CC BY
12
с сердечной недостаточностью, распространенность которого составляет до 40%. Периодическое дыхание Чейна-Стокса (ДЧС), как вариант центрального апноэ сна, распространен среди пациентов с ХСНнФВ, где прямо коррелирует с тяжестью заболевания. Доказан тот факт, что дыхание Чейни Стока является независимым предиктором плохого прогноза, а также летального исхода. Однако в детской популяции данный тип центрального апноэ сна крайне редко распространен и малоизучен.
Описание клинического случая. Пациентка, 13 лет, клиническая симптоматика сердечной недостаточности проявилась 3 года назад. В срочном порядке была госпитализирована в декабре 2018 г. По данным обследования выявлена выраженная систолическая дисфункция, дилатация левого желудочка. Также в ходе обследования были выявлены признаки миокардита. На фоне терапии отмечалась положительная динамика. Осенью 2020 г. в ходе плановой госпитализации выявлена резко отрицательная динамика в виде нарастания степени отдышки, нарастания систолической дисфункции ЛЖ, а также прогрессировали дилатации камер сердца (ЭхоКГ КДР ЛЖ 71 мм (Z score 7,56, ФВ ЛЖ 21%). В октябре 2020 г. пациентка была добавлена в лист ожидания трансплантации сердца. В феврале 2021 г. после перенесенной пневмонии, начали отмечаться эпизоды остановок дыхания во сне. По результатам кардиореспираторного мониторирования выявлено периодическое дыхание Чейни Стока, с индексом апноэ 8 в час. В последующем в ходе динамического наблюдения нарушение дыхания возросло до 30 эпизодов в час. Отмечалась резко отрицательная динамика в виде нарастания степени отдышки, снижения сократительной способности левого, а также правого желудочка, нарастания давления в малом круге. С учетом тяжести состояния, летом 2021 г. пациентке была проведена установка системы вспомогательного кровообращения "Стрим Кардио" на параллельном кровообращении. Послеоперационный период протекал без осложнений. В августе 2021 года отмечено резкое ухудшение самочувствия — диагностирован тромбоз средней мозговой артерии. Проведена эндоваскулярная транскатетерная тромбэкстрак-ция. Послеоперационный период осложнился интрапарен-химатозным кровоизлиянием с последующей оклюзионной гидроцефалией. В динамике развитие полиорганной недостаточности с летальным исходом.
Обсуждение новизны и важности. Дыхание Чейна-стокса является следствием прогрессировали сердечной недостаточности. Развившись, данное нарушение дыхания создает патофизиологический замкнутый круг, ухудшая течение сердечной недостаточности. Данный паттерн дыхания хорошо изучен во взрослой популяции с ХСН, однако, однако среди детей данное нарушение дыхания является очень редким, в мировой литературы имеются единичные описания детей с ДЧС. На сегодняшний день остается неясным и противоречивым относительно лечения данного расстройства дыхания у пациентов с ХСН, что требует дополнительного изучения. Однако следует отметить необходимость в ранней диагностики данных нарушений дыхания во время сна у детей с ХСН для выбора правильной тактики ведения а также для также улучшения прогноза заболевания.
2. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОПЕРАЦИИ
КОНА-РОССА У РЕБЕНКА С РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ МЕМБРАНОЙ ВЫВОДНОГО ОТДЕЛА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Ляпин А. А., Тарасов Р. С., Халивопуло И. К.
ФГБНУ Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний, Кемерово, Россия
Описание клинического случая. В 2021г в НИИ КПССЗ г. Кемерово в плановом порядке поступила пациентка С. с диагнозом ВПС: Двустворчатый аортальный клапан, возрастом 8 лет, с массой тела 25кг и ростом 130см. У ребенка
имелись жалобы на нехватку воздуха при нахождении в душных помещениях и жары с рождения. Из анамнеза известно, что шум в сердце задокументирован с рождения. При обследовании в поликлинике в возрасте 4 месяца, верифицирован двустворчатый АК без нарушения функции клапана, открытый артериальный проток (ОАП) 1 мм, открытое овальное окно (ООО). При динамическом наблюдении — спонтанное закрытие ОАП и ООО, нарастание градиента на АК до 59 мм. рт.ст. При обследовании в возрасте 2-х лет в 2016 году выявлен выраженный клапанный и подклапанный стеноз аорты за счет субаортальной мембраны с гр. выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) 80 мм рт.ст. 16.02.16 выполнена операция иссечения субаортальной мембраны в условиях искусственного кровообращения (ИК). На момент выписки из стационара градиент в ВОЛЖ составил 24 мм рт.ст. В дальнейшем — нарастание градиента в ВОЛЖ до 50 мм рт.ст. В мае 2017 года выполняется повторное вмешательство в виде иссечения субаортальной мембраны. Послеоперационный период протекал без особенностей. В динамике вновь отмечено нарастание градиента систолического давления на АК до 71 мм рт.ст. При обследовании в отделении в апреле 2021 г выявлено нарастание субаортальной мембраны, стеноза и недостаточности аортального клапана. После проведенного консилиума было принято решение о проведении баллонной дилатации аортального клапана, но процедура была проведена без эффекта. При проведении контрольного ЭХОкг, Ртах 56 мм рт.ст., ре-гургитация на АК II степени. В декабре 2021 ребенок поступает на проведения открытого оперативного вмешательства на аортальном клапане в условиях ИК. Данные ЭХОкг на момент поступления в клинику: фракция выброса (ФВ) ЛЖ 77%, конечно диастолический объем (КДО) ЛЖ 47 мл, ЛП 2,3 см, АК: клапан функционально двустворчатый, створки: неравномерно уплотнены, утолщены, подтянуты, смыкание не полное. Подтянутость в зоне комиссуры между правой коронарной створкой и левой коронарной створкой. В ВОЛЖ плотная линейная структура, спаянная со створками АК. Размер фиброзного кольца (ФК): 1.4 см Ртах 53 мм рт.ст. Ре-гургитация: 1-11 степени, давление легочной артерии (ДЛА) сист: 21 мм рт.ст. После проведенного консилиума, кардио-командой было принято решение о необходимости повторной коррекции ВПС в условиях ИК. Интраоперационно: АК трехстворчатый, изменены грубым фиброзом, подвижность ограничена. В ВОЛЖ на 5 мм дистальнее ФК определяется фиброзно-мышечные напластования с переходом на створки АК. Выполнено вылущивание мембраны из ВОЛЖ, частично освобождена некоронарная и правая коронарная створка, левая коронарная створка за счет разрастания мембраны грубо деформирована сохранить ее не представлялось возможным. Левая коронарная створка частично иссечена и выполнено ее аугментация заплатой из ксеноперикарда. АК пропускает буж 12 при расчетном 14 мм. После завершения основного этапа операции по данным череспищеводной эхокардиогра-фии определяется систолический градиент на АК более 60 торр. Регургитация 1 ст. Склонность к гипотонии, нарастание доз кардиотоников. Принято решение выполнить операцию Кона-Росса. Створки АК иссечены. На уровне бифуркации легочной артерии (ЛА) отсечен ствол ЛаА. Клапан легочной артерии (кЛА) трехстворчатый, створки тонкие, коаптация хорошая, клапан подходит для имплантации в аортальную позицию. Выделены и мобилизованы коронарные артерии на "кнопках". Выделен и мобилизован легочный аутографт с мышечной юбкой. Выполнено рассечение выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) параллельно фиброзному кольцу кЛА по напаравлению к верхушке на протяжении 3 см. Легочный аутографт имплантирован в аортальную позицию с одновременным расширением ВОЛЖ мышечной юбкой аутографта. Затем имплантированы коронарные артерии. Выполнено протезирование ВОПЖ и ствола ЛА протезом Сойеяга 18 мм. Затем восстановлена целостность аорты. Продолжительность ИК 1: 197 мин. Продолжительность ИК 2: 133 мин. Продолжительность пережатия аорты 1 : 143 мин. Продолжительность пережатия аорты 2: 94 мин. Ребенок из операционной доставлен в отделение реанима-
ции и интенсивной терапии, экстубирован на первые послеоперационные сутки. На вторые сутки у ребенка пароксизм узловой тахикардии. Проведена электро-импульсная терапия — 1 разряд 100 Джоулей. Ритм расценен как узловой с частотой сердечный сокращений 130- уд/мин. Пробная стимуляция правого предсердия эффективна с коротким стимул — интервалом. Начато насыщение Кордароном из расчета 20 мг/кг/сутки, в/в — сутки, затем 10 мг/кг/сутки. На фоне проводимой терапии в динамике восстановился синусовый ритм. В дальнейшем закономерное течение послеоперационного периода. На 14ые сутки девочка в стабильном состоянии выписывается из клиники. Данные ЭХОкг на момент выписки: ФВ 68%, КДО 41 мл, КСО 13 мл, СДПЖ 37 мм рт.ст. АК Ртах 4 мм рт.ст., регургитация не выявлена, кондуит кЛА Ртах 14 мм рт.ст., регургитация не выявлена. На момент выписки ритм синусовый. В динамике через 3 месяца после выписки при плановом обследовании жалоб у ребенка нет. По данным ЭХОкг КДО 41 мл, ФВ ЛЖ 68%, ЛП 2.3 см, АК: Ртах 2 мм рт.ст., регургитация не выявлена, кЛА Ртах 13 мм рт.ст., регургитация не выявлена.
Обсуждение. Рецидив субаортальной мембраны случается довольно часто. У 30% пациентов, подвергающихся резекции субаортальной мембраны, может наблюдаться рецидив, что требует повторного вмешательства. Выбор метода коррекции данного порока определяется персонифицированно и до сих пор ведутся споры о выборе эндоваскулярной тактики коррекции порока или коррекции в условиях ИК. Предпочтительнее в педиатрической возрастной группе использовать нативный аортальный клапан при условии его адекватного функционирования. Однако в тех случаях, когда клапаносо-храняющие хирургические вмешательства не сопровождаются сохранением адекватной функции аортального клапана, показано его протезирование. Лучшей заменой аортального клапана у детей является легочный аутотрансплантат из-за его способности к "росту".
Заключение. Операция Кона-Росса в раннем детском возрасте является разумной альтернативой протезированию АК при невозможности или неудаче выполненной комиссуро-томии и/или пластики. Несмотря на техническую сложность и длительность процедуры тотальной замены корня аорты с передней аннулопластикой, за счет полной нормализации внутрисердечной гемодинамики, она дает хорошие ближайшие и промежуточные результаты в послеоперационном периоде. По данным литературы основной причиной повторных вмешательств является стеноз на уровне ВОПЖ, однако можно сократить количество подобных осложнений, используя для протезирования легочные гомографты несколько большего размера. Аутографт в аортальной позиции сохраняет удовлетворительную функцию в течение долгого времени и продолжает расти вместе с ребенком.
3. ОЦЕНКА ЛЕГОЧНОГО СОСУДИСТОГО
СОПРОТИВЛЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНО КАК ПРЕДИКТОР СОСТОЯНИЯ ПУЛЬМОНАЛЬНОГО СТАТУСА ПРИ "ПЕРЕХОДНОМ КРОВООБРАЩЕНИИ" Сивущина Е. С., Аверкин И. И., Васичкина Е. С. ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
В настоящее время в педиатрической практике наблюдается смещение фокуса диагностики на более раннюю, а именно — пренатальную. Активнее внедряются локальные программы фетальной кардиологии. У плода с врожденным пороком сердца высокого или крайне высокого риска стремительное ухудшение гемодинамического и респираторного статусов происходит в момент "переходного кровообращения". В мировой практике все чаще находят применения кардиологические внутриутробные исследования, целью которых является — попытка сымитировать "переходное кровообращение" и возможное прогнозирование ухудшения соматического статуса в ближайшем послеродовом периоде.
В исследованиях, где указывались показатели легочно-арте-риального русла, паттерн кровотока в легочных венах, сосудах головного мозга и умбиликальных сосудах, нет ясной корреляции состояния артерий малого круга кровообращения и возможным развитием легочного компромисса у новорожденных с ВПС высокого или крайне высокого рисков. Таким образом, целью нашего исследования, являлось определение в доношенном сроке показателей легочного сосудистого сопротивления у плодов без врожденной патологии и с критическими ВПС, как предикторов состояния пуль-монального статуса при "переходном кровообращении" или в ближайшем послеоперационном периоде после кардиохи-рургического вмешательства.
Материал и методы. В исследование включены две когорты беременных: (1) контрольная группа; (2) с "критическими ВПС" плода высокого риска. С целью получения максимального эффекта на воздействие, исследование проводилось в доношенных сроках беременности. Проводилась ЭХОКГ оценка показателей ЛСС в контрольной и ВПС группах. С целью имитации "переходного кровообращения" в группе ВПС использовался материнский гипероксигенацион-ный тест. Определялись параметры до и после тестирования. В протокол исследования включены: соотношение времени ускорения потока в легочной артерии и времени изгнания (AT/ET), максимальная скорость (V макс) транспульмо-нального потока, пульсационный индекс в ветвях легочной артерии, паттерн кровотока в легочных венах. Проводилась оценка соматического статуса новорожденных, включенных в группы исследования.
Результаты. Сочетание фетальной ЭхоКГ и гиперокси-генационного теста позволили получить корреляцию между соотношением времени ускорения потока в легочной артерии и времени изгнания (AT/ET), максимальной скорости (V макс) транспульмонального потока, пульсационного индекса в ветвях легочной артерии, паттерном кровотока в легочных венах и развитием легочной гипертензии у ребёнка в неона-тальном периоде.
Заключение. Имитация "переходного кровообращения" во внутриутробном периоде позволяет получить представление о состоянии легких и легочного сосудистого русла, что помогает определить необходимую тактику ведения пациента со сложным ВПС еще до его рождения.
4. ОПЫТ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА
У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Чуева К. А., Ковальчук Т. С., Вершинина Т. Л., Аверкин И. И., Федотов П. А., Маричев А. О., Гребенник В. К., Первунина Т. М., Васичкина Е. С.
ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия
Трансплантация сердца (ТС) у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) и терминальной сердечной недостаточностью (СН) выполняется крайне редко. Исторически сложилось мнение, что в данной группе пациентов ТС ассоциирована с высокими рисками неблагоприятного исхода.
Случай 1. У девочки с рождения диагностирован ВПС: Аномалия Эбштейна. В возрасте 14 лет отмечалось прогрес-сирование заболевания: нарастание дилатации правых камер сердца, увеличение регургитации на трехстворчатом клапане до 3 степени, появление клиники СН, при этом фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) оставалось сохранной (64,8%). Планировалась коррекция ВПС. Однако, в дальнейшем отмечается резкое нарастание симптомов СН, а также снижение ФВ ЛЖ до 25%. По результатам дообследования, с целью выявления причины быстро прогрессирующей СН, данных о течении активного воспалительного процесса в миокарде получено не было. При этом в результате генетического тестирования была выявлена мутация в гене MYPN. В связи с неэффективностью проводимой терапии СН, а также наличием у ребенка генетически детерминированной ди-латационной кардиомопатии (КМП), в возрасте 15 лет паци-
