CC BY
110
REFERENCES
1. Demetroshvili Z.M., Asatiani G.A., Nemsadze G.S., Kenchadze G.Z. Gallstone ileus // Khirurgia. Zhurnal imeni N.I. Pirogova. - 2012. - №3. - P.65-68. (in Russian)
2. Dobrovolsky S.R., Ivanov M.P., Smirnov N.V., Dmitriev N.I. Gallstone ileus // Annaly Khirurgicheskoj Gepatologii. - 2005. -№6. - P.56-58. (in Russian)
3. Sokolova S.V., Sherbatykh A.V., Kuznetzov S.M. The case of obstrucshion of the antral portion of the stomach by bile concrement // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2006. -№1. - P.92-93. (in Russian)
4. Khasanov A.G., Nurtdinov M.M., Ibraev A.V. Surgical
treatment of obstructive gallstone ileus // Meditsinskij Vestnik Bashkortostana. - 2007. - Vol. 2. №2. - P. 19-22.
5. Hunafina S.N., Gattarov I.H., Nurmukhametov A.A. Gallstone ileus // Khirurgia. Zhurnal imeni N.I. Pirogova. - 2002. - №4. - P.57-60. (in Russian)
6. Ayantude A.A., Agrawal F. Gallstone ileus: diagnosis and management // Wold J Surg. - 2007. - Vol. 31. №6. - P.1292-1297.
7. Moberg A.C., Mentgomery A. Laparoscopally assisted or open enterolitotomy for gallstone ileus // Br J Surg. - 2007. - Vol. 94. №1. - P.53-57.
Информация об авторах:
Белобородов Владимир Анатольевич - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей хирургии с курсом урологии, 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, e-mail: bva555@yandex.ru; Кельчевская Елена Арнольдовна - к.м.н., доцент; Дертышников Евгений Геннадьевич - заведующий хирургическим отделением; Гилева Ирина Игоревна - врач-хирург.
Information About the Authors:
Beloborodov Vladimir Anatolyavich - MD, PhD, DSc in Medicine, professor, the Head of Department of the general surgery with an urology course IGMU, 664003, Irkutsk, Krasnogo Vosstania st., 1, e-mail: bva555@yandex.ru; Kelchevskaya Elena Arnoldovna — MD, PhD, associate professor of Department of the general surgery with an urology course; Dertishnikov Evgenij Gennadievich - the head of the Surgical Department of Irkutsk Clinical Hospital №1, Russia, Irkutsk, 664047, Baikalskaya st, 118; Gileva Irina Igorevna - surgeon of the Surgical Department of Irkutsk Munisipal Clinical Hospital №1.
© ФИЛИМОНОВА Е.С., ДЫХНО Ю.А., ТАРАСЕНКО С.Л., ХЛЕБНИКОВА Ф.Б. - 2015 УДК: 616.155.392.9-036.11-053.4
клиническое наблюдение острого МЕГАКАриоБЛАСТного лейкоза у ребенка 18 МЕСЯЦЕВ
Елена Сергеевна Филимонова1, Юрий Александрович Дыхно2, Светлана Леонидовна Тарасенко1, Фаина Борисовна Хлебникова2 ('Филиал Сибирского Клинического Центра ФМБА России Клиническая больница № 42, г. Зеленогорск Красноярского края, гл. врач - В.А. Петров; 2Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И.П. Артюхов)
Резюме. Острый мегакариобластный лейкоз (ОМГЛ М7) относится к группе пролиферирующих заболеваний. Встречается крайне редко, менее 1% всех случаев острых миелоидных лейкозов во всех возрастных группах. Диагностика его возможна только при использовании иммунологических методов исследования, позволяющих выявлять тромбоцитарные гликопротеины. В лечении практически во всех случаях применяют аллогенную трансплантацию костного мозга. В статье представлен клинический случай ОМГЛ у 18 месячного ребенка. Изначально диагноз острого лейкоза (без уточнения его морфологического подтипа) был заподозрен на основании лабораторного исследования периферической крови. Рутинный анализ потребовал срочное углубленное обследование ребенка, установление точного морфологического диагноза и подбор адекватной терапии.
Ключевые слова: острый лейкоз, острый миелоидный лейкоз, острый мегакариобластный лейкоз, ОМЛ-М7, синдром Дауна.
A CASE OF ACUTE MEGAKARYOBLASTIC LEUKEMIA IN A CHILD OF 18 MONTHS OLD
(CLINICAL OBSERVATION)
E.S. Filimonova1, Yu.A. Dykhno2, S.L. Tarasenko1, F.B.Khlebnicova2 ^Branch of the Siberian Clinical Center FMBA Russia Clinical Hospital №42, Zelenogorsk, Krasnoyarsk Territory;
Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voino-Yasenetsky, Russia)
Summary. Acute megakaryoblastic leukemia is included in group of megakaryoblastic proliferations. Acute megakaryoblastic leukemia (AML-M7) is a rare type of AML. It represents approximately 1% of all leukemias during childhood and adults. Immunological analysis is an exclusive diagnostic method for AML-M7 for megakaryocyte differentiation of the blasts. The treatment includes allogeneic bone marrow transplantation in almost all cases. The article presents a clinical case of course of acute megakaryoblastic leukemia. Diagnosis of acute myeloid leukemia was first suspected on the basis of laboratory studies of peripheral blood.
Key words: acute leukemia, acute myeloid leukemia, acute megakaryoblastic leukemia, AML-M7, Down syndrome.
Острые лейкозы - это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний у детей в возрасте до 15 лет, при этом острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) составляют наименьшую группу (около 20%) в сравнении с острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ) [3].
Хотя во многом механизмы развития и клиническое течение ОМЛ у детей и взрослых одинаковы, тем не менее, имеется ряд патогенетических особенностей развития данного заболевания в детском возрасте. Так, развитие ОМЛ у детей нередко ассоциируется с присутствием одной или не-
скольких хромосомных транслокаций, приводящих к экспрессии различных онкопротеинов [5]. Хромосомные перестройки могут сопровождаться реаранжировкой генов, приводящей к изменениям регуляции онкогенов, активации и/ или инактивации генов-супрессоров опухолевого роста [1]. К примеру, острый мегакариобластный лейкоз (ОМГЛ), ассоциированный с ^1;22)(р13;д13), характерен для детей первых месяцев жизни [5].
Среди сопутствующих М7-варианту ОМЛ хромосомных нарушений следует отметить и трисомию-21 при синдроме
Дауна. Дети с синдромом Дауна имеют в 10-20 раз больший риск развития острого лейкоза (ОЛ) в сравнении с общей детской популяцией. При этом 40-70% всех случаев ОЛ при синдроме Дауна приходится на долю ОМГЛ, который отличается от спорадического ОМГЛ как молекулярным профилем, так и клиническим течением. В связи с чем, в классификации ВОЗ 2008 года выделен отдельный подтип ОМГЛ, ассоциированный с синдромом Дауна.
Для сравнения, у взрослых с ОМЛ чаще отсутствуют какие-либо из отмеченных выше хромосомных поломок и развитию заболевания способствуют предшествующие мие-лодиспластические изменения [5]. Могут отмечаться различные аномалии в области 21, 8, 3 хромосом.
Острый мегакариобластный лейкоз, включенный в ФАБ-классификацию с 1985 года как М7-вариант ОМЛ, относится наряду с т.н. преходящим миелопролиферативным заболеванием (ПМЗ) к группе мегакариобластных пролиферативных заболеваний. ОМЛ-М7 является цитогенетически неоднородной группой, в которую входят как лейкозы с нормальным кариотипом, так и случаи с характерными для ОМЛ числовыми и/или структурными аномалиями. Причем выделяют не менее девяти подгрупп с разными хромосомными аномалиями [3]. Встречается М7 вариант крайне редко, менее 1% всех случаев ОМЛ во всех возрастных группах и считается неблагоприятной формой ОМЛ для прогноза, за исключением случаев, ассоциированных с синдромом Дауна (СД), когда в 70% и более случаев достигается хороший ответ на стандартную химиотерапию [2].
По данным зарубежных авторов имеются некоторые этнические различия в частоте возникновения данного заболевания. Так, ОМГЛ чаще наблюдается у детей стран Азии и Латинской Америки, тогда как среди представителей негроидной расы встречается намного реже [6].
Характерной патоморфологической особенностью данной формы ОМЛ является пролиферация мегакариобластов и мегакариоцитов в сочетании с острым реактивным миело-фиброзом в костном мозге (КМ), что обусловлено продукцией мегакариоцитами и тромбоцитами ростовых факторов, стимулирующих развитие фиброза в КМ. Нарушение диффе-ренцировки мегакариобластов приводит к тому, что в кровь поступают функционально неполноценные тромбоциты, не содержащие гранул [4]. Нередко диффузный ретикулярный миелофиброз затрудняет получение информативного пун-ктата.
В отличие от других форм ОМЛ (за исключением М0-варианта), М7-вариант не имеет характерных морфоци-тохимических признаков, и выделение этой формы ОМЛ возможно только при использовании иммунологических методов, позволяющих установить мегакариоцитарную диф-ференцировку бластов [2].
Почти во всех случаях ОМГЛ наблюдается положительная экспрессия опухолевыми клетками одного или двух тромбоцитарных гликопротеинов CD41a, и/или CD61, и/или CD42b. Также отмечается экспрессия бластами таких миело-идных маркеров, как CD33, CD13, возможна слабая экспрессия CD4. [5] В 30-80% случаев опухолевые клетки экспрес-сируют CD7 и CD2. Встречаются линейно не ограниченные антигены- HLA-DR, CD38, CD34 [2].
Отдельно выделяют ОМГЛ, ассоциированный с t(1;22) (p13;q13), характерный для детей первых месяцев жизни (средний возраст 4 мес.) [5]. По классификации острых мие-лоидных лейкозов (ВОЗ, 2008) эта форма отнесена к ОМЛ (мегакариобластный) с неслучайно встречающимися генетическими аномалиями t(1;22)(p13;q13), RBM15-MKL1. Частота данной хромосомной аномалии, специфичной именно для М7, составляет от 0 до 3% [3]. Точки разрыва хромосом 1 и 22 лежат вблизи гена n-ras и ростового фактора тромбоцитов, что приводит к активации роста тромбоцитов и соответственно к пролиферации мегакариобластов и миелофиброзу [4]. Молекулярным эквивалентом транслокации является химерный ген OTT-MAL [3].
Также, по данным зарубежных авторов, выделяют ОМГЛ, не ассоциированный ни с СД, ни с t(1;22) [5]. Именно этот вариант ОМГЛ описан в данной работе. Данная форма ОМГЛ составляет от 40 до 80% всех случаев первичных ОМГЛ у детей. Средний возраст пациентов с впервые диагностированным заболеванием составляет около 2 лет. Для данного варианта характерна гепатоспленомегалия, в периферической
крови: анемия, тромбоцитопения, небольшой лейкоцитоз и небольшой процент бластов. Патогенез данной формы ОМГЛ плохо изучен. Характерны трисомии 8 и 19 хромосом. Без ал-логенной трансплантации прогноз при этой форме лейкоза очень плохой, выживаемость составляет от 0 до 14%.
Дифференциальную диагностику ОМГЛ проводят с: ОЛЛ, хроническим миелоидным лейкозом, миелодиспласти-ческим синдромом (МДС), преходящим миелопролиферативным заболеванием (ПМЗ), метастазами солидных опухолей в костный мозг, вирусной инфекцией и др. [6].
Следует несколько слов сказать о ПМЗ. Это клональное миелопролиферативное заболевание, которое развивается и спонтанно регрессирует, как правило, в течение первых 3 месяцев жизни, тогда как средний возраст детей на момент выявления у них ОМГЛ составляет 19,2 мес. [5].
В отличие от ОМГЛ при ПМЗ нет значительной панци-топении, бласты морфологически гетерогенны, могут присутствовать лейкоэрит-робластические признаки, уровень бластемии в периферической крови, как правило, выше, чем в КМ. Тогда как при ОМГЛ бласты морфологически моно-морфны и их процент в КМ выше, чем в периферической крови (ПК). В 20-30% случаев наблюдается трансформация ПМЗ в ОМГЛ.
В отличие от Т-ОЛЛ, при ОМГЛ не наблюдается экспрессии таких маркеров Т-клеточной дифференцировки, как CD5 и цитоплазматического маркера СD3. Экспрессия CD45 (общий лейкоцитарный антиген) при ОМГЛ слабая или не определяется [5].
Дифференциальная диагностика с МДС с повышенным количеством мегакариобластов от M7-варианта ОМЛ может быть проблематична, прежде всего, если доля мегакариобла-стов в КМ около 20%. Кроме того, при МДС примерно в 40% случаев встречается клинически значимая тромбоцитопения [1]. Подобная ситуация не редка при синдроме Дауна.
При форме ОМЛ, ассоциированной с СД, отмечается хорошая продолжительность жизни, от 74 до 91%, что объясняют гиперчувствительностью бластов к цитостатическим препаратам [2]. Тогда как при всех остальных формах М7-варианта (с хромосомными аномалиями или без них) считается показанной трансплантация КМ [3].
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Больной Ш. 18 месяцев, родился 22.07.2011 г. Анамнез жизни: ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов. Оценка по шкале Апгар при рождении - 8-9 баллов. Раннее развитие без особенностей. Вакцинирован в соответствии с возрастом. Из перенесенных заболеваний - ОРВИ до 3 раз в год. В 4,5 месяца выявлена дополнительная хорда левого желудочка.
Анамнез заболевания: с декабря 2012 г. отмечаются эпизоды повышения температуры тела до 38-39оС до 3-4 раз в сутки без катаральных явлений, спонтанное появление «си-нячков» на коже нижних конечностей. Симптомы расценивались участковым педиатром как ОРВИ, по поводу которых ребенок амбулаторно получал НПВП, противовирусные препараты в возрастной дозировке. Спустя 2 недели появилось беспокойство при мочеиспускании. Расценено как инфекция мочевыводящих путей. На фоне антибактериальной терапии улучшения не отмечено.
Клинический анализ крови (11.01.2013): гемоглобин 105 г/л, эритроциты 4,23х1012/л, лейкоциты 11,7х109/л, тромбоциты 29х109/л, СОЭ 40 мм/ч, ретикулоциты 11%, бласты 4% (клетки крупного и среднего размера с округлым ядром, грубоватым хроматином, нечеткими нуклеолами; в части клеток обильная базофильная цитоплазма с фестончатыми краями или вакуолизацией, с длинными отростками, с азурофильной зернистостью; обрывки цитоплазмы), п/я нейтрофилы 1%; с/я нейтрофилы 38%; эозинофилы 1%; лимфоциты 52%; моноциты 4%; нормоциты 1%; эритроциты с базофильной зернистостью, анизохромия, пойкилоцитоз. Ребенок госпитализирован в детское отделение КБ №42. Предварительный диагноз: тромбоцитопения неясной этиологии. Острый лейкоз?
При поступлении состояние средней тяжести, температура 39-40оС, на коже голеней, бедер, крестцовой области, спине - несимметричные экхимозы от 1 до 3 см в диаметре разной степени давности. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. По данным УЗИ - печень, селезенка не увеличены.
14.01.2013 г. переведен в отделение онкогематологии КГБУЗ Красноярской Краевой клинической детской больницы
для верификации заболевания. Объективно: на коже туловища и нижних конечностей - экхимозы до 1-3 см в диметре, подчелюстные лимфоузлы увеличены до 1 см в диаметре. В клиническом анализе крови (14.01.2013): гемоглобин 98 г/л; эритроциты 4,0х1012/л; лейкоциты 12,6х109/л; тромбоциты единичные; СОЭ 51 мм/ч; бласты 13%; п/я нейтрофилы 4%; с/я нейтрофилы 34%; лимфоциты 36%; моноциты 6%, атипичные мононуклеары 7%. В биохимическом анализе крови повышение ЛДГ до 2800 Ед/л; УЗИ органов брюшной полости, мочевыделительной системы и органов малого таза - очаговых заболеваний не выявлено, печень не увеличена. Спленомегалия? КТ органов грудной клетки с контрастированием (18.01.2013), брюшной полости (29.01.2013) - без изменений. Рентгенограмма позвоночника (05.02.2013) - изменений не обнаружено.
Миелограмма, 1-ая точка: недифференцированные бласты 9,4%; костный мозг беден клеточными элементами, состав пун-ктата полиморфный; тип кроветворения - нормобластический, единичные клетки красного ряда, мегалоциты. Выраженный анизоцитоз и умеренная полихроматофилия, пойкилоцитоз эритроцитов. Клетки нейтрофильного ряда без морфологических особенностей. Количество лимфоцитов значительно выше нормы, мегакариоциты не обнаружены, тромбоциты единичные свободнолежащие. Снижение ИСН указывает на возможность разведения периферической кровью.
2-ая точка: недифференцированные бласты 9,4%. Костный мозг беден клеточными элементами (100 клеток). Тип кроветворения нормобластический. В препарате встречаются единичные клетки красного ряда. Выраженный ани-зоцитоз и умеренная полихроматофилия, пойкилоцитоз эритроцитов, встречаются мегалоциты. Клетки нейтрофиль-ного ряда без морфологических особенностей. Количество лимфоцитов значительно выше нормы. Мегакариоциты не обнаружены. Тромбоциты единичные свободнолежащие. Снижение ИСН указывает на возможность разведения периферической кровью.
По результатам всех проведенных исследований установлен диагноз: миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов.
Иммунофенотипическое исследование костного мозга (29.01.13): иммунофенотип бластных клеток: CD33(+) - 24%, CD38(+) - 27%, CD36(+) - 90%, CD41a(+)92%, CD61(+) 89%. Молекулярно-генетическое исследование костного мозга, проведенное в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева (г.Москва, 27.01.2013): при стандартном кариотипировании обнаружен гиперплоидный клон с трисомией по 6,7,8,10,19 хромосомам, хромосомные транслокации не обнаружены. Данные аномалии не позволяют провести строгую ассоциацию с определенным иммуновариантом лейкоза.
Трепанобиопсия гребня подвздошной кости (11.02.2013). Материал представлен трепанобиоптатом костного мозга
ЛИТЕРАТУРА
1. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Первичные миелоди-спластические синдромы у детей (современные представления об онкогенезе, эпидемиология и этиология, клинические и диагностические аспекты, терапевтические направления): Учебное пособие для врачей. - Минск: БелМАПО, 2005. -56 с.
2. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. 3-е издание, дополненное. - М.-Тверь: Триада, 2011. - 368 с.
3. Меткевич Г.Л., Маякова С.А. Лейкозы у детей. - М.: Практическая медицина, 2009. - 384 с.
4. Окороков А.Н. Лимфомы (лимфоцитомы) и лимфо-саркомы / Диагностика болезней внутренних органов: Т.4. Диагностика болезней крови. - М.: Медицинская литература. 2001. - 512 с.
5. Lorsbach R.B. Megakaryoblastic disorders in children American Society for Clinical Pathology // Am J Clin Pathol. -2004. - Vol. 122 (Suppl 1). - S33-S46.
6. Verschuur A.C. Acute megakaryoblastic. - Orphanet Encyclopedia, 2004. - S1-S5.
подвздошной кости, забран с одной стороны, длиной 2,1 см, большая часть трепанобиоптата представлена кортикальной пластинкой, покрытой гиалиновым хрящом. На большом протяжении определяются преимущественно субкортикальные отделы костного мозга. Костный мозг гиперклеточный (клеточность достигает 100%), архитектоника строения костного мозга нарушена за счет диффузной пролиферации клеток-предшественников миелоидного ряда с бластоидны-ми чертами строения. Мегакариоциты не определяются. Эритроидный росток дискомплексирован. Имеются эозино-фильные лейкоциты.
В конце марта 2013 г. на основании результатов иммунологического фенотипирования бластов, а именно экспрессии ими мегакариоцитарных антигенов CD41 и CD 61 в 89% и 91% случаев соответственно, характерных только для М7 варианта ОМЛ, был установлен диагноз: острый миелолей-коз, FAB M7, высокий риск (С 94.20).
06.08.2013г. больному проведена аллогенная трансплантация костного мозга (неродственный донор с идентичными 10/10 генами HLA, небольшое несовпадение по группе крови) в Университетской клинике г.Эрлангена (Германия). Даны соответствующие рекомендации после специфического лечения. После выписки из отделения трансплантологии у ребенка стабильный гемопоэз, но с признаками гемолиза.
Таким образом, в статье описан случай очень редкой формы острого миелоидного лейкоза, М7-варианта, у ребенка 18 месяцев. Данная форма острого лейкоза не имеет характерных морфоцитохимических признаков. Результат клинического анализа крови послужил толчком для срочного обследования ребенка с целью установления морфологического варианта ОЛ. Точный диагноз был установлен после проведения иммунологического фенотипирования бластов и обнаружения экспрессии мегакариоцитарных антигенов CD41 и CD 61. Спустя 4 месяца больному была проведена аллогенная трансплантация костного мозга в Университетской клинике г. Эрлангена (Германия). На сегодняшний день трансплантация костного мозга является единственным методом лечения при М7- варианте ОМЛ.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 11.04.2015 г.
REFERENCES
1. Kazarinova T.I., Klimkovich N.N. The primary myelodysplastic syndromes in children: current concepts of oncogenesis, epidemiology and etiology, clinical and diagnostic aspects and therapeutic areas): a manual for physicians. - Minsk: BelMAPO, 2005. - 56 p. (in Russian)
2. Lugovskaya S.A., Postman M.E. Hematological Atlas. -3rd edition, revised. - Moscow-Tver: Triad, 2011. - 368 p. (in Russian)
3. Matkevich G. L., Mayakova S.A. Leukemia in children. -Moscow: Practicheskaja meditsina, 2009. - 384 p. (in Russian)
4. Okorokov A.N. Lymphoma (lymphocytoma) and lymphosarcoma / Diagnostics of diseases of internal organs: V. 4. Diagnosis of diseases of the blood. - Moscow: Meditsinskaya literatura. 2001. - 512 p. (in Russian)
5. Lorsbach R.B. Megakaryoblastic disorders in children American Society for Clinical Pathology // Am J Clin Pathol. -2004. - Vol. 122 (Suppl 1). - S33-S46.
6. Verschuur A.C. Acute megakaryoblastic. - Orphanet Encyclopedia, 2004. - S1-S5.
Информация об авторах:
Филимонова Елена Сергеевна - заведующая клинико-диагностической лаборатории, 663690, Красноярский край, г.Зеленогорск, ул. Комсомольская, д. 23Г, e-mail: Filimonova_es@skc-fmba.ru; Дыхно Юрий Александрович - д.м.н., профессор кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО, 660022, г.Красноярск. ул.Партизана
Железняка, д.1а; тел. (391)2224026, e-mail: dykhno_yury@mail.ru; Тарасенко Светлана Леонидовна - врач клинической лабораторной диагностики, е-mail: swetarasenko@yandex.ru; Хлебникова Фаина Борисовна - ассистент кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО, e-mail: faina@mail.ru.
Information About the Authors:
Filimonova Elena Sergeevna - the head of the clinical diagnostic laboratory, 663690, Russia, Krasnoyarsk Territory, Zelenogorsk, Komsomolskaya str. 23G., e-mail: Filimonova_es@skc-fmba.ru; Dihno Yuriy Aleksandrovich - MD, PhD, DSc in Medicine, Professor of clinical Oncology and radiation therapy, 660022, Krasnoyarsk, partisan Zheleznyak, 1A, e-mail: dykhno_yury@mail.ru; Tarasenko Svetlana Leonidovna - the doctor of clinical laboratory diagnostics, e-mail: swetarasenko@yandex.ru; Khlebnikov Faina Borysovna - assistant of professor of clinical Oncology and radiation therapy, e-mail: faina@mail.ru.
© АНГАРХАЕВА Л.В., СТАЛЬМАХОВИЧ В.Н., КАЙГОРОДОВА И.Н., ПЕРЛОВСКАЯ В.В., ЛИ И.Б. - 2015 УДК [616-006.314.03-031.24:617.553]-089.819-053.2
первый опыт эндоскопического удаления обширных забрюшинных лимфангиом у детей
Людмила Валерьевна Ангархаева2, Виктор Николаевич Стальмахович1,2, Ирина Николаевна Кайгородова2,
Валентина Вадимовна Перловская1,2, Игорь Беокович Ли2 ('Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра детской хирургии, зав. - д.м.н., проф. В.Н. Стальмахович; 2Иркутская государственная областная детская клиническая больница, гл. врач - д.м.н., проф. Г.В. Гвак)
Резюме. Нами приведены собственные клинические наблюдения 3-х пациентов с обширными лимфангиомами забрюшинного пространства. Детям произведено одномоментное эндоскопическое удаление образований сложной анатомической локализации. Данный первичный опыт позволяет в ряде случаев отказаться от полостной операции при таких заболеваниях у детей. Эффективность подтверждена клиническими наблюдениями. Статья иллюстрирована собственными фотографиями.
Ключевые слова: лимфангиома, забрюшинное пространство, дети, лапароскопия.
THE FIRST ExPERIENCE OF ENDOSCOPIC REMOVAL OF LARGE RETROPERITONEAL LYMPHANGIOMAS IN CHILDREN
L.V. Angarhaeva2, V.N. Stalmahovich1-2, I.N. Kaygorodova2, V.V. Perlovskaya1,2,1.B. Li2 ('Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education; 2Irkutsk Regional Children Hospital, Russia)
Summary. Our own clinical observations of 3 patients with extensive lymphangioma of the retroperitoneum are presented. The children were underwent single-step endoscopic removal of formations of complex anatomical localization. This primary experience allows in some cases to abandon abdominal surgery in such diseases in children. The effectiveness is confirmed by clinical observations. The article is illustrated with the photographs of the authors.
Key words: lymphangioma, retroperitoneal space, children, laparoscopy.
Лимфангиомы возникают в результате порочного развития лимфатической системы у эмбриона, начиная с 6-недель-ного срока беременности [5]. Данный вид патологии обычно обнаруживается при рождении, но он может выявляться в любом возрасте, в том числе пренатально при ультразвуковом исследовании плода. Они относятся к зрелым, доброкачественным опухолям мезенхимального происхождения и составляют примерно 9-10% от всех доброкачественных новообразований в онкопедиатрии [2]. Несмотря на доброкачественный характер, обладают склонностью к инфильтра-тивному росту, нередко рецидивируют, порой подвергаются воспалению и нагноению. Признаков малигнизации этой опухоли в литературе не описано. Вследствие генетического родства лимфангиом к кровеносным сосудам, в частности, к венозной системе, представляет определенные трудности их радикальное удаление, когда они близко располагаются к магистральным сосудам и остающаяся на крупных сосудистых стволах лимфангиоматозная ткань служит источником рецидивов опухоли, что отмечается от 6,4 до 7,6% [3].
Лимфангиомы занимают любую анатомическую область, могут быть наружными и значительно реже (в 8-15% случаев) наблюдается внутренняя локализация опухолей (висцеральные формы). Среди висцеральных форм чаще в процесс вовлекаются кишечник и его брыжейка, селезенка, сальник, печень, реже - лимфатические сосуды и лимфоузлы средостения и забрюшинная клетчатка. Среди лимфангиом, располагающихся ниже диафрагмы, 63% опухолей имеют левостороннюю локализацию.
Клиническая картина при лимфангиомах полиморфна и зависит от размера, локализации, количества лимфатических кист, взаимоотношения со смежными органами, характера присоединившихся осложнений [1,2,4]. При анализе клини-
ческих проявлений по ряду характерных признаков выделяют три группы больных. Первую группу составляют дети с увеличенным в объеме животом и пальпируемой опухолью в брюшной полости. Вторую - больные, поступившие с клиникой «острого живота» или кишечной непроходимости. К третьей группе относятся дети с бессимптомным течением заболевания. Опухоль у этих больных выявляется с помощью ультразвукового скрининга, в таких случаях проводят динамическое наблюдение и контрольные УЗИ.
Лечение лимфангиом брюшной полости и забрюшинного пространства хирургическое. Развитие эндоскопических методов оперативной техники, позволяет проводить подобные хирургические вмешательства миниинвазивно. В доступной литературе нет должного освещения и анализа результатов лечения лимфангиом забрюшинного пространства с использованием эндовидеотехнологий.
Цель работы - оценка возможности выполнения лапароскопического удаления обширных лимфангиом забрюшин-ного пространства.
В период с 2013 по 2015 гг. в хирургическом отделении ОГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница» находилось на обследовании и лечении 3-е детей в возрасте от 9 месяцев до 11 лет с обширными лим-фангиомами забрюшинного пространства. Из них 2 девочки и 1 мальчик.
Полученные медицинские данные были использованы для научного обобщения с согласия законных представителей детей. В работе с пациентами соблюдались этические принципы, предъявляемые Хельсинской Декларацией Всемирной медицинской ассоциации World Médical Association Déclaration of Helsinki (1964, 2000 ред.).
Объемные образования у них имели бессимптомное те-
