CC BY
50
ivk
медицинский
АЛЬМАНАХ
УДК: 616.13-089-06:616.131-008.331.1 Код специальности ВАК: 14.01.26
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ОДНОЭТАПНОЙ И ДВУХЭТАПНОЙ КОРРЕКЦИИ ПОЛНОЙ ФОРМЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ КОММУНИКАЦИИ, ОСЛОЖНЕННОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
И.С. Чистяков, Ю.А. Соболев, В.Е. Орлов, М.В. Широков, Н.А. Волкова, Ю.А. Журко,
ГБУЗ НО «Специализированная кардиохирургическая клиническая больница», г. Н. Новгород
Чистяков Илья Сергеевич - e-mail: chist1985@mail.ru
Дата поступления 29.05.2017
В статье изложены вопросы тактики хирургического лечения полной формы атриовентрикулярной коммуникации, осложненной легочной гипертензией. Проведена сравнительная оценка одноэтапной и двухэтапной коррекции порока. Подробно описана и проиллюстрирована хирургическая техника радикальной коррекции порока с применением однозаплатной и двухзаплатной методики. Названы основные предикторы неблагоприятного исхода одно- и двухэтапной коррекции порока. Описаны причины легочной гипертензии при данном пороке, тактика ее лечения и прогноз в зависимости от этиологии.
Ключевые слова: атриовентрикулярная коммуникация, митральная недостаточность,
легочная гипертензия, бандинг, радикальная коррекция.
The article presents the issues of surgical tactics of complete atrioventricular communication (AVSD), complicated by pulmonary hypertension. Have made comparative evaluation of single-stage and two-stage correction of the defect. Described and illustrated radical correction AVSD by one-patch and two-patch technique. Identified predictors of an unfavourable outcome of one - and two-stage correction of the disease. Described causes of pulmonary hypertension in this disease, the tactics of treatment and prognosis depending on the etiology.
Key words: atrioventricular communication, AVSD, mitral regurgitation, pulmonary hypertension, banding, radical correction.
Полная форма атриовентрикулярной коммуникации (АВК) - сложный цианотичный врожденный порок сердца, характеризующийся формированием предсер-дно-желудочкового соединения, осуществляемого первичным межпредсердным сообщением, приточным межжелудочковым дефектом и общим атриовентрикулярным клапаном, состоящим, как правило, из пяти створок [1]. Данный порок всегда осложняется легочной артериальной гипертензией, поскольку через атриовентрикулярное сообщение происходит шунтирование крови из системного круга кровообращения в малый [1, 2].
Клинические проявления АВК зависят от степени повышения легочного кровотока и давления в легочной артерии. В первые недели жизни симптоматика порока обычно скудна, однако к 4-6 нед. могут появляться признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности [2, 3]. Наличие регургитации на митральном клапане (МК) утяжеляет симптоматику порока и ускоряет развитие легочной гипертензии [3].
Хирургической коррекции полной формы АВК посвящено большое количество работ [1-5]. Причиной этого служит отсутствие единой точки зрения на тактику и сроки хирургического лечения.
Цель работы: оценить результаты одноэтапной и двух-этапной хирургической коррекции полной формы атрио-вентрикулярной коммуникации и выявить предикторы неблагоприятного исхода операции.
Материал и методы
С 2011 по 2017 год на базе ГБУЗ НО «Специализированная кардиохирургическая больница» г. Н. Новгорода было
прооперировано 40 детей с полной формой АВК. У всех пациентов диагностирована сбалансированная форма порока. У 38 больных в качестве сопутствующей патологии отмечался синдром Дауна.
Пациентам 1-й группы (28 детей) проводили двухэтап-ную коррекцию порока. В качестве первого этапа выполняли бандинг легочной артерии по методу Трасслера. Показанием к бандингу служила легочная гипертензия IIIA-IV степени. Давление в легочной артерии у пациентов этой группы в среднем составило 53±15 мм рт. ст. при системном АД 56±10 мм рт. ст. Данное вмешательство выполняли преимущественно пациентам в возрасте <3 мес. или >1 года, у которых отмечались проявления прогрессирующей легочной гипертензии. Вторым этапом выполняли радикальную коррекцию порока с восстановлением нормальных анатомических соотношений структур сердца. У 27 больных радикальную коррекцию выполняли двухзаплатным методом, в одном случае - с применением однозаплатной «австралийской» методики. В качестве материала для пластики септальных дефектов применяли PTFE. Возраст пациентов на момент радикальной коррекции варьировал от 5 мес. до 4 лет (в среднем 14±12 мес.).
Двухзаплатный метод подразумевал раздельное закрытие заплатами дефектов межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Для закрытия ДМЖП применяли заплату из PTFE, что позволяло создать жесткий каркас для раздельного формирования митральной и трехстворчатой порций общего атриовентрикуляр-ного клапана (рис. 1).
iyk
медицинский
АЛЬМАНАХ
Предварительно условно разделив общий АВ-клапан на митральную и трехстворчатую порции, переднюю и заднюю мостовидную створки общего атриовентрикуляр-ного клапана фиксировали к верхнему краю заплаты, закрывавшей ДМЖП, и нижнему краю заплаты, закрывающей ДМПП. Затем выполняли раздельную пластику митральной и трехстворчатой порций общего АВ-клапана для достижения хорошей запирательной функции (рис. 2).
После пластики митрального клапана закрывали первичный ДМПП заплатой из аутоперикарда или ксенопери-карда (рис. 3).
Двум пациентам пришлось выполнять пластику легочной артерии после выполненного ранее бандинга с целью устранения остаточного стеноза.
Пациентам 2-й группы (12 детей) выполняли одномоментную радикальную коррекцию порока. Возраст больных варьировал от 2 до 7 мес. (4±3 мес.), и лишь в одном случае первичная радикальная коррекция выполнена в возрасте 1 года 2 мес. Систолическое давление в легочной артерии пациентов этой группы составило 58±16 мм рт. ст., что коррелировало с аналогичным показателем пациентов первой группы.
В 10 случаях детям 2-й группы выполняли коррекцию двухзаплатным методом (рис. 1-3). Двум пациентам порок корригировали с помощью однозаплатного «австралийского» метода. Этот способ применяли у паци-
ентов, у которых расстояние от основания приточного ДМЖП до уровня атриовентрикулярного клапана не превышало 3 мм (рис. 4). Одиночными швами (полипропилен 6-0) подтягивали и фиксировали основание ДМЖП к мостовидным створкам общего АВ-клапана по линии демаркации на митральную и трикуспидальную порции. Затем этими же швами фиксировали нижний край ксено-перикардиальной заплаты в межпредсердной позиции (рис. 5). Далее выполняли пластику митральной порции единого АВ-клапана до достижения хорошей запирательной функции (рис. 6) Оставшийся периметр заплаты фиксировали к краям первичного ДМПП непрерывным швом. Завершали коррекцию пластикой трехстворчатой порции АВ-клапана (рис. 7). Запирательную функцию клапанов интраоперационно проверяли с помощью гидравлической пробы. Для профилактики стеноза раскрытие створок клапанов оценивали с помощью бужей Гегара расчетного размера.
Пациентам, у который после операции сохранялась остаточная легочная гипертензия, назначали силденафил в дозе 1-2 мг/кг 4 раза в день в течение 1-3 мес. Препарат отменяли ступенчато после достижения нормальных показателей легочного артериального давления. Пациентам с митральной недостаточностью назначали каптоприл в дозе 1-2 мг/кг/сут. для профилактики прогрессирования митральной недостаточности.
Результаты и их обсуждение
Среди пациентов 1-й группы летальность при выполнении бандинга легочной артерии составила 14,1% (4 случая). Предикторами летального исхода служила право-желудочковая недостаточность, проявляющаяся гепато-мегалией и пастозностью мягких тканей и обусловленная легочной гипертензией, и регургитация в левое предсердие II-III степени до операции. На этапе радикальной коррекции порока летальность составила 8,3% (2 случая). Причинами летальных исходов служили регургитация желудочным содержимым на 5-е сутки после операции и грибковый эндокардит митрального клапана на фоне остаточной регургитации в левое предсердие II степени после операции.
Во 2-й группе летальность при первичной радикальной коррекции также составила 8,3% (1 случай). Летальный исход был обусловлен молниеносным инфекционным эндокардитом митрального клапана и наступил на 3-и сутки после операции на фоне выраженной недостаточности этого клапана. Таким образом, выполненный на 1-м этапе бандинг легочной артерии не способствовал снижению летальности при радикальной коррекции порока. Однако, поскольку выполнение операции Мюллера сопряжено с высоким риском осложнений, показания к данному методу должны быть ограничены. При анализе летальных случаев в обеих группах отмечено, что главным предиктором летального исхода служила резидуальная регургитация на митральном клапане ^II степени после коррекции в связи с развитием левоже-лудочковой недостаточности, застойных явлений в легких и высоким риском присоединения инфекции.
При анализе нелетальных осложнений в обеих группах отмечалась левожелудочковая сердечная недостаточность и дыхательная недостаточность, также обусловленные
РИС. 1.
Позиционирование заплаты в межжелудочковую позицию. А -фиксация заплаты к основанию дефекта. Б - окончательный вид.
А
РИС. 2.
Пластика атриовентрикулярного клапана: А - митральной порции, Б - трехстворчатой порции.
РИС. 3.
Закрытие первичного дефекта межпредсердной перегородки: А - фиксация основания заплаты по линии демаркации общего атриовентрикулярного клапана, Б - окончательный вид.
ivk
медицинский
АЛЬМАНАХ
значимой резидуальной регургитацией на митральном клапане. Данное осложнение отмечалось у 6 пациентов, возраст которых на момент радикальной коррекции составил ^4 мес. или ^8 мес. Другим распространенным осложнением, отмечавшимся у пациентов 2-й группы, служила правожелудочковая сердечная недостаточность, обусловленная остаточной легочной гипертензией. Возраст пациентов, у которых отмечалось данное осложнение, составлял года. Для лечения остаточной легочной гипертензии применяли силденафил в дозе 1-2 мг/кг 4 раза в день в течение 1-3 мес. Явления легочной гипертензии были обратимыми, за исключением случаев, когда после операции отмечалась резидуальная регургитация на митральном клапане ^Н степени. В данном случае легочная гипертензия была обусловлена застойным венозным компонентом и не поддавалась коррекции сил-денафилом. Назначение каптоприла позволяло замедлить прогрессирование митральной недостаточности и легочной гипертензии за счет уменьшения постнагрузки на левый желудочек. Средний показатель рассчитанного эхокардиографическим методом систолического давления в легочной артерии спустя 3 мес. после радикальной коррекции составил 28±10 мм рт. ст.
К числу нелетальных осложнений радикальной коррекции полной формы АВК следует отнести полную АВ-блокаду, отмеченную у двух пациентов и потребовавшую имплантации постоянного ЭКС. В одном случае также отмечалось ОНМК по геморрагическому типу с благоприятным исходом. У двух пациентов при контрольной ЭхоКГ
с цветным дуплексным картированием выявлены резиду-альные шунты по верхнему краю заплаты на межжелудочковой перегородке размером 3 мм с гемодинамически незначимым шунтированием.
Отдаленные результаты радикальной коррекции порока в течение 1-5 лет после операции удалось оценить у 27 пациентов. Случаев внегоспитальной летальности за время наблюдения не выявлено ни в одной из групп. Отмечено три случая реоперации по поводу недостаточности митрального клапана III степени. Данное осложнение не было сопряжено с выбором одно- или двухэтапно-го метода коррекции, а коррелировало лишь с наличием регургитации на митральном клапане в госпитальном послеоперационном периоде, которая с течением времени прогрессировала. Возраст реоперированных пациентов на момент радикальной коррекции полной формы АВК составил 9 мес., 4 года и 4 года соответственно. Свобода от повторной операции представлена на рис. 8.
Выводы
1. Первичная радикальная коррекция полной формы АВК служит эффективным методом коррекции порока и не сопровождается повышенным риском летального исхода и послеоперационных осложнений в сравнении с двухэтапным подходом.
2. Оптимальный срок радикальной коррекции полной формы АВК - 4-7 мес., поскольку является наиболее благоприятным для восстановления анатомических пропорций АВ-клапанов. Основным предиктором послеоперационной сердечно-легочной недостаточности и
РИС. 4.
Хирургическая анатомия общего атриовентрикулярного канала. Видны створки единого АВ-клапана и неглубокий приточный дефект межжелудочковой перегородки.
РИС. 5.
Фиксация нижнего края ксеноперикардиальной заплаты в межпредсердной позиции.
РИС. 6.
Пластика митральной порции атриовентрикулярного клапана.
РИС. 7.
Пластика трехстворчатой порции атриовентрикулярного клапана.
■
медицинский
АЛЬМАНАХ
неблагоприятного исхода радикальной коррекции порока служит резидуальная митральная недостаточность ^11 степени.
3. Бандинг легочной артерии в качестве первого этапа лечения может быть показан при развитии легочной гипертензии 111А— IV степени у пациентов в возрасте ^4 мес. или года. Противопоказанием к бандингу легочной артерии является регургитация в левое предсер-
60%
40%
20%
о% 4-,—
1 2 3 4 5
Годы наблюдения
РИС. 8.
Свобода от реоперации у пациентов после радикальной коррекции полной формы АВК.
дие &II степени, поскольку приводит к развитию левоже-лудочковой недостаточности и отека легких.
4. Легочная гипертензия при полной форме АВК сопряжена с развитием как артериального компонента, обусловленного лево-правым шунтированием крови, так и венозного компонента, обусловленного регургитацией в левое предсердие и развитием левожелудочковой сердечной недостаточности. Своевременное хирургическое устранение патологических шунтов между левыми и правыми камерами сердца приводит к регрессу легочной артериальной гипертензии. Сохранение значимой митральной регургитации после операции приводит к прогрессированию венозного компонента легочной гипертензии, плохо поддающегося консервативному лечению.
ЛИТЕРАТУРА
1. Л.А. Бокерия, С.В. Горбачевский. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2005. 87 с.
L.A. Bokeriya, S.V. Gorbachevskiy. Atrioventrikuliarniy kanal. Anatomiya I osobennosti hirurgicheskoy korrektsii. M: NCSSH im. A.N. Bakuleva, 2005. 87s.
2. Ричард А. Джонас. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2017. 730 с.
Richard A. Jonas. Hirurgicheskoe lechenie vrojdennikh porokov serdtsa. M.: «GEOTAR-Media». 2017. 730 s.
3. David D. Yuh, Luca A. Vricella, William A. Baumgartner. The John Hopkins Manual of cardiothoracic surgery. McGrawHill, 2007. 1464 p.
4. Abbruzzese P.A., Livermore J., Sunderland C.O. et al. Mitral repairin complete atrioventricular canal. Ease of correction in early infancy. J. Torac. Cardiovasc. Surg. 1983. Vol. 85. P. 388-395.
5. Clapp K.S., Perry B.L. et al. Surgical and medical results of complete atrioventricular canal: a ten year review. Amer. J. Cardiol. 1987. Vol. 59. P. 454-458. Ш1
УДК: 616.12-007-089-039.75 Код специальности ВАК: 14.01.26
ПАЛЛИАТИВНАЯ КОРРЕКЦИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО
АЮ. Омельченко, И.А. Сойнов, Ю.Н. Горбатых, Ю.Ю. Кулябин, А.В. Горбатых, Н.Р. Ничай, А.В. Войтов, А.В. Богочев-Прокофьев,
ФГБУ «Сибирский федеральный биомедицинский исследовательский центр им. Е.Н. Мешалкина», г. Новосибирск
Сойнов Илья Александрович - e-mail: i_soynov@mail.ru
Дата поступления 20.03.2017
Тетрада Фалло - часто встречающийся порок сердиа, требуюший хирургического лечения в новорожденное™ или младенчестве. Тактический подход зависит от степени развития центрального легочного русла и наличия одышечно-иианотических приступов. Выраженная гипоплазия легочных артерий требует выполнения паллиативной коррекции порока. В наше ретроспективное исследование были включены 109 (12,9%) пациентов, которым выполнялся модифицированный подключично-легочный анастомоз. В исследовании выполнена оценка ближайшего и отдаленного периода и выявлены факторы риска неблагоприятных осложнений. Также выполнена оценка роста центрального легочного русла с помошью индекса Nakata и Мсйооп.
Ключевые слова: тетрада Фалло, паллиативная коррекция, гипоплазия легочных артерий.
The tetralogy of Fallot is a frequently occurring heart disease and patients need surgery in the period of a newborn or infancy. Surgery depends on the degree of development of the central pulmonary arteries and the presence of dyspnea-cyanotic seizures. The pronounced hypoplasia of the pulmonary arteries requires a palliative correction. Our retrospective study included 109 (12,9%) patients who underwent modified Blalock-Taussig shunt. The study assessed the early and long-term period and we identified risk factors for adverse complications. We estimated the growth of central pulmonary arteries using the index of Nakata and McGoon.
Key words: The tetralogy of Fallot, palliative correction, hypoplasia of the pulmonary arteries.
