CC BY
19
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
зации гломерулонефрита по данным историй болезни 28 детей за 2006-2017гг. Средний возраст 7 лет , 13 мальчиков, 15 девочек.
Результаты исследования. В антенатальном периоде в 67,8% (19детей) выявлены отягощающие факторы риска. У 39,3% (11детей) выявлены малые аномалии развития, наследственная отягощенность по заболеваниям почек (32,1%). Спектр перенесенных заболеваний: пищевая и лекарственная аллергия — в 39,5%, 42,8% детей — анемия. Манифестация заболевания после тонзилофарингита у 21,4%, после ОРВИ, бронхита — 32,1%, при этом в 53,5% случаев выявлен высокий титр АСЛ-О. В дебюте заболевания часто наблюдалась макрогематурия у 53,6%, микрогематурия — 32,1%. Высокое АД наблюдалось у 28,6% пациентов, интоксикационный синдром был у 46,4%, отеки у 25%. Нарушение функции почек отмечается у 15 (53,6%) пациентов, в т.ч. с развитием ХБП у 6 (21,4%). Биопсия почек у 3 детей: острый интрака-пиллярный гломерулонефрит и два случая мезангио-пролиферативного гломерулонефрита. У 46,4% детей был риск хронизации по методу последовательного анализа по Вальду. Клинически доброкачественное течение гломерулонефрита с синдромом гематурии в 64,3% случаев, 35,7% трансформировалось ХГН, из них 8 детей с ХБП, в том числе 3 на диализе.
Выводы. Предикторами хронизации гломеруло-нефрита гематурического варианта являются высокое АД и протеинурия, анемия и снижение СКФ в дебюте на фоне отягощенной наследственности, ОАА, хронических очагов инфекции, пищевой и лекарственной аллергии.
АНАЛИЗ ОПЫТА ЛЕЧЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ У ДЕТЕЙ
Морева Г.В., Лукьянова В.Н., Горохова Н.Е., Абукеримова А.К., Вальц И.А.
ТОКБ №1, Тюменский ГМУ Минздрава России, Тюмень
Введение. Основу схем лечения гломерулонефри-та (ГН) составляют ГКС, которые обладают высокой терапевтической эффективностью, но имеют массу побочных эффектов.
Цель исследования — оценить влияние схем лечения на течение ГН с нефротическим синдромом (НС) удетей.
Материалы и методы. Проанализированы 175 детских историй болезней за 2015—2017г., из которых 48 пациентов с ГН с НС. В исследуемой группе было 25 мальчиков, 23 девочек. Выделены гормоночувстви-тельная с первым эпизодом ГН 1, редко рецидивирующая 2, стероидзависимая 3 и часто рецидивирующая стероидрезистентная группы 4.
Результаты. Во всех группах гормонотерапия начиналась со 2-3 дня манифистации преднизолоном.
В третьей и четвертой группах назначались предни-золон с майфортиком (12,5%), сандиммун-неорал (4,2%), циклоспорин (4,2%), совместная терапия сандиммун-неоралом и майфортиком (2,1%). Осложнения гормональной терапии у 11: нанизм соматоген-нообусловленный 2, дисметаболическая нефропатия 2, стероидная катаракта 4, выраженный кушингоид-ный синдром 7.
Выводы. 1. Использованы новые схемы лечения в виде сочетания следующих препаратов: предни-золон с майфортиком, сандиммун-неорал, циклоспорин, совместная терапия сандиммун-неоралом и майфортиком. 2. На основании сохраняющихся частоты обострений (в среднем 2-4 раза в год) и длительности периода ремиссии (в среднем от 1 года до 1,5 лет), можно говорить о недостаточной эффективности терапии в исследуемых группах за истекший период наблюдения. 3. Прекратить терапию преднизолоном на период более 1,5 лет не удалось ни в 1 случае.
ОСОБЕННОСТИ ЭКСПРЕССИИ ГЕНОВ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОМ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ.
Морозов С.Л.
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И. Пирогова, Москва
Стероид-резистентный нефротический синдром (СРНС) является заболеванием с наиболее неблагоприятным исходом. При этом тяжесть течения СРНС зачастую определяют иммунологические нарушения. Изучение нарушений экспрессии генов иммунной системы позволит дополнить знания о патогенезе развития СРНС.
Цель исследования: определить характер наиболее выраженных нарушений экспрессии генов иммунной системы у детей со СРНС.
Материалы и методы. Обследовано 28 детей со СРНС в возрасте 11 ± 4,05 лет. Группу контроля составили 24 практически здоровых ребенка в возрасте 13±3,95 лет, в том числе. Основная группа и группа контроля по возрасту и половому составу достоверно не отличались.
В обеих группах проводился анализ экспрессии 614 генов иммунной системы на цифровом анализаторе нуклеиновых кислот nCounter (Nanostring Technologies, США).
Результаты. У детей основной группы выявлена низкая экспрессия генов KIR Inhibiting Subgroup 1 -18,4±15,8 усл. ед.; KIR Inhibiting Subgroup 2 - 6,3±5,5 усл. ед., KIR3 DL1 — 4,2±3,6 усл. ед., что достоверно ниже чем в группе контроля (P<0.01; P<0,003; P<0.02, соответственно). Семейство генов KIR представляет
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
трансмембранные гликопротеиды, локализованные на плазматической мембране, участвующие в образовании NK-клеток и Т-лимфоцитов и взаимодействуют с молекулами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) I класса, который экспрессируется на всех типах ядерных клеток. KIR-рецепторы опознают пораженные вирусом или трансформированные клетки.
Таким образом, снижение экспрессии генов семейства трансмембранных гликопротеинов, которые взаимодействуют с молекулами первого класса человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) I и достоверное повышение экспрессии генов HLA класса II могут лежать в основе патогенеза развития патогенеза СРНС и определять его тяжесть течения.
PECULIARITIES OF THE IMMUNE SYSTEM GENES EXPRESSION IN STEROID RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME.
5. L. Morozov, V. V. Dlin
Among cases of glomerulonephritis in children, patients with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) have the most unfavorable course, and the immunological disorders. Often determines severity of the disease. The study of the disorders of the immune system genes expression will help to supplement knowledge of the pathogenesis of the SRNS development.
The aim of the study is to determine the character of the most expressed disorders of the immune system genes expression in children with SRNS.
28 children with SRNS at the age of 11 ± 4.05 years were examined, the control group consisted of 24 practically healthy children 13 ± 3.95 years of age. There is no significant difference in age and sex between basic and control groups.
In the analyzed groups the expression of 614 immune system genes was analyzed on an nCounter digital nucleic acid analyzer (Nanostring Technologies, USA).
According to the data obtained, there is a low expression of genes of KIR Inhibiting Subgroup 1 — 18.4 ± 15.8 cu; KIR Inhibiting Subgroup 2 — 6.3 ± 5.5 cu; KIR3DL1 — 4.2 ± 3.6 cu in children of the basic group, which is significantly lower than in the control group P — 0.01; P — 0.003; P - 0.02 (P < 0.05), respectively. The KIR genes family represents transmembrane glycoproteins localized on the plasma membrane that are involved in the formation of NK cells and T lymphocytes and interact with human leukocyte antigen (HLA) I class molecules that are expressed on all types of nuclear cells. KIR receptors identify and detect virus-infected or transformed cells.
High expression of the HLA-DPA gene (HLA class II) is noted — 1058 ± 411 cu, which is significantly higher than in the control group P — 0.001 (P < 0.05). HLA class II molecules are recognized primarily by CD4 + T helper cells. These lymphocytes increase the antigen-presenting
function of the cells and promote the differentiation and proliferation of B cells and cytotoxic T lymphocytes.
Thus, a decrease in the expression of transmembrane glycoproteins family genes that interact with first-class molecules of human leukocyte antigen (HLA) I and a significant increase in the expression of HLA class II genes can underlie the development of the SRNS pathogenesis and determine its severity.
АКТИВНОСТЬ ADAMTS13 ПРИ STEC-ГУС И АГУС УДЕТЕЙ
Орлова О.М.1, Эмирова Х.М.1, Авдонин П.В.2 1ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ 2ФГБУН ИБР им. Н.К.Кольцова РАН, Москва
Введение. Металлопротеаза ADAMTS13 — регулятор тромбообразования. Дефицит ADAMTS13 встречается при микроангиопатических синдромах, что может вносить вклад в процесс тромбообразования.
Цель исследования — провести сравнительную оценку активности ADAMTS13 при STEC-ГУС и аГУС.
Материалы и методы. Обследовано 118 пациентов со STEC-ГУС (2,88±2,29 года) и 54 - с аГУС, где триггером явилась острая кишечная инфекция (ОКИ) (5,1±3,67 года). Активность ADAMTS13 (у здоровых 80-122%) определяли методом FRET с субстратом FRETS-VWF73 (PeptaNova GmbH, Germany).
Результаты. Активность ADAMTS13 при STEC-ГУС составила 63,5±20,46% (19-132%), дефицит выявлен в 78,8%. При аГУС активность металло-протеазы соответствовала 72,8±23,8% (30-131%), дефицит выявлен у 66,7% детей. Течение ОКИ у 65,2% пациентов со STEC-ГУС проявлялось ге-моколитом. У 9 (16,7%) детей с аГУС отмечался гемоколит, в 6 (11,1%) случаях выявлена ЕНЕС (ПЦР), а в других — вирусы Коксаки V тип, но-равирус, ротавирус, аденовирус. Выраженность анемии (65,9±12,7 vs 64,7±11,6 г/л), тромбоцито-пении (61,1±31,6 vs 50,43±29,9х109/л) и азотемии (461,8±206 vs 312,3±216,1 мкмоль/л) не различалась среди пациентов со STEC-ГУС и аГУС. Значения ЛДГ и D-димера в 1,5 раза выше при STEC-ГУС (3613±2615 vs 2921±1851,2 Ед/л; 3912,7±2524 vs 2692±1268 Ед/л), но продолжительность тром-боцитопении выше при аГУС (11,6±5,6 vs 25±19,5 дней). При STEC-ГУС развитие анурии (83,9% vs 35,7%), кортикального некроза (15,2% vs 5,5%) и потребность в ЗПТ была выше (87,3% vs 53,7%). При аГУС чаще развивался СПОН (83,9% vs 47,4%) с поражением ЦНС (71.4% vs 42,4%), сердечно-сосудистой системы (81,5% vs 35,6%), развития панкреатита (11,1% vs 6,8%). Летальность была выше при аГУС (11,1% vs 2,5%). Наименьшая активность ADAMTS13 ассоциирована с тяжелым течением STEC-ГУС и аГУС.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
