CC BY
53
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
УДК 616.348-007.61-053.2-089-079.7
МРНТИ 76.29.29,76,29,39
DOI: 10.24412/2707-6180-2021-63-11-18
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ: РЕТРОСПЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Б.К. ДЖЕНАЛАЕВ1, В.И. КОТЛОБОВСКИЙ2,С.П. ДОСМАГАМБЕТОВ1 А.Б.ТУСУПКАЛИЕВ1, Р.А. КЕНЖАЛИНА\ А.Е. ЕРГАЛИЕВ.2, Ж.Т. БАУБЕКОВ1, Б.Н. БИСАЛИЕВ1, К.Ж. САТЫБАЛДИЕВ1
'Западно-Казахстанский медицинский университет имени Марата Оспанова, Актобе, Казахстан 2Акгюбинский медицинский центр, Актобе, Казахстан
Дженалаев Б.К. - https://orcid.org/0000-0001-7494-5072 Котлобовский В.И. - https://orcid.org/0000-0003-4460-4132 Досмагамбетов С.П. - https://orcid.org/0000-0001-7494-50728 Тусупкалиев А.Б. - https://orcid.org/0000-0003-2386-2984 Кенжеалина Р.А. - https://orcid.org/ 0000-0002-6525-8438 Ергалиев А.Е. - https://orcid.org/ 0000-0001-8732-4427 Баубеков Ж.Т. - https://orcid.org/ 0000-0001-7274-7478 Бисалиев Б.Н. - https://orcid.org/ 0000-0001-7274-7478 Сатыбалдиев К.Ж. - https://orcid.org/ 0000-0002- 5782-2975
Results Of Hirschsprung's Disease Surgical Treatment In Children: Retrospective Research
B.K. Dzhenalayev', V.I. Kotlobovsky2, S.P. Dosmagambetov', A.B. Tussupkaliev1, R.A. Kenzhalina', A.E. Ergaliev2, Zh.T. Baubekov', B.N. Bisaliev', K.Zh. Satybaldiev' 'West Kazakhstan Marat Ospanov Medical University, Aktobe, Kazakhstan 2Aktobe Medical Center, Aktobe, Kazakhstan
The paper presents the experience of diagnostics, clinical examination and surgical treatment of 125 children with Hirschsprung's disease.
Purpose: to conduct a retrospective analysis of the results of Hirschsprung's disease surgical treatment of in children.
Methods. The age of children is from 5 months to 5 years, among them 105 boys and 20 girls. For the purpose of diagnosis, contrast irrigoscopy with irrigography, ultrasound, and MRI were used. The rectal form of Hirschsprung's disease was established in 27 patients, rectosigmoid form - in 88, subtotal form - in 8, total form - in 2. Children operated on according to Soave-Lenyushkin has excellent results 65%, good results - in 25%, satisfactory results - in 6%, unsatisfactory - in 4%. The indicators of surgical intervention according to Georgeson are as follows: excellent - in 63%, good - in 24%, satisfactory - 6%, unsatisfactory - in 7%. A slight increase (3%) in unsatisfactory indicators is associated with the period of mastering the technique. There was no significant difference in the results of the operation between Soave-Lenyushkin and Georgeson.
Conclusions. We associate unsatisfactory results after surgery with low mobilization of the rectum, preservation of the hypo-agangliosis zone, impaired blood circulation in the lowered intestine, which led to prolonged encopresis (2 patients); intercutaneous abscess (2), cicatricial stenosis (1), rectovaginal fistula (2), recto-perineal fistula (1), long-term Hirschsprung-associated enterocolitis (5). It should be noted that the complications that took place in a number of cases were of a combined nature. Residual functional abnormalities are found in one third of the operated patients in both groups. The urgent need for rehabilitation measures has been proven.
Keywords: Hirschsprung's disease, children, clinical course, surgical treatment, rehabilitation, results.
БалалардаFы гиршпрунг ауруын хирургияльщ емдеу нэтижелерг ретроспектива зерттеу
Б.К.Дженалаев', В.И. Котлобовский2, С.П. Досмагамбетов', А.Б.Тусупкалиев', Р.А.Кенжалина', А.Е. Ергалиев2, Ж.Т. Баубеков', Б.Н. Бисалиев', К.Ж. Сатыбалдиев'
Citation/
библиографиялыщ сттеме/ библиографическая ссылка:
Dzhenalayev BK, Kotlobovsky VI, Dosmagambetov SP, Tussupkaliev AB, Kenzhalina RA, Ergaliev AE, Baubekov ZhT, Bisaliev BN, Satybaldiev KZh. Results Of Hirschsprung's Disease Surgical Treatment In Children: Retrospective Research. West Kazakhstan Medical Journal. 2021;63(1):11-18. doi: 10.24412/27076180-2021-63-11-18
Дженалаев БК, Котлобовский ВИ, Досмагамбетов СП, Тусупкалиев АБ, Кенжалина РА, Ергалиев АЕ, Баубеков ЖТ, Бисалиев БН. БалалардаFы гиршпрунг ауруын хирургияльщ емдеу нэтижелерк ретроспектива зерттеу. West Kazakhstan Medical Journal. 2021;63(1):11-18. doi: 10.24412/27076180-2021-63-11-18
Дженалаев БК, Котлобовский ВИ, Досмагамбетов СП, Тусупкалиев АБ, Кенжалина РА, Ергалиев АЕ, Баубеков ЖТ,Бисалиев БН. Результаты хирургического лечения болезни гиршпрунга у детей: ретроспективное исследование. West Kazakhstan Medical Journal. 2021;63(1):11-18. doi: 10.24412/2707-6180-2021-63-11-18
О
Дженалаев Б.К.
e-mail: Dzhenalaev@mai.ru
Received/ Келт tyctí/ Поступила: 26.11.2019.
Accepted/
Басылымра к,абылданды/ Принята к публикации: 16.03.2021
ISSN 2707-6180 (Print) © 2020 The Authors Published by West Kazakhstan Marat Ospanov Medical University
'Марат Оспанов атындагы Батыс ^аза;стан медицина университета, А;тебе, ^аза;стан
2А;тебе медицина орталыгы, А;тебе, ^аза;стан
Зерттеу жумысында Гиршпрунг ауруы бар 125 баланы диагностикалау, клиникалы; тексеру жэне хирургиялы; емдеу тэжiрибесi ^сынылган. Мацсаты. Балалардагы Гиршпрунг ауруын хирургияльщ емдеудщ нэтижелерше ретроспективтi талдау ЖYргiзу.
Эдктер. Балалардын жасы 5 айдан 5 жас;а дейгн, сонын шшде ер балалар-105, ;ыз балалар-20. Диагностика ма;сатында контрасты ирригоскопиямен ирригография, УДЗ, МРТ, КТ ;олдан^1лд^1. Соаве-Ленюшкин операциясы 105 нау;ас;а жасалды, сощы жылдары кепшшж балалар хирургтарынын «Алтын стандарты» ретшде ;араст^1р^1дган Джордсон операциясы 20 балага жасалды. Операциядан кейiнгi ;ыск;а жэне ^за; мерзiмдi 6 айдан 15 жас;а дейiнгi аралыщтагы пациенттердi катамнестикалы; тексеру ЖYргiзiлдi. Нэтижелер. ^ирп кезде нау;астардын клиникалы; агымы «жещл» еткенiмен, аурудын т1к шектж TYрi кебейп, жиi Гиршпрунг ауруына энтероколиттщ ;осарлануы кездеседi. Соаве-Ленюшкин бойынша жасалган операциялардын нэтижесшде нау;астард^1н 65% - ете жа;сы, 25% - жа;сы нэтиже, 6% -;анагаттанарл^1к;, 4%-;анагаттанарл^1к;сыз аны;талды. Джорджсон операциясынан кейiнгi керсеткштер: ете жа;сы - 63%, жа;сы - 24%, ;анататтанарлык; -6%, ;анагаттанарл^1;сыз - 7% нау;аста аныщталды. Соаве-Ленюшкин мен Джордсон операцияларынын нэтижесi бойынша дэлелдi айырмашылы; аныщталган жо;.
Еорытынды. Резидуальдi функцональды ауытаулар екi топтын Yштен бiрiнде кездестi. Операциядан кешнп оналту шараларынын к;ажеттiлiгi дэлелдендi. Операциядан кешнп ;анататтанарлык;сыз нэтижелердi бiз тж шектщ темен мобилизациясымен, гипо-аганглиоз аймагын са;таумен, темен iшек ;ан айналымынын б^зылуымен байланыстырамыз, б^л ^за; энкопрезге (2 нау;ас) экелдц футляраралы; абсцесс (2), тырты^ты тарылу (1), ректовагинальды жыланкез (2), ректоаралы; жыланкез (1), ^за; агымды Гиршпрунг -ассоциацияланган энтероколит (5). Бiр ;атар жагдайларда ас;ынулар орын алган жагдайда ^штас;ан сипаща ие болганын бащаган жен. Резидуальдi функцональды ауытаулар екi топтын 3/1 кездест! Операциядан кейiнгi оналту шараларынын к;ажеттiлiгi дэлелдендi.
Негiзгi свздер: Гиршпрунг ауруы, балалар, клинжалыц агымы, хирургиялыц емдеу, оцалту, нэтижелер.
Результаты хирургического лечения болезни гиршпрунга у детей: ретроспективное исследование
Б.К. Дженалаев1, В.И. Котлобовский2, С.П. Досмагамбетов1, А.Б. Тусупкалиев1, Р.А. Кенжалина', А.Е. Ергалиев2, Ж.Т. Баубеков', Б.Н. Бисалиев', К.Ж. Сатыбалдиев1
'Западно-Казахстанский медицинский университет имени Марата Оспанова, Актобе, Казахстан
2Актюбинский медицинский центр, Актобе, Казахстан
В работе представлен опыт диагностики, клинического обследования и оперативного лечения 125 детей с болезнью Гиршпрунга.
Цель: провести ретроспективный анализ результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей.
Методы: Возраст детей от 5 месяцев до 5 лет, мальчиков было 105, девочек - 20. С целью диагностики применялись контрастная ирригоскопия с ирригографией, УЗИ, МРТ. КТ. Ректальная форма болезни Гиршпрунга установлена у 27 больных, ректосигмоидальная - у 88, субтотальная - у 8, тотальная - у 2. Операция Соаве-Ленюшкина выполнена 105 больным, 20 проведена рассматриваемая в последние годы большинством детских хирургов как «золотой стандарт» операция Джорджсона. В ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах в сроки от 6 месяцев до 15 лет проведено катамнестическое обследование пациентов. Результаты: Установлено более «мягкое» клиническое течение заболевания, увеличение ректальной формы болезни, частым присоединением Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита. У детей оперированных по Соаве-Ленюшкину отличные результаты получены в 65%, хорошие - в 25%, удовлетворительные -в 6%, неудовлетворительные в 4%. Показатели оперативного вмешательства по Джорджсону следующие: отличные - в 63%, хорошие в 24% удовлетворительные -6%, неудовлетворительные - в 7%. Незначительное увеличение (3%)
неудовлетворительных показателей связано с периодом освоения методики. Достоверной разницы в результатах операции Соаве-Ленюшкина и Джорджсона не отмечено.
Выводы: Неудовлетворительные результаты после операции мы связываем с низкой мобилизацией прямой кишки, сохранением зоны гипо-аганглиоза, нарушением кровообращения в низведенной кишке, что привело к длительному энкопрезу (2 пациентов); межфутлярный абсцесс (2), рубцовый стеноз (1), ректовагинальный свищ (2), ректопромежностный свищ (1), длительно протекавший Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (5). Следует заметить, что имевшие место осложнения в ряде случаев носили сочетанный характер. Резидуальные функциональные отклонения встречаются у одной трети оперированных в обеих группах. Доказана насущная необходимость реабилитационных мероприятии.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, дети, клиническое течение, хирургическое лечение, реабилитация, результаты.
Введение
Вопросы хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей остаются актуальными в детской хирургии, о чем свидетельствуют многочисленные публикации, дискуссии, сьезды, симпозиумы, посвященные разработке новых методов диагностики, пересмотру классификации, способов оперативного лечения, оценке результатов хирургической коррекции этого тяжелого порока развития толстой кишки [1-3]. Российский симпозиум детских хирургов с международным участием (г.Москва,2019г.) открыто отметил существующие различия в диагностике, хирургической тактике, оценке результатов и качестве жизни пациентов. Научная дисскусия ведущих детских колопроктологов России, дальнего и ближнего зарубежья, ведущих специалистов, обладающих значительным опытом лечения болезни Гиршпрунга у детей выявила существующие различия в хирургической коррекции данного заболевания. Оперативные приемы, их спектр представлен традиционными методиками: Свенсона, Соаве, Дюамеля [4-7]. Среди операций, внедренных в хирургическую практику, используются лапарскопическое эндоректальное низведение толстой кишки (операция Джордсона) и трансанальное эндоректальное низведение толстой кишки (операция де ла Торре-Мандрангона) с различными вариантами диссекции прямой кишки. Анализ, осмысление всех вышеперечисленных операций и их модификаций, приводит к следующему выводу: основной принцип их заключается в полном удалении дефективных отделов толстой кишки. Все авторы публикаций, соглашаясь с данной аксиомой, имеют различные точки зрения на сроках проведения оперативных вмешательств, выборе методов операции, сроках и методах реабилитационных мероприятии, времени определения ближайших и отдаленных результатов. Принимая во внимание выше отмеченное, Российский симпозиум с международным участием «Болезнь Гиршпрунга и нейроинтестинальная дисплазия у детей» принял следующее решение: учитывая многообразие гистологических вариантов болезни, различие диагностических и хирургических методик, применяемых профессиональным сообществом детских хирургов, сложность реабилитации, а также необходимость
стандартизации функциональной диагностики до и после операции, требуется создание федеральных клинических рекомендации по болезни Гиршпрунга у детей. С этой точки зрения работы, проводимые в этом плане, являются актуальными. За последнее десятилетие ряд коллективов перешел на современные методики диагностики заболевания: лапароскопическую поэтажную биопсию, иммуногистохимические исследования биоптатов на ацетилхолинзстеразу и кальретинин, аноректальную манометрию, определение ректоанального ингибиторного рефлекса [8-10]. Компьютерная томогафия (КТ), компьютерная томография в сосудистом режиме, успешно применяемая в детской практике, в диагностике болезни Гтршпрунга имеет вспомогательное значение, ее использование целесообразно только в трудных случаях дифференциальной диагностики ряда состояний, сопровождающихся тяжелыми запорами, а также при осложнениях послеоперационного периода. Значительное число неинвазивных и инвазивных методов диагностики болезни Гиршпрунга у детей в до и послеоперационных периодах свидетельствуют об их несовершенстве. Развитие и совершенствование методов диагностики и повышенная настороженность врачей первичного звена привели к увеличению выявляемости органической патологии толстой кишки у детей. Болезнь Гир-шпрунга, несмотря на широкую известность среди детских хирургов, остается до настоящего времени пороком развития, обусловливающим высокую частоту осложнений, рецидивов и смертности [11,12]. Операция, оставаясь единственным методом лечения болезни Гиршпрунга у детей, без полноценной предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации не позволяет добиться успехов в коррекции сложного порока развития независимо от типа и успешности проведенной операции, что создает в различной степени ограничения жизнедеятельности ребенка и качестве жизни. [13,14].
Однако до настоящего времени недостаточно освещены реабилитационные мероприятия, проводимые в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах, и их роль для последующей полноценной медицинской и социальной адаптации в современном обществе, что позволило бы снизить уровень детской
инвалидности [15,16]. Создание программы и комплексный подход позволил бы получить устойчивый положительный эффект реабилитационной терапии и перевести подавляющее число пациентов из категории «ребенок-инвалид» в группу диспансерного наблюдения [18-20].
Цель исследования
Провести ретроспективный анализ результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей.
Задачи исследования
Изучить клиническое течение болезни Гиршпрун-га в современных условиях, оценить применяющиеся методы диагностики, провести сравнение традиционных и инновационных методов хирургического лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. Дать оценку временного фактора и роли реабилитационных мероприятий в восстановлении здоровья пациентов.
Материал и методы исследования
Обследовано до оперативной коррекции болезни Гиршпрунга, в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах 125 детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет (лиц мужского пола 105, женского - 20).
При обследовании уделяли внимание физическому статусу, состоянию психоэмоциальной сферы, пальцевому исследованию прямой кишки обследуемых, характеру и частоте стула. Проводились антропометрические измерения, сфинктерометрия, УЗИ, МРТ, КТ, рентгенологические и гистоморфологические исследования желудочно-кишечного тракта до и после операции, что позволило точно определиться в диагнозе и изучить эвакуаторную функцию и участие оставшихся отделов толстой кишки в процессах адаптации, компенсации.
Больных с ректальной формой заболевания было 27, ректосигмоидальной - 88, субтотальной - 8, тотальной - 2. Двухэтапная операция Соаве-Ленюш-кина, предложенная авторами в 60-х годах прошлого столетия и успешно применяемая до настоящего времени, заключающаяся в подслизистой диссекции аганглионарного сегмента с сохранением мышечного футляра различной протяженности, через который низводится здоровая кишка и создается анастомоз [2123], использована у 105 больных. С 2013 года 20 пациентам выполнена одноэтапная операция К. Джордж-сона, предложенная автором в 1999 году, считающаяся некоторыми авторами «золотым стандартом». Данная операция заключается в лапароскопической серому-скулярной биопсии для определения транзитной зоны, лапароскопической мобилизации дистального отдела толстой кишки и промежностной подслизистой циркулярной диссекции с последующим низведением кишки и анастомозом иннервированной, здоровой кишки с анусом [24,25]. Возраст оперированных по первой методике от 1,5 до 5 лет. Операция Джорджсо-на проводилась детям от 6 месяцев и старше.
Степень достоверности полученных результатов определяется достаточным количеством обследованных, оперированных и получивших реабилитацию пациентов (125), формированием основных групп больных, адекватными, современными методами обследования. Основанием для включения больных в ту или иную группу служили клинические диагнозы, выставленные соответственно МКБ-10, подтвержденные сертифицированными методами инструментальной и морфологической диагностики.
Результаты
За последнее десятилетие клиническая картина болезни Гиршпрунга претерпела изменения, стала более мягкой, наряду с основными симптомами болезни запорами, метеоризмом, вздутием живота стала чаше встречаться диарея, которая отмечалась как до операции, так и после оперативного вмешательства.
Изменились в определенной мере и сроки появления первого раннего основного признака болезни - отсутствие мекониеального, задержка переходного и желтого кашицеобразного стула. После рождения, в первые дни и недели задержка стула отмечалась у 85-90% новорожденных, в возрасте от 1 месяца до полугода у 3-7%, от 6 до 12 месяцев - в 2% и после года в 1%.
Проведенные нами исследования свидетельствуют, что непременными остаются два признака болезни - хронический запор и метеоризм, причем эти симптомы не всегда бывают сразу после рождения. Реже стали встречаться изменения конфигурации в виде «лягушачьего живота», определяемой на глаз «валов» толстой кишки. Вторичные изменения: анемия, гипотрофия, развернутый реберный угол, каловые камни, боли в животе, связанные с ним беспокойство и рвота, стали менее выраженными, легче коррегируемые консервативными мероприятиями. Эти благоприятные изменения мы связываем с улучшением ранней диагностики, а также с увеличением частоты встречаемости ректальной (короткой и ультракороткой) зон аган-глиоза, что облегчает консервативные мероприятия до оперативной коррекции. Однако следует отметить, что не всегда клиническая картина болезни Гиршпрунга целиком и полностью зависит от распространенности аганглионарной зоны. Наши наблюдения свидетельствуют, что в ряде случаев больные с длинной аганглионарной зоной поступали в клинику в сравнительно удовлетворительном состоянии т.е. в стадии компенсации и, наоборот, тяжелые субкомпенсирован-ные и декомпенсированные стадии наблюдались при ректальной форме и ультракоротком сегменте.
На сегодняшний день диагностика болезни Гир-шпрунга в большинстве своем нетрудна: ретроградное контрастирование толстой кишки бариевой взвесью и рентгенография позволяют поставить диагноз. Наличие суженной зоны, расширение вышележащего отдела в виде воронкообразного перехода являются достоверными, патогномоничными признаками име-
ющейся болезни. Затруднения возникают при ректальной форме болезни и особенно при ее ультракоротком сегменте. В данных случаях возникает необходимость в дополнительных исследованиях: УЗИ, МРТ, КТ и биопсии слизистой с определением тканевой ацетил-холинэстеразы, определении ганглионарных клеток парасимпатического сплетения. Эти методы успешно внедрены в практику специализированных детских стационаров и становятся рутинными. Обилие дополнительных методов, проводимые колодинамические, электромиографические исследования не гарантируют 100% достоверности. Возможна гипер- и гиподи-агностика болезни. Достоверности можно добиться только при тщательном изучении анамнеза, клинического наблюдения и сопоставления всех имеющихся рентгенологических, ультразвуковых, функциональных и гистохимических исследований. Многолетняя концентрация колопроктологических больных в одном стационаре, приобретение опыта работы персонала, появление новых инновационных технологий предопределили значительный прогресс в улучшении результатов лечения.
Принимая во внимание имеющиеся классификации: острая, подострая, хроническая формы, мы в своей практике больше придерживаемся стадийности болезни, выделяя компенсированную, субкомпенсиро-ванную, декомпенсированную.
В наших наблюдениях 80% пациентов находились в стадии компенсации, 15% - в состоянии субкомпенсации и лишь 5% - в декомпенсированной стадии. Дети с декомпенсированной и некоторые с субком-пенсированной стадией болезни Гиршпрунга поступали чаще всего из родильного дома, после выписки из роддома или из отдаленных районов региона, где консервативные мероприятия не проводились в полной мере или вообще не проводились. Общее их количество - 20. Всем им накладывалась временная ко-лостома. Последняя сформировывалась в переходной зоне в виде одноствольной, толстокишечной или раздельной по Пенья. Соотношение их составило 8:12. Вопрос о радикальной операции, методах ее, сроках проведения на сегодняшний день стоит на повестке дня. Анализ литературы и наш собственный опыт свидетельствует, что имеется тенденция смещения нижней границы возраста проведения операции от периода новорожденности до 1 года. При комплексном исследовании результаты лечения оценивали по четырехбалльной системе: отличные, хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные. Отличными считали результаты у лиц, не предъявляющих жалоб, хорошо удерживающих газы и кал, имеющих самостоятельный регулярный стул, ничем не отличающихся от сверстников и ведущих образ жизни, соответствующий возрасту (среди них имеются спортсмены-разрядники); хорошими - в тех случаях, когда на фоне общего хорошего развития и регулярного самостоятельного стула эпизодически 2-3 раза в год, появлялся запор или отмечалось непроизвольное отхождение
небольших порций кала, учащение стула до 3-4 раз в сутки; удовлетворительными - при более или менее постоянном недержании кала и газов, учащении стула до 5-6 раз в сутки; неудовлетворительные результаты - рецидив болезни, полное недержание кала и газов, формирование свищей (ректопромежностный, ректо-вагинальный, ректовестибулярный), длительно сохраняющийся Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит.
Среди обследованных нами пациентов, оперированных по методу Соаве-Ленюшкина, отличные результаты отмечены у 67 (65%), хорошие результаты - у 27 (25%), удовлетворительные - у 6 (6%), неудовлетворительные - 5 (4%). После операции К. Джорджсона отличные результаты получены у 10 больных, хорошие - в 5, удовлетворительные - в 2, неудовлетворительные - в 3 случаях.
Обсуждение результатов
Проведенные исследования показали, что причин неудовлетворительных исходов после радикального лечения болезни Гиршпрунга может быть несколько. Неудовлетворительные результаты после операции мы, как и другие авторы [26,27], связываем с низкой мобилизацией прямой кишки, сохранением зоны ги-по-аганглиоза, нарушением кровообращения в низведенной кишке, что привело к длительному энкопрезу (2 пациентов); межфутлярный абсцесс (2), рубцовый стеноз (1), ректовагинальный свищ (2), ректопро-межностный свищ (1), длительно протекавший Гир-шпрунг- ассоциированный энтероколит (5). Следует заметить, что имевшие место осложнения в ряде случаев носили сочетанный характер. Кроме этого следует заметить, что более или менее выраженные функциональные расстройства дефекации отмечались у 1/3 оперированных как по методу Соаве-Ленюшкина, так и по К.Джорджсона. Проведенные наблюдения показали, что причин функциональных отклонении после радикального лечения болезни Гиршпрунга может быть несколько. Эпизодический запор, недержание кала могут быть связаны с адаптацией вновь сформированной прямой кишки, недостаточной резекцией супрастенотически расширенной кишки, возможным гипоганглиозом этих отделов, что подтверждено рентгенологическими и инструментальными исследованиями: отсутствием гаустрации и снижением перистальтики в нижних отделах низведенной кишки, отсутствие полного опорожнения вновь сформированной прямой кишки. У ряда больных эпизодическое недержание кала и газов можно связать с возрастом, в котором выполнено оперативное вмешательство. Как показали наши наблюдения, среди оперированых в раннем возрасте (до 1 года), особенно при наложении превентивного противоестественного заднего прохода, контроль удержания кала вырабатывается труднее. При осмотре таких пациентов, как правило, анальное отверстие бывает сомкнутым, при пальцевом исследовании прямой кишки и ирригографии выявляется нормальная ампула, так что нет основании связывать
недержание кала после операции с недостаточной емкостью ампулы. Больные не чувствуют позыва к дефекации; он отсутствовал у них еще до операции. Выработка его носит временной характер и зависит также от реабилитационных мероприятии.
Удельный вес отличных, хороших, удовлетворительных результатов и уменьшение функциональных, резидуальных расстройств повышается со временем продолжительности наблюдения и проводимыми целенаправленными реабилитационными мероприятиями, что отражено в таблицах № 1 и № 2.
У ряда больных оперированных по первой и второй методике с отличными и хорошими результатами четкой зависимости функциональных отклонении от метода операции и возраста установить не удалось. В большей степени это относится к группе обследованных с удовлетворительными результатами. Комплексные обследования показали, что эта группа в физическом и психическом развитии не отличается от сверстников. Пальцевое исследование у них не позволили выявить у них слабости сфинктера или резиду-ального стеноза, с чем предположительно связывают причину запора или длительного недержания кала и газов. Однако рентгенологически толстая кишка остается несколько расширенной, гипотоничной, гаустра-ция как при заполнении,так и при опорожнении от бариевой взвеси выражена слабо, опорожнение неполное. Исходя из клинико - рентгенологических данных, можно считать, что причина длительных функциональных расстройств у детей этой группы заключается в замедленном развитии компенсаторных процессов, обусловленном функциональной неполноценностью оставшихся отделов толстой кишки. В связи с этим большое значение приобретает вопрос о восстановительном периоде после радикальных коррегиру-ющих операций при болезни Гиршпрунга. Продолжительность его зависит от ряда факторов: возраста оперируемого, полученных им навыков опорожнения кишечника, формы заболевания, распространенно-
сти аганглиоза- и гипоганглиоза. Точно установить рамки восстановительного периода не представляется возможным. Если минимальный срок после операции можно назвать более менее точно - 6 месяцев - 1 год, то максимальный варьирует в широких пределах вплоть до взрослого состояния. К.Джорджсон, [14],ав-тор лапароскопического эндоректального низведения кишки при болезни Гиршпрунга у детей, на основании своего многолетнего опыта утверждает: « Приблизительно у 10% пациентов сохраняются явления энтероколита после операции вне зависимости от техники ее проведения. Некоторые пациенты страдают запорами и требуют дополнительного лечения. Несмотря на это, основная масса пациентов имеют хорошие послеоперационные результаты особенно после достижения половой зрелости».
Изменения консистенции и частоты стула считается одним из основных критериев, используемых большинством исследователей для суждения о состоянии кишечника и даже степени компенсации после обширных резекции. Среди обследованных нами пациентов в первый месяц после операции практически у всех больных отмечалось либо учащение стула до 5-10 раз в сутки, либо эпизодические запоры, что особенно выражено у лиц перенесших обширную резекцию толстой кишки в возрасте до 3 лет. Затем частота стула в пределах 3-5 раз в сутки держалась до 4-6 месяцев, а в дальнейшем нормализация деятельности кишечника наступала в разные сроки. Диарея как правило не наблюдалась. Данное обстоятельство, мы связываем с тем, что мы в ходе подготовки к операции и послеоперационном периоде большое внимание уделяли состоянию кишечной флоры, т.е. проводили предоперационную профилактику и лечение Гир-шпрунг-ассоцированного энтероколита. Постепенная нормализация стула, по нашему мнению, отражает компенсаторные механизмы оставшихся отделов толстой кишки. Чем больший срок прошел после операции, тем лучше результаты.
Таблица 1.
Результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей в зависимости от сроков наблюдения.
Срок после операции, годы Всего Результаты
обследованных Удовлетворит. Неудовлетв.
Отличный Хороший
До 1 года 32 5 16 9 2
1-3 года 43 19 10 10 4
3-7 лет 25 15 8 1 1
Свыше 7лет 25 17 5 3 -
ИТОГО 125 56 39 23 7
Таблица 2.
Результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей в зависимости от проводимых реабилитационных мероприятии.
Частота реабилитационных Результаты
Всего обследованных
мероприятии Отличные Хорошие Удовлетв. Неудовлетв.
Регулярно 47 25 15 6 1
Не регулярно 58 31 14 7 6
Однократно или не проводилось 20 3 3 8 6
Итого 125 59 32 21 13
Ретроспективный анализ свидетельствует, что примерно лишь половину оперированных можно считать полностью здоровыми к концу 2 года после операции. В остальных наблюдениях адаптационно-компенсаторные процессы развиваются более медленно. Это подтверждает, в частности, рентгенологическое исследование: нормализация диаметра толстой кишки и ее тонуса, формирование ампулы прямой кишки происходит постепенно в течение нескольких лет.
Реабилитационные мероприятия, направленные на быстрейшую нормализацию функции пищеварительного тракта, были строго индивидуализированными и включали психотерапию, диетотерапию, ЛФК, тренировочные клизмы, бужирование колоанального анастомоза, электростимуляцию кишечника и мышц промежности.
Среди обследованных нами пациентов реабилитационные мероприятия проводились у 47, нерегулярно и не в полной мере - у 58, вообще не проводились у 20 детей. При этом четко прослеживается закономерность: у больных, которым эти мероприятия проводились, нормализация функции кишечника клинически наступала в более короткие сроки.
Выводы
В клинической картине болезни Гиршпрунга у детей произошли изменения: увеличился процент ректальной формы заболевания, соответственно проявления болезни стали «мягче», чаще стал встречаться
Гиршпрунг-ассоцированный энтероколит.
2. Неудовлетворительные результаты после оперативного лечения связаны с низкой мобилизацией прямой кишки, сохранением зоны гипо-аганглиоза, нарушением кровоснабжения низводимой кишки, что приводит к длительному энкопрезу, возобновлению запоров, межфутлярным, ректопромежностным абсцессам, Гиршпрунг-ассоциированному энтероколиту.
3. В ближайшем и отдаленном периодах после оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей, вне зависимости от метода операции, имеются резиду-альные функциональные расстройства деятельности кишечника, которые связаны с отсутствием доопера-ционного навыка опорожнения кишечника и замедленным развитием адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки.
4. Послеоперационный восстановительный период длится от 5-6 месяцев до нескольких лет. Для ускорения нормализации деятельности кишечника необходимо проводить программированные реабилитационные мероприятия.
5. Реабилитационные мероприятия, направленные на быстрейшую нормализацию функции пищеварительного тракта, должны быть строго индивидуализированными и включать психотерапию, диетотерапию, ЛФК, тренировочные клизмы, бужирование колоа-нального анастомоза, электростимуляцию кишечника и мышц промежности.
Список литературы:
1. Болезнь Гиршпрунга и нейроинтестинальная дисплазия у детей. Материалы симпозиума детских хирургов. Москва. 2018;65 Bolezn Girfprunga i neirointestinalnaя displaziя u detei. Materialy simpoziuma detskih hirurgov. Moskva. 2018;65. (In Russian)
2. Разумовского АЮ, Дронова АФ, Смирнова АН,.Холостовой ВВ. Москва Болезнь Гиршпрунга у детей.Руководство для врачей. Под редакцией. «ГЭОТАР-Медиа». 2019:368 Razumovskogo AYu, Dronova AF, Smirnova AN,.Holostovoi VV. Moskva Bolezn Girfprunga u detei.Rukovodstvo dlя vrachei. Pod redaksiei. «GEOTAR-Media». 2019:368. (In Russian)
3. Джорджесон К, Мюнстерер О, Мокрушина ОГ. Болезнь Гиршпрунга. Непроходимость желудочно-кишечного тракта у детей. Национальное руководство. Под редакцией Козлова ЮА, Подкаменева ВВ, Новожилова ВА. Москва. «ГЭОТАР - Медиа». 2017:446-464.
Djordjeson K, Mnsterer O, Mokrufina OG. Bolezn Girfprunga. Neprohodimost jeludochno-kifechnogo trakta u detei. Nasionalnoe rukovodstvo. Pod redaksiei Kozlova A, Podkameneva VV, Novojilova VA. Moskva. «GEOTAR - Media». 2017:446-464. (In Russian)
4. Дронов АФ, Смирнов АН, Холостова ВВ, Залихин ДВ, Манна-нов АГ. Операция Соаве при болезни Гиршпрунга у детей - 50 летний опыт применения. Детская хирургия им. Ю.Ф Исакова. 2016;6:303-309
Dronov AF, Smirnov AN, Holostova VV, Zalihin DV, Mannanov AG. Operas'rn Soave pri bolezni Girfprunga u detei - 50 letnii opyt primeneniя. Detskaя hirurgiя im. .F isakova. 2016;6:303-309. (In Russian)
5. Ахпаров НН, Калабаева ММ, Хаиров КЭ. Улучшение результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей. Педиатрия и детская хирургия. 2019;2:42.
Ahparov NN, Kalabaeva MM, Hairov KE. Uluchfenie rezultatov hirurgicheskogo lecheniя bolezni Girfprunga u detei. Pediatriя i detskaя hirurgiя. 2019;2:42.(In Russian)
6. Kapur RP, Reed RC, Finn LS, Patterson K, Johanson J, Rutledge JC. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies of Hirschprung Disease. Pediatr Dev. Pathol. 2009;12:6-15.
7. Морозов ДА, Пименова ЕС, Филлипов ЮВ, Гончар. ВФ, Айра-петян МИ, Аршинова МА. Операция О. Swenson - базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга. Детская хирургия. 2016;4:203-210.
Morozov DA, Pimenova ES, Fillipov V, Gonchar. VF, Airapetяn Mi, Arfinova MA. Operasiя O. Swenson - bazovaя tehnologiя hirurgii bolezni Girfprunga. Detskaя hirurgiя. 2016;4:203-210.(In Russian)
8. De La Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado J. Transnatal endorectal pull-through for Hirschprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1998:33(8)1283-1286.
9. Аубакироа МТ, Дюсембаев АА, Санбаев МС, Масалимов ЕО, Туктиева НА. Сравнительный анализ методов лечения ректосиг-моидальной формы болезни Гиршпрунга у детей. Наука и здравоохранение. 2014;5:67-71
Aubakiroa MT, Dsembaev AA, Sanbaev MS, Masalimov EO, Tuktieva NA. Sravnitelnyi analiz metodov lecheniя rektosigmoidalnoi formy bolezni Girfprunga u detei. Nauka i zdravoohranenie. 2014;5:67-71.(In Russian)
10. Сытыков ВВ. Оптимизация периоперационного периода ведения детей с аганглиозом толстой кишки. Автореф. дисс...канд. мед. наук. Москва. 2018;21.
Sytykov VV. Optimizasiя perioperasionnogo perioda veden'rn detei s agangliozom tolstoi kifki. Avtoref. diss...kand. med. nauk. Moskva. 2018;21. (In Russian)
11. Pini Prato A, Rossi V, Mosconi M, Holm C, Lantieri F, Griseri PA prospectiveobservational study of associated anomalies in HirschsprunglBs disease. Orphanet. J. Rane. Dis. 2013;(4)8:184.
12. Zakaria OM. Bowel function and faecal continence after Soave Pull-Through. Updates Surg.2012;2:(64):113-118.
13. Джорджсон К, Мюнстерер О, Козлов ЮА,.Болезнь Гиршпрунга-эндоректальное низведение. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016;6(20):309—314.
Djordjson K, MnstererO, KozlovA,.Bolezn Girfprunga- endorektalnoe nizvedenie. Detskaя Ь1гигд1я im. .F. isakova. 2016;6(20):309-314. (In Russian)
14. Сварич ВГ, Абрамова ТА, Сварич ВА. Послеоперационная реабилитация детей - инвалидов с болезнью Гиршпрунга. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2008;3:15-18.
Svarich VG, Abramova TA, Svarich VA. Posleoperasionnaя reabilitasiя detei - invalidov s bolezn Girfprunga. Mediko-sosialnaя ekspertiza i reabilitasiя. 2008;3:15-18. (In Russian)
15. Тараканов ВА, Нестерова ИВ, Стрюковский АЕ. Современные подходы к обследованию, лечению и реабилитации детей с различными формами аноректальных аномалии. Детская хирургия. 2009;1:19-21
Tarakanov VA, Nesterova iV, Strkovskii AE. Sovremennye podhody k obsledovani, lecheni i reabilitasii detei s razlichnymi formami anorektalnyh anomalii. Detskaя hirurgiя. 2009;1:19-21. (In Russian)
16. Сварич ВГ, Киргизов ИВ. Наш опыт лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2016;5:264-268.
Svarich VG, Kirgizov iV. Naf opyt lecheniя bolezni Girfprunga u detei. Detskaя hirurgiя. 2016;5:264-268. (In Russian)
17. Холостова ВВ. Болезнь Гиршпрунга у детей. Диагностика, лечение, реабилитация. Автореф. дис. докт. мед. наук. Москва. 2016;25.
Holostova VV. Bolezn Girfprunga u detei. Diagnostika, lechenie, reabilitasiя. Avtoref. dis. dokt. med. nauk. Moskva. 2016;25.(In Russian)
18. Coe A, Collins MH, Lawal T, Louden E, Levitt MA, Pena A. Reoperation
for Hirschprung desease pathology of the resected problematic distal pull-through . Pediatr Dev. Pathol. 2012;15:30-38.
19. Frykman PK, Short SS. Hirschprung-associated enterocolitis prevention and therapy. Semin. Pediatr Surg. 2012;21:328-335.
20. Дронов АФ, Холостова ВВ. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013;2:16-20. Dronov AF, Holostova VV. Evolsiя metodov diagnostiki i ^Рюшя bolezni Girjprunga u detei. Rossiiskii vestnik detskoi hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013;2:16-20. (In Russian)
21. Soave F. Hirschprung's disease: Technique and results of Soave's operation. Br. J. Surg. 1966;53:1023-1027.
22. Langer JC, Durrant FC, de La Tore L, Tittelbaum DH. Opestage transanal Soave pullthrough for Hirschprungs disease: A multicenter experience with 141 children. Ann. Surg. 2003;(4)238:569-576.
23. Georgeson KE, Cohen RD, НеЬ^ A. et al. Primaru laparoscopic -assisendendorektal colon pull-through for Hirschsprungs disease a new gold standard. Ann. Surg . 1999;229:678-68.
24. Muensterer OJ, Chong A, Hansen EN, Georgeson K.E Single-incision laparoscopic endorectal pull-through (SILEP) for Hirschprung disease. J. Gastrointest Surg. 2010;14: 1950-1954.
25. Levitt M, Martin CA, Olesevich M. et al. Hirschsprung disease and fecal incontinence: diagnostic and managment strategies. J. Pediatr. Surg. 2009;(44)1:271-277.
26. Coe A, Collins MH, Lawal T, Louden E, Levitt MA, Pena A. Reoperation for Hirschprung desease pathology of the resected problematic distal pull-through . Pediatr. Dev. Pathol. 2012;15.
27. Menezes M, Corbally M, Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung s disease: a 29- year review. Pediatr.Surg. Int. 2006;22: 987-90.
