CC BY
16
2017, Т. 19, Специальный выпуск 2017, Vol. 19, Special Issue
Первичные иммунодефициты Primary immunodeficiencies
Выводы. В ходе работы была успешно отработана и внедрена в клиническую практику методика генетического анализа НАО 1 и 2 типов. Секвенирование ДНК у конкретного индивидуума и накопление данных о конкретных мутациях может существенно облегчить и ускорить постановку диагноза у больных НАО.
ПЕРСПЕКТИВЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ПОДХОДА В ДИАГНОСТИКЕ И НАБЛЮДЕНИИ БОЛЬНЫХ С СЕЛЕКТИВНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ ИММУНОГЛОБУЛИНА А
Савин Т.В.1, Кузнецова Р.Н1 2
1 Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
2 Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии
им. Пастера, Санкт-Петербург, Россия
Введение. Распространенность селективного дефицита иммуноглобулина А в мире, по данным Pereira L.F., Sapina A.M. (1997), составляет 1:163 человека. В Российской Федерации частота данного первичного иммунодефицита, по данным Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов (2014), составляет 1:300-1:700 человек. Несмотря на то, что данная форма иммунодефицита является самой распространенной формой первичного иммунодефицита, стандартного лечения, позволяющего контролировать данное заболевание, в настоящий момент не предложено.
Цель. Разработка клинико-иммунологических критериев течения различных форм селективного иммунодефицита иммуноглобулина А и оценка возможности дифференцированного подхода в лечении больных.
Материалы и методы. Всего было обследовано 24 пациента в возрасте от 18 до 42 лет (женщины — 13, мужчины — 11), которые наблюдаются в Центре первичных иммунодефицитов в ФБУН НИИ ЭМ им. Пастера. Контрольную группу составили 25 условно здоровых лиц.
Оценка иммунного статуса включала определение у больных концентрации иммуноглобулинов, подклассов иммуноглобулина G в сыворотке крови и носоглоточных смывах, определение субпопуляций лимфоцитов.
В работе использованы коммерческие тест-системы «Вектор-Бест». Оценка концентрации сывороточных иммуноглобулинов проводилась методом иммунотур-бидиметрии, подклассы иммуноглобулина G — методом иммуноферментного анализа. Оценка субпопуляций лимфоцитов проводилась с использованием метода проточной цитофлюориметрии.
Результаты. Выявлены различные клинические формы течения селективного иммунодефицита иммуноглобулина А (1 группа — больные с аутоиммунной патологией, 2 группа — пациенты с рецидивирующими заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей).
Анализ показателей гуморального иммунитета показал, что концентрация иммуноглобулина A в сыворотке крови больных была достоверно ниже уровня данного иммуноглобулина у пациентов группы практически здоровых лиц (p < 0,001), что подтверждало наличие у больных селективного иммунодефицита иммуноглобулина А.
Проведенный сравнительный анализ гуморального профиля позволил выявить, что в группе больных с преимущественно аутоиммунной патологией уровень имму-
ноглобулина А в сыворотке крови был достоверно выше, чем в группе больных с рецидивирующими заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей (p < 0,01).
При проведении нашего исследования мы обнаружили, что концентрация иммуноглобулина А в носоглоточных смывах больных была снижена всего в 1,5 раза в сравнении с показателями практически здоровых лиц, а уровень иммуноглобулина М резко повышен. Но выявленная особенность требует дальнейшего изучения и проведения статистической обработки.
Таким образом, анализ клинического течения селективного иммунодефицита иммуноглобулина А и показателей гуморального иммунитета позволяет предположить наличие связи между особенностями течения заболевания и гуморальным профилем больных.
ЗНАЧИМОСТЬ КЛЕТОЧНЫХ ФАКТОРОВ ВРОЖДЕННОГО ИММУННОГО ОТВЕТА У БОЛЬНЫХ ОБЩЕВАРИАБЕЛЬНОЙ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Сизякина Л.П., Андреева И.И., Кролевец Д.И.
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ, Ростов-на-Дону, Россия
Патогенетически значимым принципом терапии пациентов с общевариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) — гипогаммаглобулинемией является замещение недостающего эффекторного звена гуморальной иммунной защиты внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ). Однако не у всех больных на фоне регулярной заместительной терапии происходит полное купирование признаков иммунной недостаточности (Караулов А.В., Сидоренко И.В., 2011; Сизякина Л.П., Андреева И.И., 2012). Возможно, что помимо протективной роли заместительной иммуноглобулинотерапии немаловажный вклад в обеспечение эффективности работы иммунной системы у больных с первичными иммунодефицитами по гуморальному типу вносят факторы врожденного иммунитета, в первую очередь — клеточное звено.
Целью настоящей работы является выявление роли клеточных факторов врожденного иммунитета у пациентов с первичным иммунодефицитом — ОВИН.
Под наблюдением находилось 16 пациентов в возрасте 8-59 лет (9 мужчин, 7 женщин) с диагнозом ОВИН — ги-погаммаглобулинемия, получавших в течение года заместительную терапию ВВИГ (0,4 г/кг массы ежемесячно). При этом у пяти больных на фоне регулярного приема препаратов регистрировались эпизоды воспаления придаточных пазух, обострение хронического бронхита, гнойный конъюнктивит. Комплексную оценку параметров иммунного статуса проводили методом проточной лазерной цитометрии на приборе «FC 500» и определяли экспрессию CD16 и содержание Гранзима В в CD3-CD16+ лимфоцитах, экспрессию HLA-DR на CD14+ моноцитах периферической крови с использованием соответствующих моноклональных антител (Bekcman Coulter). Кисло-родзависимую метаболическую активность нейтрофилов оценивали в НСТ-тесте. Контрольную группу составили 10 практически здоровых доноров крови в возрасте 2032 лет. Математическую обработку полученных данных проводили, используя программу Statistica 7.0.
При анализе параметров клеточных факторов врожденного иммунитета выявлено, что для всех обследован-
