Peculiarities of the immune system genes expression in steroid resistant nephrotic syndrome Текст научной статьи по специальности «Фундаментальная медицина»

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

трансмембранные гликопротеиды, локализованные на плазматической мембране, участвующие в образовании NK-клеток и Т-лимфоцитов и взаимодействуют с молекулами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) I класса, который экспрессируется на всех типах ядерных клеток. KIR-рецепторы опознают пораженные вирусом или трансформированные клетки.

Таким образом, снижение экспрессии генов семейства трансмембранных гликопротеинов, которые взаимодействуют с молекулами первого класса человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) I и достоверное повышение экспрессии генов HLA класса II могут лежать в основе патогенеза развития патогенеза СРНС и определять его тяжесть течения.

PECULIARITIES OF THE IMMUNE SYSTEM GENES EXPRESSION IN STEROID RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME.

5. L. Morozov, V. V. Dlin

Among cases of glomerulonephritis in children, patients with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) have the most unfavorable course, and the immunological disorders. Often determines severity of the disease. The study of the disorders of the immune system genes expression will help to supplement knowledge of the pathogenesis of the SRNS development.

The aim of the study is to determine the character of the most expressed disorders of the immune system genes expression in children with SRNS.

28 children with SRNS at the age of 11 ± 4.05 years were examined, the control group consisted of 24 practically healthy children 13 ± 3.95 years of age. There is no significant difference in age and sex between basic and control groups.

In the analyzed groups the expression of 614 immune system genes was analyzed on an nCounter digital nucleic acid analyzer (Nanostring Technologies, USA).

According to the data obtained, there is a low expression of genes of KIR Inhibiting Subgroup 1 — 18.4 ± 15.8 cu; KIR Inhibiting Subgroup 2 — 6.3 ± 5.5 cu; KIR3DL1 — 4.2 ± 3.6 cu in children of the basic group, which is significantly lower than in the control group P — 0.01; P — 0.003; P - 0.02 (P < 0.05), respectively. The KIR genes family represents transmembrane glycoproteins localized on the plasma membrane that are involved in the formation of NK cells and T lymphocytes and interact with human leukocyte antigen (HLA) I class molecules that are expressed on all types of nuclear cells. KIR receptors identify and detect virus-infected or transformed cells.

High expression of the HLA-DPA gene (HLA class II) is noted — 1058 ± 411 cu, which is significantly higher than in the control group P — 0.001 (P < 0.05). HLA class II molecules are recognized primarily by CD4 + T helper cells. These lymphocytes increase the antigen-presenting

function of the cells and promote the differentiation and proliferation of B cells and cytotoxic T lymphocytes.

Thus, a decrease in the expression of transmembrane glycoproteins family genes that interact with first-class molecules of human leukocyte antigen (HLA) I and a significant increase in the expression of HLA class II genes can underlie the development of the SRNS pathogenesis and determine its severity.

АКТИВНОСТЬ ADAMTS13 ПРИ STEC-ГУС И АГУС УДЕТЕЙ

Орлова О.М.1, Эмирова Х.М.1, Авдонин П.В.2 1ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ 2ФГБУН ИБР им. Н.К.Кольцова РАН, Москва

Введение. Металлопротеаза ADAMTS13 — регулятор тромбообразования. Дефицит ADAMTS13 встречается при микроангиопатических синдромах, что может вносить вклад в процесс тромбообразования.

Цель исследования — провести сравнительную оценку активности ADAMTS13 при STEC-ГУС и аГУС.

Материалы и методы. Обследовано 118 пациентов со STEC-ГУС (2,88±2,29 года) и 54 - с аГУС, где триггером явилась острая кишечная инфекция (ОКИ) (5,1±3,67 года). Активность ADAMTS13 (у здоровых 80-122%) определяли методом FRET с субстратом FRETS-VWF73 (PeptaNova GmbH, Germany).

Результаты. Активность ADAMTS13 при STEC-ГУС составила 63,5±20,46% (19-132%), дефицит выявлен в 78,8%. При аГУС активность металло-протеазы соответствовала 72,8±23,8% (30-131%), дефицит выявлен у 66,7% детей. Течение ОКИ у 65,2% пациентов со STEC-ГУС проявлялось ге-моколитом. У 9 (16,7%) детей с аГУС отмечался гемоколит, в 6 (11,1%) случаях выявлена ЕНЕС (ПЦР), а в других — вирусы Коксаки V тип, но-равирус, ротавирус, аденовирус. Выраженность анемии (65,9±12,7 vs 64,7±11,6 г/л), тромбоцито-пении (61,1±31,6 vs 50,43±29,9х109/л) и азотемии (461,8±206 vs 312,3±216,1 мкмоль/л) не различалась среди пациентов со STEC-ГУС и аГУС. Значения ЛДГ и D-димера в 1,5 раза выше при STEC-ГУС (3613±2615 vs 2921±1851,2 Ед/л; 3912,7±2524 vs 2692±1268 Ед/л), но продолжительность тром-боцитопении выше при аГУС (11,6±5,6 vs 25±19,5 дней). При STEC-ГУС развитие анурии (83,9% vs 35,7%), кортикального некроза (15,2% vs 5,5%) и потребность в ЗПТ была выше (87,3% vs 53,7%). При аГУС чаще развивался СПОН (83,9% vs 47,4%) с поражением ЦНС (71.4% vs 42,4%), сердечно-сосудистой системы (81,5% vs 35,6%), развития панкреатита (11,1% vs 6,8%). Летальность была выше при аГУС (11,1% vs 2,5%). Наименьшая активность ADAMTS13 ассоциирована с тяжелым течением STEC-ГУС и аГУС.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018