CC BY
3
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Васильев С. А.1, Марголин О. В.1, Моисеева Т. Н.1, Аль-Ради Л. С.1, Галузяк В. С.1, Соколова М. А.1, Гурия Г. Т.1, Зозуля Н. И.', Авдонин П. В.2
ПЛАЗМАФЕРЕЗ И КРИОСУПЕРНАТАНТ В ЛЕЧЕНИИ ТРОМБОФИЛИИ (ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ)
1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2Институт биологии развития им. Н.К. Кольцова РАН
Введение. Разработка диагностики и терапии тяжелых комбинированных форм тромбофилий остается актуальной сегодня. Неясна эффективность при тромбофилиях использования лечебного плазмафереза и достаточно редко применяющихся сред свежезамороженной плазмы.
Цель работы. Изучение комплексного определения различных коагулологических показателей в диагностике тяжелой формы тромбофилии,и использования плазмафереза и криосуперна-танта в её лечении
Материалы и методы. Исследована больная с тяжелой комбинированной формой тромбофилии. Диагностику нарушений гемостаза осуществляли стандартизованными коагуляционными тестами, включая определение протеина С, активности фактора Виллебранда и VIII фактора. Определение полиморфизмов генов свертывания крови осуществляли ПЦР-анализом. Лечебный плазмаферез осуществлялся прерывистым методом.
Результаты и обсуждение. Больная ТВ.С., 51 года, поступила в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с тромбозом яремной и подключичной вен слева, неокклюзивным тромбозом супраренального отдела нижней полой вены. В возрасте 25 лет больная перенесла тромбоз вен тонкого кишечника; в 43 года в связи с тромбозом селезеночной вены осуществлена спленэкто-мия; тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, тромбоз бедренных вен в 47 лет. При обследовании у пациентки выявлено увеличение уровня VIII фактора до 280% (норма до 150% ), активности фактора Виллебранда до 512% (норма до 160%), дефицит протеина С 0,5 НО (норма 0,7—1, ЗНО). Методами ПЦР выявлены: гомозиготный полиморфизм (мутация) гена
протромбина G20210A; гетерозиготные полиморфизмы (мутации) генов-V фактор Лейден и МТГФР При КТ грудной клетки обнаружены признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Проводилась терапия: гепарин в дозе 24 тыс. МЕ в сутки в/в инфузоматом; аспирин 100 мг в сутки; плавике 75 мг в сутки; коринфар 30 мг в сутки; вазопростан 2 мл в/в в течение 30 дней; повторные трансфузии криосупернатанта. Через 7 дней после госпитализации к комплексной терапии добавлены сеансы лечебного плазмафереза. Всего за один месяц проведено 8 сеансов плазмафереза с объемами удаленной плазмы 500—600 мл за одну процедуру и замещением плазмопотери криосупернатантом. Процедуры ПФ перенесла удовлетворительно, осложнений не было. На фоне лечения плазмаферезом и криосупернатантом отмечено снижение активности фактора Виллебранда до 155% и VIII фактора до 95%, уровень протеина С повысился и составил 0,73 НО. При контрольном КТ признаков тромбоэмболии легочной артерии не выявлено. Доплерографически обнаружена практически полная реканали-зация подключичной, яремной и нижней полой вен. В результате комплексной терапии состояние больной стабильное.
Заключение. Представленный случай демонстрирует настоятельную целесообразность при тромбофилиях и тромбозах определять не только коагуляционные маркеры и генетические маркеры тромбофилий, но и исследовать активности фактора Виллебранда и VIII фактора, уровень которых возможно эффективно корригировать лечебным плазмаферезом и трансфузиями криосупернатанта, которые, в свою очередь, существенно повышают эффективность комплексной терапии тяжелых форм тромбофилий.
Васильева А. Н., Семенова А. А., Троицкая В. В., Галстян Г. М., Кесельман С. А., Клебанова Е. Е., Бессмертный Д. К., Фидарова З. Т.,
Гаврилина О. А., Паровичникова Е. Н.
ПРИМЕНЕНИЕ ТРИОКСИДА МЫШЬЯКА У БОЛЬНЫХ ОСТРЫМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ НА ФОНЕ ОСТРОГО
ПОЧЕЧНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Терапия острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) триоксидом мышьяка (ATO) и третионином (ATRA) позволяет достичь 92% общей выживаемости больных впервые диагностированным ОПЛ, однако может осложниться развитием дифференцировочного синдрома (ДС), который является жизне-угрожающим состоянием.
Цель работы. Разработать модификацию индукционной терапии (ИТ) при развитииугрожающего жизни ДС.
Материалы и методы. Наблюдались 2 больных ОПЛ из группы низкого риска по ELN, у которых ИТ по схеме ATRA+ATO осложнилась развитием ДС. Диагноз ОПЛ установлен на основании миелограммы, FISH-исследования и выявления химерного транскрипта. До начала ИТ количество лейкоцитову обоих больных было <10х109/л. Из сопутствующей патологии у обоих больных была хроническая сердечная недостаточность, у 1-й больной была хроническая болезнь почек (ХБП) 4-й стадии, метаболический синдром.
Результаты и обсуждение. Модификация ИТ заключалась в редукции дозы ATO до 0,1 мг/кг больным, учитывая коморбид-ность. У них было отмечено повышение лейкоцитов до 107х109/л у 1-й больной и 60х109/л у 2-го, развития острой почечной недостаточности (ОПП) — анурия, нарастания концентрации креатинина, потребовавшей проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ). ИТ ATRA+ATO была приостановлена
у 1-й больной на 5 дней (ATRA возобновлен на 5 день перерыва, ATO — на 6), у 2-го на б дней (ATO возобновлен на б день перерыва, ATRA — на 13). В связи с развитием ДС была начата терапия дексаметазоном 60 мг/сут 1-й больной и 40 мг/сут 2-му больному с постепенной отменой. У 1-й больной проводилась циторедуктивная терапия цитарабином (100 мг/м2 в течение 2 дней), обоим больным проведены 2 сеанса лейкоцитафереза и плазмафереза. Была модифицирована доза ATO: у 1-й больной в дни ЗПТ доза ATO составляла 10 мг, без ЗПТ — 5 мг, учитывая уменьшение клиренса ATO на 40% у больных ХБП, у 2-го больного ATO вводился 3 раза в неделю в дни ЗПТ в дозе 10 мг. В связи с разрешением ОПП процедуры ЗПТ были прерваны через 3 и 2 неделиу 1-й и 2-го больного соответственно, продолжена терапия ATO в дозе 5 мг/сут больной ХБП и в дозе 0,1 мг/кг 2-му больному. На 30-й день терапии у больных была констатирована молекулярная ремиссия ОПЛ. В дальнейшем им продолжено проведение программы консолидации с редукцией доз препарата.
Заключение. ДС может носитьугрожающий жизни характер. При развитии ДС необходима модификация терапии, включение циторедуктивной терапии, проведение сеансов лейкоцитафереза и плазмафереза. Развитие ОПП и проведение ЗПТ требует изменения режима введения ATO и редукции дозы: 10 мг в дни ЗПТ и 5 мг в дни без ЗПТ.
