CC BY
31
более высокие показатели когнитивных расстройств у обследуемых детей в сравнении с общепринятыми данными (около 30%) можно имеющей место социальной изоляцией пациентов. Однако данные являются промежуточными и требуют дальнейшего изучения.
Литература
1. Неврология: национальное руководство / Под ред. Е. И. Гусева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 936 с.
2. Waite A., Brown S.C., Blake D.J. The dystrophin-glycoprotein complex in brain development and disease. / Trends Neurosci-2012. -№35 (8) - Р. 487-496.
3. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия -2006 - 384 с.
Ключевые слова: мышечная дистрофия Дюшенна, психологическое тестирование, когнитивные расстройства.
Keywords:Duchenne muscular dystrophy, psychological testing, cognitive disorders. УДК 616.831-009.11.
М.Г. Соколова1, С.В. Лобзин1,
1 1 Л.А. Полякова , М.В. Резванцев
ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ЦИТОХРОМА ССЫВОРОТКИ КРОВИ У ДЕТЕЙ С ОРГАНИЧЕСКИМ ПОРАЖЕНИЕМ ЦНС ПЕРИНАТАЛЬНОГО ГЕНЕЗА38
Северно-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Министерства здравоохранения РФ; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург, [email protected]
Введение. Детский церебральный паралич (ДЦП) можно рассматривать как лонгитюдный патологический процесс, активно протекающий на протяжении всей жизни больного ребенка[1]. Существует мнение, что поражением нервной системы в перинатальном периоде развития способно приводить к активации разнообразных патологических процессов [2]. Оценить степень выраженности
38 1 1 1 о
M.G. Sokolova , S.V. Lobzin ,L.A. Polyakova , M.V. Rezvantsev Determining the level of cytochrome c in the blood serum in cnildren with organic lesions of the cns of perinatal genesis /
1 ### Ф 9 • • •
North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Military Medical Academy named after S.M. Kirov, Saint-Petersburg, Russia
энергетических нарушений возможно исследуя уровень цитохрома С, который необходим для функционирования дыхательной цепи и является одноэлек-тронным переносчиком, свободно связанным с внутренней мембраной митохондрий.
Цель исследования: определение уровня цитохрома С в сыворотке крови у детей с органическим поражением ЦНС перинатального генеза. Материалы и методы: На базе стационарного отделения «Хоспис(детский)» в г. Санкт-Петербурге было обследовано 60 пациентов в возрасте 5-10 лет с органическим поражением ЦНС перинатального генеза. Анамнестические сведения обследуемых детей подтверждались данными соответствующих документов (выписные эпикризы из родильного дома, из стационаров и т.д.). Всем детям основной и контрольной группы проводилось клинико-неврологическое и лабораторное обследование. Контрольную группу составляли 20 здоровых детей. Определение уровня цитохрома С проводили иммуноферментным методом в образцах сыворотке крови с использованием коммерческого иммунофер-ментного набора (Human Caspase-8 Platinum ELISA) фирмы eBioscience, Inc в соответствие с инструкциями производителя. Пороговые величины определения цитохрома С в сыворотке крови 0,05нг/мл. Статистическая обработка: определение числовых характеристик переменных; оценка соответствия эмпирического закона распределения количественных переменных теоретическому закону нормального распределения по критерию Шапиро-Уилка; оценка статистической значимости различия количественного показателя в двух группах с использованием непараметрического критерия Манна-Уитни (Mann-Whitney U Test). Описание количественных признаков выполнено с использованием медианы, 25% и 75% перцентилей. Нулевая статистическая гипотеза отвергалась при уровне значимости p<0,05. Статистический анализ осуществлялся с использованием пакета STATISTICA 8.0 (StatSoft®, Inc., USA). Результаты и обсуждения :Анализ анамнестических данных выявил у больных детей в структуре перинатальной патологии - в 47% случаев гипоксически-ишемическое поражение, в 41% сочетанное гипоксически-ишемическое и инфекционное поражение ЦНС, в 7% имела место травматическая миелопатия шейного отдела позвоночника и в 5% случаев сочетанное поражение ЦНС ги-поксически-ишемического и интоксикационного характера (наркомания у матери). Клинико-неврологические исследования выявили у всех детей двигательные нарушения в виде спастического тетрапареза (78%), гемипареза (12%),
атаксически-атонический синдрома (10%). Двигательные нарушения сочетались у 21% детей с псевдобульбарным синдромом, у 26% с гиперкинетическим синдромом и у 33% с гипертензионно-гидроцефальным синдромом. У 57% детей имел место синдром локально обусловленной эпилепсии, подтвержденной ЭЭГ исследованием. Все дети имели выраженную задержку психомоторного и речевого развития. Данные иммуноферментного анализа свидетельствуют о том, что концентрация цитохрома С в сыворотке крови детей с органическим поражением ЦНС перинатального генеза составляет 2,09нг/мл [1,09; 3,40] при разбросе от 0,31 до 9,97 нг/мл, что является статистически значимым (р<0,001) и выше, чем в контрольной группе: 0,0[0,0; 0,4] нг/мл.
Выводы: Содержание цитохрома С в сыворотке крови у детей с органическим поражение ЦНС перинатального генеза имеет статистически значимые отличия от данных контрольной группы. По нашему мнению у детей с органическим поражением ЦНС перинатального генеза нарушается нормальное функционирование митохондрий. Многие ученые отмечали высокую активностью окислительных процессов у детей больных ДЦП: сыворотке крови был выявлен высокий уровень церулоплазмина и ферментов антирадикальной защиты (су-пероксиддисмутазы, каталазы и пероксодазы)[3]. Возможно, состояние окислительного стресса и приводит к митохондриальной дисфункции у детей с органическим поражением ЦНС. Результаты исследования диктуют необходимость дальнейшего поиска определения клинической значимости цитохрома С в ге-незе перинатальной патологии у детей.
Литература
1.Руководство по детской неврологии под ред., Гузеевой В.И. СПб: Медика-плюс. - 2009 - 349 с.
2. Молекулярная неврология. Под редакцией акад. РАМН А.А. Скоромца. СПб: «Интермедика». -2004 - 432 с.
3. Айзатулина, Д.В. Активность процессов свободнорадикального окисления у детей больных детским церебральным параличом / Д.В. Айзатулина, Д.Д. Гайнетдинова // сб. матер. IV Балтийский Конгресс по детской неврологии СПб.: Изд-во «Человек и его здоровье», 2013. - С. 6-7.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, поражение ЦНС перинатального генеза, сыворотка крови, цитохром С.
bywords: cerebral palsy, organic lesions of CNS of perinatal genesis, blood serum,
cytochrome C.
УДК 616.831-009.11.
11 2 М.Г. Соколова , С.В. Лобзин , В.А. Пеннияйнен ,
2 2 А.В. Кипенко, Е.В.Лопатина
РОЛЬ ПРОТЕИНКИНАЗЫ С В НЕЙРИТИНГИБИРУЮЩЕМ ЭФФЕКТЕ ПЛАЗМЫ КРОВИ БОЛЬНЫХ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 2 ТИПА39
1 Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Институт физиологии им. И.П. Павлова РАН, Санкт-Петербург, Россия, [email protected]
Введение:Спинальная мышечная атрофия (СМА) 2 типа - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением а-мотонейронов передних рогов спинного мозга [1]. Ранее поведенная серия опытов с сывороткой крови больных СМА 2 типа в органотипической культуре ткани выявила ингибирующий эффект на рост нейритов сенсорных ганглиев[2, 3]. Дальнейшее исследование данного феномена проводилось в направлении определения биологически активных субстанций, которые могли бы участвовать в этом процессе. Одним из претендентов является семейство протеинки-наз, которые регулируют клеточный цикл, рост и дифференцировку клеток, апоптоз.
Цель исследования: выяснить участие протеинкиназы С в нейритингибирую-щем действии плазмы пациентов со СМА 2 в эксперименте с органотипической культурой ткани в присутствие сыворотки крови больных СМА 2 типа. Материалы и методы:Было обследовано 12 пациентов в возрасте 7-14 лет с СМА 2 типа. Диагноз СМА 2 типа был подтвержден молекулярно-генетическим исследованием, с выявлением дефекта на длинном плече 5-ой хромосомы (в интервале между D5S629 и D5S557). Для выяснения участия протеинкиназы С в нейрит-ингибирующем действии плазмы пациентов со СМА
39 1 1 2 2 2
M.G. Sokolova , S.V. Lobzin ,V.A. Penniyaynen ,A.V. Kipenko , E.V. Lopatina The role of protein kinase c of neuroinhibitory effect of blood plasma in patientswith spinal muscular atrophy of
1 2 the 2 type / North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Pavlov Institute of
Physiology of the Russian Academy of Sciences, St. Petersburg, Russia Saint-Petersburg
