Синдром Аэрза - Арилаго. Классификация, эпидемиология, факторы риска Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616.131-008.131.1-036.12:578.2:616.936.22-08 СИНДРОМ АЭРЗА - АРИЛАГО. КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА

В.Е. КОЧЕТОВ

AYERZA-ARILAGO SYNDROME. CLASSIFICATION, EPIDEMIOLOGY, SUSPECTED FACTORS

V.E. KOCHETOV

Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи

В обзоре приводятся данные литературы по весьма сложной и интересной проблеме - первичной легочной гипертензии. Данный термин имеет множество синонимов, но самый распространённый - синдром Аэрза - Арилаго. Рассматриваются классификация, распространённость и факторы риска возникновения заболевания. Так как синдром Аэрза - Арилаго является одним из вариантов легочной гипертензии, приводятся некоторые данные и о других её видах.

Ключевые слова: синдром Аэрза - Арилаго, легочная гипертензия, идиопатическая артериальная легочная гипертензия, классификация, факторы риска.

This overview summarizes the literature on a very complex and of interesting issue - primary pulmonary hypertension. This term has a lot synonyms, but the most common among them is a Ayerza-Arilago syndrome. In the first report discusses the various types of classification of pulmonary hypertension, adduce data on the prevalence and suspected factors that play a role in causing the diseases. Since syndrome Ayerza-Arilago is one variant of pulmonary hypertension, and we provides some about it's other forms.

Keywords: syndrome Ayerza-Arilago, pulmonary hypertension, idiopathic pulmonary hypertension, classification, suspected factors.

Анализ результатов вскрытий за 10 лет показал, что за период с 2005 по 2015 гг. в РНЦЭМП было 6 летальных исходов, связанных с первичной легочной гипертензией. Мы решили обратить внимание врачей на эту проблему и ознакомить их с современным состоянием вопроса.

Синдром Аэрза - Арилаго имеет множество синонимов: болезнь Айерза, эссенциальная, идиопатическая, первичная (идиопатическая) артериальная легочная гипертензия, первичный склероз легочной артерии, идиопатическая гипертрофия правого желудочка, чёрная болезнь сердца, легочной артериит. Является одним из редко встречающихся и малоизученных заболеваний в клинике внутренних болезней [1,15,16,19,23,27,34].

Легочная гипертензия (ЛГ) - состояние, характеризующееся постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и увеличением среднего давления в стволе легочной артерии (ЛА) более чем на 20-25 мм рт. ст. в покое и на 30 мм рт. ст. при физической нагрузке [2]. Гипертония в системе малого круга кровообращения (МКК) является основным симптомом или закономерным финалом более 100 разнообразных по этиологии и патогенезу заболеваний сердца и лёгких [17], определяет тяжесть течения, характер и объём лечения, возможности профилактических мероприятий [20]. К ЛГ приводят также заболевания соединительной ткани, опухоли, сдавливающие легочные сосуды, тромбозы и тромбоэмболии сосудов лёгких, врождённые и наследственные заболевания.

Первичной легочной гипертонией (ПЛГ) называют заболевание, проявляющееся повышением артериального давления в сосудах лёгких, не связанное с заболеваниями сердца, лёгких и сосудов, осложняющимися ЛГ [14,21]. ПЛГ относится к наиболее тяжёлым заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Согласно консенсусу экспертов Американского общества кардиологов (American College of Cardiology, ACC) и Американской ассоциации сердца (American Heart Association, AHA), опубликованному в 2009 г., диагноз ЛГ правомерен, если среднее давление в ЛА (СДЛА) превышает 25 мм рт. ст. в покое при давлении заклинивания в легочных капиллярах <15 мм рт. ст., измеренных с помощью катетеризации ЛА, и ЛСС >3 мм рт. ст./л/мин (или единиц Вуда) [22,30,36].

ИСТОРИЯ ТЕРМИНА

Впервые патоморфологическую картину ПЛГ у человека описал германский врач Эрнст фон Ромберг (E. von Romberg) в 1891 г., хотя ещё в 1709 г. Вьесан сообщил о больном со склеротическими изменениями в ЛА [3,11]. Анализируя материалы аутопсии, Ромберг не смог объяснить причину поражения легочных сосудов, которые описал как «склероз легочных сосудов». В 1901 г. аргентинский врач Абель Айерза (Abel Ayerza) привёл описание клинического синдрома, который включал цианоз, одышку и полицитемию и сопровождался склерозом легочных артерий. Один из учеников Айерзы Ф. Арилаго впоследствии назвал этот синдром болезнью Айерзы. В 1907 г. был описан случай ЛГ неизвестной этиологии, в основе которой, по данным аутопсии, лежал «атеросклероз легочных артерий» [3].

В 1950 г. W.D. Brinaton впервые употребил термин «первичная легочная гипертония». В 1950 г. другая группа учёных во главе с D.T. Dresdale выделила термин «первичная легочная гипертензия» и вывела его в отдельную нозологическую единицу [13]. В 1998 г. на 2-м Всемирном симпозиуме в Эвиане (Франция), проводимым под эгидой ВОЗ, было предложено сохранить привычный термин «первичная легочная гипертензия», однако были исключены вторичные формы ЛГ. Но всё

же в 2003 г. на 3-м Всемирном симпозиуме в Венеции (Италия) эксперты ВОЗ рекомендовали вместо термина «первичная легочная гипертензия» использовать термин «идиопатическая легочная артериальная гипертензия». Под идиопатической легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) понимали лишь спорадические случаи заболевания. Семейные случаи ЛАГ были выделены

Классификация ЛГ

В основу классификаций ЛГ положены различные принципы: структурные изменения в сосудах лёгких, этиологические и патогенетические факторы [10]. Учитывают также уровень поражения сосудистого русла и заболевание, приведшее к нему (табл. 1) [5]. До недавнего времени не было разногласий в понимании , что такое ПЛГ. Клинический термин «первичная легочная гипертензия» использовался для описания больных с ЛГ, причину которой не удалось установить даже после исключения всех возможных факторов, приводящих к повышению СДЛА выше 20 мм рт. ст. [3].

в отдельную группу [3,43].

первичная легочная гипертензия = идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Таблица 1. Классификация легочной гипертензии в зависимости от анатомической локализации и основного заболевания.

Анатомическая локализация _в легочном русле_

Основные заболевания

Посткапиллярная

Смешанная капиллярная и прекапил-лярная

Лёгкие (неизменённые или почти неизменённые)

Дисфункция левого желудочка Стеноз митрального клапана Констриктивный перикардит Констриктивный медиастинит Венооклюзионное заболевание лёгких

Бронхиальное и паренхиматозное заболевание лёгких (хроническая об-структивная болезнь лёгких, интерстициальное заболевание лёгких) Поражение легочных сосудов (эмболия легочных артерий, врождённое заболевание сердца (шунт слева направо), васкулит) Первичная легочная гипертензия

Поражение грудной клетки (кифосколиоз, фиброторакс) Высотная (высокогорная) болезнь Хроническая альвеолярная гиповентиляция Синдром сонного апноэ

Нервно-мышечные заболевания_

H.Г. Зернов и соавт. [10] разделяли ЛГ у детей с учётом причинных факторов:

I. Первичная ЛГ: врождённая, приобретённая и физиологическая у новорожденных.

2. Вторичная ЛГ: при приобретённых и врождённых пороках сердца, миокардиопатиях, заболеваниях перикарда, острой левожелудочковой недостаточности, артериите ЛА неревматического и ревматического происхождения, ангиоматозе и тромбоэмболиях легочной артерии и её ветвей, сдавлении легочных вен, некоторых болезнях лёгких, тиреотоксикозах, авитаминозе В1, циррозах печени, остром и хроническом нефритах, деформациях грудной клетки, после операций по поводу врождённых пороков сердца и заболеваний лёгких.

Преимущество этой классификации состоит в том, что клиницист-педиатр может предвидеть развитие ЛГ при целом ряде патологических состояний у детей и осуществлять терапию таких состояний, принимая во внимание развивающуюся ЛГ [10].

Эти авторы также выделяют стадийность развития ЛГ: острая, подострая и хроническая. В основу такого деления положен принцип календарного исчисления (длительность развития гипертонии), анатомических изменений в сосудах. К острой ЛГ следует отнести повышение легочного артериального давления при острых заболеваниях (пневмонии, гриппе, асфиксии и др.). Подострое течение ЛГ наблюдается после частых пневмоний, при некоторых поражениях центральной нервной системы.

Хроническая легочная гипертония наблюдается при многих легочных заболеваниях с хроническим течением, при заболеваниях сердца и при ПЛГ [10].

Первая версия клинической классификации ЛГ была принята в 1973 г. на 1-й Международной конференции по ПЛГ. Затем состоялись 2-й Всемирный симпозиум по ЛГ в Эвиане (Франция) в 1998 г., 3-й Всемирный симпозиум по ЛГ в Венеции (Италия) в 2003 г. и, наконец, в 2008 г. 4-й Всемирный симпозиум по ЛГ в Дана Пойнт (Калифорния, США) [12,30]. Каждый раз в классификацию вносились изменения и дополнения, но неизменно во всех вариантах сохранялось разделение заболеваний на 5 категорий, в соответствии с патологическими, патофизиологическими и терапевтическими характеристиками [2,8,22]:

1. ЛАГ;

2. ЛГ при заболеваниях левой половины сердца;

3. ЛГ при заболеваниях лёгких

4. ЛГ при хронических тромботических или эмболических поражениях сосудов лёгких;

5. ЛГ при других заболеваниях.

В таблице 2 приводим последний вариант клинической классификации ЛГ, рекомендуемой Европейским обществом кардиологов (European Society of Cardiology, ESC) и экспертами АСС и АНА [6,9,22].

Как следует из таблицы, синдром Аэрза - Арилаго относится к первой категории - идиопатическая ЛАГ.

Таблица 2. Клиническая классификация легочной гипертензии (Дана Пойнт, 2008).

1. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая ЛАГ

1.2. Наследственная ЛАГ (определённые мутации гена, выявленные в спорадических случаях без семейного анамнеза)

1.2.1. Связанная с мутацией гена рецепторов второго типа костного морфогенетического белка (ВМРК2)

1.2.2. Связанная с мутацией генов киназы первого типа активного рецептора или эндоглина (с наследственной геморрагической телеангиоэктазией или без неё)

1.2.3. Связанная с неизвестным дефектом

1.3. Индуцированная препаратами или токсинами

1.4. Ассоциированные с:

1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2. ВИЧ-инфекцией

1.4.3. Портальной гипертензией

1.4.4. ВПС (с системно-легочными шунтами)

1.4.5. Шистосомозом

1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.4.7. Стойкой ЛГ новорожденных

2. ЛГ в результате заболеваний левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанная болезнь

3. ЛГ, обусловленная заболеваниями лёгких или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания лёгких

3.2. Интерстициальные заболевания лёгких

3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными типами

3.4. Нарушения дыхания во сне

3.5. Нарушения альвеолярной гиповентиляции

3.6. Длительное пребывание на большой высоте (высокогорная болезнь)

3.7. Пороки развития (лёгких)_

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ (не разделяется на проксимальную и дистальную)_

5. ЛГ с неизвестными многофакторными механизмами

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочной гранулематоз из клеток Лангерганса, васкулит, лимфангиолейо миоматоз, нейрофиброматоз

5.3. Метаболические расстройства: гликогеноз, болезнь Гоше, болезни щитовидной железы

5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность

идиопатическая легочная артериальная гипертензия = синдром Аэрза - Арилаго

Таким образом, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное вовлечение легочного артериального русла и правых отделов сердца, объединены в 1-ю группу под названием «легочная артериальная гипертензия» (авторы консенсуса экспертов АСС и АНА обращают внимание врачей на то, что этот термин не является синонимом термина «легочная гипертензия» вообще, а рассматривается как одна из разновидностей ЛГ). Однако следует помнить, что у многих пациентов с признаками ЛГ на первый план могут выступать симптомы поражения левых отделов сердца (2-я группа), самих лёгких или системного газообмена в целом (3-я группа), тромбозов/эмболий легочных сосудов (4-я группа), некоторых других специфических заболеваний (5-я группа). И в рутинной клинической практике кардиолога, пульмонолога, семейного врача такие варианты ЛГ встречаются относительно часто [22].

Единого мнения о том, какой именно классификации придерживаться нет. По мнению Т.А. Батыралиева

и соавт. [3], в клинической практике рано отказываться от термина «первичная легочная гипертензия (или артериальная гипертензия)». Разумеется, при формулировке диагноза первичной ЛАГ можно уточнить, идёт ли в конкретном случае речь о семейных случаях заболевания или о случаях, предположительно связанных с приёмом анорексигенов, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертен-зией или гипертиреозом.

Также ЛГ разделяются по уровню давления в ЛА. СДЛА составляет 1/7-1/9 давления в аорте [18]. По данным Л.В. Весельникова [7], этот показатель составляет 21±3,9 мм рт. ст. Степень ЛГ определяется по уровню давления в ЛА:

0 степень - давление в ЛА до 25 мм рт. ст.

1 степень - давление в ЛА от 25 до 50 мм рт. ст.

II степень - давление в ЛА от 51 до 75 мм рт. ст.

III степень - давление в ЛА от 76 до 100 мм рт. ст.

IV степень - давление в ЛА выше 100 мм рт. ст.

«Нулевая» степень предполагает существование

латентной ЛГ у сердечных и легочных больных, так как при обострениях заболевания или повышенных требованиях к системе кровообращения давление в МКК

у этих лиц может значительно возрасти. I степень ги-пертензии соответствует функциональному характеру сосудистых реакций МКК, II - развитию органических сосудистых изменений, III - критическому периоду при врождённых пороках сердца (ВПС), когда риск операции приближается по своему уровню к возможности неблагоприятного исхода, IV характеризует изменение

Таблица 3. Функциональная классификация ЛГ (NYHA, ВОЗ, 1998).

Класс

I

II

III

IV

Эпидемиология

До недавнего времени ЛГ считалась редким заболеванием. В среднем частота ПЛГ на 1990 г. варьировала от 1,7 до 2,5% от числа больных с заболеваниями сердца и сосудов [13]. По данным И.Е. Чазовой, Н.А. Мироновой [24], её частота составляет около 1-2 случаев на 1 млн населения. Большинство пациентов с ПЛГ заболевают в возрасте 20-30 лет, причём соотношение женщин и мужчин обычно составляет 2-1,7:1. По данным S. Rich [40], на случаи семейной ПЛГ приходится 7% от всех больных с данной патологией.

По данным аутопсий, распространённость идиопати-ческой ЛАГ составляет 1300 случаев на 1 млн вскрытий. В США и странах Западной Европы частота новых случаев идиопатической ЛАГ составляет 1-2 на 1 млн взрослого населения в год [25,39,41].

Распространённость ЛАГ во Франции составляет 15 случаев на 1 млн взрослого населения, её частота - 2,4 случая на 1 млн человек в год [36]. Во Французский регистр включались случаи ЛАГ, ассоциированные с приёмом анорексигенов (9,5%), коллагенозами (15,3%), врождёнными пороками сердца (11,3%), портальной гипертензией (10,4%) и ВИЧ-инфекцией (6,2%), поэтому если не учитывать случаи ЛГ, ассоциированные с другими заболеваниями, распространённость ЛАГ будет составлять около 8 случаев на 1 млн человек. Если же не учитывать случаи ЛГ, связанные с приёмом анорексигенов, распространённость идиопатических и семейных форм ЛАГ составит всего 6,5 случая на 1 млн взрослого населения [4,22,33].

В некоторых группах населения распространённость ЛАГ значительно превышает таковую в общей популяции, что следует учитывать при проведении скрининга с целью выявления ЛАГ. Так, частота ЛАГ значительно выше среди лиц, которые страдают ожирением и принимают анорексигены (аминорекс, фенфлюрамин, дек-сфенфлюрамин, амфетамин и др.), и составляет 25-50 случаев на 1 млн населения в год. Среди больных с ВИЧ-инфекцией распространённость ЛАГ в 6-12 раз выше, чем в общей популяции. По данным разных исследователей, ЛАГ обнаруживается у 20-27% больных с синдро-

направления внутрисердечных и межсосудистых шунтов и является противопоказанием к хирургической коррекции ВПС [7].

Тяжесть течения ЛГ определяется по функциональной классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (ЫУНД), предложенной для пациентов с недостаточностью кровообращения (табл. 3) [12,31,32].

Характеристика

мом ночного апноэ, у 10-15% больных системной склеродермией, у 5-10% с врождёнными пороками сердца и у 2-8% пациентов с циррозом печени [26,28,29,35,37].

Идиопатическая ЛАГ может возникнуть в любом возрасте и чаще встречается у женщин. По разным данным, соотношение между женщинами и мужчинами среди больных с ПЛГ составляет 2:1. Преобладание женщин увеличивается с возрастом, достигая в третьем и четвёртом десятилетиях жизни 3-4:1. По данным Национального регистра США, в 80-е годы прошлого века возраст больных с ПЛГ при постановке диагноза колебался в очень широких пределах - от 1 до 81 года (в среднем 36±5 лет). Среди больных преобладали женщины (73%) [4].

По данным исследования SNAP (Surveilance of North American Pulmonary Hypertension), которое проводилось в США в середине 90-х годов, возраст больных с идио-патической ЛАГ колебался от 35 до 59 лет, составляя в среднем 47 лет. Преобладание женщин над мужчинами составляло 4,1:1 [38,42].

Факторы риска

На основании результатов эпидемиологических исследований и клинических наблюдений выявлен целый ряд возможных факторов риска (ФР) развития ЛГ. Фактором риска развития ЛГ считаются любой фактор или состояние, которые играют в патогенезе заболевания предрасполагающую или способствующую роль. Абсолютный риск, связанный с известными ФР развития ЛАГ, обычно низкий. Поэтому предполагают, что в развитии ЛАГ важную роль играют индивидуальная чувствительность или генетическое предрасположение [4].

На симпозиуме в Эвиане (Франция) ФР и ассоциированные состояния были разделены на несколько категорий в зависимости от степени доказанности связи между фактором и ЛАГ (табл. 4) [28]:

1. Определённый - указывает, что связь фактора с развитием ЛГ основывается на нескольких согласующихся друг с другом наблюдениях, включая крупное контролируемое исследование или бесспорное эпидемиологическое исследование;

2. Весьма вероятный - указывает, что связь фактора

Имеется ЛГ, но отсутствуют ограничения физической активности. Обычная физическая нагрузка не приводит к появлению одышки и утомления, болей в грудной клетке или полуобморочных состояний.

Имеется легкое ограничение физической активности. В покое симптомы отсутствуют. Обычная физическая нагрузка вызывает одышку и утомление, боли в грудной клетке или полуобморочные состояния.

Имеется явное ограничение физической активности. В покое симптомы отсутствуют. Незначительная нагрузка вызывает одышку и утомление, боли в грудной клетке или полуобморочные состояния.

Невозможность минимальной физической активности без появления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и/или утомление могут быть даже в покое. Дискомфорт появляется при любой физической нагрузке.

с развитием ЛГ основывается на нескольких согласованных наблюдениях (включая серии наблюдений за большим числом случаев и крупные исследования), которые, тем не менее, не выявили определённых причин ЛГ;

3. Возможный - указывает, что связь фактора с раз-

витием ЛГ предполагается на основании отдельных наблюдений, регистров или мнении экспертов;

4. Маловероятный - указывает, что связь фактора с развитием ЛГ предполагалась, однако не была подтверждена в контролируемых исследованиях.

Таблица 4. ФР и ассоциированные состояния, классифицированные в зависимости от степени доказанности их связи с ЛАГ.

1. Лекарства и токсины

1.1. Определённые Аминорекс (меноцил) Фенфлюрамин (пондипин) Дексфенфлюрамин (изолипан, редукс) Токсичное рапсовое масло

1.2. Весьма вероятные Амфетамины

1,-триптофан (предшественник серотонина)

1.3. Возможные

Мета-амфетамины (в частности, мета-амфетамин) Кокаин

Химиотерапевтические средства

1.4. Маловероятные Антидепрессанты Пероральные контрацептивы Эстрогенотерапия Курение сигарет

2. Демографические и медицинские состояния

2.1. Определённые Пол (женский)

2.2. Весьма вероятные Беременность

Системная артериальная гипертензия

2.3. Маловероятные Ожирение

3. Заболевания

3.1. Определённые ВИЧ-инфекция

3.2. Весьма вероятные

Портальная гипертензия/болезнь печени (цирроз печени) Коллагенозы (особенно системная склеродермия) Врождённые системно-легочные шунты

3.3. Возможные

Болезни щитовидной железы (гипертиреоз) Гематологические состояния

- аспления после хирургической спленэктомии

- серповидно-клеточная болезнь

- в-талассемия

- хронические миелопролиферативные заболевания Редкие генетические или метаболические заболевания

- гликогеноз 1а типа (болезнь фон Г ирке)

- болезнь Гоше

- наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Ослера - Вебера - Рендю)

ЛИТЕРАТУРА

1. Акимов О.В. Первичная легочная гипертензия. Тер

арх 1988; 3: 118-119.

2. Архипова Д., Попова Е., Мухин Н. Легочная гипер-

тензия при фиброзирующем альвеолите. Врач 2004; 5: 21-24.

3. Батыралиев Т.А., Махмутходжаев С.А., Экинси Э. и др. Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Ч. VI. Классификация и пато-

морфология первичной легочной артериальной гипертензии. Кардиология 2007; 1: 75-81.

4. Батыралиев Т.А., Махмутходжаев С.А., Экинси Э. и др. Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Ч. VII. Эпидемиология, факторы риска и патогенез первичной (идиопатической) легочной артериальной гипертензии. Кардиология 2007; 2: 44-56.

5. Бачинская Е.Н. Ведение больных с легочной гипер-тензией. www.rusmedserv.com

6. Бова А.А., Жураков Ю.Л., Королева А.А. Рекомендации экспертов ESC, ACC/AHA (2009) по легочной гипертензии: что нового? www.medreview.com.ua

7. Весельников Л.В. Легочная гипертензия. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Л 1973.

8. Гаврисюк В.К., Меренкова Е.А. Илопрост в лечении больных с легочной артериальной гипертензией. Укр пульмонол журн 2009; 4: 17-20.

9. Демьянченко С. Легочная гипертензия: новые ре-

комендации ESC (2009). Med Rev 2009; 4: 32-33.

10. Зернов Н.Г., Куберберг М.Б., Попов А.А. Классификация легочной гипертонии у детей. Актуальные вопросы сердечно-сосудистых заболеваний. М 1974; 74-76.

11. Казанбиев Н.К., Магомедов А.З. Первичная артериальная легочная гипертензия. Сов мед 1986; 11: 32-36.

12. Кароли Н.А., Ребров А.П. Легочная гипертензия и легочное сердце в клинической практике. Клиницист 2007; 4: 4-10.

13. Коноплёва Л.Ф. Первичная легочная гипертония. Клин мед 1990; 9: 13-18.

14. Крючкова Г.С., Григорьева Н.Г., Мелешко А.Е., Пья-нов В.А. О первичной гипертонии малого круга кровообращения у детей. Актуальные вопросы лечебной и профилактической помощи детям раннего возраста. М 1974; II: 55-57.

15. Крючкова Г.С., Царькова Л.Н., Кузнецова Г.Н., Репина Т.В. Клинико-морфологические особенности состояния миокарда желудочков сердца при первичной легочной гипертензии. Кардиомиопатии и некоторые другие заболевания миокарда. М 1985; 92-94.

16. Куркин А.В., Пухов Е.В., Новиков Г.Ф. Врождённая (первичная) легочная гипертензия (болезнь Ай-ерсы). Педиатрия 1981; 8: 77.

17. Милованов А.П. Опыт патологоанатомической классификации легочной гипертонии. Арх пат 1983; 9: 18-22.

18. Моисеев В.С. Диагностика и патогенез легочной гипертензии. Клин мед 1983; 7: 121-135.

19. Мухарлямов Н.М., Рыфф И.М. Некоторые вопросы клиники и патологии первичной легочной гипертонии. Тер арх 1974; 2: 27-35.

20. Палеев Н.Р., Царькова Л.Н., Черейская Н.К. Клинические и патофизиологические аспекты легочной гипертензии. Кардиология 1988; 9: 5-9.

21. Палеев Н.Р., Царькова Л.Н., Шанин Н.И. и др. Первичная легочная гипертензия. Сов мед 1987; 2: 6-12.

22. Ратманова А. Легочная гипертензия. Консенсус экспертов АСС и АНА (2009). Med Rev 2009; 4: 2231.

23. Усвятцев Я.А., Гредитор Е.М., Брагинская Л.Я. О первичной легочной гипертонии. Клин мед 1975; 7: 115-118.

24. Чазова И.Е., Миронова Н.А. Оценка продолжительности жизни больных первичной легочной гипертонией. Тер арх 2005; 3: 43-48.

25. Abenhaim L., Moride Y., Brenot F. et al. for the Interna-

tional Primary Pulmonary Hypertension Study Group. Appetite-suppressant drugs and risk of primary pulmonary hypertension. New Engl J Med 1996; 335 (9): 609-616.

26. Bady E., Achkar A., Pascal S. et al. Pulmonary arterial hypertension in patients with sleep apnoea syndrome. Thorax 2000; 55: 934-939.

27. Brinaton W.D. Brit Heart J 1950; 3: 305-306.

28. Farber H.W., Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension. New Engl J Med 2004; 351: 1655-1665.

29. Gaine S.P., Rubin L.J. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998; 352 (9129): 719-725.

30. Galiè N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. ESC Committee forPractice Guidelines. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Europ Heart J 2009; 27.

31. Galie' N., Torbicki A., Barst R. et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Europ Heart J 2004; 25: 22432278.

32. Hoeper M.M. Pulmonary hypertension in collagen vascular disease. Europ Respir J 2002; 19: 571-576.

33. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France. Results from a National Registry. Amer J Respir Crit Care Med 2006; 173 (9): 1023-1030.

34. Jouve A., Payan H., Loute G. Rev Prat (Paris) 1976; 34: 1249-1253.

35. Mac Gregor A., Mac Gregor A.J., Canavan R. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis for progression and consequences for survival. Rheumatology (Oxford) 2001; 40: 453-459.

36. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B. et al. ACCF/ AHA. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association. Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation 2009; 119 (16): 22502294.

37. Mukerjee D., St George D., Colerio B. et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003; 62: 1088-1093.

38. Restrero C.I., Tapson V.F. Pulmonary hypertension and cor pulmonale. Textbook of cardiovascular medicine. Ed. E.J. Topol. Philadelphia 1998; 707-725.

39. Rich S. (ed.) Primary pulmonary hypertension. Executive summary from World symposium. Primary pulmonary hypertension 1998. WHO (Evian, France) 1998.

40. Rich S. Primary pulmonary hypertension. Prog Car-diovasc Dis 1988; 31: 205-308.

41. Rich S., Dantzker D.R., Ayres S. M. et al. Primary pulmonary hypertension. Ann Intern Med 1987; 107: 216-223.

42. Rich S., Rubin L., Walker A. L. et al. Anorexigens and pulmonary hypertension in the United States: Results

from the surveillance of North American pulmonary hypertension. Chest 2000; 117: 870-874.

43. Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J. et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Amer Coll Cardiol, 2004; 12: 5S-12S.

АЭРЗААРИЛАГО СИНДРОМИ. КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ХАВФ ОМИЛЛАРИ

В.Е. Кочетов

Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази

Ушбу мак;олада мураккаб х,амда к;изик;арли булган муаммо - упканинг бирламчи гипертензияси х,ак;ида маъ-лумотлар берилади. Келтирилган термин куплаб синонимларга эга, аммо уларнинг ичида энг кенг таркалгани Аэрза-Арилаго синдромидир. Мацоланинг биринчи кисмида касалликнинг классификацияси, таркалиши, хавф омиллари х,ак;ида маълумотлар келтирилган. Аэрза - Арилаго упка гипертензиясининг бир тури х,исобланиб, мацолада унинг бош;а турлари х,а;ида х,ам суз боради.