CC BY
29
Раздел 7. Нефрология
фрогенным несахарным диабетом, по 2 с синдромом Барттера и де Тони-Дебре-Фанкони, по 1 с синдромом Лиддла, Dents и цистинозом. Оценены рост; уровни фосфора, кальция, ЩФ; фосфатурия, кальци-урия; КОС; СКФ по клиренсу эндогенного креатини-на; удельный вес мочи по пробе Зимницкого.
Результаты. Установлен AR тип наследования у 18 (66,7%) пациентов, AD у 3 (11,1%), Х-сцепленный у 6 (22,2%). Средний возраст манифестации составил 1 год 3 мес., на момент постановки диагноза 2 года 6 мес. У 13 (48,1%) детей выявлены О-образные деформации нижних конечностей. Рост (см) ниже 3 центиля у 9 (33,3%) пациентов, 3-10 у 9 (33,3%), 10-25 у 3 (11,1%), не выявлено задержки роста у 6 (22,3%). Уровень фосфора в крови 1,14±0,46 ммоль/л, у 8 пациентов обнаружена гипофосфатемия 0,69±0,13 ммоль/л. Уровень фосфора в моче у 23 пациентов 11,24±8,77 ммоль/л, что ниже нормы. Уровень кальция в сыворотке крови 2,35±0,22 ммоль/л. Гиперкальциурия выявлена у 2 (7,1%) пациентов (более 5 мг/кг/сут). ЩФ 770,2±642,9 Ед/л, что выше нормы. У 5 (18,5%) пациентов нарушена концентрационная функция (1000—1012). Метаболический ацидоз выявлен у 5 (18,5%) пациентов, алкалоз у 2 (7,4%). СКФ составила 96±11,3 мл/мин. Заместительную терапию получали все пациенты. Результатом проводимого лечения препаратами фосфора стало повышение электролита в крови до 1,23±0,42 ммоль/л. У пациентов, получавших активные метаболиты витамина D, было отмечено снижение ЩФ до 429±213,8 ЕД/л. Результат терапии содой 4%, KCl 7,5%, NaCl 0,9% — нормализация показателей КОС. Динамика роста: у 4 (14,8%) пациентов 3—10 центиля, у 7 (25,9%) 10—25 центиля, у 16 (59,3%) рост в норме.
Заключение. Выявлено преобладание AR типа наследования. На фоне проводимой терапии улучшились показатели роста, лабораторные показатели БАК (фосфора, ЩФ) и КОС, что свидетельствует о своевременности и адекватности проводимой терапии.
НЕФРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ И КОМЕДИ-КАЦИЯ У ДЕТЕЙ - ПАЦИЕНТОВ НЕ НЕФРОЛО-ГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
Гудков Р.А.1, Слободянюк О.А.2
'ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г Рязань 2ГБУ РО ОДКБ им. Н.В. Дмитриевой, г. Рязань
Изучена распространённость уронефрологиче-ских симптомов у детей, проходивших лечение в стационаре по поводу не нефрологических заболеваний. Проведен анализ 828 случаев госпитализации детей.
Патологические изменения в общем анализе мочи обнаружены у 21,2% пациентов инфекционного, 12,4% — пульмонологического, 18,2% — травматоло-го-ортопедического, 16,5% — хирургического, 82,5% - онкогематологического отделений, 100% анесте-зиолого-реанимационного отделений, у 92,2% от-
деления патологии новорождённых, а также у 15,5% пациентов педиатрического отделения гастроэнтерологического, 17,2% — эндокринологического, 21,5% — ревматологического профилей. Частыми причинами отмеченных отклонений являлись инфекции мочевой системы, медикаментозные и дисметаболиче-ские нефропатии.
В половине случаев уронефрологические нарушения были вызваны приёмом лекарств или иными медицинскими вмешательствами, в 30% -связаны с сопутствующей уронефрологической патологией, а в 20% — имели место уронефрологиче-ские проявления и осложнения основной патологии. Сопутствующие заболевания МВС отмечены при поступлении в диагнозе у 3,6% детей. Однако, прицельный опрос и изучение амбулаторных карт выявило патологию МВС у 8,2% детей.
Ятрогенными причинами и факторами риска являлись не только нефротоксические препараты, но и развитие урогенитального кандидоза при антибактериальной терапии, катетеризация мочевого пузыря у мальчиков, дисэлектролитные нарушения и дегидратация. Пациенты, получавшие интенсивную терапию, в 25—50% случаев получали два и более нефротоксичных препарата. Наиболее часто в таких комбинациях фигурировали аминогликозиды, амфо-терицин, цитостатики, ИАПФ, антиконвульсанты.
Вероятность уронефропатий повышается у пациентов с тяжёлыми заболеваниями, особенно сочетан-ными, у длительно иммобилизированных больных, пациентов с политравмой, двигательными нарушениями и грубой неврологической патологией. Риск повышается с ростом медикаментозной нагрузки. В большинстве случаев нефропатии у обследованных пациентов имели неспецифическую симптоматику и благоприятное течение. Однако, учитывая неопределённость отдалённого нефрологического статуса, пациентам указанных групп целесообразно проводить прицельное обследование с целью раннего выявления патологии.
РОССИЙСКИЙ СЕГМЕНТ МЕЖДУНАРОДНОГО РЕГИСТРА АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕ-МИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ
Зверев Д.В., Генералова Г.А.
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения», г. Москва
Введение: Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — генетически детерминированное орфанное заболевание, в основе патогенеза которого лежит неконтролируемая активация комплемента, развитие тромботической микроангиопатии и органных повреждений. Сложность диагностики, рецидивирующее течение, прогрессирующая почечная недостаточность и высокая частота жизнеугрожающих
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
полиорганных проявлений определяют актуальность наблюдения за пациентами аГУС во всем мире.
Цель исследования: оценка данных российского педиатрического сегмента международного Регистра аГУС по состоянию на январь 2017 года.
Материалы и методы: информация о пациентах с аГУС из «Наблюдательного, неинтервенционного, многоцентрового, международного исследования с целью создания Регистра пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом». Более чем в 20 странах с 2012 года ведется учет и анализ информации об эпидемиологии, фенотипических особенностях пациентов с аГУС, о динамике клинических и лабораторных показателей, об эффективности и безопасности лечения, в том числе о таргетной терапии экулизумабом.
Результаты: В российском сегменте международного регистра продолжают наблюдение 125 пациентов, из них детей 70 (30 мальчиков и 40 девочек). Средний возраст детей на момент возникновения первых симптомов аГУС — 5,5 лет (0,1—16,5). У 2 пациентов (3%) верифицирован «семейный аГУС». 100% детей имели признаки острого почечного повреждения в дебюте заболевания. Кардиоваскулярные нарушения сопровождали острый период заболевания в 31% случаев, неврологические нарушения в 20%, поражение ЖКТ в 14%, органов дыхания в 9%, полиорганные проявления отмечены в 41% случаев. Мутация CFH выявлена у 6 из 11 обследованных пациентов, мутация CFI у одного пациента, МСР у одного пациента. Таргетную терапию экулизумабом получили 70% детей. 84% пациентов на фоне терапии восстановили функцию почек и перестали нуждаться в диализе. Медиана времени старта терапии составила 1,5 мес от момента постановки диагноза.
Заключение: Данные Регистра аГУС демонстрируют особенности клинической картины и позволяют оценить эффективность терапии и оптимистич-ность прогноза.
ОСТРЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ БАКЕТРИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ОФБН) У ДЕТЕЙ
Кириллов В.И., Богданова Н.А., Багирова Н.И., Никитина С.Ю., Куликова Е.В.
ГБОУ ВПО Московский городской медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова, г. Москва
ГБУЗ ДГКБ Святого Владимира ДЗ, г. Москва
ОФБН относится к достаточно редко встречающемуся варианту пиелонефрита (ПН), впервые описанному Rosenfield A.T. c соав. в 1979 г. и отличительной особенностью которого при визуализации являются отграниченные зоны повышенной эхогенности.
Цель исследования: определить клинико-диагностические критерии ОФБН и рациональную тактику его лечения.
Данная нефропатия установлена у 11 детей в возрасте от 12 до 90 месяцев (М=34,5), наблюдавшихся в течение 2014—2016 гг, с частотой среди других вариантов ПН 2,03%. Отличительной клинической особенностью пациентов являлись признаки интоксикации, сопровождающиеся фебрильной лихорадкой вплоть до гипертермии. гематологические изменения характеризовались яркими признаками воспалительного процесса с выскими показателями СОЭ и С-реактивного белка параллельно со снижением числа лимфоцитов на 25—47% от возрастной нормы, а мочевой синдром выражался в протеину-рии (от 0,033 Г/л до 1,0 г/л), лейкоцитурии (от 25 до сплошь все поля зрения) микрогематурии (максимально до 8—10 в поле зрения).
К критериям ультразвуковой диагностики ОФБН относилось наличие в верхнем или среднем фрагменте преимущественно левой почки (в 9 из 11 наблюдений) зон повышенной эхогенности неправильной округлой формы величиной 25—30 мм с увеличением площади пораженного органа на 6,8%—49,0% (М=26,8%), а также утолщения слизистой лоханки с пиелоэктазией до 12 мм.
Лечебная тактика заключалась в инфузионной терапии глюкозо-новокаиновой смесью или в её сочетании с солевыми растворами, внутривенным введением цефалоспоринов III и аминогликозидов, а также метронидозола и в стадии долечивания — назначении нитрофуранов, которые приводили к ликвидации клинико-лабораторных показателей ПН и снижению инфильтративных изменений с нормализацией размеров почек на 2-й неделе пребывания стационаре.
Таким образом, ОФБН представляет собой редкий, но тяжелый вариант ПН с признаками системной воспалительной реакции, требующей интенсивного лечения с проведением инфузионной и антибиотикотерапии, приводящей с благоприятному исходу заболевания.
ФАКТОРЫ РИСКА КАРДИОВАСКУЛЯРНЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ С СКВ, ЛЮПУС НЕФРИТОМ (ЛН)
Козыро И.А., Сукало А.В.
УО «Белорусский государственный медицинский университет», Национальная Академия наук Беларуси
Исследования последних лет показывают, что ведущей причиной снижения продолжительности жизни при СКВ являются кардиоваскулярные (КВ) осложнения, связанные с атеросклеротическим (АС) поражением сосудов.
Целью исследования явилась оценка факторов риска раннего развития КВ нарушений у детей с СКВ, ЛН.
Материалы и методы. Обследовано 27 детей с ЛН (2 мальчика), возраст 7-17 лет (медиана 14). Оценены
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
