РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ АРИТМОГЕННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ - "ГОРЯЧАЯ ФАЗА" (КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ У ДЕТЕЙ) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

СБОРНИК ТЕ ЗИСОВ

051-052

Раздел 6. Детская кардиология, интервенционная и сердечно-сосудистая хирургия врожденных пороков сердца у детей, детская реабилитация

051 РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ

ПРОЯВЛЕНИЕ АРИТМОГЕННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ -"ГОРЯЧАЯ ФАЗА" (КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ У ДЕТЕЙ)

Кофейникова О. А., Алексеева Д. Ю., Костарева А. А., Васичкина Е. С.

ФГБУ "НМИЦ им. В. А. Алмазова" Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Источник финансирования: исследование выполнено в рамках Гранта Министерства науки и высшего образования Российской федерации. № соглашения о гранте 075-15-2020901.

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) — наследственное заболевание, редко диагностируемое у детей. Трудности диагностики данной патологии у пациентов детского возраста обусловлены особенностями физиологического развития детей и широкой вариабельностью клинической картины — от бессимптомного течения до внезапной сердечной смерти (ВСС). Кроме того, заболевание может протекать под масками таких заболеваний, как острый коронарный синдром (ОКС) и миокардит. За последние годы изучения АКМП появились сведения о ее редком проявлении — "горячей фазе", характеризующейся болью в груди и высвобождением тропо-нина I.

Цель. Описание трудностей диагностического поиска у двух пациентов детского возраста с рецидивирующими эпизодами острой боли в груди и повышенным уровнем тропо-нина I, обусловленных редким проявлением АКМП в стадии "горячей фазы".

В дифференциальный ряд причин поражения миокарда были включены: АКМП, миокардит, ОКС. План обследования включал проведение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ (СМ-ЭКГ), эхокардиографии (Эхо-КГ), МРТ сердца, коронарографии, лабораторного, в том числе генетического, исследования.

Пациент 1 — 13-летний мальчик с жалобами на сжимающие боли в загрудинной области. Определялось повышение

уровня тропонина I до 232,7 нг/мл. При проведении корона-рографии патологии не выявлено. По результатам клинико-инструментального обследования пациент стратифицирован в соответствии с Task Force Criteria 2010: имели место 1 большой МРТ-критерий АКМП и 2 малых критерия (желудочковая тахикардия (ЖТ) из выходного тракта правого желудочка, поздние желудочковые потенциалы). Диагноз подтвержден генетическим исследованием — обнаружена патогенная мутация в гене DSG2, ассоциированная с АКМП.

Пациент 2 — 5-летний мальчик с аналогичным симптомо-комплексом. За 2 месяца до госпитализации перенес новую коронавирусную инфекцию. По данным СМЭКГ регистрировались неустойчивые эпизоды ЖТ. По Эхо-КГ выявлено снижение фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) — 51% по Simpson. В ходе МРТ сердца с контрастированием была выявлена дилатация ЛЖ, в передней, боковой, задней и нижней стенках ЛЖ определялись фиброзные изменения. Первоначально состояние расценивалось как течение подострого миокардита. Однако в течение года наблюдения, несмотря на терапию, отмечалась отрицательная динамика лабораторных и ЭхоКГ показателей. По результатам генетического исследования выявлены 2 мутации в гене DSP, ассоциированные с развитием синдрома Карвахаль — леводоминантной формы АКМП.

Обоим пациентам назначена антиаритмическая терапия, терапия хронической сердечной недостаточности, имплантирован кардиовертер-дефибриллятор в связи с высоким риском ВСС.

Заключение. Представленные клинические случаи подчеркивают трудности диагностики такого редкого феномена как "горячая фаза" АКМП. Комплексное обследование пациента, включая проведение МРТ сердца и генетического обследования, является ключевым фактором в постановке диагноза и определения дальнейшей стратегии ведения пациента.

Рецензенты: Ляпин А. А. (ФГБНУ НИИ КПССЗ, Кемерово), Авраменко А. А. (Самарский областной клинический кардиологический диспансер им В. П. Полякова, Самара).

Раздел 7. Хирургическая и интервенционная аритмология. Современные подходы к антикоагулянтной терапии

052 ВЛИЯНИЕ СТРУКТУРНОГО И ЭЛЕКТРИЧЕСКОГО РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ ПРЕДСЕРДИЙ НА РЕЗУЛЬТАТЫ СЕРДЕЧНОЙ РЕСИНХРОНИЗИРУЮЩЕЙ ТЕРАПИИ Зорин Д. А.1, Илов Н. Н. 1-2, Нечепуренко А. А.1 1ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии" Минздрава России, Астрахань; 2ФГБОУ ВО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России. Астрахань, Россия

Источник финансирования: отсутствует. Отсутствие ответа на сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) часто ассоциировано с морфологическими изменениями левого желудочка (ЛЖ). Имеются данные о наличии взаимосвязи между ремоделированием предсердий и желудочков. Это может указывать на возможный прогностический потенциал показателей структурного и электриче-

ского ремоделирования предсердий в отношении гемодина-мического ответа на СРТ.

Цель. Определить значение электрокардиографических и эхокардиографических показателей структурного и электрического ремоделирования предсердий на вероятность ге-модинамического ответа на СРТ.

Материал и методы. В проспективное исследование были включены 87 пациентов (медиана возраста — 55; 10Я:20-60,5; мужчины — 67,5%), которым в соответствии с действующими рекомендациями были имплантированы кардиовертеры-де-фибрилляторы с функцией СРТ.

Эффективность СРТ оценивали по снижению конечно-систолического объема (КСО) ЛЖ на >15%. Время наблюдения — 24 месяца. Эхокардиографические и электрокардиографические параметры были подвергнуты однофакторной и многофакторной логистической регрессии.

Результаты. Ответила на СРТ 43 пациента (50%). В группе с низким ответом на СРТ было больше пациентов с деформацией Р волны (80%; р=0,009), также они имели больший

28

Российский кардиологический журнал. 2023;28(7S), дополнительный выпуск РКЖ. Образование