CC BY
98
Железняка, д.1а; тел. (391)2224026, e-mail: [email protected]; Тарасенко Светлана Леонидовна - врач клинической лабораторной диагностики, е-mail: [email protected]; Хлебникова Фаина Борисовна - ассистент кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО, e-mail: [email protected].
Information About the Authors:
Filimonova Elena Sergeevna - the head of the clinical diagnostic laboratory, 663690, Russia, Krasnoyarsk Territory, Zelenogorsk, Komsomolskaya str. 23G., e-mail: [email protected]; Dihno Yuriy Aleksandrovich - MD, PhD, DSc in Medicine, Professor of clinical Oncology and radiation therapy, 660022, Krasnoyarsk, partisan Zheleznyak, 1A, e-mail: [email protected]; Tarasenko Svetlana Leonidovna - the doctor of clinical laboratory diagnostics, e-mail: [email protected]; Khlebnikov Faina Borysovna - assistant of professor of clinical Oncology and radiation therapy, e-mail: [email protected].
© АНГАРХАЕВА Л.В., СТАЛЬМАХОВИЧ В.Н., КАЙГОРОДОВА И.Н., ПЕРЛОВСКАЯ В.В., ЛИ И.Б. - 2015 УДК [616-006.314.03-031.24:617.553]-089.819-053.2
первый опыт эндоскопического удаления обширных забрюшинных лимфангиом у детей
Людмила Валерьевна Ангархаева2, Виктор Николаевич Стальмахович1,2, Ирина Николаевна Кайгородова2,
Валентина Вадимовна Перловская1,2, Игорь Беокович Ли2 ('Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра детской хирургии, зав. - д.м.н., проф. В.Н. Стальмахович; 2Иркутская государственная областная детская клиническая больница, гл. врач - д.м.н., проф. Г.В. Гвак)
Резюме. Нами приведены собственные клинические наблюдения 3-х пациентов с обширными лимфангиомами забрюшинного пространства. Детям произведено одномоментное эндоскопическое удаление образований сложной анатомической локализации. Данный первичный опыт позволяет в ряде случаев отказаться от полостной операции при таких заболеваниях у детей. Эффективность подтверждена клиническими наблюдениями. Статья иллюстрирована собственными фотографиями.
Ключевые слова: лимфангиома, забрюшинное пространство, дети, лапароскопия.
THE FIRST ExPERIENCE OF ENDOSCOPIC REMOVAL OF LARGE RETROPERITONEAL LYMPHANGIOMAS IN CHILDREN
L.V. Angarhaeva2, V.N. Stalmahovich1-2, I.N. Kaygorodova2, V.V. Perlovskaya1,2,1.B. Li2 ('Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education; 2Irkutsk Regional Children Hospital, Russia)
Summary. Our own clinical observations of 3 patients with extensive lymphangioma of the retroperitoneum are presented. The children were underwent single-step endoscopic removal of formations of complex anatomical localization. This primary experience allows in some cases to abandon abdominal surgery in such diseases in children. The effectiveness is confirmed by clinical observations. The article is illustrated with the photographs of the authors.
Key words: lymphangioma, retroperitoneal space, children, laparoscopy.
Лимфангиомы возникают в результате порочного развития лимфатической системы у эмбриона, начиная с 6-недель-ного срока беременности [5]. Данный вид патологии обычно обнаруживается при рождении, но он может выявляться в любом возрасте, в том числе пренатально при ультразвуковом исследовании плода. Они относятся к зрелым, доброкачественным опухолям мезенхимального происхождения и составляют примерно 9-10% от всех доброкачественных новообразований в онкопедиатрии [2]. Несмотря на доброкачественный характер, обладают склонностью к инфильтра-тивному росту, нередко рецидивируют, порой подвергаются воспалению и нагноению. Признаков малигнизации этой опухоли в литературе не описано. Вследствие генетического родства лимфангиом к кровеносным сосудам, в частности, к венозной системе, представляет определенные трудности их радикальное удаление, когда они близко располагаются к магистральным сосудам и остающаяся на крупных сосудистых стволах лимфангиоматозная ткань служит источником рецидивов опухоли, что отмечается от 6,4 до 7,6% [3].
Лимфангиомы занимают любую анатомическую область, могут быть наружными и значительно реже (в 8-15% случаев) наблюдается внутренняя локализация опухолей (висцеральные формы). Среди висцеральных форм чаще в процесс вовлекаются кишечник и его брыжейка, селезенка, сальник, печень, реже - лимфатические сосуды и лимфоузлы средостения и забрюшинная клетчатка. Среди лимфангиом, располагающихся ниже диафрагмы, 63% опухолей имеют левостороннюю локализацию.
Клиническая картина при лимфангиомах полиморфна и зависит от размера, локализации, количества лимфатических кист, взаимоотношения со смежными органами, характера присоединившихся осложнений [1,2,4]. При анализе клини-
ческих проявлений по ряду характерных признаков выделяют три группы больных. Первую группу составляют дети с увеличенным в объеме животом и пальпируемой опухолью в брюшной полости. Вторую - больные, поступившие с клиникой «острого живота» или кишечной непроходимости. К третьей группе относятся дети с бессимптомным течением заболевания. Опухоль у этих больных выявляется с помощью ультразвукового скрининга, в таких случаях проводят динамическое наблюдение и контрольные УЗИ.
Лечение лимфангиом брюшной полости и забрюшинного пространства хирургическое. Развитие эндоскопических методов оперативной техники, позволяет проводить подобные хирургические вмешательства миниинвазивно. В доступной литературе нет должного освещения и анализа результатов лечения лимфангиом забрюшинного пространства с использованием эндовидеотехнологий.
Цель работы - оценка возможности выполнения лапароскопического удаления обширных лимфангиом забрюшин-ного пространства.
В период с 2013 по 2015 гг. в хирургическом отделении ОГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница» находилось на обследовании и лечении 3-е детей в возрасте от 9 месяцев до 11 лет с обширными лим-фангиомами забрюшинного пространства. Из них 2 девочки и 1 мальчик.
Полученные медицинские данные были использованы для научного обобщения с согласия законных представителей детей. В работе с пациентами соблюдались этические принципы, предъявляемые Хельсинской Декларацией Всемирной медицинской ассоциации World Médical Association Déclaration of Helsinki (1964, 2000 ред.).
Объемные образования у них имели бессимптомное те-
чение заболевания и выявлены на скрининг-диагностике по данным ультразвукового исследования. Период наблюдения с момента выявления до плановой госпитализации на оперативное лечение составил от 1 до 7 месяцев, за этот промежуток времени отмечается рост опухоли у 2-х пациентов.
Учитывая редкость и сложную локализацию опухоли, для наиболее адекватной визуализации анатомических структур и стремление нанести наименьшую операционную травму, предприняты первые успешные попытки эндоскопического удаления обширных лимфангиом. В первом случае удаление произведено с помощью 2-х манипуляционных троакаров, в остальных понадобилась установка 3-го манипуляционного троакара.
Предлагаем вашему вниманию описание 3-х клинических наблюдений лимфангиом забрюшинного пространства, пролеченных в нашей клинике. Гистологический анализ удаленных опухолей подтвердил диагноз кистозной лимфангиомы.
Мальчик А., 3 лет, находился на лечении в августе 2013 года. Заболевание выявлено в апреле 2013 г. во время проведения планового УЗИ брюшной полости. При поступлении в стационар самочувствие у ребенка не страдало, пальпа-торно в брюшной полости дополнительных образований не определялось. В отделении повторно сделано УЗИ брюшной полости: слева, по передней поверхности почки, в области ее ворот, сохраняется жидкостное образование неправильной формы, неоднородной структуры с гиперэхогенными перегородками, размерами 7,4x3,8x2,1 см. Капсула почки прослеживается на всём протяжении. Заключение: Объёмное образование забрюшинного пространства слева. По данным МСКТ брюшной полости с в/в усилением: Слева в переднем параре-нальном пространстве определяется однородное гиподенсив-ное содержимое, размером 67x26 мм, протяжённостью 76 мм, неправильной формы, стенки образования не дифференцируются. Образование располагается между нижними отделами висцеральной поверхности селезёнки, хвостом поджелудочной железы, задним листком брюшины и передней поверхностью почки. Проведена операция - лапароскопия, удаление лим-фангиомы забрюшинного пространства. Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводилась антибактериальная терапия в течение 5 дней, анальгетики в первые сутки. УЗИ брюшной полости (контроль): по органам брюшной полости без особенностей. Заживление ранок первичным натяжением. Выписан на 7-е сутки после операции. Осмотрен через 3 недели. Жалоб родители не предъявляют. Активен. Живот не вздут, мягкий, безболезненный.
Второй случай. Девочка Ф., 9 мес., находилась на лечении в апреле месяце 2014 года. Заболевание выявлено при проведении скринингового УЗИ брюшной полости в возрасте 2 месяцев, по данным которого выявлено кистозное образование 1,3х0,9 см, прилежащее к воротам селезенки. Наблюдалась хирургом по месту жительства, по данным УЗИ в динамике через 6 месяцев - неоднородное образование размером 3,3х2,7 см, с гиперэхогенными перегородками, данное образование располагается за пределами верхнего полюса селезенки. Госпитализирована для оперативного лечения в нашу клинику. Повторно сделано УЗИ: в брюшной полости в проекции ворот нижнего полюса селезенки, визуализируется жидкостное многокамерное образование размерами 5,0х3,6х3,4 см с неоднородным содержимым. При цветном допплеровском картировании кровоток не регистрируется. Заключение: Объемное образование брюшной полости (многокамерная киста?). Проведено МСКТ брюшной полости с в/в усилением: слева в брюшной полости, между заднебоковой стенкой желудка и передним краем селезенки, распространяясь вправо через ворота селезенки ретроперитонеально, по задней поверхности хвоста и тела поджелудочной железы и книзу вдоль переднего параренального пространства визуализируется скопление жидкостного содержимого в виде полосок шириной от 0,5 до 0,4 см, на протяжении до 5,4 см. Содержимое имеет неоднородную структуру. Заключение: ограниченное скопление жидкостного содержимого в брюшной полости и забрюшинном пространстве слева. Выполнена операция - Лапароскопия, удаление лимфангиомы забрюшинного пространства. Послеоперационный период протекал гладко. Больной проводился короткий курс антибактериальной терапии в течение 3-х дней, анальгетики в первые сутки. По данным контрольной ультрасонографии через 1 неделю после операции: Дополнительных образований и свободной жидко-
сти в брюшной полости не выявлено. Выписана после снятия швов на 7-е сутки. Осмотрена через 4 недели. Жалоб у родителей нет. Общее состояние удовлетворительное. Здорова.
Третье наблюдение. Девочка А., 11 лет, находилась на лечении в июне 2014 года. Кистозное образование выявлено на медицинском осмотре в школе в мае 2014 года, по данным ультрасонографии брюшной полости. Консультирована хирургом по месту жительства, направлена на оперативное лечение. По данным УЗИ брюшной полости: визуализируется жидкостное образование неправильной формы, распространяющееся вдоль тела и хвоста поджелудочной железы, несколько оттесняя ее, далее между селезенкой и левой почкой (связи образования с почкой селезенкой убедительно не регистрируется), верхний контур образования визуализируется на уровне диафрагмы у верхнего полюса левой почки (рис. 1). Размер образования 12,7х11,4х8,9 см; с внутренними перегородками, спонтанным контрастированием; кровоток в нем при ЦДК убедительно зарегистрировать не удается.
Рис. 1. Жидкостное образование между селезенкой и левой почкой на УЗИ.
По данным МСКТ с внутривенным усилением, в левой половине брюшной полости визуализируется гиподенсив-ное жидкостное образование, неправильной формы, с четкими ровными контурами, размерами до 9,8х13,0х7,7 см. Скелетотопически располагается на уровне от П10 (от левого купола диафрагмы) до Ь3. Образование слева прилежит к селезенке и боковой стенке брюшной полости. В задних отделах прилежит к левой почке и поясничной мышце. В верхних отделах прилежит к хвосту и частично к телу поджелудочной железы и к телу желудка (рис. 2). Спереди образование прилежит к петлям кишечника. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены. Заключение: Признаки кистозного образования брюшной полости слева (киста брыжейки?).
Рис. 2. Обширная лимфангиома забрюшинного пространства на КТ.
17.06.2014 г. проведена операция - лапароскопия, удаление образования забрюшинного пространства (рис. 3).
t
Б
Рис. 3. Мобилизация опухоли из забрюшинного пространства через «окно» в брыжейке толстой кишки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. УЗИ брюшной полости (контроль): свободной жидкости и дополнительных образований не выявлено.
Лапароскопическое удаление обширных лимфангиом за-
ЛИТЕРАТУРА
1. Ашкрафт К.У., Холдер Г.М. Детская хирургия. - СПб.: Раритет-М, 1999. - 400 с.
2. Журило И.П., Литовка В.К., Кононученко В.П. и др. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. - Донецк: Донеччина, 1997. - 152 с.
3. Приходченко В.В. Лимфангиомы у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. - Л., 1986. - 20 с.
4. Coh В.К., Tan Y.M., Ogn H.S., et al. Intra abdominal and retroperitoneal lymphangiomas in pediatric and adult patients // World J. Surg. - 2005. - Vol. 29. №7. - Р.873-840.
5. Eigler W. Ueber endothorakale zystem // Deutsch. Ztschr. Chir. 1926. - Vol. 199. - P.133-141.
брюшинного пространства и брюшной полости успешно выполнено у трех пациентов. Конверсии на открытую операцию не потребовалось. Длительность вмешательств в среднем составила 150-180 мин. Объем кровопотери составил 20, 35 и 30 мл. В связи с этим больные были выписаны на 7-й день после операции соответственно, с проведением контрольного исследования, результаты которого свидетельствовали о полном сохранении функции тех органов, откуда иссекалось опухоль и отсутствии остаточных кистозных камер.
Удаление лимфангиом забрюшинного пространства является достаточно сложным оперативным вмешательством, особенно в эндоскопическом исполнении. Наибольшие трудности обусловлены анатомическими особенностями опухоли, однако многократное увеличение, которое обеспечивает современная эндоскопическая аппаратура и камеры высокого разрешения, позволяют выполнять мобилизацию тканей на микрохирургическом уровне. Трансабдоминальный доступ обеспечивает наилучший оперативный простор, свободу движений и четкость анатомических ориентиров. Конечно, основными преимуществами перед открытым доступом являются минимальная травма передней брюшной стенки и быстрая реабилитация больных.
Первый собственный опыт лапароскопического удаления лимфангиом забрюшинного пространства продемонстрировал перспективность метода, а также его эффективность и безопасность.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 08.04.2015 г.
REFERENCES
1. Ashcraft K.U., Holder G.M. Pediatric Surgery. - St. Petersburg: Rarity-M, 1999. - 400 p. (in Russian)
2. Zhurilo I.P., Litovka V.K., Kononuchenko V.P., et al. Tumors and tumor-like formations of the abdominal cavity and retroperitoneal space in children. - Donetsk: Donechchina, 1997. - 152 p. (in Russian)
3. Prikhodchenko V.V. Lymphangioma in children: Thesis PhD in Medicine. - Leningrad, 1986. - 20 p. (in Russian)
4. Coh В.К., Tan Y.M., Ogn H.S., et al. Intra abdominal and retroperitoneal lymphangiomas in pediatric and adult patients // World J. Surg. - 2005. - Vol. 29. №7. - Р.873-840.
5. Eigler W. Ueber endothorakale zystem // Deutsch. Ztschr. Chir. 1926. - Vol. 199. - P.133-141.
Информация об авторах:
Ангархаева Людмила Валерьевна - врач-детский хирург, 664022 г. Иркутск, б-р Гагарина, 4, тел. (3952) 243802, e-mail: [email protected]; Стальмахович Виктор Николаевич - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирурги; Кайгородова Ирина Николаевна - к.м.н., заведующая отделением хирургии; Перловская Валентина Вадимовна - к.м.н., ассистент кафедры детской хирургии; Ли Игорь Беокович - врач-детский хирург.
Information About the Authors:
Angarkhayeva Lyudmila V. - children's surgeon, 664022, Russia, Irkutsk, b-r Gagarina, 4, ph. (3952) 243802, e-mail: [email protected]; Stalmakhovich Victor N. - MD, PhD, DSc, professor, the head of the department of the nursery surgeons; Kaygorodova Irina N. - MD, PhD, manager of office of surgery; Perlovskaya Valentina V. - MD, PhD, assistant to department of children's surgery; Li Igor B. - children's surgeon.
© ЕРЕМИНА Е.Р., НАЗАРЕНКО Л.П. - 2015 УДК 61:575. 174, 616-056.7
клинический случай х-сцепленной адренолейкодистрофии
Елена Робертовна Еремина1,2, Людмила Павловна Назаренко3 ('Бурятский государственный университет, и.о. ректора - д.т.н., проф. Н.И. Мошкин, кафедра госпитальной хирургии, зав. - д.м.н., доц. В.П. Саганов; ^Республиканский перинатальный центр, гл. врач - к.м.н. А.В. Борголов;
