CC BY
188
Паллиативная помощь в педиатрии
Д.И. Зелинская
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия
Pediatric palliative care
D.I. Zelinskaya
Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russia
Представлена информация о мерах, проводимых по развитию паллиативной помощи детям в России. Изучена потребность в паллиативной помощи детям по данным зарубежной литературы. Проведен анализ динамики и структуры заболеваемости детского населения России, потенциально обусловливающие потребность в паллиативной помощи.
Ключевые слова: дети, население, паллиативная помощь, заболевания, нозологические формы, динамика заболеваемости.
Для цитирования: Зелинская Д.И. Паллиативная помощь в педиатрии. Рос вестн перинатол и педиатр 2016; 61: 6: 7-12. DOI: 10.21508/1027-4065-2016-61-6-7-12
The article presents information on measures to develop palliative care for children in Russia. The data available in foreign literature have been used to study palliative care needs in children. The trends and structure of pediatric morbidity in Russia, which potentially determines their palliative care needs, have been analyzed.
Key words: children, population, palliative care, diseases, nosological entities, trends in morbidity.
For citation: Zelinskaya D.I. Pediatric palliative care. Ros Vestn Perinatol i Pediatr 2016; 61: 6: 7-12 (in Russ). DOI: 10.21508/1027-40652016-61-6-7-12
Паллиативная педиатрия существует в мире с 70-х годов 20-го столетия, развивается в настоящее время как уникальная и отдельная от взрослой паллиативной медицины служба. В 1998 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила оказание паллиативной помощи детям как отдельное и крайне важное направление медико-социальной помощи. В соответствии с Резолюцией №1649 (2009) Совета Европы паллиативная помощь является инновационным методом оказания услуг в сфере здравоохранения и социальной защиты. В 2014 г. была опубликована на английском языке «Хартия прав умирающего ребенка», а в 2016 г. — комментированный перевод на русский язык. Этот документ также служит становлению паллиативной педиатрии и направлен на продвижение международных стандартов качественной паллиативной помощи неизлечимо больным детям, повышению качества жизни пациентов и членов их семей [1].
К настоящему времени паллиативная педиатрия получила значительное развитие и накопила внушительную доказательную базу, однако до сих пор недостаточно широко реализована даже в тех странах, в которых имеется наиболее длительный опыт ее существования [2].
В нашей стране паллиативная помощь впервые получила статус обязательного вида медицинской
© Зелинская Д.И., 2016
Адрес для корреспонденции: Зелинская Дина Ильинична — д.м.н., проф., зав. кафедрой поликлинической педиатрии Российской медицинской академии последипломного образования 125993 Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр.1
помощи, которую государство гарантирует неизлечимо больным пациентам, с принятием 21 ноября 2011 г. Федерального закона РФ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ф3, вступившего в силу 1 января 2012 г. Создание эффективной службы паллиативной помощи является задачей Государственной программы РФ «Развитие здравоохранения», утвержденной распоряжением Правительства РФ № 2511-р от 24.12.2012 и рассчитанной до 2020 г. В нее включена подпрограмма «Оказание паллиативной помощи, в том числе детям». Ожидаемым результатом подпрограммы является формирование полноценной инфраструктуры для оказания паллиативной помощи взрослым и детям.
Разрабатывается концепция системы паллиативной помощи детям и подросткам, направленная на достижение, поддержание и сохранение максимально возможного уровня качества жизни и социальной адаптации детей и подростков с ограниченным сроком жизни вследствие неизлечимого заболевания, а также членов их семей [3]. Важным событием в развитии паллиативной помощи детям стал приказ Минздрава России от 14.04.2015 г. № 193н «Об утверждении Порядка оказания паллиативной медицинской помощи детям». В нем впервые определены показания и порядок направления неизлечимо больных детей в медицинские организации, оказывающие паллиативную помощь, особенности функционирования структурных подразделений паллиативной медицины, отмечены вопросы транспортировки пациентов, отражено взаимодействие с благотворительными и волонтерскими организациями.
Впервые в стандарте оснащения выездных патронажных служб предусмотрено оборудование для оказания помощи на дому ИВЛ*-зависимым детям, а в рекомендованном штатном расписании — должность врача-анестезиолога.
В целом количество умирающих детей невелико по сравнению со взрослыми. Однако в мире наблюдается увеличение количества детей, нуждающихся в паллиативной помощи. Самая большая потребность в ней отмечается в возрастной группе детей до 1 года, самый высокий прирост нуждающихся в такого рода помощи регистрируется в группе подростков (16—19 лет). По разным оценкам, потребность в специализированной паллиативной помощи детям колеблется от 32 на 10 000 детского населения в возрасте 0—19 лет в Великобритании до 120 — 181 на 100 000 в странах Африки. По данным ВОЗ, потребность в помощи в конце жизни составляет 63 на 100 000 населения моложе 15 лет: от 23 на 100 000 в Европе до 160 на 100 000 в Африке [4].
Международной сетью паллиативной помощи детям (1СРС^ ежегодно регистрируется более 8 млн детей (6% от всех новорожденных в мире), рождающихся с тяжелыми врожденными пороками и генетическими нарушениями, многим из которых потребуется паллиативная помощь [5]. По оценкам ВОЗ, каждый год во всем мире около 20 млн человек нуждаются в различных услугах паллиативных служб, около 6% из них — дети [6]. Заболевания детей, обусловливающие потребность в паллиативной помощи, представляют собой широкий спектр нозологических форм, включающий редкие (орфанные) состояния, порой генетически обусловленные, часто с сопутствующими нарушениями в физическом и интеллектуальном развитии.
Детей, нуждающихся в паллиативной помощи, принято делить на две группы — со злокачественными и незлокачественными (неонкологическими) заболеваниями. Большинство злокачественных заболеваний на сегодняшний день излечимо, но определенная часть этих больных нуждается в проведении паллиативных мероприятий в терминальной фазе заболевания. Большинство же незлокачественных состояний, включенных в систему паллиативной помощи, неизлечимо, и они, в свою очередь, делятся также на две группы: заболевания с неврологическими нарушениями — трудностями в общении, обучении, нарушенными моторными и/или сенсорными функциями, оказывающими огромное влияние на ежедневную жизнь, и заболевания без неврологических проблем, но которые чаще всего требуют интенсивных лечебных воздействий, направленных на поддержание жизни (муковисцидоз, хроническая почечная недостаточность, сердечная патология). Эти две группы совершенно по-разному влияют на качество жизни
Искусственная вентиляция легких.
детей и их семей. При разных заболеваниях сильно различаются характер и выраженность симптомов, динамика в состоянии ребенка на протяжении болезни, траектории развития болезни, время появления и особенности нужд детей и их семей в поддержании возможного качества жизни [7].
В паллиативной педиатрии злокачественные новообразования составляют относительно небольшую часть (до 15—20%) [8]; остальные заболевания — неонкологического профиля (генетические и хромосомные болезни, врожденные пороки развития центральной, сердечно-сосудистой и других систем, резистентный туберкулез и ВИЧ/СПИД, тяжелые формы ДЦП и др.). В целом в МКБ-10 определено более 500 нозологических форм болезней, ограничивающих жизнь в детском возрасте [9].
Выделяют следующие группы незлокачественных заболеваний, которые потенциально могут обусловить потребность в паллиативной помощи: болезни дыхательной системы (22%), патология ЦНС (20,3%), заболевания сердечно-сосудистой системы (14,6%), нервно-мышечная дегенерация (12,2%), дегенеративные заболевания ЦНС (8,1%), наследственные синдромы (6,5%), патология печени (4,9%), почечная недостаточность (4,1%), метаболические заболевания (4,1%) и другие болезни (3,3%) [7].
Современный международный опыт выбора показаний для паллиативной помощи детям основан на двух методических подходах: нозологический принцип (перечни заболеваний и состояний, требующих паллиативной помощи) и прогностически-функциональный принцип (основан на ключевом понятии «траектория болезни», принятом в международных нормативных документах по паллиативной помощи) [4]. Имеются определенные преимущества, недостатки и оптимальные сферы применения данных принципов отбора показаний к паллиативной помощи.
Нозологический (списочный) принцип привлекает практикующих врачей своей конкретностью и кажущейся быстротой отбора. Однако такой подход не способен учесть все разнообразие форм и стадий болезни, а также не учитывает ее социальные аспекты.
Выбор показаний к паллиативной помощи с учетом прогнозируемой траектории болезни (прогностически-функциональный принцип отбора) более распространен в международной практике. Он позволяет лучше организовать медико-социальную работу с пациентами, чья патология различна по патогенезу, но сходна по принципам организации помощи, прогнозу и характеру психосоциальных проблем семьи и больного.
Динамика и структура заболеваемости детского населения России, потенциально обусловливающей потребность в паллиативной помощи, изучена на основании анализа официальных данных общей заболеваемости детей в возрасте 0—14 лет и подростков в возрасте 15—17 лет в разрезе 8 федеральных округов
и 83 субъектов Российской Федерации. Использовались данные Росстата [10] и статистических сборников, публикуемых на сайте ФБГУ «Центральный НИИ организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России [11] за период 2010—2014 гг.
Отбор заболеваний, потенциально обусловливающих потребность в паллиативной помощи среди детского населения, основывался на показаниях к педиатрической паллиативной помощи Европейской ассоциации паллиативной помощи (EAPP, 2009) [12] и нозологических критериях направления на педиатрическую паллиативную помощь из рекомендаций Center to Advance Palliative Care (CAPC) [13].
В соответствии с рекомендациями EAPP (2009) к основным группам показаний, при которых пациент подлежит направлению в организацию, оказывающую педиатрическую паллиативную помощь, относили: 1) жизнеугрожающие состояния, для которых существует куративное лечение, но оно может оказаться безуспешным; 2) состояния, требующие длительных периодов интенсивного лечения для пролонгирования жизни, но преждевременная смерть остается возможной; 3) прогрессирующие состояния без возможностей куративного лечения, терапия которых является паллиативной с момента установления диагноза; 4) необратимые, но не прогрессирующие состояния с тяжелой инвалидностью и подверженностью пациента осложнениям.
Нозологические критерии (абсолютные и относительные) направления на оказание педиатрической паллиативной помощи были следующие: онкологические, пульмонологические, генетические, невроло-гические/нервно-мышечные/нейродегенеративные, метаболические, инфекционные, ортопедические, нефрологические, гастроэнтерологические, неона-тальные, кардиологические и реанимационные.
Основные тенденции процесса изучали визуально путем графического анализа диаграммы и моделирования трендов. Анализ динамики и структуры заболеваемости (потенциально обусловливающей потребность в паллиативной помощи) проводился на основании нозологических форм, которые были представлены в материалах официальной статистики. При этом использовались абсолютные показатели случаев заболеваемости. В табл.1 паказаны классы болезней, включающие нозологические формы заболеваний, наиболее часто являющихся показанием для перевода пациента в систему паллиативной помощи.
Наибольшее число случаев (58,3%) указанной заболеваемости относилось к врожденным аномалиям, деформациям и хромосомным нарушениям — врожденные аномалии системы кровообращения, нервной системы, врожденный ихтиоз, нейрофи-броматоз. На втором месте по частоте (18,1%) находились нозологические формы, относящиеся к классу болезней нервной системы, — неврологические,
Таблица 1. Структура нозологических форм заболеваний, потенциально обусловливающих потребность в паллиативной помощи, по классам болезней (%)
Классы болезней Доля, % Нозологические формы
Инфекционные заболевания 0,8 ВИЧ-инфекция, туберкулез
Новообразования 0,5 Злокачественные новообразования
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ 2,1 Галактоземия, болезнь Гоше, мукополисахаридозы, муковисцидоз, фе-нилкетонурия, гемофилия, гиперфункция гипофиза, гипопитуитаризм
Болезни нервной системы 18,1 Воспалительные болезни ЦНС, системные атрофии, поражающие преимущественно ЦНС, другие дегенеративные болезни ЦНС, демиелини-зирующие болезни ЦНС, мышечная дистрофия Дюшенна, церебральный паралич
Болезни системы кровообращения 5,9 Хронические ревматические болезни сердца; кардиомиопатия; ишеми-ческие болезни сердца; субарахноидальное кровоизлияние; внутримоз-говое и другое внутричерепное кровоизлияние; инфаркт мозга; инсульт; не уточненный как кровоизлияние или инфаркт; тромбоз портальной вены
Болезни органов дыхания 0,2 Интерстициальные, гнойные легочные болезни, другие болезни плевры
Болезни органов пищеварения 12,0 Неинфекционный энтерит
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани 0,9 Системные поражения соединительной ткани
Болезни мочеполовой системы 0,3 Почечная недостаточность
Перинатальные состояния 0,9 Экстремально низкая масса тела при рождении
Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения 58,3 Врожденные аномалии системы кровообращения, врожденные аномалии развития нервной системы, врожденный ихтиоз, нейрофиброматоз
нервно-мышечные и нейро-дегенеративные заболевания. Далее по распространенности располагались болезни органов пищеварения (12%) и системы кровообращения (5,9%). Среди последних значимыми представляются кардиомиопатии и хронические ревматические болезни сердца.
Довольно большую долю (2,1%) составляли болезни, объединенные в группу метаболических нарушений, в которую вошли некоторые нозологические формы классов «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Среди них — нарушения обмена галактозы (галактоземия), глюкозаминогликанов (мукополи-сахаридозы), муковисцидоз, болезнь Гоше, фенил-кетонурия и др.
Нозологические формы заболеваний, потенциально обусловливающих потребность в паллиативной помощи, других классов болезней составляли не более 1%. Среди них значимыми являются такие инфекционные заболевания, как туберкулез и ВИЧ-инфекция (0,8%), злокачественные новообразования (0,5%), системные поражения соединительной ткани (0,9%).
Класс болезней «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде» в официальной статистике не расшифровывается. Однако с 2012 г., согласно приказу Минздравсоцразвития России №1687н от 27 декабря 2011 г. «О медицинских критериях рождения, форме документа о рождении и порядке ее выдачи», в отечественной перинатологии и родовспоможении стали регистрироваться дети, родившиеся с массой тела менее 1000 г (экстремально низкая масса тела), которые в большинстве своем нуждаются в паллиативной помощи. В связи с этим был проведен анализ частоты рождения и выживания
Таблица 2. Темпы роста распространенности заболеваний, п помощи, за период 2010—2014 гг. (%)
таких детей в раннем неонатальном периоде. Следует отметить, что на долю экстремально низкой массы тела при рождении среди изучаемых нозологических форм приходится 0,9%.
Кроме вышеуказанных заболеваний, были включены интерстициальные, гнойные легочные болезни, другие болезни плевры (0,2%) и почечная недостаточность (0,3%).
За период 2010—2014 гг. по большинству нозологических форм произошло уменьшение числа случаев заболевания детей в возрасте 0—17 лет. Вместе с этим увеличилась распространенность ряда заболеваний в основном за счет детского населения в возрасте 0—14 лет (табл. 2). Наиболее высокий темп роста (на 47,4%) был установлен в динамике дегенеративных болезней ЦНС, почти на одну треть увеличилась распространенность случаев ВИЧ-инфекции (на 31,3%), мукополисахаридозов (на 30,1%) и рождения детей с экстремально низкой массой тела (на 32%).
Особое внимание следует обратить на рост числа ВИЧ-инфицированных детей: с 1012 в 2010 г. до 1267 в 2014 г. Более половины этих случаев формируется двумя федеральными округами (ФО) — Сибирским (31,4%) и Приволжским (22,6%). Вместе с этим на Дальневосточный ФО приходится только 0,9% эпизодов заболеваемости.
Рост числа случаев рождения детей с экстремально низкой массой тела за анализируемый период происходил поступательно — с 4724 в 2010 г. до 6740 в 2014 г. (рис. 1). Следует отметить, что при этом процесс не сопровождался увеличением числа смертельных исходов, а даже наметилась тенденция к снижению числа умерших детей данной весовой категории в раннем неонатальном периоде — с 2299 в 2010 г. до 2056 в 2014 г. (на 10,6%). Можно полагать, что происходит
щиально обусловливающих потребность в паллиативной
Нозологические формы Возрастная группа
0—17 лет 0-14 лет 15-17 лет
ВИЧ-инфекция 31,3 27,0 11,6
Мукополисахаридозы 30,1 26,6 50,0
Муковисцидоз 9,8 11,6 -
Гипопитуитаризм 19,6 4,4 45,7
Фенилкетонурия 15,3 18,1 -
Дегенеративные болезни ЦНС 47,4 52,0 29,4
Демиелинизирующие болезни ЦНС 23,0 31,8 -
Мышечная дистрофия Дюшенна 7,0 10,6 -
Церебральный паралич 7,3 8,8 -
Системные поражения соединительной ткани 25,5 37,7 -
Экстремально низкая масса тела при рождении 32,0 32,0 -
Врожденные аномалии системы кровообращения 18,1 20,3 -
Рис. 1. Динамика численности родившихся и тела в РФ (составлено автором).
«накопление» числа детей с экстремально низкой массой тела, нуждающихся в паллиативной помощи.
Среди других нозологических форм заболеваний, потенциально обусловливающих потребность в паллиативной помощи, следует отметить рост случаев системных поражений соединительной ткани (на 25,5%), демиелинизирующих болезней ЦНС (на 23%) и врожденных аномалий системы кровообращения (на 18,1%), который был достоверным. R2 (коэффициент аппроксимации) соответственно составлял 0,913; 0,365 и 0,903.
В паллиативной помощи большое внимание уделяется больным со злокачественными новообразованиями. В Российской Федерации общая заболеваемость данной патологией — около 4 тыс детей в возрасте 0—17 лет. Как показано на рис. 2, за период 2010—2014 гг. число случаев злокачественных ново-
умерших детей с экстремально низкой массой
образований в данной возрастной группе снизилось на 340 (на 8,6%). Наибольшая доля случаев злокачественных новообразований у детей в возрасте 0—17 лет приходится на Центральный (24,7%) и Приволжский (21,9%) ФО. В единичных случаях (4,4%) данные заболевания регистрируются в Дальневосточном ФО.
В связи с отсутствием данных по отдельным нозологическим формам в официальной статистике неохваченными остается не только класс болезней «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде», но и класс болезней «Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин», которые очень обширны и сложны по структуре.
Таким образом, анализ данных официальной статистики по заболеваемости, потенциально обусловливающей потребность в паллиативной помощи,
Рис. 2. Злокачественные новообразования у детей в возрасте 0—17 лет в РФ (составлено автором).
по классам болезней позволяет получить представление о динамике и структуре нозологических форм и использовать эту информацию для планирования, финансирования и предоставления помощи этим детям и их семьям. Однако отсутствие унифицированной, точной и постоянно обновляемой информации о численности населения данной возрастной группы детей, нуждающихся в паллиативной помощи, является препятствием в развитии и организации указанного вида помощи.
Установлено, что в настоящее время отмечены значительные темпы роста распространенности ряда заболеваний (в основном за счет детского населения в возрасте 0—14 лет): дегенеративных болезней ЦНС, ВИЧ-инфекции, мукополисаха-ридозов и рождения детей с экстремально низкой массой тела. Среди других нозологических форм, потенциально обусловливающих потребность в паллиативной помощи, следует отметить достоверное увеличение случаев системных поражений соединительной ткани, демиелинизирующих болезней ЦНС и врожденных аномалий системы кровообращения. Это не противоречит данным
литературы, свидетельствующим, что в связи со значительным снижением младенческой и детской смертности, повышением выживаемости глубоконедоношенных детей, внедрением высокотехнологичных методик лечения ранее инкурабельных заболеваний в последнее десятилетие увеличивается количество детей-инвалидов с ограничивающими срок жизни заболеваниями [14—17].
Выявлены региональные особенности распространенности и тенденций в динамике заболеваемости по указанным нозологическим формам, что также следует учитывать при организации детской паллиативной помощи на местах.
Можно полагать, что развитие служб паллиативной помощи, внедрение элементов паллиативного подхода в педиатрическую практику с момента установления диагноза заболевания, которое может привести к сокращению продолжительности жизни, на всех уровнях оказания медицинской помощи будет способствовать повышению ее эффективности и улучшению качества жизни множества детей с тяжело протекающими хроническими заболеваниями.
Конфликт интересов не представлен.
ЛИТЕРАТУРА (REFERENCES)
1. Хартия прав умирающего ребенка (Триестская хартия). М 2016; 92. (A charter of the rights of the dying child (The Trieste charter). Moscow, 2016; 92 (in Russ.))
2. http://rsmu.ru/335.
3. Винярская И.В., Устинова Н.В., Баранов А.А. и др. Основные принципы концепции развития паллиативной помощи детям и подросткам. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины 2015; 23: 1: 46-50. (Vinjarskaja I.V., Ustinova N.V., Baranov A.A. et al. Basic principles of the concept of development of palliative care to children and teenagers. Problemy social'noj gi-gieny, zdravoohranenija i istorii mediciny 2015; 23: 1: 46-50 (in Russ.))
4. Вайнилович Е.Г., Легкая Л.А., Горчакова А.Г., Буры-кин П.С. Международные принципы организации паллиативной помощи детям. Здравоохранение (Минск) 2015; 5: 22-27. (Vajnilovich E.G., Legkaja L.A., Gorchako-va A.G., Burykin P.S. International principles of the organization of palliative care to children. Zdravoohranenie (Minsk) 2015; 5: 22-27 (in Beloruss.))
5. The International Children's Palliative Care Network. Palliative Care for Children Living with Non-Communicable Diseases - An ICPCN Position Paper. 2013.
URL: www.icpcn.org.uk
6. WHO Global Atlas of Palliative Care at the End of Life, World Health Organization. 2014; URL: http://www.who.int/nmh/ Global_Atlas_of_Palliative_ Care.pdf
7. Lenton S., Goldman A., Eaton N., Southall D. Development and epidemiology. Oxford Textbook of Palliative Care for Children, 1st Edition. A. Goldman, R. Hain, S. Liben (eds). Oxford: Oxford University Press 2006; 3-13.
8. ICPCN. Children's palliative care: a maternal and child health issue. An ICPCN briefing paper. ICPCN, 2012; URL: http://www.icpcn.org/wp-content/uploads/2013/07/
ICPCN_Health_Position_paper_on_Maternal_and_Child_ Health.pdf
9. Noyes J., Tudor R., Hastings R. et al. Evidence-based planning and costing palliative care services for children: novel multi-method epidemiological and economic exemplar. BMC Palliative Care 2013; 12: 18.
10. База данных. Население. Здравоохранение.
URL: www.gks.ru (Database. Population. Health care. URL: www.gks.ru (in Russ.))
11. Статистика. Заболеваемость населения.
URL: vestlink@net.ru (Statistics. Diseases incidence in popu-lation.URL: vestlink@net.ru)
12. ACT. A Guide to the Development of Children's Palliative Care Services. ACT (Association for Children's Palliative Care). Bristol, 2009; 120.
13. www.dcppcc.org
14. Sankila R., Martos Jiménez, M.C., Miljus D. et al. Geographical comparison of cancer survival in European children: report from the ACCIS project. Eur J Cancer 2006; 42: 1972-1980.
15. UNICEF. Committing to Child Survival: A Promise Renewed - Progress Report 2013. UNICEF 2013; 56.
16. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлец-кая Р.Н.Инвалидность детского населения России. М: Центр развития межсекторальных программ 2008; 240. (Baranov A.A., Al'bickij V.Yu., Zelinskaja D.I., Terleckaja R.N. Disability of the children's population of Russia. Moscow: Centr razvitija mezhsektoral'nyh programm 2008; 240 (in Russ.))
17. Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н. Младенческая смертность в Российской Федерации в условиях новых требований к регистрации рождения. М: ПедиатрЪ 2016; 88. (Al'bickijV.Yu., Terleckaja R.N. Infantile mortality in the Russian Federation in the conditions of new requirements to registration of the birth. Moscow: Pediatr 2016; 88 (in Russ.))
Поступила 20.06. 2016 Reseived on 2016.06.20
