CC BY
27
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Результаты. Выделены 39 различных белков. Наиболее часто обнаруживались антиген тубулоин-терстициального нефрита (100%), антиэпителиальный мембранный антиген (50%), аминопептидаза N (42%), альфа-субъединица актина гладкомышечного волокна (33%), синфилин 1 А (33%), гепцидин (33%). При присоединении протеинурии возрастала частота выявления молекулы повреждения почечной ткани (75%). У 3 пациентов с поликистозом почек в про-теомном спектре мочи в 100% случаев определялись цепь коллагена альфа-1 (VI), афамин, альфа-субъеди-ница актина гладкомышечного волокна, профилин -1. У пациента с подагрическим нефритом (синдром Келли-Сигмиллера) в протеомном спектре мочи преобладали фактор, стимулирующий простациклин, интерлейкин 16, молекула повреждения почечной ткани, матриксная металлопротеиназа, толлоидопо-добный белок 2, аквапорин-1, апоптоз-индуцирую-щий фактор.
Заключение. Таким образом, исследование белкового спектра мочи открывает широкие возможности для поиска новых неинвазивных диагностических маркеров для оценки уровня поражения почечных структур, эффективности проводимой нефропро-тективной терапии, а также определения прогноза при различной патологии мочевой системы.
ВРОЖДЕННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Лучанинова В.Н.1, Москвина Е.А.2, Шавкин А.Л.2,
Зверева А.Ю.2, Сахарова Н.А.1
1ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава
России
2ГБУЗ Детская городская больница №1, Санкт-Петербург
Введение. Врожденный нефротический синдром (ВНС) является редким заболеванием почек с тяжелой протеинурией, гипопротеинемией и отеками, возникающими сразу или в первые три месяца после рождения. Несвоевременность постановки диагноза болезни нередко заканчивается фатально.
Цель исследования — на примере клинического случая ВНС показать возможности его ранней диагностики для формирования объема эффективного лечения.
Материалы и методы. Наблюдение больной и анализ ее истории болезни.
Результаты. Пациентка В., 06.11.16 г.р., находится под наблюдением с 2,5 месяцев жизни. В 15-дневном возрасте госпитализирована в больницу по месту жительства с предположительным диагнозом: врожденный нефротический синдром, где назначен предни-золон 3 мг/кг/сут. парентерально, в 2,5-месячном возрасте переведена в специализированное нефро-логическое отделение. При поступлении состояние
тяжелое за счет отечного синдрома степени анасарки, гиповолемии, снижения диуреза до 0,3 мл/кг/час. Лабораторно — симптомокомплекс нефротическо-го синдрома без нарушения функций почек. В связи с известной в нефрологической практике гормоноре-зистентностью этого заболевания сразу начато снижение дозы преднизолона и проведена молекуляр-но-генетическая диагностика. Клинические данные, стероидорезистентность, световая гистологическая картина и ультраструктурное отсутствие межклеточной «щелевой диафрагмы» подоцитов, обнаружение в экзоне 6 и интроне 9 NPHS1 двух описанных ранее патогенных варианта с.614_621delCACCCCGGinsTT и с.1170+7С>Т соответственно в гетерозиготном состоянии позволили выставить диагноз: Врожденный нефротический синдром I типа ^РШ.I). При дальнейшем наблюдении ребенок получал заместительную (альбумином) и сопутствующую терапию. В 11 месячном возрасте после перенесенной интеркур-рентной инфекции, в связи с неэффективностью заместительного лечения альбумином, нарастанием отечного синдрома и с учетом международной практики лечения врожденного нефротического синдрома, больной по жизненным показаниям была проведена одномоментная билатеральная нефрэктомия с имплантацией катетера для проведения перитоне-ального диализа. Дальнейший план ведения ребенка — трансплантация почки. Девочка растет и развивается с незначительной задержкой, привита по возрасту.
Заключение. Своевременно выставленный диагноз, адекватное лечение позволило избежать тяжелых осложнений и фатального исхода у наблюдаемой пациентки.
ПРЕДИКТОРЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С СИНДРОМОМ ГЕМАТУРИИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Морева Г.В., Рассохина И.П., Селиванов О.К., Бабикова А.Л., Мурзаева Д.А. ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России ГБУЗ ТО ОКБ №1,Тюмень
Введение. Распространенность гломерулонефри-та в детской популяции составляет 0,13 — 0,2% , а заболеваемость — 33 на 10 тыс. детей, при этом гемат-урическая форма регистрируется в 23+1,2% случаев. В течение первых пяти лет возможность прогресси-рования заболеваний у детей составляет в 9,5%, через 6-10 лет от дебюта-18,5%, в более отдаленном периоде выше 30%.
Цель исследования — оценить предикторы риска прогрессирования и хронизации гломерулонефрита с синдромом гематурии у детей.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ факторов риска в прогрессировании и хрони-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
зации гломерулонефрита по данным историй болезни 28 детей за 2006-2017гг. Средний возраст 7 лет , 13 мальчиков, 15 девочек.
Результаты исследования. В антенатальном периоде в 67,8% (19детей) выявлены отягощающие факторы риска. У 39,3% (11детей) выявлены малые аномалии развития, наследственная отягощенность по заболеваниям почек (32,1%). Спектр перенесенных заболеваний: пищевая и лекарственная аллергия — в 39,5%, 42,8% детей — анемия. Манифестация заболевания после тонзилофарингита у 21,4%, после ОРВИ, бронхита — 32,1%, при этом в 53,5% случаев выявлен высокий титр АСЛ-О. В дебюте заболевания часто наблюдалась макрогематурия у 53,6%, микрогематурия — 32,1%. Высокое АД наблюдалось у 28,6% пациентов, интоксикационный синдром был у 46,4%, отеки у 25%. Нарушение функции почек отмечается у 15 (53,6%) пациентов, в т.ч. с развитием ХБП у 6 (21,4%). Биопсия почек у 3 детей: острый интрака-пиллярный гломерулонефрит и два случая мезангио-пролиферативного гломерулонефрита. У 46,4% детей был риск хронизации по методу последовательного анализа по Вальду. Клинически доброкачественное течение гломерулонефрита с синдромом гематурии в 64,3% случаев, 35,7% трансформировалось ХГН, из них 8 детей с ХБП, в том числе 3 на диализе.
Выводы. Предикторами хронизации гломеруло-нефрита гематурического варианта являются высокое АД и протеинурия, анемия и снижение СКФ в дебюте на фоне отягощенной наследственности, ОАА, хронических очагов инфекции, пищевой и лекарственной аллергии.
АНАЛИЗ ОПЫТА ЛЕЧЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ У ДЕТЕЙ
Морева Г.В., Лукьянова В.Н., Горохова Н.Е., Абукеримова А.К., Вальц И.А.
ТОКБ №1, Тюменский ГМУ Минздрава России, Тюмень
Введение. Основу схем лечения гломерулонефри-та (ГН) составляют ГКС, которые обладают высокой терапевтической эффективностью, но имеют массу побочных эффектов.
Цель исследования — оценить влияние схем лечения на течение ГН с нефротическим синдромом (НС) удетей.
Материалы и методы. Проанализированы 175 детских историй болезней за 2015—2017г., из которых 48 пациентов с ГН с НС. В исследуемой группе было 25 мальчиков, 23 девочек. Выделены гормоночувстви-тельная с первым эпизодом ГН 1, редко рецидивирующая 2, стероидзависимая 3 и часто рецидивирующая стероидрезистентная группы 4.
Результаты. Во всех группах гормонотерапия начиналась со 2-3 дня манифистации преднизолоном.
В третьей и четвертой группах назначались предни-золон с майфортиком (12,5%), сандиммун-неорал (4,2%), циклоспорин (4,2%), совместная терапия сандиммун-неоралом и майфортиком (2,1%). Осложнения гормональной терапии у 11: нанизм соматоген-нообусловленный 2, дисметаболическая нефропатия 2, стероидная катаракта 4, выраженный кушингоид-ный синдром 7.
Выводы. 1. Использованы новые схемы лечения в виде сочетания следующих препаратов: предни-золон с майфортиком, сандиммун-неорал, циклоспорин, совместная терапия сандиммун-неоралом и майфортиком. 2. На основании сохраняющихся частоты обострений (в среднем 2-4 раза в год) и длительности периода ремиссии (в среднем от 1 года до 1,5 лет), можно говорить о недостаточной эффективности терапии в исследуемых группах за истекший период наблюдения. 3. Прекратить терапию преднизолоном на период более 1,5 лет не удалось ни в 1 случае.
ОСОБЕННОСТИ ЭКСПРЕССИИ ГЕНОВ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОМ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ.
Морозов С.Л.
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И. Пирогова, Москва
Стероид-резистентный нефротический синдром (СРНС) является заболеванием с наиболее неблагоприятным исходом. При этом тяжесть течения СРНС зачастую определяют иммунологические нарушения. Изучение нарушений экспрессии генов иммунной системы позволит дополнить знания о патогенезе развития СРНС.
Цель исследования: определить характер наиболее выраженных нарушений экспрессии генов иммунной системы у детей со СРНС.
Материалы и методы. Обследовано 28 детей со СРНС в возрасте 11 ± 4,05 лет. Группу контроля составили 24 практически здоровых ребенка в возрасте 13±3,95 лет, в том числе. Основная группа и группа контроля по возрасту и половому составу достоверно не отличались.
В обеих группах проводился анализ экспрессии 614 генов иммунной системы на цифровом анализаторе нуклеиновых кислот nCounter (Nanostring Technologies, США).
Результаты. У детей основной группы выявлена низкая экспрессия генов KIR Inhibiting Subgroup 1 -18,4±15,8 усл. ед.; KIR Inhibiting Subgroup 2 - 6,3±5,5 усл. ед., KIR3 DL1 — 4,2±3,6 усл. ед., что достоверно ниже чем в группе контроля (P<0.01; P<0,003; P<0.02, соответственно). Семейство генов KIR представляет
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
