CC BY
61
репродуктивного возраста.
Материалы и методы. Обследовано 2 группы: 1 группа - 10 пациенток с манифестным тиреотоксикозом на фоне БГ щитовидной железы с дополнительным фактором курения и 2 группа 10 пациенток с манифестным тиреотоксикозом на фоне БГ щитовидной железы без курения. Группы сравнимы по возрасту и весу. Оценка костного метаболизма осуществлялась комплексно с помощью двухэнергетической рентгеновской костной абсорбциометрии (DXA) и лабораторной оценки костного ремоделирования.
Результаты. У 6 женщин 1 группы выявлено снижение минеральной плотности кости (МПК) в проксимальных отделах бедренных костей (Z -критерий от -0,8 до -1,2) по сравнению с 2 группой контроля. В поясничном отделе позвоночника и лучевой кости изменений МПК выявлено не было. В 1 группе зафиксировано повышение уровней щелочной фосфотазы и остеокальцина. Выводы. Женщины, у которых манифестный тиреотоксикоз на фоне БГ сочетался с курением, имеют большие риски развития остеопенического синдрома, чем женщины без курения. Таким образом, здоровый образ жизни и отказ от курения, являются дополнительным фактором уменьшающим риск поражения костной ткани при болезни Грейвса.
УДК 616-08-039.75
М.Г. Соколова, О.А. Никишина
ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ С ОРФАННЫМИ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ БОЛЕЗНЯМИ36
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, sokolova.m08@mail.ru
Введение. Глагол «PALLIATE» означает защищать и облегчать когда излечение уже невозможно. Даже если ребенка нельзя спасти или вылечить, его жизнь все еще можно изменить к лучшему. Понятие паллиативной помощи шире, чем понятие "паллиативная медицина" [1]. Согласно определению ВОЗ, паллиатив-
36M.G. Sokolova, O.A. Nikishina Palliative care for children with hereditary orphan neuromuscular diseases / North-West State Medical University named after I.I.Mechnikov, Saint-Petersburg, Russia.
ная помощь — это не просто направление медицины, а медико-социальная деятельность, цель которой — улучшение качества жизни больного [2]. В России понятие паллиативной помощи законодательно закреплено в статьях 32 и 36 Федерального закона Российской Федерации № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 г. В 2012 году Минздрав РФ утвердил Порядок оказания паллиативной медицинской помощи детям [3]. Россия относится к тем странам, которые уже осуществляют шаги по созданию инфраструктуры паллиативной помощи детям. Однако тормозом для развития этой системы на государственном уровне являются не только бюрократические препоны или законодательные ограничения, но и отсутствие понимания в обществе, что такое «паллиативная помощь детям». Важно чтобы общество и медицинское сообщество осознавало необходимость оказания паллиативной помощи детям, знало особенности данной работы. Только так возможно создать условия для реализации комплексной помощи больному ребенку, имеющему ограниченный срок жизни вследствие неизлечимого заболевания (неонкологического и онкологического). По данным Всемирной организации здравоохранения общее количество больных с наследственной патологией значительно варьирует в различных возрастных, национальных и этнических группах, достигая 2,5-4% среди всего населения планеты [4]. Ежегодно около 57% новорожденных появляются на свет с теми или иными врожденными или наследственными дефектами. Среди наследственных болезней нервной системы особое место занимают нервно-мышечные болезни. Это обусловлено трудностями диагностики, ростом частоты встречаемости в популяции, быстрой инвалидизацией больных и отсутствием эффективной терапии. К настоящему времени описано около 1 000 различных вариантов нервно-мышечных заболеваний (НМЗ) более половины описанных форм относятся к редким болезням. В России частотным критерием заболевания является показатель распространенности 10 на 100 000 населения, который был закреплен в Федеральном законе от 23 ноября 2012 г. №323 "Об охране здоровьях граждан в Российской Федерации". Таким образом, к числу редких (орфанных) заболеваний относятся те, "которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения". Орфанные наследственные нервно-мышечные болезни (ОННМБ) характеризуются различной частотой встречаемости от 0,003 до 10 больных на 100 000 населения.
Цель исследования: осветить работу Хосписа для детей в г. СПб.
Материалы и методы: С 2010 по 2015 год в круглосуточный стационар хосписа для детей в г. Санкт-Петербурге было госпитализировано 1086 детей, возраст детей от 2,5 месяцев до 17 лет включительно, в среднем составил 8,5 лет из них 16 детей до года.
Результаты и обсуждения: СПб ГАУЗ «Хоспис(детский)» в г. Санкт-Петербурге оказывает паллиативную стационарную помощь свыше 400 пациентам в год, созданная база данных содержит информацию о 700 неизлечимо больных детях. Структуру заболеваемости составляют болезни нервной
системы (63,1%), врожденные аномалии и хромосомные нарушения (15,6%), злокачественные новообразования (12,2%), последствия травм (5,5%), болезни эндокринной системы (1,4%), болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (1,3%), болезни системы кровообращения (0,9%). Доля детей с ОННМБ 18%, среди них - спинальная мышечная атрофия I типа, ПиШ типов, муковисцидоз, лейкодистрофии, миопатии, синдром Ретта, синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто, адренолейкодистрофии, миастения, мышечная дистрофия Дюшенна, наследственная моторная и сенсорная невропатия. СПб ГАУЗ «Хоспис(детский)» включает в себя: круглосуточный стационар (18 коек), дневной стационар (10 коек) и выездную службу. В штате работает 91 человек: врачи-педиатры, неврологи, онкологи, психотерапевт, врачи ЛФК, анестезиолог, медицинские сестры, психологи, педагоги, воспитатели, общехосписная служба, финансово-экономическая служба, бухгалтерия, пищеблок. Работает социально-психологическая служба и создана команда волонтеров. Осуществляется длительное динамическое наблюдение некурабельных заболеваний, которые могут медленно прогрессировать десятилетиями. Учитывается, что дети думают, общаются, чувствуют не так, как взрослые. Они постоянно растут, у них каждый день - новые открытия. Большинство детей с ограничивающими срок жизни заболеваниями имеют хороший интеллект, имеют свои собственные стремления, могут учиться в школе. Поэтому паллиативная помощь в Хосписе включает и социально-педагогическую помощь с привлечением педагогов, психологов, социальных работников. Оказывается психоэмоциональная поддержка семьи.
Вывод. Хоспис (детский) осуществляет паллиативную помощь детям с ОННМБ, используя мультидисциплинарный подход, целью которого является не только коррекция тяжелых симптомов заболевания, но и длительное динамическое наблюдение с оказанием больному ребенку психологической и педа-
гогической помощи. Правильное использование методов паллиативной помощи может повысить качество жизни неизлечимо больного ребенка и продлить его жизнь.
Литература
1. Введенская Е.С. Паллиативная помощь детям: определение, содержание, перспективы // Лечащий врач. - 2012. - №6. - С. 34-38.
2. Becker, R. Working principles of palliative care / R. Becker [et al.] // European Journal of Palliative Care. - 2010. - Vol. 16. - P. 94-97.
3. Приказ Минздрава России №1071н «Об утверждении номенклатуры медицинских организаций оказывающих паллиативную помощь» от 19 декабря 2012 г.
4. Щербук Ю.А. Современные подходы к организации паллиативной помощи детям // Вопросы современной педиатрии. - 2011. - Т. 10 (3). - С. 16-20.
Ключевые слова: паллиативная педиатрическая помощь, нервно-мышечные болезни, медико-социальный подход.
Keywords: pediatric palliative assistance of a seriously ill child, neuromuscular disease, medico-social approach.
УДК 616-072.85
О.А. Никишина, М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, И.М. Никольская
ДАННЫЕ НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮШЕННА37
Северно-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Министерства здравоохранения РФ, Санкт-Петербург,
nikishok77@mail. ru
Введение. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) считается одной из наиболее частых и злокачественных форм нервно-мышечной патологии детского возраста, является наследственной прогрессирующей мышечной дистрофией, харак-
37
O.A. Nikishina, M.G. Sokolova,S.V. Lobzin, I.M. Nikolskaya Results of the neuropsychological assessment of patients with duchenne muscular dystrophy / North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, Russia
