорбоваш поживнi речовини попадають у кровоносну або лiм-фатичну систему.
Така класифiкацiя спрощуе розумiння причин i наслiдкiв синдрому мальабсорбци, допомагае виро-бити певний дiагностичний i лiкувальний алгоритм.
У педiатрп довгий час застосовували класифжа-цiю, запропоновану Л.М. Слободян у 2001 рощ [5]. Проте в останнш час клшщисти частiше користу-ються класифiкацiею М. МоИаНо (2006), що спи-раеться на етюпатогенетичш механiзми синдрому мальабсорбци [6]:
— При порушент процеав порожнинного травления внаслщок первинного i вторинного дефщиту ферменту а-глюкозидази порушуеться перетравлювання вуглеводiв, р-галактозидази — лактози, ентерокшази — протешв. При недостатносп пан-креатично! секреци амшази, протеази, лшази (му-ковiсцидоз, захворювання пщшлунково! залози та оперативнi втручання) — тотальна мальабсорбцiя. При дефiцитi жовчних солей (захворювання печш-ки з холестазом, надмiрний бактерiальний рiст) — порушення всмоктування лшщв.
f^zaoaoSM' ^ЛГ/рвбёши
— При порушены захоплювання i транспорту ну-трieнтiв вналдок ушкодження або зменшення по-верхт всмоктування (ептелiальна фаза) через ушкодження стшки кишок (целiакiя, хвороба Крона, еозинофГльний гастроентерит, мастоцитоз, авто-iмунна ентеропатгя, радiацiйний ентерит, ентеро-патичний акродерматит, абеталшопротешемгя, л1м-фома, резекцiя кишок) — тотальна мальабсорбцiя. Через первинний або вторинний дефщит специф1ч-них переносникiв моносахаридiв (фруктози/глю-кози) або амшокислот — порушення всмоктування фруктози/глюкози або амiнокислот вiдповiдно.
— При порушенш циркуляци кровi та лiмфи (ме-зентерiальна iшемiя, серцева недостатнють, перикардит, портальна гiпертензiя, вторинна л1мфатич-на обструкцiя) — тотальна мальабсорбцгя.
— При ушкодженнях, що викликанi м1кробни-ми чинниками (надмiрний бактерiальний рiст, ш-фекцшний ентерит, кишковi паразити, туберкульоз кишок, СН1Д, хвороба У1ппла) — тотальна мальабсорбцш.
— 1нше (прийом медикаменпв, амГлохдоз, вегетативна нейропатгя, гшертиреохдизм, атрофiчний гастрит, синдром Золлшгера — Еллiсона, систем -ний склероз).
Клiнiцисти видгляють рiзнi прояви мальабсорбцн — в1д тяжко! стеаторе! i значно! втрати маси тiла до випадково виявлених змГн гематологiчних г бю-хГмГчних показникГв. З практично! точки зору, вГд-повГдно до рекомендацш WGO, лГкарю необхГдно
дати вщповщь на питання, чи е у дитини клш1чш симптоми й ознаки мальабсорбцн, яке захворю-вання призвело до появи вщповщних симптомГв, та ощнити ступГнь тяжкостГ останнього Г причини його виникнення. Класичними симптомами синдрому мальабсорбцн е дГарея, стеаторея, метеоризм, абдомГнальний дискофорт та зниження тканинно! утил1зацн нутрГентГв з ознаками !х недостатностГ: блГдГсть, астенгя, втрата маси тГла, затримка росту та фГзичного розвитку, судоми та бГль у кГстках, геморапчш та неврологГчнГ прояви, набряки, дис-трофгя шкГри та слизових оболонок, рецидивуючГ ГнфекцГйнГ захворювання. Проте щ симптоми чГтко манГфестують при класичному варГантГ виникнення синдрому. В реальному житп ми частГше зустр1ча-емо стерту картину абдомшального дискомфорту, нестшкг випорожнення, помГрне зниження м'язово! сили, погане збГльшення ваги або втрату маси т1ла, болГ в кГстках, рГзноманГтнГ ураження шкГри.
Сумарний зв'язок мгж клГнГчними ознаками, симптомами Г лабораторними знахГдками наведений у табл. 1.
КрГм наведених у табл. 1, ознак рекомендують ретельно зГбрати анамнез, у тому числГ родинний, що може допомогти виявити захворювання, як1 мо-жуть бути наявними в шших член1в родини 1 асо-ц1йованими з синдромом мальабсорбцн. Це може бути цел1акгя, муков1сцидоз, хвороба Крона, лак-тазна недостатнють. Кр1м того, у хворого може бути шформацгя про проведет оперативш втручання
Таблиця 1. Кл1н1чн1 та лабораторн прояви мальабсорбцн (WGO, 2012)
Ознаки i симптоми Лабораторнiзнахщки Харчовiречовини, всмоктування яких утруднено при мальабсорбцн
Дiарея Вага (маса) випорожнень Т, калiй сироват-ки^ Вода, електролiти
Стеаторея Жир у випорожненнях Т, холестерол сиро-ватки 1 Жири, що були в 1™, жовчш кислоти
Втрата маси тiла Жир у випорожненнях Т, хiмотрипсин або еластаза випорожнень тест на ксилозу 1 Жири, вуглеводи, бтки
Анемiя Залiзо сироватки гiпохромiя, мiкроцити Залiзо
Пернiцiозна анемiя, глосит Гiперхромiя еритроцинв, поява мегалобластiв, порушення тесту Шиллшга Вiтамiн В12, фолieва кислота
Болi в кiнцiвках i кiстках, симптом Хвостека, патологiчнi переломи Остеопороз, остеомаляцiя, кальцiй лужна фосфатаза Т, рентгенографiя Калiй, кальцiй, магнш, вiтамiн D, бiлок, амiнокислоти
Кровотеч^ синцi, що легко виникають, петехи Протромбiновий час Т Втамш К, вiтамiн С
Набряки (iнтестинальна втрата бiлка) Загальний бiлок сироватковий альбумш клiренс фекального а1-антитрипсину Т Бiлок
Здуття живота, збiльшене газо-утворення Rtg-дослiдження черевно! порожнини, УЗД, дихальний водневий тест (глюкоза) Вуглеводи
Несприйняття лактози Дихальний водневий тест (лактоза) Т, лакта-за слизово! оболонки кишок 1 Лактоза
Периферична нейропатiя Нервовi функци 1 Втамши В,, В6, В12
Гiперкератоз, паракератоз, акродерматит Вмiст у сироватц ретинолу, цинкуй Вiтамiн А, цинк
Ычна слiпота Вмiст у сироватц ретинолу 1 Вiтамiн А
(операци на шлунку, пiдшлунковiй залоз^ кишечнику), наявнiсть хронiчних гастроентеролопчних захворювань (хронiчний панкреатит, холестаз), проведення л^вально! променево! терапи.
Звичайне лабораторне обстеження може дати додатковi вщносно специфiчнi для цього синдрому даш, такi як наявнiсть анеми (мжро- або макроци-тарно!), зниження вмюту залiза в сироватцi кровi, феритину, кальцго, магнiю, загального бiлка, аль-бумiну, холестеролу, пщвищення протромбiнового часу. Обов'язково потрiбно зробити копрологiчне дослщження, визначити ступiнь стеаторе!, добовий об'ем (масу) випорожнень.
Згiдно з положеннями сучасно! клтчно! практики, змшилися пщходи до дiагностики синдрому мальабсорбцп. Якщо ранiше зусилля клiнiциста спрямовувалися переважно на пошук доказiв на-явностi або вiдсутностi синдрому мальабсорбцп, що потребувало проведення значно! юлькосп функщ-ональних дослщжень травно! системи, то сучасний дiагностичний алгоритм передбачае в першу чергу встановлення патологи, що призводить до пору-шення всмоктування та/або транспорту певних ну-трiентiв.
Сучасний дiагностичний алгоритм передбачае:
— Ретельний збiр анамнезу, в тому чи^ родин-ного. Уточнення особливостей харчування, питного режиму, прийому лтв.
— Фiзикальне обстеження дитини i пошук кль нiчних ознак, симптомiв мальабсорбцп.
— Визначення характеру, частоти, об'ему, консистенций випорожнень з обов'язковим проведен-ням копролопчного дослiдження (лейкоцити, слиз, кров, неперетравлеш компоненти ж, стеаторея).
Якщо отримаш данi дозволяють запiдозрити синдром мальабсорбцп, далi доцiльно:
— Обстежити дитину на наявнiсть кишкових бактерiальних i вiрусних патогенiв.
— Зробити дихальш тести, що можуть пщтвер-дити вуглеводну недостатнiсть (лактоза, фруктоза). Однак таю тести доволi важко зробити дiтям ран-нього в^.
— При пiдозрi на целiакiю провести бiопсiю слизово! оболонки дванадцятипало! кишки, дослщити дитину на наявнють антитш до ендомiзiуму, тка-нинно! трансглютамiнази або глiадину.
— Обстежити на наявнють лямблiй, яець глиспв, паразитiв.
— Провести УЗД черевно! порожнини.
— Провести фiброезофагогастродуоденоскопiю, бiопсiю слизово! оболонки шлунка (запальш, авто-iмуннi змiни слизово!, наявнють гелжобактер пшо-рi) та дванадцятипало! кишки (целiакiя, запальнi змiни слизово! тощо). Особливу увагу слiд придь лити дiлянцi переходу дванадцятипало! кишки у по-рожню кишку.
— Провести колоноскотю, включаючи бiопсiю клубово! i товсто! кишок (захворювання клубово! кишки, зниження вмiсту жовчних солей, зниження вмюту вiтамiну В12).
Якщо виникла пiдозра на секреторну недостат-нiсть пiдшлунково! залози, доцiльно провести таю дослщження:
— Визначити стан секреторно! функцГ! пiдшлун-ково! залози (еластаза або хiмотрипсин у кал^.
— Провести комп'ютерну томографiю, магшт-но-резонансну томографiю проток п!дшлунково! залози.
— Провести тест на активнють секретину-пан-креозимiну — стимуляцiя вироблення секретину i панкреозимiну (тест Лунда, солянокисло-масляний тест).
Якщо виникла пщозра на захворювання тонких кишок, дощльно провести:
— тест Шиллшга (оцiнка всмоктування вггамшу В12). Позитивний результат тесту Шиллшга може бути отриманий лише в разi виключення з функцГ! бшьше 50 см клубово! кишки (наприклад, у резуль-татi резекцГ! або вираженого запального процесу);
— тест на надлишковий бактерiальний рют;
— тест ^ренсу а1-антитрипсину (втрата шгес-тинального бiлка);
— рентгенологiчне дослщження тонких кишок (фiстула, дивертикул, слт петлi, укорочення кишок тощо);
— ангюграфш кишкових або брижових артерiй (iшемiчне ушкодження кишок).
Слщ зазначити, що кiлькiсне визначення екс-крец!! фекального жиру, визначення секретину i панкреозимiну не мае широкого застосування в клi-нiках. З клтчно! точки зору в бшьшосп випадкiв цi тести не е необхщними. Зг!дно з бвропейським практичним керiвництвом, iснуе ще ряд додатко-вих неiнвазивних тестiв, що заслуговують на увагу: Веи11гат1де-РАВЛ-тест або Раисгео1аигу1-тест. Теоретично застосування цих теспв добре обГрунто-вано, хоча !х використання доцiльне у хворих iз не-значним зниженням функц!! пщшлунково! залози. Доволi iнформативними е так зваш зондовi методи досл!дження екзокринно! функцГ! п!дшлунково! залози, при яких використовуеться двоканальний гастродуоденальний зонд. 1з шлункового просвiту зонда постiйно асшрують вмiст, щоб останнiй не попадав у дванадцятипалу кишку i не викликав до-датково! стимуляц!! панкреатично! секрецГ! на тлi введення секретину i панкреозимiну. П!д час дослщження хворому спочатку вводять секретин, що стимулюе збшьшення обсягу секрету пщшлунково! залози i продукцiю бжарбонапв, потiм уводять хо-лецистокiнiн-панкреозимiн, щой стимулюе вироблення ферменпв i викликае скорочення жовчного м1хура. Вмют, що отримуеться з дуоденального про-свiту зонда, досл!джують, оцiнюючи об'ем, рiвень бiкарбонатiв, ферментiв тощо.
Щ методи розглядаються яко золотий стандарт дiагностики, вони мають високу чутливють i специ-фiчнiсть для визначення стану екзокринно! секреци пiдшлунково! залози. Проте таю дослщження часть ше проводять у наукових дослiдних центрах, н1ж у клiнiках.
У педiатричнiй практицi про синдром мальабсорбцГ! ми говоримо у випадках, коли педiатр спо-CTepirae у дитини прискоренi й розрщжет випо-рожнення, пщвищення газоутворення у кишках i наявшсть стеаторе! у випорожненнях.
Важливою причиною синдрому мальабсорбцГ! у дiтeй e дисбактepiоз кишечника, а саме так званий синдром надлишкового бактepiального росту, що в англомовнш лiтepатуpi мае назву bacterial over growth [7]. Зазначений синдром мало вщомий широкому колу лiкаpiв i тому дуже р!дко враховуеться ними в лГкувальнш пpактицi. Цей синдром характеризуеться появою у проксимальних в!дд!лах тонких кишок умов-но патогенно! флори в кглькост! б!льше 104 КУО/мл кишкового вмiсту. На думку проф. Безкаравайного та ствавт. (2010), синдром надлишкового зростан-ня може бути обумовлений антибiотикотepапieю, що може викликати порушення так званого кл!рен-су кишок, тобто зменшити здатнiсть тонко! кишки eлiмiнувати патогент або умовно-патогeннi мжро-оpганiзми. При цьому спостернаеться зниження ак-тивност! захисних мeханiзмiв, що пщтримують ста-лiсть мiкpобiоцeнозу тонко! кишки, — пригшчення н рухово! активностi, зниження фагоцитарно! функцГ! макpофагiв слизово! оболонки тонко! кишки, зниження синтезу бактерицидних речовин i секреторного IgA, що блокуе адгeзiю мiкpооpганiзмiв на сли-зовiй оболонцi тощо [8, 9]. Кpiм того, бактер!! беруть участь у декон'югацГ! жовчних кислот з подальшою стеатореею, мальабсорбщею жир!в, водорозчинних вiтамiнiв i вив!льненням в!льних жирних кислот, що е небезпечними для слизово! оболонки кишок, кон-курують за використання вггамшу В12. При цьому спостepiгаeться зменшення к!лькост! ворсинок, за-пальнi змши слизово! оболонки кишок [10].
1нш! м!кро6н! й паpазитаpнi захворювання, таю як амeбiаз, аскаридоз, стронгГлощоз тощо, е бГльш р!дкими причинами клшчних ознак синдрому мальабсорбцГ!.
Близько 3 % дГтей раннього в!ку можуть мати прояви синдрому мальабсорбцГ!, що пов'язаний з алерпею на бГлок коров'ячого молока.
довол! поширеною, хоча i вщносно короткочас-ною формою мальабсорбцГ! у дГтей раннього в!ку, е гострий ентерит, переважно вГрусний (ротавГрус-ний) ентерит, що супроводжуеться зменшенням вмюту р-галактозидази (лактази) в кишках, що в!д-повГдае за пдролГз лактози на глюкозу i галактозу i проявляеться частковою лактазною недостатшстю з вщповщною клшГчною симптоматикою на при-йом грудного або коров'ячого молока, що мютять лактозу. Кр!м того, в!руст й бактерГальт ентерити внаслщок прямо! дГ! або дГ! токсишв призводять до ураження слизово! оболонки кишок.
В останш роки все бГльшого значення набувае тотальна мальабсорбцГя внаслщок В1Л-ентеропатГ! з дГареею, втратою маси т!ла, розвитком дефщиту вггамшу В12, порушенням абсорбцГ! жир!в i лактози.
Б!льш значною клшчною проблемою у д!тей раннього в!ку може виявитися первинна (вроджена)
повна або часткова недостатн1сть лактази кишок. При цьому вар1ант1 у дитини тсля вживання грудного чи шшого молока виникае метеоризм, здуття живота, осмотична д1арея. При повнш або значн1й алактазГ! така симптоматика спостернаеться з перших дшв життя дитини.
У дГтей раннього в1ку можуть зустр1чатися бГльш р1дк1сн1 вар1анти деф1циту фермент1в, таких як а-гл1козидази (глюкоамГлази, сахарази-1зомальта-зи, трегалази), що унеможливлюе адекватний г1дро-л1з цукр1в [2, 11].
У дггей другого твр1ччя життя синдром мальабсорбцГ! може бути ознакою початку клш1чно! ман1-фестацГ! цел1акГ!. При цьому кл1н1чна симптоматика зазвичай з'являеться через 1,5—3 м1с. тсля введен-ня в харчовий ращон малюка хл1ба або зернових каш, що м1стять гл1адин. При класичному вар1ант1 спостер1гаеться д1арея, стеаторея, втрата маси тГла, абдом1нальний дискомфорт. При субклш1чному переб1гу захворювання переважають позакишков1 прояви: анемгя, остеопороз, дермопатГ!, рециди-вуючий афтозний стоматит, набряки, атроф1чний глосит [2]. Ц1кавим кл1н1чним вар1антом синдрому мальабсорбцГ! е авто1мунна ентеропатгя, що визна-чаеться у д1тей з г1стопатолог1чними 1 кл1н1чними ознаками, под1бними до тих, що зустр1чаються при цел1акГ!, але з в1дсутн1стю кл1н1чно! 1 г1столог1чно! в1дпов1д1 на безглютенову д1ету. Типовою лабора-торною знах1дкою у таких д1тей е наявшсть антиен-тероцитарних антит1л [12].
Серед вар1ант1в панкреатично! недостатност1 у д1тей раннього в1ку 1з синдромом мальабсорбцГ! час-т1ше зустр1чаеться муков1сцидоз (к1стозний ф1броз п1дшлунково! залози), при якому спостернаеться зниження екскрецГ! ферменпв п1дшлунково! залози, в тому числ1 амГлази, л1пази, ко-л1пази 1 проте-ази, що потр1бн1 для перетравлювання нутр1ент1в. Типовими симптомами е д1арея, стеаторея, втрата маси тГла [2].
ВГдносно р1дк1сною, але важливою причиною синдрому мальабсорбцГ! е операцГ!, пов'язаш з ре-зекц1ею частини тонких кишок, при яких може кл1-н1чно ман1фестувати так званий синдром коротко! кишки, що виникае внаслщок Гстотного зменшення площ1 всмоктування, порушення синтезу гастро1н-тестинальних гормошв, прискорення кишкового транзиту. Тяжк1сть шсляоперацшного синдрому мальабсорбцГ! у таких випадках ютотно залежить в1д величини резекцГ! кишок 1 локал1зацГ! оперативного втручання.
У переважнш к1лькост1 роб1т, присвячених синдрому мальабсорбцГ!, розглядаються питання д1а-гностики 1 диференц1ально! д1агностики цього синдрому. Роботи, присвячеш л1куванню 1 д1етичн1й корекцГ! цього захворювання, зустр1чаються Гстотно рГдше.
Л1кування синдрому мальабсорбцм
В основ1 л1кування синдрому мальабсорбцГ! ле-жить д1етична корекц1я з ел1м1нац1ею чинника, який
мп викликати вiдповiднi клiнiчнi прояви, медика-ментозна корекцiя ферментного або шшого наяв-ного дефекту травно! системи, лiквiдацiя симптомiв зневоднення i дефiцитного синдрому (бiлкiв, жирiв, вуглеводiв, вiтамiнiв, мiкроелементiв), стимуляц1я анаболiчних процеав, корекц1я моторики i дисбю-тичних розладiв.
Хворим iз синдромом мальабсорбцп показана дiета з високим вмютом бiлка. В той же час умют жирiв у харчовому ращош хворих (особливо при на-явносп стеаторе!) мае бути знижений приблизно на 50 %. Замiсть звичайних жирГв рекомендують серед-ньоланцюжковi триглщериди, що легше перетрав-люються панкреатичною лiпазою i всмоктуються без утворення мiцел.
Як зазначалося вище, важливою причиною синдрому мальабсорбцп у дггей, зокрема ранньо-го вiку, е вроджена або набута, повна або часткова лактазна недостатшсть. При вродженш (первин-нiй) формi, залежно вщ ступеня лактазно! недо-статностi, безлактозна або гшолактозна дiета при-значаеться пожиттево. При дГаре!, дисбактерiозi, алергп до бiлкiв коров'ячого молока, целiакii, му-ковiсцидозi, лямблiозi кишок безлактозна або п-полактозна дiета призначаеться тимчасово i може бути вщмшена в процесi лiкування i покращення клжчного стану дитини. 1снують дослщження, що повне вiдновлення лактазно! активносп пiсля перенесено! гостро! кишково! шфекцп в середньо-му вiдбуваеться через рж [13]. Якщо дитина пере-бувае на грудному вигодовуваннi й мае часткову лактазну недостатшсть, що не супроводжуеться втратою маси тГла, доцГльно провести корекцiю харчування матерГ, виключивши з !! рацiону продукта, що мютять лактозу (в першу чергу молочнi продукти). При великш iмовiрностi алергГ! до бГл-ка коров'ячого молока додатково з материнського ращону слiд виключити яловичину i телятину, а також вс продукти, що мiстять коров'яче молоко. При значнш лактазнiй недостатносп, дефiцитi маси тiла може виникнути необхщшсть у частко-вiй або повнш замiнi грудного вигодовування спе-цiальними сумiшами, пiд контролем екскрецп вуг-леводiв з випорожненнями1.
Наш досвщ використання сумiшей при лжуванш синдрому мальабсорбцп, що був викликаний осно-вними захворюваннями, наведеними вище, показав високу ефективнiсть застосування такого замшни-ка грудного молока, як №Ш1оп Мальабсорбц1я. Ця сумiш виявилася ефективним замiнником або до-повненням до харчування дiтей перших двох роюв життя як при легких, так i при тяжких формах синдрому мальабсорбцп, незалежно вщ причин виник-нення останнього.
Сумiш Nutri1oи Мальабсорбцш була розроблена спецiально для дггей, якi мають синдром поруше-ного всмоктування в кишках, стГйку дiарею, а також
1 Проба Бенедикта вважаеться позитивною, коли сумарна киь-к1сть вуглеводiв у випорожненнях бшьше 0,5 мг%, у д1тей, яы старш1 одного року, вуглеводи у випорожненнях мають бути вщсутмми.
для глибоко недоношених дiтей та дией гз хгрурггч-ною патологГею травного каналу табл. 2.
Таблиця 2. Особливост складу ШКНоп Мальабсорбця
Складники N^1^ Мальабсорбцiя Склад на 100 мл сум^
Бiлки 1,8 г
Рiвень гiдролiзу бiлка 100% повний гiдролiзат сироват-кового бiлка
Жири 3,5 г
Середньоланцюжковi триглiцериди 50 % iз загально! кiлькостi
Арахщонова (ю-6) довголанцюжко-ва полiненасичена жирна кислота 12 мг
Докозагексаенова (ю-3) довголан-цюжкова полшенасичена жирна кислота 6,7 мг
Вуглеводи 6,8 г
Лактоза 0 (може мютити слщи лактози)
Глютен 0
Енергетична цшнють/калоршнють 66 кКал (275 кДж)
Осмолярность 190 мосмоль/л
Сумш №Ш1оп Мальабсорбц1я е повноцГн-ним збалансованим харчуванням, що забезпечуе оптимальний метаболГзм при корекцГ! харчування у дггей раннього вГку з синдромом мальабсорбцп. Завдяки 100% повному пдролГзату сироватково-го бглка сумГш легко засвоюеться у кишечнику, а спещальний жировий компонент, що складаеться з 50% середньоланцюжкових триглГцеридГв (СЛТ), сприяе швидкому та ефективному всмоктуванню та забезпеченню малюка енергГею. В роботГ професора А.1. Чубарова та ствавт. (2012) доведена ефектив-нГсть використання сумГшей Гз СЛТ для дгтей Гз синдромом мальабсорбцГ!, у тому числГ на фонГ пост-резекцiйного синдрому та у реконвалесценпв пГсля НЕК [14]. ВмГст довголанцюжкових полГненасиче-них жирних кислот впливае на дозрГвання ЦНС, гостроту зору, штелект, а також на розвиток Гмунно! системи. ВГдсутнГсть лактози Г низька осмоляршсть дозволяють призначати !! при тяжких дГареях, що практично завжди супроводжуються лактазною не-достатнютю.
БезлактознГ сумГшГ використовуються переваж-но при вродженГй, повнГй лактазнш недостатностГ, а також можуть використовуватися для дГетотерапГ! кишкових ГнфекцГй легкого та середнього ступеня тяжкостГ (табл. 3).
Уведення прикорму у дГгей Гз лактазною недо-статнГстю та синдромом мальабсорбцп теж мае сво! особливосп. Як перший прикорм рекомендують безмолочш кашГ, що не мютять глютену (рисова, гречана, кукурудзяна), приготовлеш на основГ без-лактозно! сумГшГ. При нормалГзацГ! випорожнень
Таблиця 3. Показання для сумiшей Nutrilon Мальабсорбця та Nutrilon Безлактозний
Показання Nutrilon Безлактозний Nutrilon Мальабсорбщя
Кишковi шфекци:
— легко! та середньо!' тяжкосп + -
— тяжк - +
Повна лактазна недостатнють + -
Глибоко недоношеш - +
Xipypmw втру-чання - +
Муковюцидоз - +
Целiакiя - +
Тяжкий синдром мальабсорбцп - +
доцГльно ввести як другий прикорм овочеве пюре. Враховуючи наявшсть порушеного бГлкового ме-таболiзму, схильнiсть таких дГтей до гшотрофп, м'ясний прикорм дощльно вводити з 6—7-мюяч-ного вГку. Сир, вiдмитий вщ сироватки, рекомен-дуеться вводити в ращон дитини з 5—6 мю. життя. Термiни введення iнших ввддв прикорму не вщрГз-няються вщ рекомендованих здоровим дiтям. Уве-дення нових продуктiв харчування в ращон дитини, яка страждае вiд непереносимосп лактози, вимагае ретельного спостереження лжаря й батькiв, ведення харчового щоденника iз зазначенням виду продукту, його кГлькостГ та переносимостi.
ДГти з целiакiю вимагають застосування спещ-альних безглютенових продуктiв харчування, що адаптованi до вiдповiдних вiкових потреб. Для дь тей раннього вГку iснують спецiальнi безглютено-вi молочш та безмолочнi кашi рiзних виробниюв, м'яснi консерви. Доцiльно використовувати спе-цiалiзованi продукти компанiй: Dr. Shar (1талгя), Glutano (Нiмеччина), Finax (Швецiя), Moilas (Фш-ляндiя), Barkat (Англгя), Organ (Австралiя) та iн. Уся безглютенова продукцгя мае напис glutenfree (без глютену) або спецiальне маркування у виглядi пе-рекресленого колоса. Для гострого перюду целiакГi в ранньому дитячому вщ характернi диспептичш розлади i порушення харчування, з розвитком дис-трофГi i вторинно! транзиторно! харчово! непере-носимостi. Найчастше це лактазна недостатнГсть, що вимагае виключення молочних продуктГв, якГ мютять лактозу, практично в усГх хворих у гостро-му перГодГ захворювання. У 2/3 дГтей раннього вГку з целГакГею спостерГгаеться непереносимГсть бглюв коров'ячого молока, часто сенсибГлГзацГя до шших харчових протешв — рису, банашв, бГлка курячого яйця тощо. Недостатню кГлькГсть бГлка у таких хворих часто компенсують за допомогою продуктГв на м'яснГй основГ — дитячих м'ясних консервГв. У пе-рГод клшжо-морфолопчно! ремгсп поступово роз-
ширюють дieту за рахунок включения продукпв, що були рашше вiдмiиеиi внаслщок транзиторно1 иепереиосимостi. Молочш продукти вводять, по-чииаючи з низьколактозних: вершкове масло, сир, вщмитий вiд сироватки, иизьколактозиi молочиi сумшь Поступово (з урахуванням толераитиостi) призначають кисломолочиi продукти (кефiр, йогурт), а попм (пiсля 6 мгсяцш дотримання дieти) — кашi на розведеному молоцi й незбиране молоко. Так само обережно, пiд контролем шдивщуального сприйняття, вводять iишi рашше виключеш продукти, окрiм тих, що мютять глютен [15].
Введення нових продукпв харчування в ращон дитини, яка страждае вщ синдрому мальабсорбцп, вимагае ретельного спостереження лжаря i бать-кiв, ведення харчового щоденника з указiвкою виду продукту, його кглькосп та переиосимостi.
У тяжких випадках дiтям iз синдромом мальабсорбцп дощльно проводити короткочасне повне або часткове парентеральне харчування з уведенням 20—40% розчинiв глюкози, 10—20% жирових емуль-сiй, 5—10% L-амшокислотних сумiшей, розчинiв електролiтiв, що мютять солi калiю, натрiю, магнго, кальцiю, фосфору, а також мжроелеменпв. Прово-дять замiсну терапiю вггамшами та препаратами за-лiза.
Медикаментозне лiкування синдрому мальабсорбцп необхщно проводити залежно вщ причини виникнення синдрому i його тяжкостi, що зазвичай включае застосування анаболiчних та ферментних препарапв, холеретикiв, антисекреторних i анти-дiарейних середникiв, сорбентiв, полiвiтамiнно-мi-неральних комплексiв, залiза та цинку, пробютиюв, регiдратацiйних розчинiв за потребою.
Список л1тератури
1. Baj J.C. Malabsorption syndromes // Digestion. — 1998. — Vol. 59. — P. 530-546.
2. Ткач С.М., Сизенко А.К. Синдром мальабсорбции: новая классификация, основные причины и механизмы развития // Су-часна гастроентерологы. — 2012. — № 3(65). — С. 114-121.
3. World Gastroenterology Organisation (WGO) Practice Guideline: Malabsorption (http://www.worldgastroenterology.org; cited 29 Feb 2012).
4. Сенаторова А.С., Урываева М.К. Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение // Здоровье ребенка. — 2010. — № 5(26).
5. Слободян Л.М. Синдром мальабсорбци, дiагностика i реабжтащя. — Тернопшь: Укрмедкнига, 2001. — 114 с.
6. Montalto M., Santoro L., D'Onofrio F., Curiglano V. Classifikation of Malabsorbtion syndromes // Dig. Dis. — 2008. — Vol. 26. — P. 104-111.
7. Белоусова Е.А. Синдром избыточного бактериального роста тонкой кишки при хроническом панкреатите // РМЖ. — 2009. — Т. 17, № 5. — С. 317-322.
8. Безкаравайный Б.А. Синдром мальабсорбции у детей: поиск новых способов лечения / Б.А. Безкаравайный, А..Н. Волошин, Г.Г. Бондаренко, И.Ю. Митякина, О.П. Неженцева // Современная педиатрия. — 2010. — № 6. — С. 87-89.
9. Коррекция нарушений местного иммунитета при дисбиозе кишечника у детей /И.В. Бережная, И.Н. Захарова, Н.А. Коровина // РМЖ. — 2006. — Т. 14, № 1. — С. 57-62.
10. Riordan S., Mclver C, Wakefield D. Small intestinal mucosal immunity and morphometry in luminal overgrowth of indigenous gut flora //Am. J. Gastroenterol. — 2001. — Vol. 96. — P. 494-500.
11. Robayo-Torres C., Quezada-Calvillo R., Nichola B.L. Disaccharide digestion: clinical and molecular aspects // Clin. Gastroenterol. Hepatol. — 2006. — Vol. 4. — P. 276-287.
12. Russo P., Brochu P., Seidman E. Autoimmune enteropathy// Pediatr. Dev. Pathol. — 1999. — Vol. 2. — P. 65-71.
13. Корниенко Е.А., Митрофанова Н.И., Ларченкова Л.В. Лактазная недостаточность у детей раннего возраста // Вопр. совр. педиатр. — 2006. — № 5(4). — С. 82-86.
14. Использование лечебных смесей для искусственного вскармливания с включением среднецепочечных триглицеридов в
питании детей первых месяцев жизни с пострезекционным синдромом / Чубарова А.И., Степанова Н.В., Голоденко Н.В., Кыш-тымов М.В., Эверстова Т.Н. //Вопросы детской диетологии. — 2012. — № 10(3). — С. 5-13.
15. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. — Москва, 2009. — 68 с.
Отримано 10.09.12 □
Няньковский СЛ., Ивахненко Е.С., Яцула М.С. Львовский национальный медицинский университет им. Данила Галицкого
СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ С ПОЗИЦИЙ СОВРЕМЕННОГО ПЕДИАТРА-КЛИНИЦИСТА
Резюме. На сегодняшний день термин «синдром маль-абсорбции» широко используется в медицинской практике как общий термин для описания симптомов нарушения переваривания, всасывания и транспорта слизистой оболочкой кишечника адекватно переваренных пищевых продуктов, включая витамины и микроэлементы, что в результате приводит к разнообразным метаболическим расстройствам. В основе лечения синдрома мальабсорб-ции лежит диетическая коррекция с элиминацией фактора, который мог вызывать соответствующие клинические проявления, медикаментозная коррекция ферментного или другого имеющегося дефекта пищеварительной системы, ликвидация симптомов обезвоживания и дефицитного синдрома, стимуляция анаболических процессов, коррекция моторики и дисбиотических расстройств.
Ключевые слова: мальабсорбция, лактазная недостаточность, искусственное вскармливание, дети раннего возраста.
NyankovskyS.L., Ivakhnenko O.S., latsula M.S.
Lviv National Medical University named after Danylo Galitsky,
Lviv, Ukraine
MALABSORPTION SYNDROME FROM THE STANDPOINT OF MODERN PEDIATRIC CLINICIAN
Summary. Nowadays we know that the term «syndrome of malabsorbtion» is often used in medical practice as a general term to describe the symptoms of disorders of digestion, absorption and transport of adequately digested food products by mucous membrane bowel, including vitamins and minerals, resulting in various metabolic disorders. The basis of the treatment of malabsorption syndrome is a dietary correction with elimination of factors that could cause the relevant clinical manifestations, drug correction of enzyme deficiency or other existing digestive system, the elimination of the symptoms of dehydration and deficit syndrome, stimulation of anabolic processes, correction and dysbiotic motility disorders.
Key words: malabsorption, lactase deficiency, artificial feeding, young children.
