СБОРНИК ТЕЗИСОВ
ции и интенсивной терапии, экстубирован на первые послеоперационные сутки. На вторые сутки у ребенка пароксизм узловой тахикардии. Проведена электро-импульсная терапия — 1 разряд 100 Джоулей. Ритм расценен как узловой с частотой сердечный сокращений 130- уд/мин. Пробная стимуляция правого предсердия эффективна с коротким стимул — интервалом. Начато насыщение Кордароном из расчета 20 мг/кг/сутки, в/в — сутки, затем 10 мг/кг/сутки. На фоне проводимой терапии в динамике восстановился синусовый ритм. В дальнейшем закономерное течение послеоперационного периода. На 14ые сутки девочка в стабильном состоянии выписывается из клиники. Данные ЭХОкг на момент выписки: ФВ 68%, КДО 41 мл, КСО 13 мл, СДПЖ 37 мм рт.ст. АК Ртах 4 мм рт.ст., регургитация не выявлена, кондуит кЛА Ртах 14 мм рт.ст., регургитация не выявлена. На момент выписки ритм синусовый. В динамике через 3 месяца после выписки при плановом обследовании жалоб у ребенка нет. По данным ЭХОкг КДО 41 мл, ФВ ЛЖ 68%, ЛП 2.3 см, АК: Ртах 2 мм рт.ст., регургитация не выявлена, кЛА Ртах 13 мм рт.ст., регургитация не выявлена.
Обсуждение. Рецидив субаортальной мембраны случается довольно часто. У 30% пациентов, подвергающихся резекции субаортальной мембраны, может наблюдаться рецидив, что требует повторного вмешательства. Выбор метода коррекции данного порока определяется персонифицированно и до сих пор ведутся споры о выборе эндоваскулярной тактики коррекции порока или коррекции в условиях ИК. Предпочтительнее в педиатрической возрастной группе использовать нативный аортальный клапан при условии его адекватного функционирования. Однако в тех случаях, когда клапаносо-храняющие хирургические вмешательства не сопровождаются сохранением адекватной функции аортального клапана, показано его протезирование. Лучшей заменой аортального клапана у детей является легочный аутотрансплантат из-за его способности к "росту".
Заключение. Операция Кона-Росса в раннем детском возрасте является разумной альтернативой протезированию АК при невозможности или неудаче выполненной комиссуро-томии и/или пластики. Несмотря на техническую сложность и длительность процедуры тотальной замены корня аорты с передней аннулопластикой, за счет полной нормализации внутрисердечной гемодинамики, она дает хорошие ближайшие и промежуточные результаты в послеоперационном периоде. По данным литературы основной причиной повторных вмешательств является стеноз на уровне ВОПЖ, однако можно сократить количество подобных осложнений, используя для протезирования легочные гомографты несколько большего размера. Аутографт в аортальной позиции сохраняет удовлетворительную функцию в течение долгого времени и продолжает расти вместе с ребенком.
3. ОЦЕНКА ЛЕГОЧНОГО СОСУДИСТОГО
СОПРОТИВЛЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНО КАК ПРЕДИКТОР СОСТОЯНИЯ ПУЛЬМОНАЛЬНОГО СТАТУСА ПРИ "ПЕРЕХОДНОМ КРОВООБРАЩЕНИИ" Сивущина Е. С., Аверкин И. И., Васичкина Е. С. ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
В настоящее время в педиатрической практике наблюдается смещение фокуса диагностики на более раннюю, а именно — пренатальную. Активнее внедряются локальные программы фетальной кардиологии. У плода с врожденным пороком сердца высокого или крайне высокого риска стремительное ухудшение гемодинамического и респираторного статусов происходит в момент "переходного кровообращения". В мировой практике все чаще находят применения кардиологические внутриутробные исследования, целью которых является — попытка сымитировать "переходное кровообращение" и возможное прогнозирование ухудшения соматического статуса в ближайшем послеродовом периоде.
В исследованиях, где указывались показатели легочно-арте-риального русла, паттерн кровотока в легочных венах, сосудах головного мозга и умбиликальных сосудах, нет ясной корреляции состояния артерий малого круга кровообращения и возможным развитием легочного компромисса у новорожденных с ВПС высокого или крайне высокого рисков. Таким образом, целью нашего исследования, являлось определение в доношенном сроке показателей легочного сосудистого сопротивления у плодов без врожденной патологии и с критическими ВПС, как предикторов состояния пуль-монального статуса при "переходном кровообращении" или в ближайшем послеоперационном периоде после кардиохи-рургического вмешательства.
Материал и методы. В исследование включены две когорты беременных: (1) контрольная группа; (2) с "критическими ВПС" плода высокого риска. С целью получения максимального эффекта на воздействие, исследование проводилось в доношенных сроках беременности. Проводилась ЭХОКГ оценка показателей ЛСС в контрольной и ВПС группах. С целью имитации "переходного кровообращения" в группе ВПС использовался материнский гипероксигенацион-ный тест. Определялись параметры до и после тестирования. В протокол исследования включены: соотношение времени ускорения потока в легочной артерии и времени изгнания (AT/ET), максимальная скорость (V макс) транспульмо-нального потока, пульсационный индекс в ветвях легочной артерии, паттерн кровотока в легочных венах. Проводилась оценка соматического статуса новорожденных, включенных в группы исследования.
Результаты. Сочетание фетальной ЭхоКГ и гиперокси-генационного теста позволили получить корреляцию между соотношением времени ускорения потока в легочной артерии и времени изгнания (AT/ET), максимальной скорости (V макс) транспульмонального потока, пульсационного индекса в ветвях легочной артерии, паттерном кровотока в легочных венах и развитием легочной гипертензии у ребёнка в неона-тальном периоде.
Заключение. Имитация "переходного кровообращения" во внутриутробном периоде позволяет получить представление о состоянии легких и легочного сосудистого русла, что помогает определить необходимую тактику ведения пациента со сложным ВПС еще до его рождения.
4. ОПЫТ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА
У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Чуева К. А., Ковальчук Т. С., Вершинина Т. Л., Аверкин И. И., Федотов П. А., Маричев А. О., Гребенник В. К., Первунина Т. М., Васичкина Е. С.
ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
Трансплантация сердца (ТС) у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) и терминальной сердечной недостаточностью (СН) выполняется крайне редко. Исторически сложилось мнение, что в данной группе пациентов ТС ассоциирована с высокими рисками неблагоприятного исхода.
Случай 1. У девочки с рождения диагностирован ВПС: Аномалия Эбштейна. В возрасте 14 лет отмечалось прогрес-сирование заболевания: нарастание дилатации правых камер сердца, увеличение регургитации на трехстворчатом клапане до 3 степени, появление клиники СН, при этом фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) оставалось сохранной (64,8%). Планировалась коррекция ВПС. Однако, в дальнейшем отмечается резкое нарастание симптомов СН, а также снижение ФВ ЛЖ до 25%. По результатам дообследования, с целью выявления причины быстро прогрессирующей СН, данных о течении активного воспалительного процесса в миокарде получено не было. При этом в результате генетического тестирования была выявлена мутация в гене MYPN. В связи с неэффективностью проводимой терапии СН, а также наличием у ребенка генетически детерминированной ди-латационной кардиомопатии (КМП), в возрасте 15 лет паци-
Российский кардиологический журнал. 2022;27(S7), дополнительный выпуск (май)
33