CC BY
15
Раздел 7. Нефрология
фрогенным несахарным диабетом, по 2 с синдромом Барттера и де Тони-Дебре-Фанкони, по 1 с синдромом Лиддла, Dents и цистинозом. Оценены рост; уровни фосфора, кальция, ЩФ; фосфатурия, кальци-урия; КОС; СКФ по клиренсу эндогенного креатини-на; удельный вес мочи по пробе Зимницкого.
Результаты. Установлен AR тип наследования у 18 (66,7%) пациентов, AD у 3 (11,1%), Х-сцепленный у 6 (22,2%). Средний возраст манифестации составил 1 год 3 мес., на момент постановки диагноза 2 года 6 мес. У 13 (48,1%) детей выявлены О-образные деформации нижних конечностей. Рост (см) ниже 3 центиля у 9 (33,3%) пациентов, 3-10 у 9 (33,3%), 10-25 у 3 (11,1%), не выявлено задержки роста у 6 (22,3%). Уровень фосфора в крови 1,14±0,46 ммоль/л, у 8 пациентов обнаружена гипофосфатемия 0,69±0,13 ммоль/л. Уровень фосфора в моче у 23 пациентов 11,24±8,77 ммоль/л, что ниже нормы. Уровень кальция в сыворотке крови 2,35±0,22 ммоль/л. Гиперкальциурия выявлена у 2 (7,1%) пациентов (более 5 мг/кг/сут). ЩФ 770,2±642,9 Ед/л, что выше нормы. У 5 (18,5%) пациентов нарушена концентрационная функция (1000—1012). Метаболический ацидоз выявлен у 5 (18,5%) пациентов, алкалоз у 2 (7,4%). СКФ составила 96±11,3 мл/мин. Заместительную терапию получали все пациенты. Результатом проводимого лечения препаратами фосфора стало повышение электролита в крови до 1,23±0,42 ммоль/л. У пациентов, получавших активные метаболиты витамина D, было отмечено снижение ЩФ до 429±213,8 ЕД/л. Результат терапии содой 4%, KCl 7,5%, NaCl 0,9% — нормализация показателей КОС. Динамика роста: у 4 (14,8%) пациентов 3—10 центиля, у 7 (25,9%) 10—25 центиля, у 16 (59,3%) рост в норме.
Заключение. Выявлено преобладание AR типа наследования. На фоне проводимой терапии улучшились показатели роста, лабораторные показатели БАК (фосфора, ЩФ) и КОС, что свидетельствует о своевременности и адекватности проводимой терапии.
НЕФРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ И КОМЕДИ-КАЦИЯ У ДЕТЕЙ - ПАЦИЕНТОВ НЕ НЕФРОЛО-ГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
Гудков Р.А.1, Слободянюк О.А.2
'ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г Рязань 2ГБУ РО ОДКБ им. Н.В. Дмитриевой, г. Рязань
Изучена распространённость уронефрологиче-ских симптомов у детей, проходивших лечение в стационаре по поводу не нефрологических заболеваний. Проведен анализ 828 случаев госпитализации детей.
Патологические изменения в общем анализе мочи обнаружены у 21,2% пациентов инфекционного, 12,4% — пульмонологического, 18,2% — травматоло-го-ортопедического, 16,5% — хирургического, 82,5% - онкогематологического отделений, 100% анесте-зиолого-реанимационного отделений, у 92,2% от-
деления патологии новорождённых, а также у 15,5% пациентов педиатрического отделения гастроэнтерологического, 17,2% — эндокринологического, 21,5% — ревматологического профилей. Частыми причинами отмеченных отклонений являлись инфекции мочевой системы, медикаментозные и дисметаболиче-ские нефропатии.
В половине случаев уронефрологические нарушения были вызваны приёмом лекарств или иными медицинскими вмешательствами, в 30% -связаны с сопутствующей уронефрологической патологией, а в 20% — имели место уронефрологиче-ские проявления и осложнения основной патологии. Сопутствующие заболевания МВС отмечены при поступлении в диагнозе у 3,6% детей. Однако, прицельный опрос и изучение амбулаторных карт выявило патологию МВС у 8,2% детей.
Ятрогенными причинами и факторами риска являлись не только нефротоксические препараты, но и развитие урогенитального кандидоза при антибактериальной терапии, катетеризация мочевого пузыря у мальчиков, дисэлектролитные нарушения и дегидратация. Пациенты, получавшие интенсивную терапию, в 25—50% случаев получали два и более нефротоксичных препарата. Наиболее часто в таких комбинациях фигурировали аминогликозиды, амфо-терицин, цитостатики, ИАПФ, антиконвульсанты.
Вероятность уронефропатий повышается у пациентов с тяжёлыми заболеваниями, особенно сочетан-ными, у длительно иммобилизированных больных, пациентов с политравмой, двигательными нарушениями и грубой неврологической патологией. Риск повышается с ростом медикаментозной нагрузки. В большинстве случаев нефропатии у обследованных пациентов имели неспецифическую симптоматику и благоприятное течение. Однако, учитывая неопределённость отдалённого нефрологического статуса, пациентам указанных групп целесообразно проводить прицельное обследование с целью раннего выявления патологии.
РОССИЙСКИЙ СЕГМЕНТ МЕЖДУНАРОДНОГО РЕГИСТРА АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕ-МИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ
Зверев Д.В., Генералова Г.А.
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения», г. Москва
Введение: Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — генетически детерминированное орфанное заболевание, в основе патогенеза которого лежит неконтролируемая активация комплемента, развитие тромботической микроангиопатии и органных повреждений. Сложность диагностики, рецидивирующее течение, прогрессирующая почечная недостаточность и высокая частота жизнеугрожающих
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
