CC BY
13
УДК 616.127-004
Н.Ф. УТЯГУЛОВА2, Т.Р. ГАЛИУЛЛИН1, О.В. ЛЮТОВ, К.З. БАХТИЯРОВА1
1Башкирский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Уфа Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа
Рассеянный склероз у детей в Республике Башкортостан
Контактная информация:
Бахтиярова Клара Закиевна — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина, 3, тел.: +7-917-404-35-41, e-mail: bsmu-neuro@yandex.ru
Цель исследования — изучить распространенность и клинические особенности рассеянного склероза у детей в Республике Башкортостан.
Материал и методы. Проанализированы данные 21 детей, больных рассеянным склерозом. Использовали регистр Республиканского центра рассеянного склероза (РЦРС, г. Уфа), амбулаторные карты пациентов поликлиники Республиканской клинической больницы (РКБ) им. Г.Г. Куватова (г. Уфа). Все дети обследованы амбулаторно в поликлинике РКБ (г. Уфа) и в неврологическом отделении Детской Республиканской клинической больницы. Диагноз «рассеянный склероз» подтвержден согласно McDonald criteria (2017).
Результаты. РС у детей встречается преимущественно у лиц женского пола, городские жители болеют чаще сельских. Дебют заболевания в большинстве случаев полисимптомный, наступает у детей старшего школьного возраста. Все пациенты имеют ремиттирующий тип течения рассеянного склероза.
Выводы. Эпидемиологические показатели РС с дебютом в детском возрасте в Республике Башкортостан сопоставимы с аналогичными в соседних регионах России, а наблюдаемые изменения отражают общемировые тенденции. В исследовании подтверждены данные других авторов об основных характеристиках РС у детей. Пациенты детского возраста нуждаются в специализированном подходе к диагностике и тщательном наблюдении за неврологическими симптомами с целью своевременного выявления и начала лечения рассеянного склероза. Ключевые слова: рассеянный склероз, дети.
(Для цитирования: Утягулова Н.Ф., Галиуллин Т.Р., Бахтиярова К.З. Рассеянный склероз у детей и подростков в Республике Башкортостан. Практическая медицина. 2020. Т. 18, № 5, С. 76-78) DOI: 10.32000/2072-1757-2020-5-76-78
N.F. UTYAGULOVA2, T.R. GALIULLIN1, O.V. LYUTOV, K.Z. BAKHTIYAROVA1
Bashkortostan State Medical University, Russian Federation, Ufa 2Republic Children's Clinical Hospital, Russian Federation, Ufa
Pediatric multiple sclerosis in Bashkortostan Republic
Contact details:
Bakhtiyarova K.Z. — MD, Professor of the Neurology Department
Address: 3 Lenin St., Russian Federation, Ufa, 450008, tel.: +7 (347) 248-23-01, e-mail: bsmu-neuro@yandex.ru
The purpose — to explore prevalence and clinical particularities of the pediatric multiple sclerosis in Bashkortostan Republic. Material and methods. The data of 21 children with multiple sclerosis were analyzed. The data were provided by the Republican Centre of the multiple sclerosis (Ufa) and outpatient records of the Kuvatov's Republican Clinical Hospital (Ufa). All children were examined out patiently at the Neurology Department at the Republican Children's Clinical Hospital (Ufa) and the polyclinics of the Republican Clinical Hospital (Ufa). Diagnosis ««multiple sclerosis» (MS) was issued by McDonald criteria (2017).
Results. MS affects female children more often. City residents are hit much more frequently. The onset occurs among senior schoolchildren in most cases. Most of the patients have remitting course of MS.
Conclusion. The main epidemiological indicators of childhood onset MS in the Republic of Bashkortostan are comparable to those in neighboring regions of Russia, and the observed changes reflect the global trends. The study confirmed the findings of other authors on the main characteristics of childhood MS. Pediatric patients require a specialized approach to the diagnosis and careful monitoring of neurological symptoms in order to timely identify multiple sclerosis. Key words: multiple sclerosis, children.
(For citation: Utyagulova N.F., Galiullin T.R., Lyutov O.V., Bakhtiyarova K.Z. Pediatric multiple sclerosis in Bashkortostan Republic. Practical medicine. 2020. Vol. 18, № 5, P. 76-78)
77 ^U- ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 18, № 5. 2020
Демиелинизирующи заболевания центральной нервной системы (ДЗЦНС) занимают важное место в структуре заболеваний, приводящих к инвали-дизации молодого населения. Основные ДЗЦНС в детском возрасте включают острый диссеминиро-ванный энцефаломиелит и рецидивирующе-ремит-тирующий рассеянный склероз [1].
Рассеянный склероз (РС) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС, распространенное среди молодых людей, также может развиваться и у детей. рС с дебютом в возрасте до 16 лет рассматривается как РС с дебютом в детском возрасте [2]. Специфическими чертами педиатрического склероза являются более агрессивное течение с множественными проявлениями заболевания и более высокая частота рецидивов на ранней стадии с преимущественным поражением головного мозга или мозжечка [3].
Первые редкие случаи дебюта РС в детском возрасте были описаны в 50-60-х гг. XX в. [4] Самым ранним дебютом достоверного РС в настоящее время принято считать описанный C. Shaw и E. Alvord в 1981 г. случай РС у 10-месячной девочки, у которой было ремиттирующее течение заболевания с неоднократными обострениями.
Данные о клиническом течения в детском возрасте противоречивы, однако исследования последних лет показали лучший прогноз заболевания у больных с дебютом РС в детском возрасте [5].
Частота педиатрического рассеянного склероза оценивается в 2,2-4,4%, от 0,2 до 0,64 на 100 тыс. общей популяции больных РС [6, 7]. Среднегодовая частота обострений у детей выше — 1,12-2,76 по сравнению с 0,3-1,78 у взрослых [8]. Среди детей с РС преобладают девочки в возрасте 12-15 лет. Ранний дебют заболевания приводит к тому, что формирование стойких неврологических нарушений и инвалидизация по шкале EDSS (Expanded Disability Status Scale) занимает у пациентов с педиатрическим дебютом РС больше времени, чем у взрослых больных [9].
Применение в терапии препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС) у подростков и взрослых пациентов с РРС позволяет стабилизировать течение РС и улучшать прогнозы заболевания, при этом эффективность ПИТРС у подростков в первые годы заболевания выше, чем у взрослых [10]. Комитет Европейского агентства по лекарственным средствам одобрил к применению только интерфероны-бета и глатирамера ацетат для детей с 12 лет. В Европе в аннотацию препарата интерферон бета-1а включены данные о его безопасности для детей старше 2 лет [11].
Легкие проявления дебюта РС часто не расценивается педиатрами и неврологами как проявление демиелинизирующего заболевания, лишь повторные, более тяжелые обострения во взрослом возрасте дают типичную симптоматику РС и правильную трактовку заболевания.
Цель исследования — изучить распространенность и клинические особенности рассеянного склероза у детей в Республике Башкортостан.
Материал и методы. Проанализированы данные 21 детей, больных рассеянным склерозом, с использованием регистра Республиканского центра рассеянного склероза (РЦРС, г. Уфа), амбулаторных карт пациентов поликлиники Республиканской клинической больницы (РКБ) им. Г.Г. Куватова.
Все больные были обследованы амбулаторно в поликлинике РКБ (г. Уфа) и в неврологическом отделении Детской Республиканской клинической больницы г. Уфа. Диагноз «рассеянный склероз» подтвержден согласно McDonald criteria 2017 г. Тяжесть клинического состояния оценивалась по шкале EDSS (Expanded Disability Status Scale). Индекс прогрессирования заболевания рассчитывался по формуле: балл EDSS / длительность заболевания.
Математическая обработка статистических параметров проводилась в программе Statistics 22.0. Для оценки значимости различий, которые подчиняются закону нормального распределения, применялся t- критерий Стьюдента. Среднее арифметическое и стандартное отклонение M ± м (SD) рассчитывалось для количественных данных, имеющих нормальное распределение. Статистически значимыми считали различия при р < 0,05.
Результаты
В настоящее время на учете в Республиканском центре рассеянного склероза г. Уфы состоит 21 ребенок в возрасте от 5 до 18 лет. На 2020 г. ретроспективно выявлено 96 больных с дебютом до 18 лет (8,05%). В 2019-2020 гг. в Республике Башкортостан было выявлено 9 пациентов с началом РС в детском возрасте: в 2019 г. — 4, за 9 месяцев 2020 г. — 5 детей. Отмечается увеличение заболеваемости РС в детском возрасте, что соответствует данным отечественных и зарубежных авторов.
Нами проведен анализ случаев РС у детей, состоящих на учете в 2020 г. Распространенность РС в детском возрасте — 1,52 на 100 тыс. детского населения и 0,37 на 100 тыс. взрослого населения. Доля заболевших детей от общей популяции больных — 19,4%. Средний возраст пациентов в обследованной группе — 15,1 (3,6) лет, средний возраст дебюта — 12,6 (3,4) лет (от 5 до 17 лет). Проживают в городах — 13 (61,9%), в сельской местности — 8 человек (38,1%). Девочки преобладают — 13 человек (61,9%), мальчики — 8 (38,1%). Больных старшего школьного возраста (16-18 лет) — 14 (66,7%), среднего школьного возраста (11-15 лет) — 2 человека (9,5%), младшего школьного возраста (7-10 лет) — 4 (19,0%), дошкольного — 1 ребенок с дебютом в 5 лет (4,8%).
У всех детей зафиксировано ремиттирующее течение заболевания, вторично прогрессирующий и первично-прогрессирующий РС у наших пациентов не наблюдался. Дебют заболевания характеризовался полисимптомным началом у 12 (57,1%) детей, головокружением — у 5 (23,8%) детей, головными болями — у 2 (9,5%) детей, чувствительными нарушениями — у 2 (9,5%). В настоящее время инвалидом 3 группы признан 1 человек (4,8%).
Средний балл EDSS составил 2,59 (0,40) (от 1,5 до 4). EDSS от 1 до 1,5 баллов было у 8 человек (38,1%), от 2 до 4 баллов — у 13 человек (61,9%). Средняя длительность заболевания — 3,4 (2,7) года, период дебют-диагноз — 4,1 (2,9) месяцев. Средняя скорость прогрессирования — 0,96 (0,8) (от 0,15 до 2) баллов в год. Средняя частота обострений — 1,6 (0,63) в год до начала лечения. Все дети получают интерферон бета-1а для подкожного введения в дозе 22 мкг трижды в неделю, регулярно 1 раз в 3 месяца осматриваются в РЦРС для оценки переносимости и эффективности терапии. Наиболее частыми побочными явлениями являют-
ся гриппоподобный синдром и покраснения мест инъекций.
Выводы
В исследовании подтверждены данные других авторов об основных характеристиках детского РС. Рс у детей встречается преимущественно у лиц женского пола. Заболеваемость городского населения — 0,53 на 100 тыс. населения, сельского — 0,50 на 100 тыс. людей (р > 0,05). Дебют заболевания, преимущественно полисимптомный, в большинстве случаев наступает в старшем школьном возрасте, характерен ремиттирующий тип течения РС. Основные эпидемиологические показатели РС с дебютом в детском возрасте в Республике Башкортостан сопоставимы с аналогичными в соседних регионах России, а наблюдаемые изменения отражают общемировые тенденции. Пациенты детского возраста нуждаются в специализированном подходе к диагностике и тщательном наблюдении за неврологическими симптомами с целью своевременного выявления педиатрического РС и планирования медико-социальной помощи.
Бахтиярова К.З.
https://orcid.org/0000-0003-0982-4324
Утягулова Н.Ф.
https://orcid.org/0000-0003-1409-6704
ЛИТЕРАТУРА
1. Меткечекова Ю.В. Нозологическая структура демиелини-зирующих заболеваний центральной нервной системы у детей в Московской области с динамической оценкой данных за 2016-
2018 гг. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуск. — 2018. — № 8 (2). — C. 60.
2. Сиверцева С.А., Быкова О.В., Бахтиярова К.З. и др. Клинические случаи рассеянного склероза у детей с детским церебральным параличом // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуск. — 2018. — № 8 (2). — C. 55-61.
3. Kristen M. Krysko, Graves J., Rensel M. Use of newer disease-modifying therapies in pediatric multiple sclerosis in the US // Neurology. — 2018. — Vol. 91 (19). — P. 1778-1787.
4. Магжанов Р.В., Бахтиярова К.З., Байбазарова Ф.М., Ахме-това В.М., Хамитова Г.Р. Наблюдение больной с ранним началом рассеянного склерозa // Медицинский вестник Башкортостана. — 2007. — С. 57.
5. Бахтиярова К.З., Магжанов Р.В. Ретроспективное наблюдение больных с ранним началом рассеянного склероза // Неврологический вестник. — 2006. — Т. XXXVIII, вып. 3-4. — C. 46-49.
6. Попова Е.В., Бойко А.Н., Быкова О.В., Нанкина И.Г., Баты-шева Т.Т. Опыт применения российского биоаналога интерферона бета-1Ь в лечении детского рассеянного склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2016. — № 116 (6). — C. 73-75.
7. An Q., Fan CH., Xu SM. Childhood multiple sclerosis: clinical features and recent developments on treatment choices and outcomes // European Review for Medical and Pharmacological Sciences. — 2018. — № 22 (17). — C. 5747-5754.
8. Gorman M.P., Healy В.С., Polgar-Turcsanyi M., Chitnis T. Increased relapse rate in pediatric-onset compared with adult-onset multiple sclerosis // Archives of neurology. — 2009. — P. 54-59.
9. Быкова О.В., Нанкина И.А., Дроздова И.М., Квасова О.В., Батышева Т.Т., Бойко А.Н. Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза у детей и подростков // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуск. — 2016. — № 116 (2). — C. 44-53.
10. Бойко А.Н., Быкова О.В., Сиверцева С.А. Патогенетическое лечение рассеянного склероза у детей и подростков // Практическая медицина. — 2017. — № 1 (102). — C. 28-34.
11. Хабиров Ф.А., Бабичева Н.Н., Есин Р.Г., Кочергина О.С., Гранатов Е.В., Хайбуллин Т.И. Клинические и социально-демографические характеристики рассеянного склероза в Республике Татарстан // Практическая медицина. — 2013. — № 1. — C. 15-17.
