CC BY
21
УДК 616.521-022.7-02:616-001:576.8.097.5:577.125.53
Посттравматична мжробна екзема як прояв антифосфолшщного синдрому
Чернишов П. В., Кшлевський В. М.
Нацюнальний медичний университет гм. О. О. Богомольця Олександргвська мгська клШчна лжарня, Кигв
ПОСТТРАВМАТИЧЕСКАЯ МИКРОБНАЯ ЭКЗЕМА КАК ПРОЯВЛЕНИЕ АНТИФОС-ФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА Чернышов П.В., Кисилевский В.М.
У пациента с микробной экземой был заподозрен антифосфолипидный синдром. Диагноз антифосфо-липидного синдрома был подтвержден клиническими данными и данными лабораторного обследования. В дополнение к лечению посттравматической экземы пациенту были даны рекомендации по лечению анти-фосфолипидного синдрома.
POSTTRAUMATIC MICROBIAL ECZEMA AS A SIGN OF ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME
Chernyshov P.V., Kisilevskiy V.M.
The antiphospholipid syndrome was suspected in a patient with posttraumatic microbial eczema. Diagnosis of antiphospholipid syndrome was confirmed by clinical data and laboratory findings. Recommendations for the treatment of antiphospholipid syndrome were given in addition to the treatment of posttraumatic microbial eczema.
У1916 р. В. В. 1ванов описав особливу форму екземи навколо тсляраневих рубщв (тзт-ше таку екзему почали називати паратравматич-ною або посттравматичною) [4]. Вважасться, що мшробна екзема розвивасться, як сенсибшзащя до мшробного антигену на rai змш нейроен-докринно! системи, iмунноl системи тощо [1]. I. I. Потоцький у своему «Справочнике дерматовенеролога» вщносить паратравматичну екзему до рiзновидiв мшробно! екземи [3]. Посттравматична екзема виникае на rai судинно! патологи та за наявносп вогнища шфекцп в дшянщ шсля-операщйних рубщв, при переломах юсток та ш. При цьому у навколораневш дшянщ, частше за наявностi набряку, з'являються еритематознi, iнфiльтративнi змiни, з видшенням ексудату та утворенням жовтувато-геморагiчних юрок [4, 5].
У наш час термш «посттравматична екзема» не е загальноприйнятим, але застосовуеться для опису випадюв екземи, що виникла на мют трав-ми шюри або х1рурпчного втручання.
Антифосфолiпiдний синдром (АФС) був вперше описаний у 1986 р. англшським лкарем G. R. Hughes [10]. АФС е аутоiмунним захворюванням, що харак-теризуеться продукщею антитiл проти фосфолiпiдiв та !х бiлкових коф акторiв, зокрема проти:
- кардюлшну;
- фосфатидилетаноламiну;
- фосфатидилсер^;
- кофактору Р2 глшопротешу I.
Фосфолiпiди е складовою частиною кттин-
них мембран та м^охондрш, що приймають участь у формуванш цитолеми тромбоцитiв, еритроцитiв, ендотелiю судин, кттин нервово! системи [2]. Цей синдром виникае внаслщок порушення коагуляцп аутоiмунноl природи, яке може викликати тромбози вен та артерш у будь-якому оргаш. Найбiльш частими проявами АФС е тромбози глибоких вен нижшх кiнцiвок, а також шсульти. Крiм цього, при вiдповiдному синдромi досить часто рееструеться тромбоцито-пешя та прояви на шкiрi. Ураження шкiри може бути першим проявом АФС, але частiше прояви на шкiрi виникають пiд час розвитку найбiльш тяжко! форми цього синдрому, яка отримала у свтовш медичнш лiтературi назву «катастрофiч-на». Проявами АФС на шкiрi можуть бути [7, 9]:
- лiведо ретшулярю;
- некротичнi та лiведоподiбнi васкутти;
- тромбофлебiти;
- виразки;
- некрози;
- гангрена пальщв;
- еритематозш плями;
- пурпури;
- екх1мози;
- первинна анетодермiя.
3-4 2010
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
Чернишов П. В., Юалевський В. М. ПОСТТРАВМАТИЧНА М1КРОБНА ЕКЗЕМА.
АФС часпше зус^чаеться у жшок, шж у чо-ловiкiв. Дiагноз АФС встановлюсться на пiдставi наявностi клiнiчних проявiв (судинних тромбо-зiв) та даних лабораторних дослщжень [11, 12].
На сучасному етат для терапи АФС реко-мендуеться застосування лiкарських засобiв, зокрема [6]:
- гепарину;
- варфарину;
- ацетилсалщилово! кислоти;
- системних кортикостеро1дав;
- внутрiшньовенне введення iмуноглобулiнiв.
Далi наводимо власне клшчне спостережен-
ня, коли дiагноз антифосфолшщного синдрому було встановлено в дерматолопчнш клiнiцi.
Хворий П. 47 роыв, направлений лшарем-дерматовенерологом на стащонарне лшування у дерматолопчне вщдшення Олександр!всько! мюько! клшчно! лгарн м. Киева. Хворий скаржився на мно-жинт висипання на шк1р1 стегон та гомшок нижшх шнщвок, верхшх шнщвок та тулуба, що супроводжу-вались штенсивним свербшням, а також на наявшсть набряк1в нижшх шнщвок.
Зпдно з анамнестичними даними, ввдповшн! висипання у хворого з'явилися вперше за три тижш до моменту госштал1зацп. Спочатку висипання виникли на шшр1 л1вого стегна навколо шсляоперацшно! рани, яка не загоювалась протягом трьох мюящв. Висипання поступово зб1льшувались у розм1р1 та виникали на шших д1лянках нижшх та верхшх шнщвок, а також на шшр! тулуба. Причину появи екзематозних висипань хворий ш з чим не пов'язував. Алерпчш реакцп в минулому хворий заперечував.
З анамнезу:
- гшертошчна хвороба;
- шем1чна хвороба;
- дифузний кардюсклероз;
- перешс два шсульти;
- хрошчна венозна недостатшсть;
- хворому два рази проводилася тромбендартерь оектомгя на л1вому стегш
Шсля другого шсульту хворий приймае за ль карськ1м призначенням антикоагулянт непрямо! дп варфарин.
Пш час огляду при госштал1заци:
- нижнi кiнцiвки набряклi, на внутршнш поверхнi лiвого стегна наявна глибока виразка площею бiля 4 см2 зi стягнутими краями, дно яко! вкрито грануляцiями;
- навколо виразки велика еритематозна дшянка з четкими межами та множинн др1бш червон папу-льозн елементи;
- на шшр! внутршньо! поверхн правого стегна та тильнш поверхн кистей також спостер1гаються др1бн1 папули червонуватого кольору на тл1 зливних еритематозних вогнищ;
- на шшр! гомшок, передпл1ч та тулуба поодинош червон папули до 3 мм у д1аметр1, екскор1аци.
На шдстав! даних анамнезу та клшчно! картини ураження, у хворого було встановлено клшчний д1а-гноз: Посттравматична мжробна екзема л1вого стегна з алерпдами.
3-4 2010 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
З урахуванням анамнестичних даних щодо попе-редшх множинних тромбоз1в вен та артерш, а також шсульетв, нами була зашдозрена наявшсть у хворого АФС. Для тдтвердження цього припущення було взято кров для обстеження на антифосфолшвдш антитша та кофактор Р2 глшэпротеш I. У результат! динам1чно-го !мунолопчного дослщження встановлено наявшсть у сироватщ кров! пащента значно тдвищених р!вшв антифосфолшшних антитш та антитш проти кофактору Р2 глшэпротешу I. При першому !мунолопчному дослщженш було виявлено шдвищений р1вень:
- антикардюлшшових антитш !зотипу ^О -19,6 ОРЬ, при норм! менше 9 ОРЬ;
- антифосфатидилетаноламшових антитш !зотипу ^О - 45 одиниць/мл, при норм! менше 10 одиниць/мл;
- антитш проти кофактору Р2 глжопротешу I -130 одиниць/мл, при норм! менше 10 одиниць/мл.
У сироватщ кров! було виявлено шдвищений р1вень циркулюючих !мунних комплекав - 0,044 г/л, при норм! 0,025 г/л.
При повторному !мунолопчному дослвджент через 3 мюящ було виявлено шдвищений р1вень:
- антифофатидилсеринових антитш - 35,5 одиниць/мл, при норм! менше 9 одиниць/мл;
- антифосфатидилетаноламшових антитш !зотипу ^О - 90 одиниць/мл, при норм! менше 10 одиниць/мл;
- антитш проти кофактору Р2 глжопротешу I -200 одиниць/мл при норм! менше 10 одиниць/мл.
При повторному дослвдженш у сироватщ кров! було виявлено шдвищений р1вень циркулюючих !мунних комплекав - 0,091 г/л, при норм! 0,025 г/л.
Отримаш дан свщчать, що в динамщ хвороби ввдбулося шдсилення ауто1мунних порушень, шдви-щилися р1вн1 та спектр антифосфолшвдних антитш, зросли р1вш антитш проти кофактору Р2 глшэпротешу
1 та р1вш циркулюючих !мунних комплекав.
На падстав! клшчних даних, анамнезу та наявносп шдвищених р1вшв антифосфолшшних антит1л та ан-титш проти кофактору Р2 гл1копроте!ну I у сироватщ кров1 нами був вперше виставлений хворому д1агноз: Антифосфолшвдний синдром.
П1сля першого обстеження визначено л1кування:
- фексофенадину г;дрохлорид - по 0,12 г один раз на добу рег а' - антипстамшний зааб;
- Флостерон - 1 мл внутршньом'язево одноразово -протизапальний зас1б;
- на поверхню виразки апл1кац1йний сорбент з про-тим1кробною активн1стю Гентаксан - 2 рази на добу;
- на д1лянки висипань комбшований препарат флуоциношду та гентам1цину сульфату у форм1 маз1 -
2 рази на добу - протизапальний та антибактер1аль-ний зас1б.
Кр1м того, хворий продовжував приймати призна-чений рашше антикоагулянт непрямо! дИ варфар1н.
На тл1 проведеного л1кування скарги на свербшня зникли, висипання збл1дл1, еритематозш висипання майже розр1шилися за виключенням невелико! д!лянки навколо виразки. Нових висипань не спо-стерталось. У зв'язку з наявн!стю у хворого АФС, було надано рекомендацш подальшого л!кування у терапевтичному вщдшенш за м!сцем проживання.
Зазвичай хворi на АФС можуть лiкуватися ам-булаторно, але у деяких пащенпв може розвину-
тись найбшьш тяжка форма АФС - «катастрофiч-на». У таких випадках xBopi лшуються в умовах стацiонару, а за необхщносп - у реашмацшних вiддiленнях. З метою профiлактики тромбозiв та розвитку iнших тяжких проявiв АФС, пацieнтам радять приймати ацетилсалщилову кислоту та Варфарiн (наш пащент вже приймае Варфарiн пiсля перенесеного шсульту). Рекомендоване призначення внутрiшньовенного iмуноглобулiну.
Провiдною гiпотезою, що пояснюе ефектив-нiсть застосування внутрiшньовенного iмуно-глобулiну у хворих на АФС, е корекщя антшдю-типiчних мереж. Продукщя антифосфолiпiдних антитiл знаходиться пiд контролем анти-антитш, так званих антиiдiотипiчних антитш, тобто на кожне антитiло оргашзм виробляе анти-антитiло. При недостатностi цього контролю, тобто при недостатносп цих антшдютитчних антитiл пiдвищуеться продукцiя антифосфолшщних антитiл, що пiдсилюе розвиток патолопчних змiн. Препарат внутрiшньовенного нормального iмуноглобулiну зроблено з пулу сироваток кров^ отриманих вiд багатьох людей, тому в ньому при-сутнi рiзнi регулюючi фактори, включаючи анти-щютишчш антитiла проти антифосфолiпiдних антитiл, що й обумовлюе механiзм його ди [8]. З лiтератури вiдомо, що суттеву патогене-
Л1ТЕРАТУРА
1. Глухенький Б.Т., Грандо С.А. Иммунозависи-мые дерматозы: экзема, атопический дерматит, истинная пузырчатка, пемфигоиды. - К.: Здоров'я, 1990. - 478 с.
2. Евтушенко С.К., Иванова М.Ф., Евтушенко И.С., Москаленко М.А. Диагностика анти-фосфолипидного синдрома в неврологии // Украшський медичний часопис. - 2004. -№ 4 (42). - С.35-39.
3. Масюкова С.А., Маркова О.Н., Устинов М.В.
Особенности организации оказания медицинской помощи военнослужащим при микробной экземе // Русский медицинский журнал. - 2005. - № 16. - с. 1090-1096.
4. Потоцкий И.И. Справочник дерматовенеролога. - 2-е изд. - К. : Здоров'я, 1983. - 224 с.
5. Самотокин Б.А. Хирургическое лечение пара-травматической экземы // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 1955. - № 3. - С. 102-106.
6. Чернишов А.В., Талько В.В., Коваленко О.М., Андрейченко С.В. Дискусшш питання ви-никнення антифосфолшщного синдрому в учасниюв лшвщаци наслщюв аварп на ЧАЕС // Украшський медичний часопис. - 2008. -№ 2 (42). - С. 144-149.
тичну роль, прямо не пов язану з алерпчним запаленням, при паратравматичному Bapiarni м1кробно1 екземи вдаграють судинш порушен-ня [1]. Не можна виключити й певного впливу викликаних АФС явищ тромбозу судин нижшх кшщвок, що спостериаються у даного хворого, на виникнення посттравматично! екземи.
Пащенти з лiведо ретшулярю, некротичними та лiведоподiбними васкуттами, тромбофлебитами, виразками, некрозами, еритематозни-ми плямами, пурпурами та екхiмозaми часто звертаються саме до дерматолопчних зaклaдiв. Важливо згадати, що ус щ прояви можуть бути обумовленими наявшстю АФС. Нерщко вони е лише шюрними симптомами «кaтaстpофiчноï» форми АФС. Отже, наявшсть описаних вище симптомiв та анамнестичних даних щодо шсуль-тiв та тpомбозiв, особливо - у пащешгв молодого вiку, е тдставою для призначення лабораторних дослщжень piвнiв aнтифосфолiпiдних aнтитiл та антитш проти кофактору Р2 глiкопpотеïну I.
У paзi пiдтвеpдження дiaгнозу АФС треба шдключати сумiжних фaхiвцiв для виршення питання щодо призначення вщповщного лiкувaн-ня та подальшого спостереження з метою запо-бiгaння виникнення та розвитку тяжких пpоявiв цього синдрому, яю загрожують життю хворого.
7. Asherson R.A., Frances C., Iaccarino L. et al. The antiphospholipid antibody syndrome: diagnosis, skin manifestations and current therapy // Clin. Exp. Rheumatol. - 2006. - Vol. 24 (1 Suppl 40). - P. 46-51.
8. Fischer P., Jendreyko N., Hoffmann M. et al. Platelet-reactive IgG antibodies cloned by phage display and panning with IVIG from three patients with autoimmune thrombocytopenia // Br. J. Haematol. -1999. - Vol. 105. - P. 626-640.
9. Gibson G.E., Su W.P., Pittelkow M.R. Antiphospholipid syndrome and the skin // J. Am. Acad. Dermatol. - 1997. - Vol. 36. - P. 970-982.
10. Hughes G.R., Harris N.N., Gharavi A.E. The anticardiolipin syndrome // J. Rheumatol. - 1986. - Vol. 13. - P. 486-489.
11. Kutthen W.H, Rote N.S., Silver R. Antiphospholipid antibodies and reproduction: the phospho-lipids antibody syndrome // American Journal of Reproductive Immunology. - 1992. - Vol. 41. - P. 133-152.
12. Lim W. Antiphospholipid antibody syndrome // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program.-2009. - P. 233-239.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 3-4 2010
