Научная статья на тему 'Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца'

Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
347
32
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Анналы хирургии
ВАК
RSCI
Область наук
Ключевые слова
СУБАОРТАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ / ПОРОКИ КОНОТРУНКУСА / АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ / ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ / SUBAORTIC STENOSIS / CONOTRUNCAL DEFECTS / ATRIOVENTRICULAR CANAL / VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ковалев Д. В., Путято Н. А., Минаев Антон Владимирович

Цель. Изучить причины и представить непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Материал и методы. В исследование включен 51 пациент, прооперированный по поводу приобретенной подаортальной обструкции за период 1999-2016 гг. В зависимости от исходного порока больные разделены на три группы: пороки конотрункуса (17 пациентов, 33%), открытый атриовентрикулярный канал (16 пациентов, 32%), «простые» пороки (18 пациентов, 35%). В 10 случаях (19%) было выполнено иссечение мембраны, в 2 (3,9%) миоэктомия по Morrow, в 31 (61%) иссечение мембраны в комбинации с миоэктомией, в 2 (3,9%) расширение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с последующим созданием тоннеля в аорту и иссечением гипертрофированной конусной перегородки, в 1 случае (2%) аортовентрикулопластика по Konno с протезированием аортального клапана, в 4 случаях (8%) протезирование митрального клапана, дополненное иссечением мембраны или миоэктомией, в 1 случае (2%) операция Manougian-Saybold-Epting. Среди сопутствующих вмешательств чаще других выполнялись следующие: у 9 (18%) больных устранялась обструкция выводного отдела правого желудочка, у 8 (16%) реканализация ДМЖП, у 6 (12%) пластика атриовентрикулярных клапанов, у 4 (8%) протезирование или комиссуротомия аортального клапана. Результаты. Умерли 2 больных (3,9%). В 2 случаях потребовалась постановка электрокардиостимулятора, у остальных пациентов послеоперационный период протекал без осложнений. Диаметр выводного отдела левого желудочка до вмешательства составлял в среднем 11,1 ± 3,9 (от 6 до 18) мм, после 17,0 ± 3,4 (от 15 до 25) мм. Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой перед операцией в среднем составил 77,6 ±31,4 (от 50 до 198) мм рт. ст., после операции 19,9 ± 9,6 (от 2 до 45) мм рт. ст. Заключение. В большинстве случаев обструкция выносящего тракта левого желудочка обусловлена сочетанием мембраны и фиброзно-мышечного стеноза и имеет особенности, связанные с первичным пороком. Повторное вмешательство по устранению субаортального стеноза является эффективной процедурой и сопровождается удовлетворительными гемодинамическими результатами.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ковалев Д. В., Путято Н. А., Минаев Антон Владимирович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Subaortic obstruction after repair of congenital heart defects: early results

Objective. Despite of significant progress in immediate results of biventricular repair of complex heart defects with the anomaly of conotruncus, atrioventricular septal defects (AVSD) some patients develop late complications that require repeat surgical correction. Subaortic obstruction is one of these complications. The aim of presented retrospective study is to reveal the causes of secondary subaortic obstruction and to analyze the immediate results of corrective surgical interventions. Material and methods. During the period of 1999-2015, 51 patients previously subjected to the repair of congenital heart disease were diagnosed to have subaortic obstruction. Conotruncal defects were revealed in 17 (33%) patients, AVSD in 16 (32%) patients, 'simple' defects in 18 (35%) patients. The following operations were performed as a repeat surgical intervention: resection of subaortic membrane (n = 10), myectomy (n = 2), resection of the membrane combined with myectomy (n = 31), enlargement of the ventricular septal defect with placing a patch (n = 2), aortoventriculoplasty by Konno with aortic valve replace-ment (n = 1), Manougian-Saybold-Epting operation (n =1), mitral valve replacement (n = 4). Concomitant surgical procedures included reconstruction of the right ventricular outflow tract (n = 9), closure of ventricular septal defect (n = 8), and atrioventricular valve repair (n = 4). Patients were followed-up during the hospital period. All patients underwent echocardiography at discharge. Results. Diameter of the left ventricular outflow tract and systolic pressure gradient between the left ventricle and the aorta prior to the correction of subaortic stenosis was 11.1 ± 3.9 mm (6-18 mm) and 77.6 ± 31.4 mm Hg, respectively. Two patients (3,9%) died from multiple organ failure. The diameter of the left ventricular outflow tract at discharge enlarged up to 17.0 ± 3.4 mm (15-25 mm, p < 0.01) if compared to pre-operative values. On the contrary, the systolic pressure gradient between the left ventricle and the aorta at discharge lowered down to 19.9 ± 9.6 mm Hg (p< 0.01). Conclusion. The most common cause of subaortic obstruction developed after complete repair of congenital heart disease is combination of subaortic membrane and fibromuscular stenosis. Repeat surgical intervention aimed to eliminate subaortic obstruction is a safe procedure that provides good immediate results. The follow-up examination is required to assess the late results of this corrective surgery.

Текст научной работы на тему «Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца»

Original article

© Коллектив авторов, 2016

УДК 616.12-007-053.1-089.168-06:616.127-007.271-089.168.1 Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Путято Н.А., Минаев А.В., Донцова В.И., Тюкина Н.С.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИОБРЕТЕННОЙ СУБАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ, РАЗВИВШЕЙСЯ ПОСЛЕ ВЫПОЛНЕНИЯ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Цель. Изучить причины и представить непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Материал и методы. В исследование включен 51 пациент, прооперированный по поводу приобретенной подаорталь-ной обструкции за период 1999—2016 гг. В зависимости от исходного порока больные разделены на три группы: пороки конотрункуса (17 пациентов, 33%), открытый атриовентрикулярный канал (16 пациентов, 32%), «простые» пороки (18 пациентов, 35%). В 10 случаях (19%) было выполнено иссечение мембраны, в 2 (3,9%) — миоэктомия по Morrow, в 31 (61%) — иссечение мембраны в комбинации с миоэктомией, в 2 (3,9%) — расширение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с последующим созданием тоннеля в аорту и иссечением гипертрофированной конусной перегородки, в 1 случае (2%) — аортовентрикулопластика по Konno с протезированием аортального клапана, в 4 случаях (8%) — протезирование митрального клапана, дополненное иссечением мембраны или миоэктомией, в 1 случае (2%) — операция Manougian—Saybold—Epting. Среди сопутствующих вмешательств чаще других выполнялись следующие: у 9 (18%) больных устранялась обструкция выводного отдела правого желудочка, у 8 (16%) — река-нализация ДМЖП, у 6 (12%) — пластика атриовентрикулярных клапанов, у 4 (8%) — протезирование или комиссу-ротомия аортального клапана.

Результаты. Умерли 2 больных (3,9%). В 2 случаях потребовалась постановка электрокардиостимулятора, у остальных пациентов послеоперационный период протекал без осложнений. Диаметр выводного отдела левого желудочка до вмешательства составлял в среднем 11,1 ± 3,9 (от 6 до 18) мм, после — 17,0 ± 3,4 (от 15 до 25) мм. Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой перед операцией в среднем составил 77,6 ± 31,4 (от 50 до 198) мм рт. ст., после операции — 19,9 ± 9,6 (от 2 до 45) мм рт. ст.

Заключение. В большинстве случаев обструкция выносящего тракта левого желудочка обусловлена сочетанием мембраны и фиброзно-мышечного стеноза и имеет особенности, связанные с первичным пороком. Повторное вмешательство по устранению субаортального стеноза является эффективной процедурой и сопровождается удовлетворительными гемодинамическими результатами.

Ключевые слова: субаортальная обструкция; пороки конотрункуса; атриовентрикулярный канал; дефект межжелудочковой перегородки.

Для корреспонденции: Минаев Антон Владимирович, аспирант, E-mail: anton.minaev.2012@mail.ru

Для цитирования: Подзолков В.П., Чиаурели М.Р, Ковалев Д.В., Путято Н.А., Минаев А.В., Донцова В.И., Тюкина Н.С. Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Анналы хирургии. 2016; 21 (1—2): 92—8. DOI: 10.18821/15609502-2016-21-1-92-98

Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Kovalev D.V., Putyato N.A., Minaev A.V., Dontsova V.I., Tyukina N.S.

SUBAORTIC OBSTRUCTION AFTER REPAIR OF CONGENITAL HEART DEFECTS: EARLY RESULTS

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation

Objective. Despite of significant progress in immediate results of biventricular repair of complex heart defects with the anomaly of conotruncus, atrioventricular septal defects (AVSD) some patients develop late complications that require repeat surgical correction. Subaortic obstruction is one of these complications. The aim of presented retrospective study is to reveal the causes of secondary subaortic obstruction and to analyze the immediate results of corrective surgical interventions. Material and methods. During the period of 1999—2015, 51 patients previously subjected to the repair of congenital heart disease were diagnosed to have subaortic obstruction. Conotruncal defects were revealed in 17 (33%) patients, AVSD — in 16 (32%) patients, 'simple' defects — in 18 (35%) patients. The following operations were performed as a repeat surgical intervention: resection of subaortic membrane (n = 10), myectomy (n = 2), resection of the membrane combined with myectomy (n = 31), enlargement of the ventricular septal defect with placing a patch (n = 2), aortoventriculoplasty by Konno with aortic valve replace-ment (n = 1), Manougian—Saybold—Epting operation (n =1), mitral valve replacement (n = 4). Concomitant sur-

Оригинальная статья

gical procedures included reconstruction of the right ventricular outflow tract (n = 9), closure of ventricular septal defect (n = 8), and atrioventricular valve repair (n = 4). Patients were followed-up during the hospital period. All patients underwent echocardiography at discharge.

Results. Diameter of the left ventricular outflow tract and systolic pressure gradient between the left ventricle and the aorta prior to the correction of subaortic stenosis was 11.1 ± 3.9 mm (6—18 mm) and 77.6 ± 31.4 mm Hg, respectively. Two patients (3,9%) died from multiple organ failure. The diameter of the left ventricular outflow tract at discharge enlarged up to 17.0 ± 3.4 mm (15—25 mm, p < 0.01) if compared to pre-operative values. On the contrary, the systolic pressure gradient between the left ventricle and the aorta at discharge lowered down to 19.9 ± 9.6 mm Hg (p< 0.01).

Conclusion. The most common cause of subaortic obstruction developed after complete repair of congenital heart disease is combination of subaortic membrane and fibromuscular stenosis. Repeat surgical intervention aimed to eliminate subaortic obstruction is a safe procedure that provides good immediate results. The follow-up examination is required to assess the late results of this corrective surgery.

Keywords: subaortic stenosis; conotruncal defects; atrioventricular canal; ventricular septal defect. For correspondence: Minaev Anton Vladimirovich, MD, Postgraduate, E-mail: anton.minaev.2012@mail.ru

For citation: Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Kovalev D.V., Putyato N.A., Minaev A.V., Dontsova V.I., Tyukina N.S. Subaortic obstruction after repair of congenital heart defects: early results. Annaly khirurgii (Annals of Surgery, Russian journal). 2016; 21 (1—2): 92—8 (in Russ.). DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-1-92-98

Information about authors:

Podzolkov V.P., http://orcid.org/0000-0002-2863-2072 Chiaureli M.R., http://orcid.org/0000-0002-6456-9269

Kovalev D.V., http://orcid.org/0000-0002-4586-9258 Minaev A.V., http://orcid.org/0000-0001-6456-1905 Tyukina N.S.http://orcid.org/0000-0003-2415-2116

Funding. The study had no sponsorship.

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Введение

Одной из ключевых проблем хирургии врожденных пороков сердца (ВПС) остаются осложнения, развивающиеся в отдаленном периоде после выполненной радикальной коррекции. Одним из таких осложнений является субаортальная обструкция. В последнее время в мировой литературе появляется все больше публикаций, посвященных описанию и анализу данной патологии, однако проблема остается слабоизученной и требует дальнейшего научно-практического поиска. Впервые подклапанный стеноз аорты был описан в середине XIX в. в работах N. СИееуеге й а1. Спустя столетие появились первые подробные описания анатомии и гемодинамики порока, а также впервые была установлена частота его встречаемости, которая составила до 1,6%. Несколько позже, в конце 1970-х гг., появились работы, посвященные субаортальной обструкции, развившейся после радикальной коррекции сложных ВПС. Были описаны больные после операции Я^еШ, у которых в отдаленном периоде отмечено нарастание градиента давления в области тоннеля из левого желудочка (ЛЖ) в аорту [1—3]. Вместе с тем возникающие случаи ресте-ноза после первичного его устранения позволили предположить, что существуют патологические механизмы, приводящие к нарастанию фиброзно-мышечного субстрата стеноза, а операция может не устранить главных причин этого явления. Позднее спектр пороков, после которых может развиться подклапанная обструкция, значительно расширился. Несмотря на достигнутые за последние годы

Received 05 April 2016 Accepted 12 April 2016

хорошие результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, данное состояние остается актуальной хирургической проблемой. По последним данным, при некоторых ВПС частота развития подаортального стеноза достигает 17% [4—6]. При этом причины и механизмы его возникновения, факторы риска остаются не до конца изученными. Также остается актуальным вопрос сроков, методов устранения порока, а также возможных способов его предотвращения при различных ВПС.

Цель данного исследования — изучить причины и представить непосредственные результаты хирургического лечения субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца.

Материал и методы

С 1999 по 2015 г. 51 больному были выполнены операции по поводу приобретенной подаорталь-ной обструкции. Критерием отбора явилось отсутствие подаортального стеноза у пациентов как до, так и непосредственно после выполнения радикальной коррекции порока. Все больные были условно разделены на три группы в зависимости от исходного порока: аномалии развития конотрун-куса, открытый атриовентрикулярный канал (АВК) и «простые» пороки, включающие дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), ДМЖП с коарктацией аорты (КоАо) и др. Детализация пороков, средний возраст на момент радикальной коррекции и интервал между операциями представлены в таблице 1.

Annals of Surgery, Russian journal. 2016; 21 (1-2)

DOI 10.18821/1560-9502-2016-21-1-92-98

Original article

Таблица 1

Распределение больных в зависимости от исходного порока сердца, средний возраст и интервал между операциями

Врожденные пороки сердца Число больных (n = 51) Средний возраст на момент радикальной коррекции, лет Интервал между операциями, лет

Пороки конотрункуса 17 3,5 + 3,7 (от 0,4 до 13) 7,7 + 3,9 (от 3 до 36)

Тетрада Фалло 4

Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и стенозом ЛА 3

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка 7

Двухкамерный правый желудочек с ДМЖП 2

Общий артериальный ствол 1

Атриовентрикулярнъш канал 16 3,4 + 4,0 (от 0,5 до 15) 6,0 + 3,1(от 3 до 26)

Частично открытый атриовентрикулярный канал 8

Общий открытый атриовентрикулярный канал 6

Промежуточная форма атриовентрикулярного канала 2

«Простые» пороки 18 1,4 + 2,6 (от 0,3 до 9) 5,5 + 3,1 (от 0,5 до 13)

ДМЖП 12

ДМЖП + КоАо 4

ДМПП с ЧАДЛВ + КоАо 1

КоАо 1

Примечание. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ЛА — легочная артерия; КоАо — коарктация аорты; ДМПП — дефект межпредсерд-ной перегородки; ЧАДЛВ — частичный аномальный дренаж легочных вен.

Непосредственно на момент устранения подаор-тального стеноза вес больных составлял от 12,5 до 75 (в среднем 31,9 ± 18,1) кг, а площадь поверхности тела — от 0,46 до 1,87 (в среднем 1,1 ± 0,4) м2. Градиент систолического давления (ГСД) между ЛЖ и аортой варьировался от 20 до 198 мм рт. ст. (в среднем 77,5 ±39,3 мм рт. ст.); по группам: 20-198 (96,2±31,4), 55-116 (95,9±46,3), 30-139 (57,0 ±35,7) мм рт. ст. соответственно. В случаях, когда градиент составлял менее 50 мм рт. ст., основным показанием к оперативному лечению выступили инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), недостаточность аортального клапана III степени, реканализация ДМЖП. Диаметр

выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) перед операцией составлял от 6 до 18 (в среднем 11,1 ± 3,7) мм.

Оценка функционального состояния производилась в соответствии с международной классификацией Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (МУНЛ). Согласно ее критериям, 28 (60,9%) больных относились ко II классу, 16 (34,8%) — к III классу, и 2 (4,3%) — к IV классу. Фракция выброса ЛЖ во всей группе перед операцией составляла в среднем 66,9 ± 7,2% (от 53 до 87%).

Основным субстратом субаортальной обструкции во всех группах явился фиброзно-мышечный стеноз (35 больных, 69%). Вместе с тем имелись

Ангиокардиографическая картина некоторых типов субаортальной обструкции:

а — гипертрофия конусной перегородки (обозначена стрелками); б — протяженный тоннельный стеноз (обозначен стрелками); в — аномальное крепление хорд передней митральной створки (обозначены стрелками) к межжелудочковой перегородке

и особенности. В группе пороков конотрункуса субстратом явились: фиброзно-мышечный стеноз у 13 (76%) больных, гипертрофия конусной перегородки у 1 (6%) пациента, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки у 1 (6%), деформация заплаты на ДМЖП у 1 (6%) и протяженный тоннельный стеноз у 1 (6%) больного. В группе АВК: фиброзно-мышечный стеноз у 11 (69%) пациентов, аномальное крепление митрального клапана (МК) и фиброзно-мышечный стеноз у 4 (25%), изолированная фиброзная мембрана у 1 (6%) больного. В группе «простых» пороков: фиброзно-мышеч-ный стеноз у 11 (61%) пациентов, изолированная фиброзная мембрана у 7 (39%).

Ангиокардиографическая картина некоторых указанных вариантов причин субаортальной обструкции представлена на рисунке.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев (43 больных, 84%) выполнялись мембранэктомия, миоэктомия или их комбинация. В 2 (4%) случаях проводились операции с расточкой фиброзного кольца аортального клапана, в группе пороков конотрункуса в 2 случаях осуществлено расширение ДМЖП с последующей ее пластикой и иссечением гипертрофированной конусной перегородки. В группе АВК 4 (8%) больным выполнено протезирование МК, что одновременно устраняло и подаортальную обструкцию (табл. 2). У 9 (18%) больных одновременно устранялась обструкция выводного отдела правого желудочка, у 8 (16%) - реканализация ДМЖП, у 6 (12%) выполнялась пластика атриовентрикулярных клапанов, у 4 (8%) - протезирование или комиссурото-мия аортального клапана, у 1 (2%) — ушивание ко-ронарно-правопредсердной фистулы, и у 1 (2%) — иссечение мембраны в левом предсердии. Средняя продолжительность искусственного кровообращения (ИК) составила 134,9 ± 77,6 (от 55 до 354) мин, пережатия аорты — 72,3 ±40,5 (от 28 до 185) мин, средняя минимальная температура тела — 27,8 ± ± 2,4 °С (от 20 до 32 °С). Максимальное время ИК связано с травмой сердца на этапе стернотомии, необходимостью экстренной канюляции бедренных сосудов, а также большим объемом операции.

Результаты

Госпитальная летальность составила 3,9% (2 больных). В одном случае смерть наступила от полиорганной недостаточности, пусковым фактором которой явилось кровотечение. Во втором случае пусковым фактором оказалась сердечно-легочная недостаточность, обусловленная исходной тяжестью порока и большим объемом оперативного вмешательства (операция Коппо в сочетании с протезированием МК, пластикой трикуспидаль-ного клапана, заменой кондуита между ПЖ и ЛА).

Оригинальная статья Таблица 2 Операции по устранению субаортальной обструкции

Врожденные пороки сердца Число больных (%)

Пороки конотрункуса

Иссечение мембраны и миоэктомия

по Morrow 10 (58)

Иссечение мембраны 3 (17)

Миоэктомия по Morrow 1 (6)

Расширение дефекта межжелудочковой

перегородки с его пластикой иссечением

конусной перегородки 2 (12)

Операция Konno 1 (6)

Атриовентрикулярный канал

Иссечение мембраны и миоэктомия

по Morrow 8 (50)

Иссечение мембраны 1 (6)

Миоэктомия по Morrow 1 (6)

Протезирование митрального клапана

(в комбинациях с мембран- и миоэктомией) 4 (25)

Иссечение мембраны, миоэктомия

и пластика митрального клапана 1 (6)

Операция Manougian, мембранэктомия,

миоэктомия и пластика митрального

клапана 1 (6)

«Простые» пороки

Иссечение мембраны и миоэктомия 12 (67)

Иссечение мембраны 6 (33)

Итого 51 (100)

В 2 (4%) случаях в послеоперационном периоде развилась атриовентрикулярная блокада, потребовавшая постановки электрокардиостимулятора.

У остальных пациентов послеоперационный период протекал без осложнений, у всех больных сохранялся синусовый ритм. Диаметр ВОЛЖ до вмешательства составлял от 6 до 18 (в среднем 11,1 ± ±3,7) мм, после — от 12 до 25 (в среднем 17,2 ± ± 2,4) мм. Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой после операции в среднем составил 19,9 ± 9,6 (от 2 до 45) мм рт. ст. У большинста пациентов (88%) ГСД между ЛЖ и аортой не превышал 20 мм рт. ст. Максимальные значения остаточного градиента более 30 мм рт. ст. отмечены в 4 случаях.

Были проанализированы особенности операции, данные послеоперационной эхокардиогра-фии и возможные причины повышенных градиентов. Можно предположить, что в 2 случаях (в 1-й группе) это связано с недостаточным иссечением конусной перегородки, в 1 случае (во 2-й группе) — с сохранившейся аномалией МК и переднесисто-лическим движением его передней створки, и также в 1 случае (в 3-й группе) — с недостаточной мио-эктомией.

Обсуждение

По данным мировой литературы, субаортальная обструкция как осложнение после коррекции врожденных пороков сердца впервые описана

Original article

в конце ХХ в. В начале 1970-х гг. появился ряд публикаций, посвященных обструкции после коррекции конотрункальных пороков и выполненной операции Rastelli. Авторы выделяли общим звеном патогенеза обструкции недостаточный размер ДМЖП по отношению к восходящей аорте, а следовательно, и недостаточный размер тоннеля из левого желудочка в аорту. Частота встречаемости стеноза в отдаленном периоде после радикальной коррекции транспозиции магистральных сосудов сильно варьировалась и в некоторых публикациях доходила до 21% [4, 6]. Предложенная методика расширения рестриктивного ДМЖП на этапе радикальной коррекции получила широкое распространение [7]. Чуть позже была высказана основная теория развития фиброзно-мышечной обструкции, предполагающая в качестве главного этиологического фактора появление зон высокотурбулентного кровотока в ВОЛЖ [5]. Первая российская публикация датировалась 2001 г. и описывала 3 пациентов с приобретенным субаортальным стенозом [8].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

В исследуемом нами клиническом материале присутствуют 2 пациента, у которых расширение рестриктивного ДМЖП не выполнялось, а субстратом обструкции участвовала выбухающая и деформированная заплата. Расширение дефекта на момент радикальной коррекции порока не было выполнено по причине неточной диагностики, сложности интраоперационной визуализации, а в 1 случае и по причине ранее существовавшей недооценки важности данной манипуляции. Вместе с тем в 2 других случаях субаортальная обструкция была отмечена в отдаленном периоде после расширения ДМЖП, на момент радикальной коррекции основного порока. Данное наблюдение говорит о наличии нескольких факторов развития обструкции, а расширение дефекта на момент радикальной коррекции не является абсолютным предиктором свободы от реоперации.

Другим, не менее важным, звеном развития обструкции ВОЛЖ может явиться недостаточное иссечение конусной перегородки при радикальной коррекции и ее последующая гипертрофия. Из представленной когорты пациентов в 4 случаях на момент повторной операции наблюдалась гипертрофия не иссеченной ранее или недостаточно иссеченной конусной перегородки. При этом в 1 случае она явилась ведущим субстратом обструкции ВОЛЖ, успешно устранить которую удалось при помощи миоэктомии в данной области. Также важным наблюдением по нашим данным явилось сочетание правожелудочковой гипертензии и субаортальной обструкции. У 9 больных имелось препятствие кровотоку между правым желудочком и легочной артерией. Таким образом, повышение давления в ПЖ может являться одним из дополнительных факторов развития подаортального стеноза. Возможно,

механизм развития данного явления связан с гипертрофией миокарда правого желудочка, в том числе и гипертрофией межжелудочковой перегородки и смещением ее в подаортальное пространство.

Субаортальная обструкция, развившаяся после коррекции открытого атриовентрикулярного канала, является наиболее изученной и описанной в мировой литературе и имеет ряд особенностей. Основное внимание при этом авторы уделяют измененной анатомии левого желудочка, характерной для пороков этой группы. Типичным для анатомии открытого АВК является изменение геометрии левого желудочка вследствие укорочения его приточного отдела, центральной части и сужения ВОЛЖ. Указанные особенности приводят к появлению характерного симптома «гусиной шеи» [9, 10]. Из-за наличия дефекта предсердно-желудоч-ковой перегородки линия прикрепления створок левого атриовентрикулярного клапана имеет форму дуги, изогнутой в сторону верхушки, а затем резко поднимается вверх, достигая правой коронарной створки и формируя митрально-аортальный контакт [10, 11]. Таким образом, непосредственными причинами подаортального стеноза в отдаленные сроки могут являться как фибромускулярная мембрана и гипертрофия межжелудочковой перегородки, так и патология митральной порции общего атриовентрикуляр-ного клапана, аномалии хордально-мышечного аппарата [12]. А.И. Ким и др., основываясь на результатах аутопсии, показали в своей работе наличие у 48% больных с общей формой открытого АВК аномалий крепления хорд и строения под-клапанного аппарата [13]. В изученной нами серии у 4 больных имели место выраженные аномалии митрального клапана, приводившие к обструкции ВОЛЖ. При этом у них наблюдались и вторичные изменения выводного тракта, такие как локальная гипертрофия межжелудочковой перегородки, фиброз или фиброзная мембрана. В подобных ситуациях рекомендовано не только классическое иссечение стеноза, но и протезирование МК, которое и было выполнено. У 2 больных протез имплантирован в позицию натив-ного фиброзного кольца, в 2 других случаях вследствие высокого риска смещения манжеты в ВОЛЖ выполнено супрааннулярное протезирование МК. Для исключения такого смещения может быть применена методика предварительного прикладывания протеза на трех провизорных швах с последующим контролем ширины ВОЛЖ бужами.

Подаортальная обструкция, развившаяся после коррекции изолированного дефекта межжелудочковой перегородки или его комбинации с коаркта-цией аорты, по данным мировой литературы, является достаточно редким явлением. Ввиду широкой

распространенности указанных «бледных» пороков и редкости встречаемости обструкции после их устранения частота данного осложнения не превышает 3,2% [14]. Особенностью гемодинамики, возникающей после закрытия ДМЖП или устранения коарктации аорты, является повышение левожелу-дочкового сердечного индекса. При наличии межжелудочкового дефекта полнокровие в малом круге обусловливает повышенную преднагрузку ЛЖ. При коарктации аорты вследствие наличия препятствия и повышения давления в восходящей аорте увеличивается постнагрузка. Более выраженными подобные нарушения гемодинамики являются при комбинации ДМЖП, коарктации аорты и межпредсердного дефекта. В таком случае создаются максимально благоприятные для гипертрофии миокарда условия. Указанное сочетание ДМЖП и коарктации наблюдалось в нашем исследовании у 4 (22,2%) больных. После устранения дефектов перегородок и резекции коарктации аорты соотношение объемов малого и большого кругов кровообращения выравнивалось, а сердечный индекс увеличивался. При этом минутный объем крови, выбрасываемой в аорту, также возрастал. Важным, на наш взгляд, следствием описанных изменений является увеличение пиковой скорости кровотока в подаортальном пространстве после коррекции основного порока. Данное предположение опирается на результаты магнитно-резонансной томографии в режиме 4D Flow. Наиболее важным условием развития и прогрессирования субаортальной обструкции может выступать сочетание повышения пиковой скорости кровотока, давления на эндо- и миокард в ВОЛЖ, деформации выводного тракта ЛЖ с появлением зон турбулентности.

Общими для всех групп факторами развития подаортальной обструкции является не только появление зон турбулентного кровотока. В качестве предиктора рядом авторов предложен показатель величины аортоперегородочного угла [3, 15]. Данный показатель определяется эхокардиографи-чески как угол между осью восходящей аорты и плоскостью межжелудочковой перегородки. В норме он составляет величину больше 135°. По мнению авторов, при более остром отхождении возможен повышенный риск возникновения турбулентного кровотока и подаортальной обструкции. Нами было проведено измерение угла у части больных, и у всех пациентов его значение было меньше 130° (в среднем 122°).

Одной из важных характеристик дефектов межжелудочковой перегородки, имеющих значение для оценки риска возникновения подаортальной обструкции в отдаленном периоде, является отклонение краев дефекта (англ. malalignment VSD) [13]. В нашем исследовании, ввиду его ретроспектив-ности, лишь часть пациентов прошла подробную

Оригинальная статья

эхокардиографическую оценку анатомии дефекта. В этих случаях мы наблюдали переднее отклонение верхнего края ДМЖП (в том числе и при коно-трункальных пороках).

Очевидно, что спектр пороков, после коррекции которых развивается субаортальная обструкция, достаточно широк, а множество предположений относительно теорий ее развития не в состоянии полностью объяснить патогенез, сформулировать исчерпывающий спектр предпосылок и предикторов, вызывающих нарастание подаортального градиента давлений. Анализ данных свидетельствует о широкой вариабельности порока и методик его устранения. В связи с этим представляется актуальным дальнейшее изучение причин, механизмов, непосредственных и отдаленных результатов устранения субаортальной обструкции.

Заключение

В большинстве случаев обструкция выносящего тракта левого желудочка обусловлена сочетанием мембраны и фиброзно-мышечного стеноза и имеет особенности, связанные с первичным пороком. Повторное вмешательство по устранению субаортального стеноза является эффективной процедурой и сопровождается удовлетворительными гемо-динамическими результатами.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Rastan H., Koncz J. Aortoventriculoplasty: a new technique for the treatment of left ventricular outflow tract obstruction. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976; 71 (6): 920-7.

2. Rocchini A., Rosenthal A. Subaortic obstruction after the use of an intracardiac baffle to tunnel the left ventricle to the aorta. Circulation. 1976; 54 (6): 957-60.

3. Tokel K., Ozme S. 'Acquired' subvalvular aortic stenosis after repair of several congenital cardiac defects. Turk. J. Pediatr. 1996; 38 (2): 177-82.

4. Kreutzer C., De Vive J. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 120: 211-23.

5. Cicini M., Giannico S. 'Acquired' subvalvular aortic stenosis after repair of a ventricular septal defect. Chest. 1992; 101 (1): 115-8.

6. Brown J.W., Ruzmetov M. Rastelli operation for transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 188-94.

7. Alsoufi B., Awan A. The Rastelli procedure for transposition of the great arteries: resection of the infundibulars diminishes recurrent left ventricular outflow tract obstruction risk. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88: 137-43. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.099.

8. Подзолков В.П., Хассан А., Чебан В.Н., Бондаренко И.Е., Декханов О.Е., Дробот Д.Б. Механизмы развития и хирургическое лечение субаортального стеноза, развившегося после

Original article

ранее выполненной радикальной коррекции некоторых врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001; 4: 71-3.

9. Patrick O. Myers. Improving left ventricular outflow tract obstruction repair in common atrioventricular canal defects. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94: 599-605.

10. Van Arsdell G.S. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 110 (5): 1534-41, discussion 1541-2.

11. Малышев М.Ю., Сафуанов A.X., Гладышев И.В. Обструкция выводного отдела левого желудочка после коррекции неполной формы открытого атриовентрикулярного канала. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 2: 73-5.

12. Gurbuz A.T., Novick W.M., Pierce C.A., Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 1723-6.

13. Абдувохидов Б.У., Сухачева Т.В., Бокерия Л.А., Ким А.И., Серов Р.А. Хирургическая анатомия митрального клапана при его недостаточности, развившейся после радикальной коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 4: 29-37.

14. Zielensky P., Rossi M., Haertel J.C., Vitola D., Lucchese F.A., Rodrigues D. Subaortic fibrous ridge and ventricular septal defect: role of septal malalignment. Circulation. 1987; 75 (6): 1124-9.

15. Freed M., Rosenthal A., Plauth W. Development of subaortic stenosis after pulmonary artery banding. Circulation. 1973; 48 (Suppl. 3): 3-10.

References

1. Rastan H., Koncz J. Aortoventriculoplasty: a new technique for the treatment of left ventricular outflow tract obstruction. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976; 71 (6): 920-7.

2. Rocchini A., Rosenthal A. Subaortic obstruction after the use of an intracardiac baffle to tunnel the left ventricle to the aorta. Circulation. 1976; 54 (6): 957-60.

3. Tokel K., Ozme S. 'Acquired' subvalvular aortic stenosis after repair of several congenital cardiac defects. Turk. J. Pediatr. 1996; 38 (2): 177-82.

4. Kreutzer C., De Vive J. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. 2000; 120: 211-23.

5. Cicini M., Giannico S. 'Acquired' subvalvular aortic stenosis after repair of a ventricular septal defect. Chest. 1992; 101 (1): 115-8.

6. Brown J.W., Ruzmetov M. Rastelli operation for transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 188-94.

7. Alsoufi B., Awan A. The Rastelli procedure for transposition of the great arteries: resection of the infundibulars diminishes recurrent left ventricular outflow tract obstruction risk. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88: 137-43. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.099.

8. Podzolkov V.P., Khassan A., Cheban V.N., Bondarenko I.E., Dekhkanov O.Kh., Drobot D.B. Mechanisms of development and surgical treatment of subaortic stenosis, progressing after previously performed radical repair of some congenital heart defects. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya (Thoracic and Cardiovascular Surgery, Russian journal). 2001; 4: 71-3 (in Russ.).

9. Patrick O. Myers. Improving left ventricular outflow tract obstruction repair in common atrioventricular canal defects. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94: 599-605.

10. Van Arsdell G.S. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 110 (5): 1534-41, discussion 1541-2.

11. Malyshev M.Yu., Safuanov A.Kh., Gladyshev I.V. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya (Thoracic and Cardiovascular Surgery, Russian journal). 2004; 2: 73-5 (in Russ.).

12. Gurbuz A.T., Novick W.M., Pierce C.A., Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 1723-6.

13. Abduvokhidov B.U., Sukhacheva T.V., Bockeria L.A., Kim A.I., Serov R.A. The surgical morphology of mitral valve of it's insufficiency after radical correction of the complete atrioventricular canal defect in infants. Detskie bolezni serdtsa i sosudov (Children's Heart and Vascular Diseases, Russian journal). 2014; 4: 29-37 (in Russ.).

14. Zielensky P., Rossi M., Haertel J.C., Vitola D., Lucchese F.A., Rodrigues D. Subaortic fibrous ridge and ventricular septal defect: role of septal malalignment. Circulation. 1987; 75 (6): 1124-9.

15. Freed M., Rosenthal A., Plauth W. Development of subaortic stenosis after pulmonary artery banding. Circulation. 1973; 48 (Suppl. 3): 3-10.

Поступила 05.04.16 Принята к печати 12.04.16

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.