CC BY
40
гогической помощи. Правильное использование методов паллиативной помощи может повысить качество жизни неизлечимо больного ребенка и продлить его жизнь.
Литература
1. Введенская Е.С. Паллиативная помощь детям: определение, содержание, перспективы // Лечащий врач. - 2012. - №6. - С. 34-38.
2. Becker, R. Working principles of palliative care / R. Becker [et al.] // European Journal of Palliative Care. - 2010. - Vol. 16. - P. 94-97.
3. Приказ Минздрава России №1071н «Об утверждении номенклатуры медицинских организаций оказывающих паллиативную помощь» от 19 декабря 2012 г.
4. Щербук Ю.А. Современные подходы к организации паллиативной помощи детям // Вопросы современной педиатрии. - 2011. - Т. 10 (3). - С. 16-20.
Ключевые слова: паллиативная педиатрическая помощь, нервно-мышечные болезни, медико-социальный подход.
Keywords: pediatric palliative assistance of a seriously ill child, neuromuscular disease, medico-social approach.
УДК 616-072.85
О.А. Никишина, М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, И.М. Никольская
ДАННЫЕ НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮШЕННА37
Северно-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Министерства здравоохранения РФ, Санкт-Петербург,
nikishok77@mail. ru
Введение. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) считается одной из наиболее частых и злокачественных форм нервно-мышечной патологии детского возраста, является наследственной прогрессирующей мышечной дистрофией, харак-
37
O.A. Nikishina, M.G. Sokolova,S.V. Lobzin, I.M. Nikolskaya Results of the neuropsychological assessment of patients with duchenne muscular dystrophy / North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, Russia
теризующейся ранним началом (в возрасте 1-3 года) в виде симметричной атрофии мышц[1]. Вследствие дефекта гена, кодирующего белок дистрофин, происходит гибель миоцитов, что приводит к прогрессирующему нарушению двигательной активности детей [2]. Моторные нарушения у части больных сочетаются с психокогнитивными расстройствами, генез которых недостаточно изучен. Однако данное обстоятельство затрудняет уход за больными и даже проведение симптоматического лечения. Возможно, раннее выявление психокогнитивных нарушений и применение нейропротективного лечения будет способствовать снижению скорости прогрессирования слабоумия у данных больных.
Цель исследования: изучить особенности когнитивной сферы у больных мышечной дистрофией Дюшенна, путем проведения комплексного нейропсихоло-гического тестирования.
Материалы и методы исследования: было обследовано20 больных в возрасте от 7 до 17 лет с диагнозом МДД. Было проведено нейропсихологическое тестирование с использованием комплекса патопсихологических методик оценки когнитивных нарушений при эндогенной психической патологии. Для определения характера нейропсихологического дефицита у детей и подростков с МДД использовались методики направленные на исследование функции памяти, внимания и мышления [3]. Подбор методик был адаптирован для данного контингента пациентов и осуществлялся с учетом имеющихся двигательных нарушений. В работу были включены 4 методики для исследования памяти: методика запоминания 10 слов; запоминание 9 геометрических фигур; отсроченное воспроизведение 10 слов и 9 геометрических фигур; «Двойной тест» (по Мучника-Смирнова). Для исследования мышление были использованы 2 методики: «сравнения понятий» и «направленные вербальные ассоциации». Для исследования внимания применялась методика с использованием таблиц Шульте. Результаты исследования. Все пациенты с МДД справились с предложенными заданиями. Время, затраченное на проведение патопсихологического исследования, составило 30 минут. Анализ полученных данных, выявил у обследуемых нарушения памяти (57%), мышления (38%) и внимания (50%). Надо отметить, что степень выраженности когнитивных нарушений варьировала от умеренных нарушений до деменции тяжелой степени.
Заключение. У больных МДД выявлено снижение различных показателей памяти, внимания и мышления по сравнению с возрастной нормой. Объяснить
более высокие показатели когнитивных расстройств у обследуемых детей в сравнении с общепринятыми данными (около 30%) можно имеющей место социальной изоляцией пациентов. Однако данные являются промежуточными и требуют дальнейшего изучения.
Литература
1. Неврология: национальное руководство / Под ред. Е. И. Гусева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 936 с.
2. Waite A., Brown S.C., Blake D.J. The dystrophin-glycoprotein complex in brain development and disease. / Trends Neurosci-2012. -№35 (8) - Р. 487-496.
3. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия -2006 - 384 с.
Ключевые слова: мышечная дистрофия Дюшенна, психологическое тестирование, когнитивные расстройства.
Keywords:Duchenne muscular dystrophy, psychological testing, cognitive disorders. УДК 616.831-009.11.
М.Г. Соколова1, С.В. Лобзин1,
1 1 Л.А. Полякова , М.В. Резванцев
ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ЦИТОХРОМА ССЫВОРОТКИ КРОВИ У ДЕТЕЙ С ОРГАНИЧЕСКИМ ПОРАЖЕНИЕМ ЦНС ПЕРИНАТАЛЬНОГО ГЕНЕЗА38
Северно-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Министерства здравоохранения РФ; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург, sokolova.m08@mail.ru
Введение. Детский церебральный паралич (ДЦП) можно рассматривать как лонгитюдный патологический процесс, активно протекающий на протяжении всей жизни больного ребенка[1]. Существует мнение, что поражением нервной системы в перинатальном периоде развития способно приводить к активации разнообразных патологических процессов [2]. Оценить степень выраженности
38 1 1 1 о
M.G. Sokolova , S.V. Lobzin ,L.A. Polyakova , M.V. Rezvantsev Determining the level of cytochrome c in the blood serum in cnildren with organic lesions of the cns of perinatal genesis /
1 ### Ф 9 • • •
North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Military Medical Academy named after S.M. Kirov, Saint-Petersburg, Russia
