CC BY
50© Коллектив авторов, 2016
ПСОРИАЗ У ДОШКОЛЬНИКОВ
А.В. Тумаренко, канд. мед. наук, В.В. Скворцов, докт. мед. наук, Г.В. Еремина, канд. мед. наук, М.Н. Устинова, канд.мед.наук, О.В. Орлов, Е.И. Калинченко, канд. мед. наук Волгоградский государственный медицинский университет E-mail: vskvortsov1@ya.ru
Дается определение псориаза. Представлены различные его формы и стадии развития псориатиче-ских высыпаний. Описаны особенности течения болезни у детей дошкольного возраста. Указаны рекомендации по лечению и уходу.
Ключевые слова: псориаз, формы, стадии развития, лечение, уход.
Псориаз - аутоиммунное заболевание мульти-факториального генеза с рецидивирующим течением, многообразием фенотипов, клинических разновидностей и возможным выявлением различных коморбидностей. Встречается у 2-4% лиц всех возрастов. На начало заболевания в возрасте до 18 лет приходится до 35% случаев. Распространенность псориаза в детском и подростковом возрасте колеблется между 0,5 и 2%. В основе современной патогенетической модели псориаза лежит иммунологическая концепция: где воспалительные проявления, эпидермальная пролиферация с неполным дифференцированием эпидер-моцитов, сосудистые изменения медиируются широким спектром цитокинов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и дендритными клетками, инфильтрирующими эпидермис и со-сочковый слой дермы. Иммунопатология при псориазе носит системный, наследственный характер со значительной долей аутоиммунной патологии.
Первичные симптомы обычного псориаза появляются в 4-8 лет на фоне травм, простудных заболеваний; для него характерны сезонные обострения.
Бляшковидный псориаз, или обыкновенный вульгарный, простой псориаз (psoriasis vulgaris); L40.0 -наиболее часто встречающаяся форма заболевания. Он наблюдается у 80-90% всех больных. Бляшковидный вульгарный псориаз наиболее часто проявляется типичными приподнятыми над поверхностью здоровой кожи участками воспаленной, красной, горячей кожи, покрытыми серой или серебристо-белой, легко отслаивающейся, чешуйчатой, сухой и утолщенной кожей. Красная кожа под легко снимаемым серым или серебристым слоем легко травмируется и кровоточит, так как содержит большое количество мелких сосудов. Эти участки типичного псориа-тического поражения называются псориатиче-скими бляшками. Псориатические бляшки имеют тенденцию увеличиваться, сливаться с соседними бляшками, формируя целые пластины («парафиновые озера»). Бляшковидный псориаз -самая распространенная форма ювенильного псориаза; она встречается примерно у 75% детей и подростков с псориазом. Клинические проявления ювенильного псориаза могут отличаться от таковых у взрослых. У детей бляшки в основном располагаются на коже головы, в заушной области, на локтях и коленях. Бляшки - эритема-тозные, с серебристыми чешуйками, тоньше, чем псориатические бляшки у взрослых. Часто у детей прежде всего очаги поражения возникают на линии волос и в затылочной области; другая излюбленная локализация очагов псориатического процесса - кожа на половых органах и в складках. Патологический процесс у детей отличается большей выраженностью и наличием экссудатив-ного компонента.
Псориаз сгибательных поверхностей (flexural psoriasis), или «обратный псориаз» (inverse psoriasis; L40.83-4) обычно выглядит как гладкие, не шелушащиеся или с минимальным шелушением, не особенно выступающие над поверхностью кожи красные воспаленные пятна, располагающиеся исключительно в складках кожи при отсутствии или минимальном поражении других участков кожи. Наиболее часто эта форма псориаза поражает складки в области наружных половых ор-
УАЛ Ь Н АЯ ТЕМА
Z
ганов, в паху, на внутренней поверхности бедер, подмышечные впадины, складки под увеличенным (при ожирении) животом (псориатиче-ский паннус) и складки кожи под молочными железами у женщин. Псориаз этой формы особенно утяжеляется под влиянием трения, травмирования кожи и выделения пота и часто сопровождается или осложняется вторичной грибковой инфекцией или стрептококковой пиодермией.
Каплевидный псориаз (guttate psoriasis, L40.4) характеризуется наличием большого количества маленьких, приподнятых над поверхностью здоровой кожи, сухих, красных или лиловых (вплоть до фиолетового цвета) элементов поражения, похожих по форме на капли, слезинки или небольшие точки, кружочки. Эти псориатические элементы обычно занимают большие поверхности кожи, наиболее часто - бедра, но могут наблюдаться также на голенях, предплечьях, плечах, волосистой части головы, спине, шее. Каплевидный псориаз часто впервые развивается или обостряется после стрептококковой инфекции, в типичных случаях - после стрептококковой ангины или стрептококкового фарингита.
Пустулезный (L40.1-3, L40.82), или экссудативный псориаз - наиболее тяжелая из кожных форм псориаза. Проявляется приподнятыми над поверхностью здоровой кожи пузырьками или волдырями, наполненными неинфицированным, прозрачным воспалительным экссудатом (пустулы). Кожа под пустулами, над ними и вокруг них - красная, горячая, отечная, воспаленная и утолщенная, легко отслаивается. Может наблюдаться вторичное инфицирование пустул; в этом случае экссудат приобретает гнойный характер. Пустулезный псориаз может быть ограниченным, локализованным; при этом наиболее частая локализация его очагов -дистальные концы конечностей (рук и ног), т.е. голени и предплечья; это - пальмоплантарный пус-тулез (palmoplantar pustulosis). В других, более тяжелых случаях, пустулезный псориаз может быть генерализованным, с широким распространением пустул по всей поверхности тела и тенденцией к их слиянию в более крупные пустулы.
Псориаз ногтей, или псориатическая ониходист-рофия (L40.86) приводит к разнообразным изменениям внешнего вида ногтей на пальцах рук или ног: пожелтение, побеление или посерение; появление на ногтях и под ногтями точек, пятен, поперечной исчерченности; утолщение кожи под ногтями и вокруг ногтевого ложа; расслоение и утолщение ногтя; полная утрата ногтей (онихолизис) или развитие повышенной ломкости ногтей.
Псориатический артрит (L40.5), или псориатическая артропатия, артропатический псориаз сопровождается воспалением суставов и соедини-
тельной ткани. Псориатический артрит может поражать любые суставы, но наиболее часто страдают мелкие суставы дистальных фаланг пальцев рук и (или) ног. Это в типичных случаях вызывает сосискообразное разбухание пальцев рук и ног, известное как псориатический дактилит. Псориатический артрит может также поражать тазобедренные, коленные суставы, плечелопа-точный сустав, суставы позвонков (псориатиче-ский спондилит). Иногда псориатический артрит коленных или тазобедренных суставов и, особенно, псориатический спондилит бывает настолько выраженным, что приводит к тяжелой инвалидности больного, неспособности передвигаться без специальных приспособлений и даже к прикованности к постели. Летальность при этих наиболее тяжелых формах псориатического артрита повышается, так как иммобилизация больного в постели способствует возникновению пролежней и пневмонии. Приблизительно 10-15% больных псориазом страдают также псориатиче-ским артритом.
Псориатическая эритродермия (Ь40.85), или эрит-родермический псориаз, проявляется распространенным, нередко - генерализованным воспалением и шелушением, отслойкой кожи на всей ее поверхности или на большой ее части. Псориатическая эритродермия может сопровождаться интенсивным кожным зудом, отеком кожи и подкожной клетчатки, болезненностью кожи, нередко бывает результатом обострения вульгарного псориаза при его нестабильном течении, особенно при внезапной резкой отмене системного лечения или местных глюкокортикостероидов. Она может также наблюдаться как результат провокации алкоголем, нервно-психическим стрессом, интеркуррентными инфекциями (в частности простудными заболеваниями). Эта форма псориаза может быть летальной, поскольку чрезвычайно сильное воспаление и шелушение или отслойка кожи нарушают способность организма к регуляции температуры тела и барьерную функцию кожи, что может осложниться генерализованной пиодермией или сепсисом. Однако ограниченная, локализованная псориатическая эритродермия может даже быть первым симптомом псориаза, впоследствии трансформируясь в вульгарный бляшковидный псориаз.
В зависимости от остроты процесса выделяют 3 стадии развития псориатических высыпаний. Начальная, прогрессирующая, стадия характеризуется появлением новых папул и выраженностью псориатической триады, периферическим ростом старых элементов и положительным феноменом Кебнера. На стационарной стадии отмечается остановка роста псориатических элементов,
ЩКТУАЛ ЬНАЯ
что характеризуется появлением псевдоатрофиче-ского ободка Воронова (при этом шелушение охватывает всю папулу целиком, доходя до границ со здоровой кожей), отсутствием свежих элементов, отрицательным феноменом Кебнера. На заключительной, регрессирующей стадии шелушение уменьшается и прекращается и происходит разрешение высыпаний.
Постинфекционный (каплевидный) псориаз сопровождается внезапным высыпанием диссе-минированных папул каплевидной формы на туловище и конечностях и встречается чаще у детей, чем у взрослых, возникает обычно на фоне инфекционной и вирусной патологии. Острое течение псориаза сопровождается высыпанием в виде монет и островоспалительными проявлениями; ребенка беспокоит сильный зуд.
Тяжелое течение псориаза характеризуется наличием инфильтративно-бляшечных очагов с локализацией чаще всего на разгибательных поверхностях. Бляшки, особенно в области локтей и колен, могут сохраняться достаточно долго (так называемые «дежурные бляшки»). Когда псориа-тические высыпания исчезают, наступает ремиссия. Продолжительность ремиссии непостоянна, может колебаться от нескольких недель до десятков лет. Предсказать развитие рецидива на основании биохимических, иммунологических и других показателей очень трудно.
У детей раннего возраста начало болезни бывает нетипичным. Начинается она, как правило, с появления эритематозных мацерированных очагов с резкими границами и бордюром отслоившегося рогового слоя по периферии, локализующихся в складках кожи. В круг дифференциальной диагностики входят опрелость, экзема-тиды, кандидоз.
Псориаз обычно классифицируют по степени тяжести: легкий (с поражением менее 3% поверхности кожи); средней тяжести (с поражением от 3 до 10% поверхности кожи); и тяжелый (с вовлечением в патологический процесс >10% поверхности кожи). Псориатическое поражение суставов расценивается как тяжелая форма псориаза вне зависимости от площади поражения кожи. Существует несколько шкал для оценки степени тяжести псориаза. При оценке степени тяжести заболевания в целом исходят из: площади поражения (процент поверхности тела, вовлеченный в процесс); степени активности заболевания (степень красноты, отечности, гиперемии псориатических бляшек или пустул, выраженности кожного зуда, утолщения кожи, шелушения, наличия кровоточивости или экссудации, вторичного инфицирования бляшек, степени припухлости и болезненности суставов); наличия общих симптомов активности процесса
(повышенная утомляемость, повышенная СОЭ, повышенный уровень мочевой кислоты в анализах крови и т. п.); ответа больного на предшествующие попытки лечения; влияния заболевания на общее состояние и повседневную жизнь больного, на его социальное функционирование.
В настоящее время нет международных стандартизированных рекомендаций по лечению детского псориаза; доказательные данные, полученные в рандомизированных контролируемых исследованиях, также весьма ограничены. Терапия основана в первую очередь на публикациях о лечении псориаза, рекомендациях по лечению взрослых и опыте работы с этими препаратами при других заболеваниях у детей. Несмотря на различия между течением псориаза у взрослых и детей, их лечение существенно не различается. Большинство детей и подростков страдают псориазом легкой степени. Таким образом, у них используется местная терапия, которая рассматривается как терапия 1-й линии, как и у взрослых.
В настоящее время для местной терапии псориаза доступны: умягчители; окклюзионная терапия: деготь; дитранол; ретиноиды местного применения; глюкокортикостероиды местного применения; аналоги витамина Б местного применения; фиксированная комбинация аналога витамина Б/глюкокортикостероида; ингибиторы кальциневрина.
Топические глюкокортикостероиды одобрены для лечения кортикостероидчувствительных дерматозов у детей и подростков, но их использование в этой возрастной группе имеет особенности. Дети склонны к более высокой абсорбции топических препаратов, обусловленной большей мощностью кожной пенетрации и большей площадью всасывания, чем у взрослых. Поэтому у детей могут чаще, чем у взрослых, встречаться местные и системные побочные эффекты, связанные с применением топических глюкокорти-костероидов. Таким образом, применение данных препаратов у детей должно тщательно монитори-роваться. Для предупреждения системных побочных эффектов надо придерживаться следующих правил применения данных препаратов:
• топические глюкокортикостероиды рекомендуется назначать короткими интермит-тирующими курсами, избегая длительного применения;
• лечение детей следует начинать с топических глюкокортикостероидов слабой или средней степени активности;
• у детей первых лет жизни не рекомендуется применять топические глюкокортикосте-роиды на участках с тонкой кожей (лицо,
УАЛ Ь Н АЯ ТЕМА
Z
половые органы, сгибательные поверхности), а также назначать им фторсодер-жащие препараты;
• при проявлениях вторичной инфекции необходимо использовать топические комбинированные глюкокортикостероиды, содержащие антибактериальные и противогрибковые средства.
Обычно лечение топическими глюкокортико-стероидными препаратами предполагает их ежедневные аппликации 1-2 раза в сутки в течение 3-4 нед. При уменьшении выраженности симптомов можно сократить кратность применения глюкокортикостероидов или назначить лечение другими средствами наружной терапии.
Изучение псориаза в последнее десятилетие привело к появлению новых, высокоэффективных и узконаправленных (таргетных) средств и методов лечения тяжелых форм псориаза. На применение при псориазе некоторые из этих средств и методов уже получены соответствующие разрешения FDA; другие проходят III фазу клинических испытаний. В разработке этих новых средств и методов использованы последние данные о том, как иммуноком-петентные клетки (Т-клетки, дендритные клетки и макрофаги) инфильтрируют кожу больных псориазом, как они взаимодействуют с помощью химических сигналов (цитокинов) друг с другом, как происходит ангиогенез в коже, что именно вызывает воспаление и повышенную пролиферацию ке-ратиноцитов кожи. В основном уже имеющиеся новые и еще разрабатываемые средства лечения псориаза следуют 1 из 2 главных стратегий: анти-Т-клеточной и антицитокиновой.
В числе новейших лекарств, нашедших применение при псориазе и влияющих на функцию Т-клеток, - эфализумаб, тимодепрессин, алефа-цепт и базиликсимаб (симулект).
Эфализумаб (в настоящее время более не продается) - моноклональное антитело, которое блокирует сигнальные молекулы (цитокины), с помощью которых дендритные клетки общаются с Т-клетками и активируют их. Эфализумаб блокирует также молекулы адгезии на клетках эндотелия сосудов, привлекающие Т-лимфоциты. Однако, как оказалось, он снижает способность иммунной системы бороться с обычно безвредными вирусами, что иногда приводит к развитию тяжелых, потенциально смертельных вирусных инфекций центральной нервной системы, в частности прогрессирующей мультифокальной лейко-энцефалопатии. Именно это и привело к отзыву лицензии FDA на эфализумаб и к его изъятию производителем с рынка.
Алефацепт также блокирует молекулы, с помощью которых дендритные клетки общаются
с Т-клетками. Кроме того, алефацепт также заставляет ЫК-клетки (естественные киллерные клетки) убивать активированные Т-клетки, что вызывает необходимую иммуносупрессию и уменьшает воспаление. Базиликсимаб непосредственно убивает Т-клетки.
Некоторые другие новейшие препараты, применяемые при псориазе, воздействуют на цито-кины, молекулы, которые клетки используют для передачи химических сигналов (в частности, сигналов воспаления и пролиферации) друг другу. Одним из важнейших воспалительных цитокинов в организме является фактор некроза опухолей-а (ФНОа), и 3 новейших препарата - моноклональные антитела инфликсимаб, адалимумаб и химерный продукт соединения ФНОа с частью молекулы иммуноглобулина этанерцепт связываются с ФНОа. 2 других важнейших воспалительных сигнала -это интерлейкин-23 (ИЛ23) и ИЛ12. Оба интерлей-кина имеют общий домен, общую аминокислотную последовательность, называемую р40. Новейшее лекарство - моноклональное антитело устеки-нумаб - связывается с этим доменом на молекулах ИЛ23 и ИЛ12, эффективно нейтрализуя их действие и предотвращая активацию Т-лимфоцитов.
Большое значение имеет профилактика псориаза. Своевременные профилактические меры способны полностью предотвратить рецидив заболевания, а также уменьшить срок выздоровления, если рецидив все-таки развился. Профилактика псориаза и других кожных заболеваний у детей начинается в период грудного вскармливания. Мамам необходимо придерживаться строгой диеты, что позволит исключить аллергические реакции, перетекающие в дерматиты.
Важно регулярно бывать на воздухе, применять купание в воде с лекарственными травами. Особое внимание надо уделить индивидуальным средствам гигиены, вплоть до выделения собственной ванны; ее надо регулярно обеззараживать и содержать в чистоте.
В дальнейшем, по мере роста малыша, от родителей в значительной степени зависит чистота кожных покровов; следует внимательно относиться к любым симптомам: сыпи, покраснению. Особенно важна причина их появления; если это -сбой в работе организма, следует обратиться к врачу для более подробного изучения заболевания и локализации его проявлений.
При достижении ребенком подросткового возраста немаловажен контроль гормональных проявлений - прыщей. При неправильном лечении, бесконтрольном применении мазей и других препаратов возможны осложнения, переходящие в псориаз. Поэтому важно приучить ребенка к соблюдению правил личной гигиены, что помо-
ЩКТУАЛ ЬНАЯ
гает избавиться от подростковых проблем без применения лекарств.
Постоянное раздражение прижигающими средствами, раннее использование косметики в большинстве случаев могут спровоцировать появление нежелательных симптомов. Задача родителей -контролировать это и постараться объяснить ребенку все возможные негативные последствия бездумного использования химии и косметических веществ.
Благотворно воздействуют на организм в целом и кожные покровы в частности воздушные и солнечные ванны, регулярный прием витаминов и минеральных веществ, повышающих иммунитет.
При появлении ранок на коже важно своевременно и правильно их лечить, чтобы не появились признаки воспаления, инфицирования, раздражения. В случае осложнений следует сразу же обращаться к врачу.
Рекомендации для родителей:
• купать больного псориазом ребенка приходится чаще; надо использовать теплую воду;
• при купании не пользуются щетками, жесткими мочалками, антибактериальным мылом или специальными шампуням; все лечебные препараты надо вводить строго по назначению врача; однозначное «нет» -жестким полотенцам; после купания кожу ребенка промокают мягким, пушистым полотенцем, и на влажную кожу наносят нейтральное увлажняющее средство;
• регулярно увлажняют кожу после купания; использование нейтральных увлажняющих средств при ремиссии помогает избежать чрезмерной сухости кожи и часто предотвращает рецидивы;
• во время обострения заболевания надо избегать травм, царапин, порезов; дело в том, что у детей и взрослых с псориазом действует особый механизм - «изоморфная реакция», или феномен Кебнера; его суть в том, что во время прогрессирования псориаза заживление при порезах, ожогах, царапинах и прочих травмах кожи сопровождается новыми высыпаниями;
• нельзя переохлаждать ребенка в холодное время года, по возможности избегать острых респираторых заболеваний;
• обязательно надо пролечить ребенку больные зубы, уши, горло, нос; любое хроническое воспаление может привести к постоянным обострениям псориаза;
• одевайте ребенка в свободную одежду из натуральных, но не «колючих» тканей; свитера, шерстяные носки и т.п. нельзя надевать
на голое тело; от синтетики лучше отказаться совсем; резинки и манжеты не должны вызывать сдавливания и потертостей кожи; надо соблюдать диету, если раньше была замечена связь между обострением псориаза и той или иной пищей; питание должно быть разнообразным; но бывают индивидуальные особенности, когда после той или иной пищи появляются или усиливаются высыпания; если замечено, что после конфет, цитрусовых или жирной пищи у ребенка обостряется псориаз, временно такую еду надо исключить и обязательно пройти обследование у гастроэнтеролога, потому чаще всего та или иная пища только опосредованно влияет на псориаз, провоцируя обострение вялотекущих проблем с желудочно-кишечным трактом;
внимательно относитесь к лекарствам, которые принимает ребенок; надо согласовывать их прием с дерматологом; необходимо избегать стрессовых ситуаций -они могут привести к обострению заболевания;
воздух в комнате, где живет больной псориазом, всегда должен быть увлажненным; поэтому лучше всего приобрести увлажнитель воздуха; чтобы быть уверенным в показателе влажности, необходимо пользоваться гигрометром.
Рекомендуемая литература
Дж. Мерфи, К. Райх. Современные методы лечения псориаза: местная терапия, согласно действующим руководствам. Лечащий врач, № 5, 2013.
Катханова О. Использование природных и преформиро-ванных факторов в восстановительном лечении детей, страдающих псориазом. Врач. 2008; 3: 64-65.
Молочков В., Ермилова А., Шувалов Г. Клиника и лечение псориаза. Врач. 2006; 8: 11-14.
Олисова О.Ю., Теплюк Н.П. Современные методы лечения псориаза. РМЖ, № 9, 2015, стр. 483.
Умерова А.Р., Дорфман И.П. Современные подходы к лечению псориаза у детей и подростков. РМЖ, №19, 2015, стр. 1156.
Филимонкова Н. Н., Топычканова Е. П. Современная топическая терапия больных псориазом с поражением волосистой части головы. Лечащий врач, №10, 2013.
Федеральные клинические рекомендации по ведению больных псориазом. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. М., 2013.
PSORIASIS IN PRESCHOOLERS
A.V. Tumarenko, Cand. Med. Sci.; V.V. Skvortsov, MD; G.V. Eremina, Cand. Med. Sci.; M.N. Ustinova; O.V. Orlov; E.I. Kalinchenko, Cand. Med. Sci. Volgograd State Medical University The paper gives the definition of psoriasis. It presents its different forms and stages of development of psoriasis rashes. The features of the disease in preschoolers are described. Recommendations for its treatment and care are provided.
Key words: psoriasis, forms, developmental stages, treatment,
