CC BY
0
у 7 пациентов с ПМФ, у 5 — с ИП и у 5 — с ЭТ. Эта мутация встречалась в сочетании с ЛАК2 "У617Р в 10 случаях и с мутациями гена САЬЯ — в трех. Четверо пациентов исследуемой когорты (3 ЭТ и 1 ПМФ) имели «трипл-негативный» статус, т.е. не было выявлено ни одного из трех клональных маркеров МПЗ, при этом во всех четырех случаях идентифицирована мутация с.1934^рС
Р.а1у64б£8гена АвХЫ.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Заключение. Мутации 12-го экзона гена АвХЫ встречаются у пациентов как с мутацией У617Р гена ЛАК2 в 23,5% (18/76), так и с мутациями 9-го экзона гена САЬИ. обоих типов в 42% (6/14). Прогностическая значимость данных сочетаний может быть определена на более длительном отрезке наблюдения. Для «трипл-не-гативных» пациентов мутация с.1934^рС р.С1у64б1|з гена А8ХБ1, вероятно, может считаться диагностическим маркером МПЗ.
Троицкая В. В., Семенова А. А., Паровичникова Е. Н., Фидарова З. Т., Лукьянова И. А., Галстян Г. М., Гаврилина О. А., Соколов А. Н.,
Двирнык В. Н., Обухова Т. Н., Судариков А. Б., Глинщикова О. А.
РЕЗУЛЬТАТЫ НЕХИМИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ DE NOVO ОСТРЫМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Применение нехимиотерапевтических методов лечения ОПЛ с использованием триоксида мышьяка (ATO) и тре-тиноина (ATRA) позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных де novo ОПЛ с меньшей по сравнению с химиотерапевти-ческим лечением токсичностью. Однако остается высоким показатель ранней летальности у больных с инициальным лейкоцитозом более 10х109 /л.
Цель работы. Оценить эффективность и токсичность протокола ATRA+ATO у больных nnvo ОПЛ.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2014 по ноябрь 2021 г. в исследовательский протокол ATRA+ATO был включен 71 больной де, novo ОПЛ в возрасте 17—76 лет (медиана — 41 г.), м/ж — 30/41. Из них согласно классификации ELN к группе низкого риска были отнесены 70,4% больных (п=50), к группе высокого — 29,6% (п=21). Больным были проведены индукционный курс длительностью 30—60 дней (ATO 0,15 мг/кг b/b+ATRA 45 мг/м2 р.о.) до достижения морфологической ремиссии в группе низкого риска и 60 дней в группе высокого, а также курсы консолидации (4 — для низкого и 5 — для высокого риска). В начале индукции с целью циторедукции больным из группы высокого риска вводили идарубицин 8—12 мг/м2 (1—3 введения), а при нарастании лейкоцитоза с клинически значимыми оссалгиями — цита-рабин 100 мг/м2 (1—3 введения).
Результаты и обсуждение. Индукционный курс в полном объеме завершену 65 больных (91,5%). Из них молекулярная ремиссия достигнута у 63 (96,9%): у 54 (83,1%) — после индукции, 7 (10,7%) — после 1-го курса консолидации, 2 (3,1%) — после
' Ч.
2-го курса консолидации. Ранняя летальность составила 5,6% (п=4), смерть в ремиссии — 1,4% (п=1). Все летальные случаи отмечены у больных из группы высокого риска. Транзиторное нарастание лейкоцитоза было отмечено у 62/71 (87,3%) больных в 1,1—69 раз (медиана — 7,7) от исходного, в связи с чем 5 больным с целью циторедукции выполняли введение цитарабина. Дифференцировочный синдром был диагностирован у 22,5% больных (п=16) на 1-20-й дни (медиана — 4,5) индукционной терапии. Инфекционные осложнения наблюдались у 88,7% (п=63) больных. В отделение реанимации были переведены 13 больных (18,3%). Признаки кардиальной токсичности терапии наблюдалась у 29,6% больных (п=21) (удлинение интервала ОТ у 19 больных, миграция водителя ритма — 1, инверсия зубца Т — 1), гепатотоксичность — 26,8% (п=19), острый панкреатит — 16,9% (п=12). После достижения ремиссии терапия проводилась в условиях дневного стационара. В настоящее время живы 66 больных (93%), срок наблюдения 1—54 мес. (медиана — 16,7 мес.), случаи развития рецидива не были отмечены, ОВ —
94,2% и БРВ - 98,4%.
Заключение. Терапия ОПЛ, основанная на применении ATO и ATRA, с минимальным цитостатическим воздействием у пациентов из группы высокого риска позволяет достичь у всех пациентов стойкую молекулярную ремиссию без развития рецидивов вне зависимости от группы риска. Основная проблема терапии ОПЛ — ранняя индукционная летальность у пациентов из группы высокого риска, что требует совершенствования сопроводительной терапии и, вероятно, модификации программы.
98,4%
94,2%
Рис. 1
Месяцы
Рис.2
Месяцы
Тюриков Ю. М., Харук А. И.
ГАБРИГЛОБИН -ЮС, 20 ЛЕТ НА ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОМ РЫНКЕ
ОБУЗ «Ивановская областная станция переливания крови»
Введение. Впервые выпуск лекарственного препарата Габриглобин (иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения) был осуществлен в 2001 году ООО «Иммуно-Гем», владельцем регистрационного удостоверения и разработчиком технологии производства совместно с ОБУЗ «Ивановская областная станция переливания крови». Действующее
начало — иммуноглобулин преимущественно класса С (^С), обладающий активностью антител различной специфичности. Вначале лекарственный препарат был произведен в сухой форме. Спустя 5 лет произведены экспериментальные серии лекарственного препарата в жидкой форме. После успешного проведения клинических испытаний препарат Габриглобин®-^С нашел
