CC BY
0
I СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
СИНДРОМ БРУГАДА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
УДК 616.12-008.311-036.886-056.7 3.1.20 — кардиология Поступила 13.11.2023
Е.В. Соловьева, H.A. Попова, Т.В. Власова, A.B. Рокунова
ФГБ0У ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ, Нижний Новгород
Описан клинический случай диагностики синдрома Бругада у молодой женщины с отягощенным семейным анамнезом, особенности его течения с манифестацией пароксизма желудочковой тахикардии после эндокардиально-го электрофизиологического исследования и с последующей установкой кардиовертера-дефибриллятора. Врачам функциональной диагностики, кардиологам важно своевременно верифицировать ЭКГ-паттерн, характерный для синдрома Бругада. Тщательно собранный семейный анамнез и адекватное последующее лечение позволят улучшить прогноз этих пациентов.
Ключевые слова: риск внезапной некоронарной сердечной смерти; Бругада-паттерн ЭКГ; жизнеугрожающие желудочковые аритмии; врожденные ионные каналопатии.
BRUGADA SYNDROME (CLINICAL CASE)
E.V. Solovyova, N.A. Popova, T.V. Vlasova, A.V. Rokunova
Privolzhsky Research Medical University, Nizhny Novgorod
We describe a clinical case of diagnostic reasoning of Brugada syndrome in a young woman with a family history, the features of its course with the manifestation of paroxysm of ventricular tachycardia after an endocardial electrophysiological study and subsequent installation of a cardioverter-defibrillator. It is important for functional diagnostic doctors and cardiologists to verify promptly the ECG pattern characteristic of Brugada syndrome. A detailed family history and adequate follow-up treatment will improve the prognosis of the patients.
Key words: risk of sudden non-coronary cardiac death; Brugada pattern ECG; life-threatening ventricular arrhythmias; congenital ion channelopathies.
Синдром Бругада (СБ) — первичная (наследственная) болезнь аритмогенеза, характеризующаяся наличием типичных электрокардиографических изменений, отсутствием или доброкачественными структурными аномалиями со стороны сердечнососудистой системы и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями (полиморфная желудочковая тахикардия, ЖТ, и фибрилляция желудочков, ФЖ), которые приводят к резкому повышению риска развития внезапной сердечной смерти (ВСС) [1].
Идентифицировано более 20 генов, связанных с развитием этой патологии [2]. Данные гены кодируют сердечные натриевые, калиевые и кальциевые ионные каналы, участвующие в формировании потенциала действия в миокарде, или ассоциированные с ними белки. Это позволяет рассматривать СБ как классическую врожденную (первичную) ионную каналопатию. Чаще всего блокируется поступление ионов натрия в кардиомиоциты. Это не дает возможности организовать необходимое расслабление мышцы. Наиболее подверженным оказался правый желудочек (ПЖ). Именно в этой зоне формируется аномальная активность, вызывающая пароксизмы желудочковых аритмий [2].
Течение СБ бывает с явными клиническими признаками и асимптомным. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада развивается у взрослых (обычно в возрасте 30-45 лет), чаще у лиц мужского пола, а средний возраст ВСС составляет 41 ±15 лет [2, 3].
Причиной жалоб пациентов является развитие пароксизма ЖТ с высоким риском трансформации в ФЖ и развитием ВСС. ВСС возможна в том числе и в момент первого синкопального эпизода. ФЖ и остановка сердца развиваются в 11% случаев. Пароксизм ЖТ чаще возникает в покое, вечером или ночью, иногда провоцируется лихорадкой, перееданием, значительным приемом алкоголя, кокаина, каннабиса. В зависимости от продолжительности приступов и от частоты сокращения желудочков в момент пароксизма ЖТ жалобы могут варьировать — иногда больные отмечают лишь учащенное сердцебиение, беспричинное головокружение, дискомфорт в груди, в тяжелых случаях — интенсивную загрудинную боль, удушье, пресинкопальные и син-копальные состояния. Возможны судороги, нарушение дыхания и остановка сердечной деятельности [4]. У некоторых больных через 20-30 с состояние может спонтанно нормализоваться. Признаком ЖТ могут быть случаи внезапного коллапса с потерей сознания без каких-либо предвестников.
Эквивалентом ЖТ могут выступать эпизоды ночного агонального дыхания, необъяснимого ночного энуреза [4]. Такие эпизоды чаще развиваются в покое, во время ночного сна.
Обморок, связанный с нарушениями ритма сердца, в отличие от неврогенного, характеризуется внезап-
ным началом и быстрым окончанием, как только ЖТ прерывается.
Синкопальный вариант синдрома Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего от эпилепсии и вазовагальных обмороков, а также от других врожденных желудочковых нарушений ритма сердца. Для сердечной причины потери сознания типичны обмороки во время интенсивных физических нагрузок, в положении сидя или лежа на спине, тогда как в других ситуациях можно думать о вазова-гальном обмороке или ортостатической гипотензии.
Основными инструментальными методами диагностики у пациентов с СБ являются ЭКГ в 12 отведениях и суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру [5]. ЭКГ позволяет диагностировать СБ, который обладает уникальным, патогномоничным только для этого заболевания ЭКГ-паттерном.
При асимптомном течении диагноз СБ можно заподозрить при случайном выявлении изменений на ЭКГ в виде характерного подъема сегмента ST в V1-V3 на 1 мм и более [4], который может меняться в течение суток.
Возможны две морфологии подъема сегмента ST при СБ: первый — coved type («куполообразный») и второй — saddle-back («седловидный»).
Выделяют три типа ЭКГ-паттерна при СБ (рис. 1):
• 1-й тип — выраженный подъем точки J, сводчатое (куполообразное — coved type) изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2;
• 2-й тип — седловидный (saddle-back) подъем сегмента ST (более 1 мм);
• 3-й тип — подъем сегмента ST менее 1 мм.
Согласно определению, ЭКГ-паттерн 1-го типа —
сводчатый подъем сегмента на 2 мм и более, по крайней мере, в одном отведении (V1-V2), расположенном во втором, третьем или четвертом межреберьях, является достаточным основанием для выставления диагноза СБ [6]. Паттерн ЭКГ 1-го типа может присутствовать спонтанно, а может провоцироваться лихорадкой, приемом алкоголя, кокаина, вагото-ническими состояниями, перееданием, а также рядом лекарственных препаратов, блокирующих натриевые каналы [7].
У одного пациента могут последовательно наблюдаться все три типа изменений сегмента ST, характерные для синдрома Бругада.
Характерные изменения именно в правых грудных отведениях (V1-V2) отражают нарушения реполяри-зации, которые происходят в эпикардиальном слое миокарда ПЖ и не затрагивают эпикард левого желудочка. Показано, что различная скорость реполяри-зации в эпи- и эндокардиальных отделах ПЖ обеспечивает условия для возникновения желудочковых аритмий по механизму ре-ентри [8].
Уникальный паттерн ЭКГ часто бывает кратковре-
менным, и, если регистрируется только стандартная ЭКГ в 12 отведениях, а не мониторирование по Хол-теру, это может привести к гиподиагностике у 65% пациентов, особенно у тех, кому необходимы модифицированные отведения — V1-V2, расположенные во втором, третьем межреберьях, или медикаментозная провокация блокаторами натриевых каналов класса 1а (аймалин, прокаинамид) или класса 1с (флекаинид) [9].
С помощью постоянного или периодического проведения холтеровского мониторирования можно не только выявить наличие различных желудочковых аритмий (ЖА), но и определить их плотность, суточное распределение, установить связь транзиторных аритмических событий с ощущениями пациента. Это позволяет принять решение о необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) и затем оценить эффективность его применения [5].
При преходящих проявлениях СБ мониторинг частоты спонтанного подъема сегмента ST и изменения его морфологии целесообразно проводить как у симптомных пациентов, так и у пациентов без клинических проявлений заболевания, а также у их ближайших родственников, особенно в тех случаях, когда подъем сегмента ST развивается только в результате выполнения провокационных фармакологических проб или на фоне приема антиаритмических препаратов [5].
Подъем сегмента ST в правых грудных отведениях может потребовать дифференциальной диагностики с блокадой правой ножки пучка Гиса, острым коронарным синдромом (особенно при наличии жизнеугрожа-ющих аритмий), перикардитом, тромбоэмболией легочной артерии, синдромом ранней реполяризации, электролитными нарушениями (гиперкалиемией, ги-перкальциемией), передозировкой антидепрессантами [4].
Схожие с синдромом Бругада изменения ЭКГ (бру-гадоподобные) могут быть выявлены при целом ряде патологических, метаболических состояний (интоксикация медикаментозными препаратами, ингибирую-щими натриевые каналы, гипертермия, употребление кокаина), которые устанавливаются путем проведения судебно-химической и химико-токсикологической экспертизы.
Лекарственно-индуцированный синдром Бругада описан при лечении месалазином, ваготоническими препаратами, антигистаминными препаратами 1-го поколения, антималярийными средствами, седатив-ными, антиконвульсантами, нейролептиками, три-и тетрациклическими антидепрессантами, препаратами лития (антиконвульсанты, антидепрессанты, нейролептики, анксиолитики и нормотимики). После коррекции терапии или отмены психотропного препарата наблюдается быстрая обратная динамика ЭКГ-изменений. Информация о лекарственных пре-
паратах с потенциально аритмогенным действием представлена на сайте http://brugadadrugs.org.
Для СБ характерно отсутствие признаков органического и/или анатомического поражения клапанного аппарата сердца, ишемического повреждения или очевидного электролитного дисбаланса в организме и значительных структурных аномалий миокарда, что исключается с помощью визуализирующих методов: эхокардиографии, ангиографии, вентрикулогра-фии. Вследствие этого физикальный осмотр, включая аускультацию сердца, как правило, не выявляет никаких отклонений.
Однако магнитно-резонансная томография в подгруппах пациентов с СБ выявила увеличенные объемы правого желудочка (ПЖ), увеличение площади выходного тракта ПЖ (ПВПЖ) или легкие нарушения движения стенки ПЖ [10]. Патологический механизм, наблюдаемый у пациентов с СБ, включает нарушения деполяризации и реполяризации, воспаление миоцитов и фиброз в ПЖ [9, 11]. В миокарде ПЖ у ряда пациентов с ЭКГ 1-го типа выявлены гистологические изменения, сравнимые с аритмогенной кар-диомиопатией ПЖ и указывающие на возможную аутоиммунную причину воспаления миокарда у пациентов с СБ [9].
После постановки диагноза необходимо проводить стратификацию риска ВСС на основании клинических, неинвазивных и инвазивных исследований. К факторам, ухудшающим прогноз, относятся спонтанный характер изменений на ЭКГ, синкопальные состояния в анамнезе, дебют в молодом возрасте.
Наиболее высокий риск развития ВСС в течение 1 года (7,7%) отмечается у пациентов, переживших фатальную аритмию; высокий риск (1,9%) — у пациентов, имеющих синкопе в анамнезе; наименьший риск (0,5%) — у асимптомных пациентов с ЭКГ-признаками СБ 1-го типа [11].
Внутрисердечное электрофизиологическое исследование с программированной стимуляцией желудочков (ПСЖ) проводится для оценки клинической значимости ЖА и оценки риска ВСС и рекомендовано в том числе у пациентов с бессимптомным СБ и спонтанным подъемом сегмента ST 1-го типа для дальнейшей стратификации риска ВСС [1, 6].
Однако внутрисердечное электрофизиологическое исследование по-прежнему не несет определяющего значения для тактики лечения и остается показанием класса IIb у пациентов с бессимптомным синдромом Бругада и спонтанной ЭКГ-картиной Бругада 1-го типа в качестве инструмента для стратификации риска, согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологов (American College of Cardiology, АСС) и Американской сердечной ассоциацией (American Heart Association, АНА), выпущенных совместно с HRS по лечению ЖА и профилактике ВСС [1].
В европейских клинических рекомендациях по ле-
чению желудочковых аритмий и профилактике ВСС 2022 г. отмечено, что при первичных электрических заболеваниях ПЭС не имеет прогностической ценности, хотя есть некоторые данные, позволяющие рассматривать ее использование при СБ [6].
Всем пациентам с СБ рекомендованы мероприятия по коррекции образа жизни:
— исключение приема лекарственных препаратов, провоцирующих элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях, — информация о лекарственных препаратах с потенциально аритмогенным действием;
— ограничение избыточного употребления алкоголя, переедания, кокаина, каннабиса;
— немедленный прием жаропонижающих препаратов при возникновении гипертермии любой этиологии [6].
Пациентам с СБ не рекомендуется заниматься профессиональным спортом, так как усиленная физическая активность может вести к повышению тонуса блуждающего нерва и увеличению вероятности развития фатальных аритмий [12]. В настоящее время не существует лекарственных препаратов с доказанной эффективностью для лечения пациентов с СБ. Единственным методом, снижающим риск развития ВСС, является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) [11, 13].
ИКД рекомендована пациентам с СБ в следующих случаях:
— имеющим указания на эпизод сердечного ареста в анамнезе и/или документированную устойчивую спонтанную ЖТ [6];
— со спонтанным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях в сочетании с эпизодами синкопе в анамнезе (вероятно, аритмического генеза) [6];
— у бессимптомных пациентов, у которых индуцируется ФЖ во время внутрисердечного ЭФИ с ПСЖ до 2 стимулов, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД — ЕSCIIbC (УУР С, УДД 4) [6].
В последние годы появилась возможность картировать и идентифицировать участки аритмогенного субстрата СБ, с последующим проведением катетер-ной абляции у пациентов с рецидивирующими аритмиями, несмотря на имплантацию ИКД. Несколько исследований показали, что катетерная абляция этих субстратов нормализует ЭКГ-паттерн Бругада и очень эффективна для устранения этих субстратов и предотвращения повторных эпизодов ФЖ. Ка-тетерная абляция стала важным дополнением к лечению симптоматических пациентов с СБ с имплантированным ИКД и с рецидивирующими эпизодами ЖТ/ФЖ [14].
Выявление Бругада-паттерна 1-го типа на ЭКГ — показание к обследованию и мониторингу ближайших родственников пациента, даже при отсутствии у них симптомов сердечно-сосудистых заболеваний.
Приводим собственное наблюдение.
Больная К., 33 лет, менеджер, проходила обследование перед плановой гинекологической операцией. На ЭКГ были выявлены изменения в виде элевации сегмента ST сводчатого типа в правых грудных отведениях (V1-V2) до 2 мм с переходом в отрицательный зубец T. Заподозрен синдром Бругада.
Со слов пациентки, 4 года назад во время беременности на ЭКГ «находили какие-то изменения», которые были расценены как незначимые. Пациентка не предъявляла никаких жалоб, отрицала приступы сердцебиения, головокружения и обморочные состояния. Была консультирована кардиологом, но никаких рекомендаций дано не было.
При осмотре патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Границы сердца не расширены. Тоны сердца чистые, ритмичные. АД 120/70 мм рт.ст., число сердечных сокращений (ЧСС) 76 уд/мин.
Из перенесенных заболеваний — редкие ОРВИ. Вредные привычки отрицает. Замужем, 2 родов. Menses регулярные. Мать жива, отец умер внезапно в 37 лет, причина неизвестна.
При лабораторном обследовании общий анализ крови и мочи, как и биохимические анализы крови — без патологии. Тропонин отрицательный.
На ЭКГ при поступлении (рис. 2) ритм синусовый, ЧСС 63 уд/мин, нормальное положение электрической оси сердца. РО 0,17 с, QRS 0,08 с, ОТ 0,39 с, О-Тс 404 с. Сохраняется куполообразный подъем сегмента ST до 2 мм в отведениях VI и V2 с переходом в отрицательный Т. ЭКГ без динамики по сравнению с предыдущей.
На последующих ЭКГ изменения в правых грудных отведениях присутствовали постоянно.
При холтеровском мониторировании регистрировались синусовый ритм со средней ЧСС 66 уд/мин, частые эпизоды синусовой аритмии с ЧСС от 37 до 146 уд/мин, преимущественно в ночные часы, 8 единичных наджелудочковых экстрасистол. Желудочковые нарушения ритма сердца: зафиксированы 4 желудочковые экстрасистолы. Вариабельность ритма нормальная.
В течение мониторирования постоянно регистрировался паттерн синдрома Бругада 1-го типа в виде куполообразного подъема сегмента ST в отведениях V1-V2 до 2,0 мм и отрицательного зубца Т. Достоверных ишемических изменений ST-T
Рис. 2. ЭКГ больной К.
за время обследования на фоне выполненной физической нагрузки не выявлено.
Эхокардиографически аорта расположена и сформирована правильно, стенки ее ровные, гладкие. Полости сердца не расширены. Толщина стенок левого желудочка в пределах нормальных значений. Сократимость миокарда левого желудочка по сегментам равномерная. Общая сократительная способность миокарда удовлетворительная. Фракция выброса левого желудочка 68%. Перикард без особенностей. Патологические внутриполостные образования не выявлены. Створки атриовентрикулярных клапанов удлинены, умеренно уплотнены, движение клапанов без особенностей. По ДКГ митральная регурги-тация 1-й ст. на 2/3 систолы, трикуспидальная ре-гургитация 1-й ст. (градиент потока 24,0 мм рт.ст.).
Заключение: эхопризнаки дисфункции митрального и трикуспидального клапанов. Дополнительные хорды левого желудочка. Полости сердца не расширены. Сократительная способность миокарда левого и правого желудочка сохранена.
Учитывая отягощенный семейный анамнез — внезапная смерть отца в возрасте 37 лет, — высокий риск аритмической смерти при СБ, проведено внутрисердечное электрофизиологическое исследование.
Программированная стимуляция желудочков с верхушки 110/мин 2 стимула до 200 с — нет индукции. Стимуляция 150/мин 3 стимулами 240-220-220 мс — индукция желудочковой тахикардии (ЖТ) 13 с. Стимуляция с выходного отдела правого желудочка 110/мин 2 стимулами — нет индукции. 3 стимула 240-220220 мс — индукция ЖТ-/ФЖ. Принято решение завершить процедуру.
Больная была поставлена на очередь для имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Однако через 7 дней после внутрисердечного электрофизиологического исследования внезапно дома потеряла сознание. Со слов мужа, продолжительность обморока — 30 с. Прибывшие врачи скорой помощи зарегистрировали на ЭКГ правильный синусовый ритм с ЧСС 84 уд/мин.
В дальнейшем у больной начались панические атаки, которые проявлялись приступами учащенного сердцебиения (на ЭКГ синусовая тахикардия до 140/мин), чувством нехватки воздуха, страхом смерти. Через 2 нед после синкопе был имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор.
В настоящее время спустя 6 мес после имплантации кардиовертера-дефибриллятора состояние удовлетворительное, срабатывания ИКД не отмечалось.
Диагноз: «Синдром Бругада. Пароксизмальная устойчивая желудочковая тахикардия. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора — ИКД (12.02.2023)».
Представленный нами случай СБ демонстрирует длительное бессимптомное течение заболевания, которое было заподозрено при случайной регистрации ЭКГ Вместе с тем, с высокой долей вероятности, ЭКГ-паттерн, характерный для СБ, наблюдался у пациентки и ранее: во время беременности врачи отмечали «незначимые» изменения ЭКГ, которые не были правильно интерпретированы, хотя больная была консультирована кардиологом. Неблагоприятный семейный анамнез — внезапная смерть отца в 37 лет — не был учтен. Вместе с тем случаи необъяснимой внезапной смерти кровных родственников молодого возраста ассоциированы с наследственной формой заболевания и являются важной детер-минантой тяжести течения и фактором риска развития ВСС [12].
Особенностью случая является то, что впервые синкопе развилось через 7 дней после внутрисер-дечного ЭФИ, во время которого была спровоцирована ЖТ, переходящая в ФЖ. Хотя эта процедура считается достаточно безопасной, именно вскоре после нее у больной впервые в жизни развилось синкопальное состояние в покое, без каких-либо предвестников, что характерно для пароксизма ЖТ.
Развившиеся в дальнейшем панические атаки с выраженными вегетативными проявлениями, включая приступы сердцебиения, которые были верифицированы при проведении холтеровского монитори-рования как синусовая тахикардия, повышали риск повторных фатальных аритмий.
Больная имела абсолютное показание для имплантации кардиовертера-дефибриллятора — спонтанный подъем сегмента ST в правых грудных отведениях в сочетании с эпизодами синкопе в анамнезе (вероятно, аритмического генеза) [6], что и было произведено.
Таким образом, синдром Бругада по-прежнему остается заболеванием с низкой выявляемостью. Отсутствие каких-либо клинических проявлений в течение длительного времени объясняет редкое обращение пациентов к специалистам. Недостаточное знание типичного ЭКГ-паттерна, нередко его преходящий характер приводят к неправильной трактовке ЭКГ, хотя именно она может быть единственным ранним признаком заболевания.
При подозрении на синдром Бругада необходим длительный кардиомониторинг.
Тщательно собранный анамнез с указанием на случаи синкопальных состояний, внезапной сердечной смерти у родственников в молодом возрасте должен повысить настороженность врачей, прежде всего кардиолога, в диагностике этой патологии. Пациенты с СБ должны находиться под амбулаторным наблюдением кардиолога. Своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора позволит предотвратить внезапную сердечную смерть у пациентов с синдромом Бругада.
Финансирование исследования и конфликт интересов. Исследование не финансировалось каким-либо источником, и конфликты интересов, связанные с данным исследованием, отсутствуют.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., Cho Y., Behr E.R., Berul C., Blom N., Brugada J., Chiang C.E., Huikuri H., Kannankeril P., Krahn A., Leenhardt A., Moss A., Schwartz P. J., Shimizu W., Tomaselli G., Tracy C. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm 2013; 10(12): e85-108.
2. Бокерия Л.А, Сергуладзе С.Ю., Проничева И.В., Голухова Е.З., Боке-рия О.Л., Ковалев С.А; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Синдром Бругада. Клинические рекомендации. 2020. URL: http://racvs.ru/ clinic/files/2020/brugada.pdf. Bokeriya LA, Serguladze S Yu., Pronicheva I.V., Golukhova E.Z., Bokeriya O.L., Kovalev S.A; Assotsiatsiya serdechno-sosudistykh khirurgov Rossii. Sindrom Brugada. Klinicheskie rekomendatsii [Brugada syndrome. Clinical recommendations]. 2020. URL: http://racvs.ru/clinic/ files/2020/brugada.pdf.
3. Сазонова Ю.Н Манифестация электрокардиографических признаков синдрома Бругада на фоне терапии антиаритмическим препаратом 1с класса Этацизином. Медицинский вестник Юга России 2021; 12(4): 62-66, https://doi.org/10.21886/2219-8075-2021-12-4-62-66. Sazonova Yu. N. Manifestation of electrocardiographic signs of the Brugadа syndrome in the setting of therapy with class Ic antiarrhythmic drug Ethacizine. Medicinskij vestnik Uga Rossii 2021; 12(4): 62-66, https://doi. org/10.21886/2219-8075-2021-12-4-62-66.
4. Евдокимова А.Г., Жуколенко Л.В., Шуйская О.А., Киякбаева Е.В. Синдром Бругада в практике врача-кардиолога. Клиническое наблюдение. СагйюСоматика 2021; 12(1): 54-58, https://doi.org/10.26442/2 2217185.2021.1.200773. Evdokimova A.G., Zhukolenko L.V., Shuiskaia O.A., Kiiakbaeva E.V. Brugada syndrome in the practice of a cardiologist. Case report. CardioSomatika 2021; 12(1): 54-58, https://doi.org/10.26442/222171 85.2021.1.200773.
5. SroubekJ., Probst V., Mazzanti A., Delise P., Castro Hevia J., Ohkubo K., Zorzi A., Champagne J., Kostopoulou A., Yin X., Napolitano C., Milan D.J., Wilde A., Sacher F., Borggrefe M., Ellinor P.T., Theodorakis G., Nault I., Corrado D., Watanabe I., Antzelevitch C., Allocca G., Priori S.G., Lubitz S.A. Programmed ventricular stimulation for risk stratification in the Brugada syndrome: a pooled analysis. Circulation 2016; 133(7): 622630, https://doi.org/10.1161/CIRCULATI0NAHA.115.017885.
6. Zeppenfeld К., Tfelt-Hansen J., de Riva M., Winkel B.G., Behr E.R., Blom N.A., Charron P., Corrado D., Dagres N., de Chillou C., Eckardt L., Friede T., Haugaa K.H., Hocini M., Lambiase P.D., Marijon E., Merino J.L., Peichl P., Priori S.G., Reichlin T., Schulz-Menger J., Sticherling C., Tzeis S., Verstrael A., Volterrani M.; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: developed by the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J 2022; 43(40): 3997-4126, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262.
7. Madeira M., Caetano F., Providencia R., Almeida I., Trigo J., Nascimento J.,
Almeida I., Trigo J., Nascimento J., Costa M., Leitao Marques A.Fever-induced type 1 Brugada pattern. Rev Port Cardiol 2015; 34(4): 287.e1-7.
8. Szel T., Antzelevitch C.Abnormal repolarization as the basis for late potentials and fractionated electrograms recorded from epicardium in experimental models of Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2014; 63(19): 2037-2045, https://doi.org/10.10Wj. jacc.2014.01.067.
9. Chatterjee D., Pieroni M., Fatah M., Charpentier F., Cunningham K.S., Spears D.A., Chatterjee D., Suna G., Bos J.M., Ackerman M.J., SchulzeBahr E., Dittmann S., Notarstefano P.G., Bolognese L., Duru F., SagunerA.M., Hamilton R.M. An autoantibody profile detects Brugada syndrome and identifies abnormally expressed myocardial proteins. Eur Heart J 2020; 41(30): 2878-2890.
10. Matusik P.T., Rydlewska A., Pudto J., Podolec J., Lelakowski J., Podolec P. Brugada syndrome: new concepts and algorithms in management (RCD code: V 1A.1). J Rare Cardiovasc Dis 2018; 3: 151-160.
11. Rattanawong P., Kewcharoen J., Techorueangwiwat C., Kanitsoraphan C., Mekritthikrai R., Prasitlumkum N., Puttapiban P., Mekraksakit P., Vutthikraivit W., Sorajja D. Wide ORS complex and the risk of major arrhythmic events in Brugada syndrome patients: a systematic review and meta-analysis. JArrhythm 2019; 36(1): 143-152.
12. Masrur S., Memon S., Thompson P.D. Brugada syndrome, exercise, and exercise testing. Clin Cardiol 2015; 38(5): 323-326.
13. Лебедев Д.С., Михайлов Е.Н., Неминущий Н.М., Голухова Е. З. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации. 2023. URL: https://scardio.ru/content/Guidelines/project/Proekt_2023_ ZhNR.pdf. Lebedev D.S., Mikhaylov E.N., Neminushchiy N.M., Golukhova E.Z. Zheludochkovye narusheniya ritma serdtsa. Vnezapnaya serdechnaya smert' Klinicheskie rekomendatsii [Ventricular arrhythmias of the heart. Sudden cardiac death. Clinical recommendations]. 2023. URL: https://scardio.ru/ content/Guidelines/project/Proekt_2023_ZhNR.pdf.
14. Aziz H.M., Zarzecki M.P., Garcia-Zamora S., Kim M.S., Bijak P., Tse G., Won H.H., Matusik P.T. Pathogenesis and management of Brugada syndrome: re-cent advances and protocol for umbrella reviews of meta-analyses in major arrhythmic events risk stratification. J Clin Med 2022; 11(7): 1912, https://doi.org/10.3390/ jcm11071912.
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ:
Е.В. Соловьева, к. м. н., доцент кафедры терапии и кардиологии, ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород; Н.А. Попова, к.м.н., доцент кафедры терапии и кардиологии, ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород; Т.В. Власова, к.м.н., доцент кафедры терапии и кардиологии, ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород; А.В. Рокунова, клинический ординатор кафедры терапии и кардиологии, ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород.
Для контактов: Попова Наталия Алексеевна, e-mail: pna70@mail.ru
