CC BY
0
у 7 пациентов с ПМФ, у 5 — с ИП и у 5 — с ЭТ. Эта мутация встречалась в сочетании с ЛАК2 "У617Р в 10 случаях и с мутациями гена САЬЯ — в трех. Четверо пациентов исследуемой когорты (3 ЭТ и 1 ПМФ) имели «трипл-негативный» статус, т.е. не было выявлено ни одного из трех клональных маркеров МПЗ, при этом во всех четырех случаях идентифицирована мутация с.1934^рС
Р.а1у64б£8гена АвХЫ.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Заключение. Мутации 12-го экзона гена АвХЫ встречаются у пациентов как с мутацией У617Р гена ЛАК2 в 23,5% (18/76), так и с мутациями 9-го экзона гена САЬИ. обоих типов в 42% (6/14). Прогностическая значимость данных сочетаний может быть определена на более длительном отрезке наблюдения. Для «трипл-не-гативных» пациентов мутация с.1934^рС р.С1у64б1|з гена А8ХБ1, вероятно, может считаться диагностическим маркером МПЗ.
Троицкая В. В., Семенова А. А., Паровичникова Е. Н., Фидарова З. Т., Лукьянова И. А., Галстян Г. М., Гаврилина О. А., Соколов А. Н.,
Двирнык В. Н., Обухова Т. Н., Судариков А. Б., Глинщикова О. А.
РЕЗУЛЬТАТЫ НЕХИМИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ DE NOVO ОСТРЫМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Применение нехимиотерапевтических методов лечения ОПЛ с использованием триоксида мышьяка (ATO) и тре-тиноина (ATRA) позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных де novo ОПЛ с меньшей по сравнению с химиотерапевти-ческим лечением токсичностью. Однако остается высоким показатель ранней летальности у больных с инициальным лейкоцитозом более 10х109 /л.
Цель работы. Оценить эффективность и токсичность протокола ATRA+ATO у больных nnvo ОПЛ.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2014 по ноябрь 2021 г. в исследовательский протокол ATRA+ATO был включен 71 больной де, novo ОПЛ в возрасте 17—76 лет (медиана — 41 г.), м/ж — 30/41. Из них согласно классификации ELN к группе низкого риска были отнесены 70,4% больных (п=50), к группе высокого — 29,6% (п=21). Больным были проведены индукционный курс длительностью 30—60 дней (ATO 0,15 мг/кг b/b+ATRA 45 мг/м2 р.о.) до достижения морфологической ремиссии в группе низкого риска и 60 дней в группе высокого, а также курсы консолидации (4 — для низкого и 5 — для высокого риска). В начале индукции с целью циторедукции больным из группы высокого риска вводили идарубицин 8—12 мг/м2 (1—3 введения), а при нарастании лейкоцитоза с клинически значимыми оссалгиями — цита-рабин 100 мг/м2 (1—3 введения).
Результаты и обсуждение. Индукционный курс в полном объеме завершену 65 больных (91,5%). Из них молекулярная ремиссия достигнута у 63 (96,9%): у 54 (83,1%) — после индукции, 7 (10,7%) — после 1-го курса консолидации, 2 (3,1%) — после
' Ч.
2-го курса консолидации. Ранняя летальность составила 5,6% (п=4), смерть в ремиссии — 1,4% (п=1). Все летальные случаи отмечены у больных из группы высокого риска. Транзиторное нарастание лейкоцитоза было отмечено у 62/71 (87,3%) больных в 1,1—69 раз (медиана — 7,7) от исходного, в связи с чем 5 больным с целью циторедукции выполняли введение цитарабина. Дифференцировочный синдром был диагностирован у 22,5% больных (п=16) на 1-20-й дни (медиана — 4,5) индукционной терапии. Инфекционные осложнения наблюдались у 88,7% (п=63) больных. В отделение реанимации были переведены 13 больных (18,3%). Признаки кардиальной токсичности терапии наблюдалась у 29,6% больных (п=21) (удлинение интервала ОТ у 19 больных, миграция водителя ритма — 1, инверсия зубца Т — 1), гепатотоксичность — 26,8% (п=19), острый панкреатит — 16,9% (п=12). После достижения ремиссии терапия проводилась в условиях дневного стационара. В настоящее время живы 66 больных (93%), срок наблюдения 1—54 мес. (медиана — 16,7 мес.), случаи развития рецидива не были отмечены, ОВ —
94,2% и БРВ - 98,4%.
Заключение. Терапия ОПЛ, основанная на применении ATO и ATRA, с минимальным цитостатическим воздействием у пациентов из группы высокого риска позволяет достичь у всех пациентов стойкую молекулярную ремиссию без развития рецидивов вне зависимости от группы риска. Основная проблема терапии ОПЛ — ранняя индукционная летальность у пациентов из группы высокого риска, что требует совершенствования сопроводительной терапии и, вероятно, модификации программы.
98,4%
94,2%
Рис. 1
Месяцы
Рис.2
Месяцы
Тюриков Ю. М., Харук А. И.
ГАБРИГЛОБИН -ЮС, 20 ЛЕТ НА ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОМ РЫНКЕ
ОБУЗ «Ивановская областная станция переливания крови»
Введение. Впервые выпуск лекарственного препарата Габриглобин (иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения) был осуществлен в 2001 году ООО «Иммуно-Гем», владельцем регистрационного удостоверения и разработчиком технологии производства совместно с ОБУЗ «Ивановская областная станция переливания крови». Действующее
начало — иммуноглобулин преимущественно класса С (^С), обладающий активностью антител различной специфичности. Вначале лекарственный препарат был произведен в сухой форме. Спустя 5 лет произведены экспериментальные серии лекарственного препарата в жидкой форме. После успешного проведения клинических испытаний препарат Габриглобин®-^С нашел
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
широкое применение при лечении тяжелых заболеваний различного профиля.
Цель работы. В 2008 году получено регистрационное удостоверение на выпуск Габриглобина®-1§0 в форме «раствор для ин-фузий». В 2009 году производился выпуск Габриглобина®-1§О в сухой и жидкой форме. В связи с запросом медицинских организаций и удобством применения лекарственного препарата в растворе для инфузий было принято решение о прекращении выпуска сухого габриглобина®-1^0.
Торговое наименование: Габриглобин®-1^0
.Международное непатентованное, или группировочное, или химическое наименование: иммуноглобулин человека нормальный.
Лекарственная форма: раствор для инфузий.
Материалы и методы. Ведется постоянная работа по усовершенствованию технологического процесса выпуска препарата Габриглобин®-1^0. Качество препарата соответствует нормативным требованиям. Внедрена и активно работает система фарма-конадзора.
Результаты и обсуждение. Габриглобин®-1^0 нашел широкое применение в качестве заместительной терапии при первичных и вторичных иммунодефицитах (врожденная гипо- и агамма-гло-булинемия, множественная миелома, хронический лимфоидный лейкоз, врожденный синдром приобретенного иммунодефицита
человека (СПИД) у детей и многие другие заболевания). Особое место в повседневной практике клинических подразделений стационаров занимает применение Габриглобина®-1^0 при тяжелых формах бактериальных и вирусных инфекций. Это пневмонии, сепсис, состояния пациентов после перенесенных ДТП, послеоперационные осложнения. Препарат Габриглобин®-1^0 доказал свою эффективность при лечении пациентов с тяжелой формой новой коронавирусной инфекции. Кроме внутривенного иммуноглобулина ОБУЗ «ИОСПК» выпускает целый ряд препаратов крови: Альбумин 10%, раствор для инфузий, выпуск с 1972 г.; Альбумин, раствор для инфузий 20%, выпуск с 2009 г.; Иммуноглобулин человека антирезус ККо(О), раствор для внутримышечного введения 300 мкг/доза, выпуск с 1979 года. ОБУЗ «ИОСПК» является единственным производителем антирезусно-го иммуноглобулина в Российской Федерации. Иммуноглобулин человека антистафилококковый, раствор для внутримышечного введения 100 МЕ, выпуск с 1981 года. Иммуноглобулин человека нормальный, раствор для внутримышечного введения, выпуск с 1975 года.
Заключение. Спрос на препарат велик, но производственные возможности ограничены в связи с недостаточным количеством производственных мощностей. Планы:увеличение объемов производства Габриглобина®-1^0 с использованием большего количества производственных площадок.
Ужакин В. В., Токарева В. В., Касьянов Е. В., Гасанов Н. П., Харитонов Ю. В., Безверхий А. А.
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕТОДА ПЛАЗМАФЕРЕЗА (ПА) У БЕРЕМЕННЫХ С ВЫСОКИМ УРОВНЕМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫХ АНТИТЕЛ (АФА)
ГБУ РО «Перинатальный центр»
Введение. Одной из основных проблем во время беременности является рост числа нарушений системы гемостаза. Коррекция нарушений гемостаза во время беременности является чрезвычайно актуальной задачей сохранения беременности. Высокий уровень АФА является важным механизмом в структуре репродуктивных потерь и других осложнений беременности, поражая сосуды любого калибра (от капилляров до аорты). Особенно важно учитывать влияние АФА при наличии в анамнезе акушерской патологии (привычное невынашивание, неразвивающаяся беременность, антенатальная гибель плода, задержка развития плода). В литературе имеются данные об эффективности использования метода ПА, позволяющего существенно снизитьуровень АФА.
Цель работы. Провести анализ эффективности метода ПА у беременных с высокимуровнем АФА.
Материалы и методы. Исследования проводилисьу 87 беременных на разных сроках беременности (18—28 недель). Возраст беременных от 22 до 38 лет. Основным показанием для назначения сеансов ПА являлось повышение уровня АФА (волча-ночные и антикардиолипиновые антитела классов и/или
1§М) крови при повторном обследовании выше нормальных величин, а также отсутствие эффекта от проводимой комплексной
терапии (фраксипарин, клексан, аспирин). Курс лечения состоял из 3—5 сеансов ПА, объем плазмоэксфузии составлял 30% объема циркулирующей крови. Плазмозамещение осуществлялось раствором стерофундина. Сеансы ПА проводили на аппарате «Haemoneti.cs». Все беременные отмечали хорошую переносимость данного метода лечения. Осложнений при проведении сеансов ПА не отмечалось.
Результаты и обсуждение. Анализ проведенных исследований показал, что у всех беременных наблюдались исходные нарушения системы гемостаза различной степени выраженности: по-вышениеуровня фибриногена,удлинение ПВ,укорочение АЧТВ, повышение РФМК, а также повышение уровня АФА. После проведенного курса ПА у всех беременных снизился уровень АФА до нормальных значений, причему 75 — после 3 сеансов, ау12 — потребовалось проведение 5 сеансов ПА. Необходимо отметить, что снижение уровня АФА сопровождалось нормализацией показателей гемостаза. К концу беременности у всех обследуемых отмечалсяуровень АФА в пределах допустимых значений.
Заключение. Проведенные исследования позволяют отметить высокую эффективность метода ПА, способствуя снижениюуров-ня АФА до нормальных величин коррекции нарушений гемостаза.
Февралева И. С., Глинщикова О. А., Судариков А. Б.
КАК ИЗБЕЖАТЬ ПОЛУЧЕНИЯ ЛОЖНООТРИЦАТЕЛЬНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ ПРИ ПЦР-АНАЛИЗЕ НА СОУ1Б-19
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Сегодня, в пандемию СОУТО-19, самым востребованным в мире молекулярно-генетическим анализом является полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией в режиме реального времени (ОТ-ПЦР) на 8АК8-СоУ-2. Однако врачи отмечают, что около 40% результатов теста на СОУТО-19 при наличии клинических проявлений заболевания отрицательны. Ложноотрицательный анализ — это несвоевременное назначение адекватного лечения и десятки людей, контактировавших с неизолированным инфицированным человеком. Несмотря на то что в мире существует множество официальных высокочувствительных тест-систем для ОТ-ПЦР СОУТО-19, поиск новых
надежных методов, минимизирующих получение ложноотрица-тельных результатов, продолжается.
Цель работы. Разработать систему для ПЦР-диагностики COVID-19, контролирующую прохождение всех стадий анализа для исключения получения ложноотрицательного результата.
Материалы и методы. Мазок из носоглотки брали ватным тупфером, который затем помещали в пробирку Эппендорф с 300 мкл PBS. 100 мкл полученной суспензии переносили для выделения РНК набором «Рибопреп» Амплисенс. ОТ-ПЦР с выделенной РНК проводили в совмещенном режиме реактивами фирмы «Синтол». Последовательности праймеров
