CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
желудочков от 80 до 140 уд. в мин. В результате электрической кардиоверсииустановилсяузловой ритм, ЧСС 42—45уд./м.
Результаты и обсуждение. С июля по сентябрь 2021 г. проведено 4 курса по программе R-mNHL-BFM-90 с леналидомидом. В ходе терапии постепенно увеличивалась ЧСС;регистрирова-лись переходные формы ритмовождения. После 4-го курса отмечалось восстановление синусового ритма; ЧСС 60—65 уд./мин в покое, до 90 уд./мин при физической нагрузке. Однако, по данным МРТ и ПЭТ-КТ, сохранялось образование ПП 70x15 мм, D3 балла. Исходно и на этапах терапии у больного определялась соД-НК плазмы (В-клеточная клональность). Полная элиминация клонального продукта соДНК после 4-го курса позволила подтвердить достижение полной ремиссии.
Заключение. Знание топических особенностей ПЛС, локализующейся исключительно в правых отделах сердца, способствует своевременной диагностике. Для молодых больных с высоким риском развития рецидива рационально применение интенсивной терапии с включением препаратов, нацеленных на профилактику поражения ЦНС (метотрексат, леналидомид).
Габеева Н. Г.1, Королева Д. А.1, Татарникова С. А.1, Смирнова С. Ю.1, Никулина Е. Е.1, Смольянинова А. К.1, Беляева А. В.1, Лапин В. А.2, Ковригина А. М.1, Судариков А. Б.1, Звонков Е. Е.1
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИАСТИНАЛЬНОЙ ЛИМФОМОЙ (ПМЛ) ПО ПРОТОКОЛУ ПМЛ-16
(2К-М-ШЬ-ВЕМ-90/4К-ЕРОСН)
'ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ГБУЗ ЯО «Областная клиническая больница»
Введение. Современные схемы лечения больных (R-CHOP, R-DA-EPOCH, R-MACOP-B) позволяют достичь около 80% ремиссий у больных ПМЛ. Эффективность интенсивных программ терапии, таких как NHL-BFM, GM ALL-ALL/NHL, значительно выше, однако сопряжена с высокой токсичностью. С целью соблюдения баланса между токсичностью и эффективностью был разработан оригинальный гибридный протокол ПМЛ-16, в основу которого заложена тактика максимальной интенсификации в индукции ремиссии по программе R-m-NHL-BFM-90 и последующей консолидации курсами R-EPOCH без эскалации доз. Эффективность терапии оценивалась методом ПЭТ-КТ. В качестве молекулярного маркера ремиссии у части больных впервые определялась свободно циркулирующая опухолевая ДНК (соДНК).
Цель работы. Оценить эффективность оригинального протокола ПМЛ-16 для лечения ПМЛ. Определить возможность применения соДНК для определения минимальной остаточной болезни.
Материалы и методы. С апреля 2016 по август 2019 года в исследование были включены 18 больных ПМЛ;средний возраст 34 г.; М/Ж=5/13; стадия >1 у 89%; экстрамедиастинальные очаги пораженияу 33%; «bulky disease»y 61% больных; комплексный ка-риотип выявлялся у 3 из 6 (50%); экспрессия MUM1 в 87% случаев, в 45% определялась гиперэкспрессия c-MYC. Протокол ПМЛ-16 включал б курсов XT: в фазу индукции ремиссии 2 блока (А и В) по программе R-mNHL-BFM-90, в фазу консолидации — 4 курса R-EPOCH (рис. 1). Исследование ПЭТ-КТ проводилось до начала лечения, после индукции и через месяц после завершения терапии. Определение соДНК проводили при наличии опухолевых образцов, доступных для анализа клональной перестройки генов Ig.
Результаты и обсуждение. Лечение по протоколу ПМЛ-16 закончено у всех 18 больных. Программа
полностью выполнена у 13 (72%) больных; еще у 5 (28%) проведено от 3 до 5 курсов. Уменьшение количества курсов было связано с развитием гематологической токсичности 3—4-й степени и инфекционных осложнений после Р-ЕРОСН. После фазы индукции у 43% была достигнута ПЭТ-негативность. После окончания леченияу 17 (94%) больных была достигнута ПЭТ-негативная ремиссия независимо от промежуточных результатов ПЭТ-КТ и количества курсов ХТ. Динамику соДНК плазмы на всех этапах леченияудалось оценитьу 5 больных; у всех клональный продукт в первичном образце соДНК плазмы совпадал с опухолевой тканью. После индукции у 4 из 5 отмечалась элиминация соДНК; после окончания терапии — не определялась ниу одного больного. При среднем сроке наблюдения 44 мес. (32-68) все 18 (100%) больных живы в ремиссии заболевания (рис. 2).
Заключение. Протокол ПМЛ-16 показал высокую эффективность в лечении больных ПМЛ, в том числе и у тех, которым программа была выполнена не полностью. В перспективе это дает основание для деэскалации терапии (сокращении количества курсов Р-ЕРОСН как наиболее токсичных с 4 до 2) и включения в программу леналидомида в связи с высокой частотой экспрессии МПМ1.
R-mNHL-BFM-90 2 блока А,В
пэт/кт
R-EPOCH 4 курса
пэт/кт
прогрессия, рецидив,
1
наблюдение
ВХТ, ауто-ТГСК, яллп-ТГГК
Риг. 1.
Риг. 2.
