CC BY
19
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
полиорганных проявлений определяют актуальность наблюдения за пациентами аГУС во всем мире.
Цель исследования: оценка данных российского педиатрического сегмента международного Регистра аГУС по состоянию на январь 2017 года.
Материалы и методы: информация о пациентах с аГУС из «Наблюдательного, неинтервенционного, многоцентрового, международного исследования с целью создания Регистра пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом». Более чем в 20 странах с 2012 года ведется учет и анализ информации об эпидемиологии, фенотипических особенностях пациентов с аГУС, о динамике клинических и лабораторных показателей, об эффективности и безопасности лечения, в том числе о таргетной терапии экулизумабом.
Результаты: В российском сегменте международного регистра продолжают наблюдение 125 пациентов, из них детей 70 (30 мальчиков и 40 девочек). Средний возраст детей на момент возникновения первых симптомов аГУС — 5,5 лет (0,1—16,5). У 2 пациентов (3%) верифицирован «семейный аГУС». 100% детей имели признаки острого почечного повреждения в дебюте заболевания. Кардиоваскулярные нарушения сопровождали острый период заболевания в 31% случаев, неврологические нарушения в 20%, поражение ЖКТ в 14%, органов дыхания в 9%, полиорганные проявления отмечены в 41% случаев. Мутация CFH выявлена у 6 из 11 обследованных пациентов, мутация CFI у одного пациента, МСР у одного пациента. Таргетную терапию экулизумабом получили 70% детей. 84% пациентов на фоне терапии восстановили функцию почек и перестали нуждаться в диализе. Медиана времени старта терапии составила 1,5 мес от момента постановки диагноза.
Заключение: Данные Регистра аГУС демонстрируют особенности клинической картины и позволяют оценить эффективность терапии и оптимистич-ность прогноза.
ОСТРЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ БАКЕТРИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ОФБН) У ДЕТЕЙ
Кириллов В.И., Богданова Н.А., Багирова Н.И., Никитина С.Ю., Куликова Е.В.
ГБОУ ВПО Московский городской медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова, г. Москва
ГБУЗ ДГКБ Святого Владимира ДЗ, г. Москва
ОФБН относится к достаточно редко встречающемуся варианту пиелонефрита (ПН), впервые описанному Rosenfield A.T. c соав. в 1979 г. и отличительной особенностью которого при визуализации являются отграниченные зоны повышенной эхогенности.
Цель исследования: определить клинико-диагностические критерии ОФБН и рациональную тактику его лечения.
Данная нефропатия установлена у 11 детей в возрасте от 12 до 90 месяцев (М=34,5), наблюдавшихся в течение 2014—2016 гг, с частотой среди других вариантов ПН 2,03%. Отличительной клинической особенностью пациентов являлись признаки интоксикации, сопровождающиеся фебрильной лихорадкой вплоть до гипертермии. гематологические изменения характеризовались яркими признаками воспалительного процесса с выскими показателями СОЭ и С-реактивного белка параллельно со снижением числа лимфоцитов на 25—47% от возрастной нормы, а мочевой синдром выражался в протеину-рии (от 0,033 Г/л до 1,0 г/л), лейкоцитурии (от 25 до сплошь все поля зрения) микрогематурии (максимально до 8—10 в поле зрения).
К критериям ультразвуковой диагностики ОФБН относилось наличие в верхнем или среднем фрагменте преимущественно левой почки (в 9 из 11 наблюдений) зон повышенной эхогенности неправильной округлой формы величиной 25—30 мм с увеличением площади пораженного органа на 6,8%—49,0% (М=26,8%), а также утолщения слизистой лоханки с пиелоэктазией до 12 мм.
Лечебная тактика заключалась в инфузионной терапии глюкозо-новокаиновой смесью или в её сочетании с солевыми растворами, внутривенным введением цефалоспоринов III и аминогликозидов, а также метронидозола и в стадии долечивания — назначении нитрофуранов, которые приводили к ликвидации клинико-лабораторных показателей ПН и снижению инфильтративных изменений с нормализацией размеров почек на 2-й неделе пребывания стационаре.
Таким образом, ОФБН представляет собой редкий, но тяжелый вариант ПН с признаками системной воспалительной реакции, требующей интенсивного лечения с проведением инфузионной и антибиотикотерапии, приводящей с благоприятному исходу заболевания.
ФАКТОРЫ РИСКА КАРДИОВАСКУЛЯРНЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ С СКВ, ЛЮПУС НЕФРИТОМ (ЛН)
Козыро И.А., Сукало А.В.
УО «Белорусский государственный медицинский университет», Национальная Академия наук Беларуси
Исследования последних лет показывают, что ведущей причиной снижения продолжительности жизни при СКВ являются кардиоваскулярные (КВ) осложнения, связанные с атеросклеротическим (АС) поражением сосудов.
Целью исследования явилась оценка факторов риска раннего развития КВ нарушений у детей с СКВ, ЛН.
Материалы и методы. Обследовано 27 детей с ЛН (2 мальчика), возраст 7-17 лет (медиана 14). Оценены
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
Раздел 7. Нефрология
маркеры клинической и лабораторной активности СКВ, СМАД, УЗИ сердца с расчетом индексов (массы миокарда ЛЖ (ИММЛЖ), относительной толщины стенки ЛЖ (ОТСЛЖ)), УЗИ БЦА (толщина комплекса интима-медиа (ТКИМ)), УЗИ почек с допплером. В сыворотке крови определена концентрация антинуклеарных и антикардиолипиновых антител (АТ), провоспалительных медиаторов и маркеров эндотелиальной дисфункции.
Результаты. Выявлено достоверное снижение уровня АТ (к ДНК, кардиолипину и р-гликопротеину IgM/IgG), ILip, TNFa, caspasel, VEGF, TGFp в случае неактивного ЛН в сравнении с активным (р<0,05). Прослежены положительные корреляции между активностью ЛН и высокой концентрацией цитокинов, что может быть использовано в качестве неинвазив-ных предикторов обострения почечного процесса и ранних маркеров субклинического АС. У 87,5% отмечена АГ, в 75% систоло-диастолическая, у всех ночная или non-dippers. ИММЛЖ до начала гипотензивной терапии превысил 95перц у 33%, по мере купирования активности и на фоне приема гипотензивных у 12,5% (р<0,05). Увеличение ОТСМ свыше 0,4 до начала ИС и гипотензивной терапии у 41%, в процессе лечения у 21% (р<0,05), ГЛЖ у 3 человек. Нарушения липидного обмена атерогенной направленности отмечены при высокой активности, в процессе лечения и снижения активности показатели нормализовались. Применение стероидов в высоких дозах сочеталось с повышением ИМТ (70%), АГ, дислипидемией, нарушением метаболизма глюкозы и инсулина (стероидный диабет у 4).
Выводы. Наличие субклинических признаков АС (иммунное воспаление, эндотелиальная дисфункция, увеличение ИММЛЖ, ОТСМ, ТКИМ, АГ, нарушения липидного и углеводного обмена, терапия ГКС) позволяет отнести пациентов с СКВ в группу высокого риска в отношении развития КВ осложнений, что диктует необходимость ранней диагностики, тщательного мониторинга состояния сердечно-сосудистой системы, своевременной коррекции модифицируемых факторов риска.
ANCA-АССОЦИИРОВАННЫЕ васкулиты с поражением ПОЧЕК У ДЕТЕЙ: КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ПРОГНОЗ
Козыро И.А., Сукало А.В.
УО «Белорусский государственный медицинский университет», Национальная Академия наук Беларуси
Введение. ANCA-ассоциированные васкулиты (СВ) редко встречаются в педиатрической практике, клинические проявления и исходы варьируют. Вовлечение почек часто протекает по типу нефрита с «полулуниями» с быстрым прогрессированием до терминальной ХПН.
Цель. Анализ клинических и лабораторных харак-
теристик 6 ANCA-позитивных пациентов (2 мальчика, 7—17 лет) с морфологически верифицированным нефритом.
Материалы и методы. Провоспалительные цито-кины caspase-1, TNFa, IL1ß, маркеры эндотелиальной дисфункции VEGF и TGFlß, молекулы активации В-и Т-лимфоцитов BAFF, RANTES, IgG ANCA (PR3, MPO, BPI, elastase, lysozyme, lactoferrin, cathepsinG), суточный мониторинг АД (СМАД), УЗИ сердца, УЗИ БЦА (толщина комплекса интима-медиа (ТКИМ)), индекс массы тела (ИМТ), липиды сыворотки, глюкоза, мочевая кислота крови, СКФ были исследованы.
Результаты. Медиана времени от дебюта до появления первых клинических или серологических признаков СВ составила 1,7±1,2 лет. Основные пораженные органы: почки 6 (100%), респираторный тракт 6 (100%), суставы 2 (33%), сыпь на коже 3 (50%); глаза (псевдотумор орбиты) 2 (33%). Уровни PR3 и MPO-ANCA, caspase-1, TNFa, IL1ß, BAFF и RANTES, VEGF и TGF1ß позитивно коррелировали с активностью болезни и поражением внутренних органов. АГ выявлена у 100%, расширение ЛЖ у 33%, снижение фракции выброса у 17%. Индекс массы миокарда ЛЖ, относительная толщина стенки ЛЖ, ИМТ, ТКИМ, уровень глюкозы, мочевой кислоты и липид-ные нарушения (преобладание липопротеинов низкой и очень низкой плотности, повышение индекса атерогенности) были значимо выше при СВ в сравнении со здоровыми (p<0.05).
Заключение. 1 пациент получил 5 сеансов плазма-фереза в сочетании с пульсом ГКС, потребовал проведения экстренного, затем хронического диализа. Умер спустя 10 месяцев от манифестации СВ. Терапия индукции у остальных включала пульс циклофосфа-мидом ежемесячно в течение 6 месяцев в комбинации с пероральными ГКС, затем поддерживающее лечение азатиоприном и ГКС в течение нескольких лет. Кардиоваскулярные, метаболические и иммунные нарушения коррелировали с активностью и продолжительностью СВ, что позволяет отнести таких пациентов в группу высокого риска развития ранних кардиоваскулярных осложнений, требующих своевременной коррекции.
ИЗУЧЕНИЕ ФАГОЦИТАРНОЙ АКТИВНОСТИ ЛЕЙКОЦИТОВ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМ ПИЕЛОНЕФРИТОМ
Кудренко С.С., Комарова А.А., Антонова И.В., Антонов О.В.
ФГБОУ ВО Омский государственный медицинский университет МЗ Российской Федерации, г. Омск БУЗОО «Детская городская поликлиника №1», г. Омск
В настоящее время известно, что пиелонефрит у детей развивается на фоне иммунодефицитных состояний, а этиологическим фактором служит микро-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
